TEMA 1: Metabolismo de los nucleótidos Flashcards
Nucleótidos
moléculas que componen a los ácidos nucleicos (ADN y ARN)
¿De que se componen los nucleótiodos?
- Azúcar de 5 carbonos
- Bases nitrogenadas
- Grupos fosfato
El uracilo solo está presente en el:
ARN
Timina NO esta presente en el:
ARN
Un NUCLOSIDO se compone de:
1 azúcar de 5 carbonos y 1 base nitrogenada
¿Donde se forma principalmente el anillo de purina?
En el HIGADO
Moléculas que aportan los carbonos para la formación del anillo de purina:
- Aminoácidos: Glicina, Glutamina y Aspartato
- CO2
- N10-formiltetrahidrofolato (B9)
Principal enzima alostérica de la síntesis de nucleótidos purínicos es:
Glutamina: fosforibosilpirofosfato amidotransferasa (GRAT)
La Glutamina: fosforibosilpirofosfato amidotransferasa (GRAT) es inhibida por:
AMP y GMP
Productos finales de la síntesis de nucleotidos purínicos:
AMP y GMP
IMP (mononucleótido de inosina fosfato)
es el nucleótido purinico madre, ya que da origen al AMP y GMP
Via de rescate de las purinas
Son las bases purinicas que se obtienen del recambio de acidos nucleicos y de los que se obtienen de la dieta
Unico nucleosido de purinas que se rescata:
Adenosina
Principales enzimas de la via de rescate de purinas:
Adenosina fosforribosiltransferasa
Hipoxantina-Guanina fosforribosiltransferasa
Sindrome de Lesch Nyhan
-Es un trastorno ligado al cromosoma X
-En esta enfermedad se encuentra afectada la via de rescate de las purinas
¿Que enzima se encuentra deficiente en Lesch Nyhan?
Hipoxantina-Guanina fosforribosiltransferasa
C.C de Lesch Nyhan
-Hiperuricemia hereditaria
-Ácido úrico en SANGRE
-Artritis gotosa: presencia de cristales de urato emn articulaciones y tejidos blandos
-Urolitiasis
-Disfunción motora y deficit cognitivo
-Trastornos del comportamiento: AUTOMUTILACIÓN
Enzima principal alostérica encargada de la sintesis de los desoxirribonucleótidos es:
Ribonucleótido reductasa
La ribonucleótido reductasa utiliza como cooenzima a la:
TIORREDOXINA
La ribonucleótido reductasa es inhibida por:
dATP
La ribonucleótido reductasa es activada por:
ATP
La hidroxiurea inhibe a la enzima:
Ribonucleótido reductasa
Hidroxiurea
-Se utiliza como tx del melanoma, anemia de células falciformes y paludismo
-Es un ANTINEOPLÁSICO inhibidor de la ribonucleótido reductasa
Las enzimas pncreáticas RIBONUCLEASAS y DESOXIRRIBONUCLEASAS degradan:
el ARN y ADN respectivamente proveniente de la dieta para obtener oligonucleótidos
Las fosfodiesterasas pancreáticas degradan:
los oligonucleótidos y los convierten en mononucleótidos
Producto final del catabolismo de las purinas:
ÁCIDO ÚRICO
El acido úrico se sintetiza en:
los enterocitos
El acido úrico se excreta en:
la orina
Endermedad GOTA
Se presenta debido a los ELEVADOS niveles de ÁCIDO ÚRICO en sangre
C.C de la GOTA
Px hombre
1. Podagra: inchazon, rigidez y dolor del dedo gordo del pie
2. Cristales de urato monosódico en las articulaciones
Tx de la GOTA
Alopurinol
-analogo estructural de la hipoxantina que inhibe a la XANTINA OXIDASA
Deficiencia de adenosina desaminasa
en esta deficiencia hay una acumulación de adenosina, esto tiene como consecuencia que no se da la sintesis de linfocitos
Cuando la adenosina desaminasa se encuentra deficiente se presenta:
la ENFERMEDAD DE INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE
En la ENFERMEDAD DE INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE existe una disminución de:
las células B,T y NK
Tx de la deficiencia de adenosina desaminasa
TRANSPLANTE de MÉDULA ÓSEA y terapia de remplazo enzimático
Las fuentes de átomos de carbono para la sintesis del anillo de PIRIMIDINAS son:
-Aminoácidos: Glutamina y Aspartato
-CO2
La enzima alosterica más importante para la sintesis de PIRIMIDINAS es:
Carbamoil fosfago sintetasa II (CPS-II)
Producto final de la via de las pirimidinas:
UTP
