Surrénales Flashcards
Diagnostic différentiel des masses surrénaliennes
1) Adénome surrénalien
2) Carcinome surrénalien
3) Hyperplasie congénitale des surrénales
4) Phéochromocytome
5) Métastase
6) Lymphome
7) Kyste
8) Myélolipome
9) Hamartome
10) Hémorraghie/hématome
11) Maladie infiltrative: sarcoïdose, amyloïdose, hémochromatose
12) Infectieux: abcès, TB, histoplasmose, syphilis, VIH, CMV
Critères bénin et malin d’une masse surrénalienne à l’imagerie
Bénin
1) Taille < 4 cm
2) Contour lisse et régulier
3) Densité < 10 HU
4) Washout > 50% à 10 minutes (40% absolue, 60% relatif)
5) Contenu lipidique
6) Texture homogène
Malin
1) Taille > 4cm ou croissance >1cm/an
2) Contour irrégulier
3) Texture hétérogène
4) Washout < 50% à 10 minutes
5) Densité > 10 HU (majorité >25 HU)
6) Calcification, nécroise, hémorraghie, captation à la TEP, envahissement
Indications chirurgicale d’une masse surrénalienne et par quelle voie
1) Adénome unilatéral sécrétant
2) Masse surrénalienne unilatérale suspecte de malignité à l’imagerie
< 6 cm sans envahissement = laparoscopie
avec envahissement = ouvert
> 6 cm sans envahissement = individualisé
3) Si croissance > 1 cm lors du suivi
4) Si croissance > 20% et au moins 5 mm dans son plus grand diamètre si lésion indéterminée
Indications d’opérer un cushing subclinique
Cortisol post mini-dex > 138 nmol/L en présence de 2 comorbidités (HTA, DB2, obésité, ostéoporose) dont 1 comorbidité non contrôléer avec un traitement médical
Tests à faire chez un patient avec un incidentalome surrénalien
1) R/O phéochromocytome: métananéphrine plasmatique si haute suspicion ou cathécholamine urinaire si faible suspcion
2) R/O cushing: DST 1 mg (+/- DHEAS)
3) R/O hyperaldostéronisme si hypertendu ou hypokaliémie: ratio aldostérone/rénine
4) Androgène seulement si suscipion clinique ou lésion suspecte d’ACC
5) 17 OHP si lésions bilatérales
4 syndromes génétiques associées au phéochromocytome
1) MEN2A
2) MEN2B
3) VHL
4) NF1
Trouvaille clinique du MEN2A et pattern de transmission
Autosomal dominant
1) Cancer médullaire de la thyroïde
2) Hyperparathyroïdie
3) Phéochromocytome
4) Lichen amyloïde cutané
Trouvaille clinique du MEN2B et pattern de transmission
Autosomal dominant
1) Cancer médullaire de la thyroïde
2) Phéochromocytome
3) Neurome mucocutanée
4) Ganglioneuromes intestinaux (Hirschprung)
5) Phénotype marfanoïde
6) Manifestations occulaires: alacrymie, neuromes, ptose
Trouvaille clinique du VHL + pattern de transmission
Autosomal dominant
1) Phéochromocytome
2) Angiomes rétiniens
3) Hémagioblastome cervelet, tronc, moelle
4) Carcinome rénal à cellules claires ou kystes rénaux
5) Cystadénomes épididymaux ou ligament large
6) Cystadénomes séreux du pancréas
7) TNE du pancréas
Trouvaille clinique du NF1 + pattern de transmission
Autosomal dominant
1) Phéochromocytome
2) Neurofibrome > 2 ou 1 plexiforme
3) Tâche café au lait > 6
4) Tâches de rousseurs inguinales ou axillaires
5) Nodules de Lisch (hamartome de l’iris)
6) Gliomes optiques
7) Anomalies squelettiques: dysplasie sphénoïde, pseudoarthrose
8) Parents du 1e degré avec NF1
- Besoin de > 2 critères pour le dx
Diagnostic différentiel de masses surrénaliennes bilatéraux
1) Phéochromocytome
2) ACC
3) Hyperplasie congénitale des surrénales
4) Hyperplasie macronodulaire des surrénales
5) Adénomes bilatéraux
6) Infections
7) Maladies infiltratives
8) Cushing ACTH-dépendant
9) Métastases
10) Lymphome
4 investigations à faire avec des masses surrénaliens bilatéraux
1) Métanéphrines libres ou catécholamines urinaires
2) 17-OH progestérone
3) Test de suppression à la dexaméthasone
4) Cortisol AM ou cortrosyn
5) Aldo/rénine pour hyperaldo si HTA et/ou hypoK
6) Estrogène si gynécomastie
7) DHEAS, Testostérone si suspicion d’ACC
4 modalités de traitement pour un carcinome corticosurrénalien et indications
1) Chirurgie par laparotomie chez tous les patients avec une maladie de stade I-III
2) Mitotane si: Stade >= 3, résection R1 ou Rx, Ki67 > 10%
3) Radiothérapie en combinaison avec mitotane si: Stade 3, résection R1 ou Rx
4) Chimiothérapie (Cisplatin, Etoposide) si très haut risque de récidive
8 signes/symptômes suggestifs d’un ACC
