talassemia Flashcards
caracteristicas da b-talassemia maior:
hipocromia, anemia hb mrnot 6-7,poquilose,hemacias em alvo, hbf=100
caracteristicas clínicas da beta talassemia?
hiperesplenismo, esplenomegalia, retardo de crescimento, osteosporose,anemia
A Doença da Hemoglobina H (HbH) ?
doença genética associada a uma diminuição da produção de cadeias a-globínicas, um dos constituintes da Hemoglobina (Hb) e, portanto, gera um redução na produção de Hb. Ela é causada pela não expressão de alguns genes
GENOTO da doença da hemoglobina H?
É causada pela não expressão de 3 (três) genes, ou seja, a_/__;
qual o tratamento da B talassemia maior?
hiperfusão crônica
Você pode lembrar os principais diagnósticos das anemias microcíticas por :
FAST (ferro, anemia de doença crônica, sideroblástica e talassemias).
Sempre que você estiver diante de um paciente com anemia microcítica e hipocrômica, desconfie principalmente de dois diagnósticos:
anemia ferropriva e talassemia( células em alvo- leptócitos)
A anemia de Cooley diferencia-se da [anemia falciforme]0 porque:
A primeira está relacionado a uma alteração na produção das cadeias beta e a segunda na qualidade das cadeias(Já
a [anemia falciforme]0 se caracteriza por um defeito qualitativo, sendo a HbS caracterizada pela troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta).