syndromes démentiels Flashcards
critères des MCI
une plainte cognitive émanant du patient et/ou de l’entourage
des troubles cognitifs objectivité par l’évaluation clinique (environ 1.5 ÉT sous la moyenne) -> indiquant une altération de la mémoire ou autre sphère cognitive
altération cognitive n’ayant pas de retentissement sur la vie quotidienne
absence de démence
Alzheimer (7)
troubles de la mémoire
troubles langagiers
apraxie
agnosie
troubles dysexécutif
impact AVQ-AVD et sur les rôles sociaux
variante DTA
Fronto-temporale (10)
changement de personnalité
troubles du comportement
comportements stéréotypés, rigidité mentale
perte du sens des convenances sociales; désinhibition
indifférence
apathie, adynamie
hyperoralité
boulimie
hypersexualité
trouble du langage
corps de lewy (5)
fluctuation de l’attention et de l’état de conscience d’un moment à l’autre de la journée
hallucinations visuelles parfois précoces récurrentes
signes moteurs de type Parkinsonien
chutes à répétition
sensibilité aux antipsychotiques
démence vasculaire (9)
AVC multiples
pertes cognitives par palier
trouble de la marche
incontinence urinaire
labilité émotionnelle
modification de la personnalité et de l’humeur
dépression
signes focaux: faiblesse, rigidité, hyperréflexie généralement asymétrique
dysphagie
autres conditions (9)
troubles cognitifs associés à la maladie de Parkinson PSP-DCB
chorée de Huntington
retard intellectuel
encéphalopathie néonatale
patient souffrant de problèmes de la santé mentale de longue date, schizophrénie, PMD, dépression
séquelle de TCC
maladie métabolique et génétique
maladies orphelines
trouble de la personnalité
Maladie d’Alzheimer
trouble neurocognitif le plus répandu -> représente entre 60 et 80% de tous les troubles neurocognitifs
à l’autopsie, on constate : plaques (dépôts de protéine amyloïde béta à l’extérieur des neurones) et dégénérescence neurofibrillaire : accumulation de la protéine Tau à l’intérieur des neurones
anomalies biochimiques qui accompagnent une lésion des neurones comprennent des dépôts de protéine amyloïde dans les vaisseaux sanguins du cerveau et une réduction des niveaux des neurotransmetteurs comme l’acétylcholine, la sérotonine, la norépinéphrine et la somatostatine
commence au lobe temporal -> troubles de la mémoire épisodique et troubles du langage
lobe frontal (attaque MDT) -> lobe pariétal (troubles praxiques visuo-spatiales) -> fonctions exécutives
intrusions verbales possibles (forte corrélation avec acétylcholine)
Imagerie cérébrale de la MA
réduction du volume de la substance grise : réduction du volume de l’hippocampe, épaisseur corticale et élargissement ventriculaire
atrophie globale du cerveau
augmentation des dépôts amyloïdes (mesuré par PET-PIB) -> mesuré avec TEP
démence vasculaire
déclin du fonctionnement cognitif dû à des infarctus multiples, lésions ischémiques ou lésions hémorragiques
cellules cérébrales meurent, ce qui entraînent un trouble neurocognitif
présentation hétérogène dépend de la localisation des lésions
score d’Hachinski : seul qui a l’objectif de différencier les démences dégénératives des démences vasculaires à partir de données uniquement cliniques
critères d’une démence vasculaire probable
démence : déclin cognitif par rapport au niveau antérieur, déclin mnésique et d’au moins 2 autres domaines cognitifs, interférant avec les activités de la vie quotidienne
maladie cérébro-vasculaire: présence de signes focaux à l’examen neurologique, preuve TDM ou IRM de lésion vasculaire cérébrale
relation entre les 2 affections ci-dessus, d’après: début de la démence dans les 3 mois après un AVC, détérioration brusque des fonctions cognitives, ou aggravation fluctuante ou par à coup des déficits cognitifs
critères en faveur du diagnostic (facultatifs)
troubles de la marche, précoces
antécédents d’instabilité, de chutes spontanées
troubles du contrôle mictionnel
paralysie pseudo-bulbaire, incontinence émotionnelle
modification de la personnalité et de l’humeur
critères certaines
mêmes que probables, plus :
signes histopathologiques de maladie cérébro-vasculaire
absence de dégénérescence neurofibrillaire et de plaques séniles
absence d’autres affections cliniques ou neuropathologiques pouvant être la cause de démence
démence fronto-temporale
lobes frontaux et temporaux dégénèrent, laissant les gyri plus petits et des sillons plus grands
représente 10 à 20% des démences dégénératives
atteinte neurologique bilatérale et symétrique des lobes frontaux et des régions temporales antérieures
il existe plusieurs formes de DFT et dans certains cas, les cellules des parties affectées du cerveau s’atrophient ou meurent et dans d’autres, elles s’hypertrophient et renferment des corps de Pick (Maladie de Pick -> environ 20% des cas)
maladie lente et progressive mais irréversible qui touche les sujets plus jeunes que la MA
symptômes de la DFT
début: peut-être confondu avec certaines maladies psychiatriques. on observe des changements comportementaux, des troubles du langage et des troubles moteurs
comportementaux: tendance à se perdre dans ses pensées ou une désinhibition, manque d’initiative, désintéresser de son hygiène personnelle, facilement distraite, répétition d’actions, excès alimentaires et tendance à vouloir mettre objets dans la bouche
troubles du langage: manque de mots, moins parler, aphasie progressive, répétition des autres, bégaiement, difficultés de concentration et maintien de conversation, écriture et lecture affectées
troubles moteurs: perte de l’expressivité faciale, ralentissement de mouvements, physiquement plus rigides et instables, tremblements, troubles de la marche, chutes, problèmes de coordination
démence à corps de lewy
troubles cognitifs d’évolution progressive et fluctuante associés à des troubles visuo-spatiaux, troubles attentionnels, hallucinations visuelles et troubles moteurs
présence de corps de Lewy : dépôts anormaux de protéines -> détruit les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert (qui fournit de l’acétylcholine à l’hippocampe et au néocortex qui assure l’ensemble des fonctions cognitives)
quand corps de Lewy dans l’hippocampe, troubles de la mémoires. quand dans pariétale: difficultés de repérage spatial
quand dans aires visuelles: hallucinations
S/D Alzheimer
mémoire: oubli rapide, rappel et reconnaissance également altérés, déficit important de l’encodage et de la consolidation
langage et connaissances sémantiques: déficits dans la recherche de mots et dénomination altérée (anomie), déficit de la fluence catégorielle supérieur au déficit de fluence lettre, dégradation des connaissances sémantiques
attention, MDT, FE: léger déficit de l’attention aux premiers stades, déficits dans certains aspects de la MDT (manipulation de l’info), déficits en matière de planification, résolution de problèmes, comportement axé sur un but et de flexibilité cognitive
fonctions vs: légère apraxie constructive et déficits visuo-perceptuels à un stade précoce
S/D démence vasculaire
mémoire: taux d’oubli proche de la normale, reconnaissance moins altérée que rappel libre, déficit de récupération important
langage : dénomination relativement normale, déficits équivalents en fluence lettre et catégorielle, connaissances sémantiques relativement préservées
attention, MDT, FE: déficit important de l’attention et de la MDT aux premiers stades, déficits importants en matière de planification, de résolution de problèmes, de comportement axé sur un but et de flexibilité cognitive, déficits disproportionnellement sévères par rapport aux autres domaines cognitifs
fonctions vs: légère apraxie constructive et déficits visuo-perceptuels à un stade précoce
démence fronto-temporale
mémoire: taux d’oubli proche de la normale, reconnaissance normale mais rappel libre altéré, déficit de récupération primaire
langage: dénomination relativement normale, connaissances sémantiques préservées, déficits importants et équivalents en fluence catégorielle et lettres dûs à une récupération stratégique altérée
attention, MDT, FE: déficit d’attention important dans les premiers stades, déficits importants en matière de jugement, de planification, de résolution de problèmes, de comportement axé sur un but et de flexibilité cognitive, déficits dans tous les aspects de la mémoire de travail
fonctions vs: capacités constructives et visuo-perceptuelles normales aux stades légers à modérés
démence à corps de Lewy
mémoire: oubli rapide mais relativement < AD, rappel légèrement pire que déficit de reconnaissance, déficit d’encodage, de consolidation et de récupération
langage: fluctuations cognitives peuvent affecter les capacités langagières d’une personne d’un jour à l’autre, voire l’heure à l’autre, déficits similaires à AD, déficits dans la recherche de mots et altération de la dénomination, déficit de fluence catégorielle supérieur au déficit en fluence lettre, palilalie et écholalie fréquentes
attention, MDT, FE: déficit d’attention important dans les premiers stades, déficits importants en matière de planification, de résolution de problèmes, de comportement axé sur un objectif et de flexibilité cognitive, empan en reconnaissance qui nécessite l’intégration de la mémoire épisodique et de travail pire dans démence à corps de lewy que AD
fonctions vs: déficits disproportionnellement sévères par rapport aux autres domaines cognitifs, apraxie constructive importante et déficits visuo-perceptuels aux premiers stades, détection altérée de la direction des stimuli en mouvement, intégration visuelle altérée des composants d’objet