Masse volumineuse et rapidement progressive
- Nausée
- Vomissement
- Plénitude abdominale
- Satiété précoce
- Douleur abdominale
- Symptômes de Cushing
- Symptômes d’hyperandrogénisme
- Varicocèle G
8 éléments biochimiques en faveur d’un ACC
1) Augmentation du cortisol et diminution de l’ACTH
2) Réponse anormale au DST
3) Augmentation DHEAS, androsténédione, testostérone
4) Diminution de la rénine et hypokaliémie
5) Augmentation estrogène
3 test de dépistages pour le syndrome de Cushing
1) Test de suppression à la dexaméthasone
2) Cortisol salivaire à 23h x 2
3) Cortisolurie de 24h x 2
Faux + et Faux - avec le test de suppression à la dexaméthasone 1mg ou 2mg/j x 48h (LDDST)
Faux positif:
- Malabsorption du médicament
- Obésité
- Augmentation du métabolisme de la dexaméthasone: dilantin, rifampin, phénobarbital
- Diminution de la clairance de la dexaméthasone: insuffisance rénale ou hépatique
- Pseudocushing
- Augmentation de la CBG: grossesse, contraceptif oraux, mitotane
Faux négatif:
- Métaboliseur lent de la dexaméthasone (CYP3A4): diltiazem, itraconazole, ritonavir, aprepitan, fluoxetine
- Diminution de la CBG: cirrhose, syndrome néphrotique, hyperthyroïdie, dénutrition
Éléments qui discrimine mieux le syndrome de Cushing
Pléthore faciale Ecchymose facile Myopathie proximale Vergeture pourpre Chez les enfants: prise de poids avec diminution de la vélocité de croissance
4 causes de pseudo-cushing
1) Obésité
2) Alcool
3) Dépression
4) Dénutrition
5) Grossesse
6) Diabète mal-contrôlé
7) Anxiété
8) Hospitalsisation
4 causes de cushing ACTH indépendantes
1) Adénome surrénalien
2) Carcinome surrénalien
3) Hyperplasie macronodulaire des surrénales
4) Prise exogène de glucocorticoïdes
5) Sécrétions ectopique de cortisol (p.ex. ovarienne)
6) PPNAD
Quelle est l’anomalie électrolytique la plus retrouvée dans le Cushing
L’hypokaliémie en raison d’un excès de GC qui dépasse la capactié du 11BHSD2
4 conditions cliniques secondaires au Cushing qui peut causer une atteinte de la morbiditié/mortalité
1) Infections opportunites
2) Risque thromboembolique
3) Risque fracturaires, nécrose avasculaire de la hanche
4) Risque métabolique + complication cardiovasculaire
5) Symptômes psychiatriques
6) Hypokaliémie
Médicaments pour traiter le syndrome de cushing sévère
1) Kétoconazole
2) Mitotane
3) Ethomidate
4) Métyrapone
5) Mifépristone
6) Osilodrostat
Faux positif et faux négatif avec la mesure du cortisol de 24h
Faux positif Volume urinaire > 5L Pseudo-cushing Rx qui inhibe la 11BSHD: réglisse noire Corticostéroïdes synthétique Fenofibrate Carbamazépine
Faux négatif
Insuffisance rénale DFG < 60
Collecte urinaire insuffisance
Faux positif avec le cortisol salivaire
Travailleur de nuit Stress avant le prélèvement Pseudocushing Tabagisme Contaminnation avec du sang Réglisse ou tabac mâché qui inhibe le 11BHSD2
Médicaments pour le traitement du Cushing + site d’action
1) Kétoconazole: Cholesterol side-chain cleavage, 17-20 lyase, 11B-hydroxylase
2) Metyrapone: 11B-hydroxylase
3) Mitotane: P450cc, 11B-hydroxylase, effet cytotoxique cortex surrénalien
4) Etomidate: P450cc, 11-B-hydroxlyase
5) Osilodrostat: 11B-hydroxylase, aldostérone synthétase
6) Mifépristone: Antagoniste récepteurs des GC
2 tests pour distinguer un cushing d’un pseudo-cushing
- Test au DDAVP
- Test Dexa/CRH
HypoTa, orthostatisme, convulsion post TSS pour maladie de Cushing. 5 causes possibles
1) Hypernatrémie sur diabète insipide
2) Hyponatrémie sur cerebral salt wasting
3) Fuite de LCR
4) Méningite
5) Insuffisance surrénalienne
6) Saignement IC
7) Thrombose veineuse
Éléments à surveiller en post-op d’une maladie de Cushing
1) Natrémie
2) Cortisol post-op
3) Hormones anté-hypophysaires
4) Risque de TPP/EP
5) Complications chirurgicales du TSS: fuite de LCR, infection SNC, structures nasales, dommages NC (surtout NC III)
Faire prescription post-op de Cushing
1) Suivi natrémie et diurèse q 4h
2) Hydrocortisone IV/PO et enseignement nécessaire
3) Thromboprophylaxie
4) Bilan hypophysaire: TSH, PRL 1-2 semaines après la chirurgie
5) IRM selle turcique de contrôle
Patient hypertendu, hypokaliémique, alcalose métabolique.
Aldostérone bas et rénin basse
Diagnostic différentiel
