Syndrome De Stilling Turck Duane

Question 1

Dans la pathogénie actuelle du syndrome de Stilling Duane, à qu’elle période de la vie embryonnaire le syndrome Stilling Duane survient il ?

Answer 1

Le syndrome de Stilling Duane survient entre la 4ème semaine et la 8ème semaine de grossesse. C’est à dire entre la 6ème et la 10ème semaine d’aménorrhée.

Question 2

Quelle est la pathogénie du syndrome de Stilling Duane

Answer 2

• Agénésie du noyau du VIe paire de nerf crânien,
• innervation aberrante du droit latéral par le IIIe paire de navire crânien,
• fibrose de muscle non innervé.

Question 3

Quelles sont les anomalies que l’on constate au niveau de l’œil atteint

Answer 3

• limitations motrices associées parfois de déviation verticale,
• strabisme incomitant parfois amblyopie
• rétraction du globe oculaire
• variations concomitantes de l’ouverture palpébrale.

Question 4

Pathogénie de syndrome de Stilling Duane selon Roth

Answer 4

Trouble de développement des nerfs oculomoteurs entre la 4eme semaine et la 8ème semaine de développement

Question 5

Epidémiologie du syndrome de Stilling Duane dans les strabisme

Answer 5

1% à 4% des strabismes

Question 6

Épidémiologie du syndrome de Stilling Duane en fonction du sexe, de l’œil, de la déviation

Answer 6

Le syndrome de Stilling Duane montre

• prévalence du sexe féminin (touche +filles que les garçons)
• prévalence de l’œil gauche (l’œil gauche plus affecté/OD)
• prédominance du type I donc prédominance de l’ésotropie.

Question 7

Classification du syndrome de Stilling Duane

Answer 7

3 types

type 1, type 2. Type3

Question 8

Tableau clinique du syndrome de Stilling Duane de type 1

Answer 8

• limitation marquée de l’abduction
• adduction plus ou moins normale
• rétraction et rétrécissement de la fente palpébrale en adduction
• élévation en adduction ( parfois abaissement )
• tête tournée en direction de l’œil atteint

Question 9

Tableau clinique du syndrome de Stilling Duane de type 2

Answer 9

• limitation marquée de l’adduction
• abduction plus ou moins normale
• exotropie de l’œil atteint
• rétraction et rétrécissement de la fente palpébrale en adduction
• tête tournée en direction de l’œil sain

Question 10

Tableau clinique du syndrome de Stilling Duane de type 3

Answer 10

• limitation marquée de l’adduction et de l’abduction
• limitation des mouvement verticaux
• rétraction et rétrécissement de la fente palpébrale en adduction

Question 11

Les problèmes associés au syndrome de Stilling Duane

Answer 11

Amblyopie
Esotropie
Exotropie

Question 12

Diagnostic différentiel dans le syndrome de Stilling Duane

Answer 12

Paralysie du VI : on ne retrouve pas de rétraction ni de énophtalmie et peu d’élément vertical
Syndrome de Moebius : on a un paralysie du VI et VII
Fracture du plancher médial de l’orbite
Ésotropie
Exotropie

Question 13

Test de duction forcée dans le syndrome de Stilling Duane

Answer 13

Affirme le diagnostic et oriente la chirurgie. En préopératoire et sous anesthésie générale il montre les limitations

Question 14

Les étapes du bilan orthoptique du syndrome de Stilling Duane

Answer 14

Anamnèse : interrogation 
Acuité visuelle 
Observation de la position compensatrice de la tête 
Cover test 
Motilité oculaire 
PPC
Étude de la fonction binoculaire 
Mesure de l'angle de déviation 
Déviometrie 
Vergence + ou -
Synoptophore 
Coordimetrie : Lancaster ou hess-weiss
Champ visuel binoculaire

Question 15

Traitement médical du syndrome de Stilling Duane

Answer 15

Traitement de l’amblyopie

Et avec à manier avec précaution l’utilisation des secteurs

Question 16

Traitement orthoptique dans le syndrome de Stilling Duane

Answer 16

Pas d’indication précise car risque de diplopie et déneutralisation
Par contre le traitement par un prisme permettant de diminuer le torticolis est autorisé

Question 17

Traitement chirurgical dans le syndrome de Stilling Duane

Answer 17

En cas de dégradation de la fonction sensorielle due à l’amblyopie
En cas torticolis > à 5°
En cas de deviation > à 10 dioptries