Sx Nefrótico

Question 1

¿Cuáles son las características principales del sx nefrótico?

Answer 1

Nephrotic syndrome is characterized by massive proteinuria, hypoalbuminemia, and edema, +/-hyperlipidemia are also usually present.

Question 2

¿Cuándo ocurre el sx nefrótico?

Answer 2

Cuando la proteinuria excede el límite de albumina producida por el hígado lo cual resulta en hipoalbuminemia y edema.

Question 3

¿Cuáles son los criterios de dx?

Answer 3

1. Razón Proteína: Creatinina >0 = 2 mg/mg (X200 mg/mmol), or X300 mg/dl, or 3+ protein on urine dipstick
2. Proteinuria en rango nefrotico: >50mg/kg/dia
3. Hipoalbuminemia: < 2.5mg/dl
   * 4. Edema
   * 5. Hiperlipidemia

Question 4

Remission:

Answer 4

Remission is characterized by a marked reduction
in proteinuria (to <4 mg/m2/hr or urine albumin dipstick
of 0 to trace for 3 consecutive days) in association with resolution
of edema and normalization of serum albumin to at
least 3.5 g/dl.

Question 5

Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome:

Answer 5

Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome: Patients who
enter remission in response to corticosteroid treatment alone
are referred to as having steroid-sensitive nephrotic syndrome
(SSNS).

Question 6

Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome:

Answer 6

Patients who fail
to enter remission after 8 weeks of corticosteroid treatment
are referred to as having steroid-resistant nephrotic syndrome
or (SRNS).

Question 7

Mecanismo de acción de la prednisona

Answer 7

La prednisona es un agonista del receptor de glucocorticoides. Primero se metaboliza en el hígado a su forma activa, prednisolona. La prednisolona atraviesa las membranas celulares y se une con alta afinidad a receptores citoplasmáticos específicos. El resultado incluye la inhibición de la infiltración de leucocitos en el sitio de la inflamación, la interferencia en la función de los mediadores de la respuesta inflamatoria, la supresión de las respuestas inmunitarias humorales y la reducción del edema o del tejido cicatricial. Se cree que las acciones antiinflamatorias de los corticosteroides incluyen proteínas inhibidoras de fosfolipasa A2, lipocortinas, que controlan la biosíntesis de mediadores potentes de la inflamación, como las prostaglandinas y los leucotrienos. La prednisona puede estimular la secreción de varios componentes del jugo gástrico. La supresión de la producción de corticotropina puede conducir a la supresión de corticosteroides endógenos. La prednisona tiene una actividad mineralocorticoide leve, mediante la cual se estimula la entrada de sodio en las células y la pérdida de potasio intracelular. Esto es particularmente evidente en el riñón, donde el intercambio iónico rápido conduce a la retención de sodio y la hipertensión.

Question 8

¿Cuál es la prevalencia niños/niñas?

Answer 8

There is a male preponderance among young children, at a ratio of 2:1 to females, although this gender disparity disappears by adolescence, making the incidence in adolescents and adults equal among males and females.

Question 9

Etiologia

Answer 9

1. < 3 meses Congénito - Genético
2. 1- 10 años -Ideopática
3. > 10 años secundaria a

Question 10

Fisipatología normal

Answer 10

La membrana basal glomerular (MBG) junto con los podocitos/epitelio basal(unidas por una hendidura de filtración) glomerular son los encargados de realizar la filtración glomerular; extra estos están cargados con moléculas de heparan sulfato negativas que no permiten la salida de moléculas de su tamaño parecido con carga positiva >200kDa

Question 11

Patología

Answer 11

La membrana de filtración compuesta de 3 componentes pierde su carga negativa. por otro lado los podocitos se edematizan, sufren borramiento, oclusion de sus hendiduras, inflamación, desprendimiento, desplazamiento de las hendiduras. etc.

Question 12

Overfill (volumen vascular expandido) vs Underfill (Bajo volumen vascular)

Answer 12

Underfill:(aguda) la hipoalbuminemia lleva a la disminución de la presión oncotica por lo cual hay bajo volumen vascular lo que activa el eje renina, ang, ald. llevando a la retención de Na y h2O y a la elevación de la resitencia vascular periferica.
Overfill:(crónica) La hipoalbuminemia crónica lleva a la resistencia del peptido natriurético auricular en el tubulo cont distal, llevado a daño en la eliminación de Sodio y supresión del eje renina, ang, ald. retención de Na+

Question 13

¿cómo distingo el Overfill(volumen vascular expandido) del Overflow(Volumen vascular bajo)

Answer 13

Nephrotic patients with a low FENa (<1%) and

high urinary potassium excretion (>60%) would be expected to have a low intravascular volume.