Sindrome Nefrítica Flashcards
Em que parte do rim começa a se formar a urina, propriamente dita?
PAPILA RENAL
A PARTIR DE ONDE, SE INICIAR A VASCULARIZAÇÃO DO PARENQUIMA RENAL, PROPRIAMENTE DITO?
ARTERIOLA EFERENTE
QUAL O TIPO DE EPITÉLIO DO FOLHETO EXTERNO DA CAPSULA DE BOWMAN
EPITELIO SIMPLES PAVIMENTOSO
DE QUE É FORMADO O EPITELIO DO FOLHETO INTERNO DA CAPSULA DE BOWMAN
PROLONGAMENTO DOS PODÓCITOS (SECUNDÁRIOS) - FORMAM AS FENDAS DE FILTRAÇÃO
QUAL A UNICA ESTRUTURA CONTINUA DO GLOMÉRULO?
MEMBRANA BASAL
PARA QUE SERVEM AS CELULAS MESANGIAIS?
PRODUZ A MATRIZ MESANGIAL DÃO SUSTENTAÇÃO AOS CAPILARES GLOMERULARES
O QUE ACONTECE QUANDO HÁ LESÃO MESANGIAL?
HEMATURIA
QUAIS OS SINÔNIMOS DE SINDROME NEFRÍTICA?
GNDA, GLOMERULITE
O QUE ACONTECE QUANDO HÁ EDEMA DA FENDA DE FILTRAÇÃO?
OLIGURIA (< 400 ML/DIA)
QUAL O PRINCIPAL SINAL DA GNDA?
HEMATÚRIA (MACRO OU MICRO)
QUAL A APRESENTAÇÃO CLÁSSICA DA GNDA?
OLIGURIA, HEMATURIA, HAS, EDEMA
QUAL O MECANISMO DO EDEMA NA GNDA?
PRESSÓRICO
COMPLICAÇÕES MAIS TEMIDAS DA GNDA
EDA; ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA
TRATAMENTO DE ESCOLHA PARA ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA
NITROPRUSSIATO DE SÓDIO
COMO É A HEMATURIA DE ORIGEM GLOMERULAR?
HEMATURIA COM DISMORFISMO ERITROCITÁRIO
SINAIS DE LESÃO GLOMERULAR?
HEMATURIA COM DISMORFISMO
CILINDROS HEMÁTICOS
PROTEINÚRIA > 1g
CILINDRO GRANULARES COM DENSIDADE URINA > 1025 (OLIGÚRIA)
FAIXA NORMAL DE PROTEINÚRIA
< 150 mg/dia
FAIXA NEFRÍTICA DE PROTEINÚRIA
150-3.500mg/DIA
ONDE SÃO PRODUDIDAS AS PROTEINAS DE TAM-HORSSFAL?
ALÇA DE HENLE
QUAL A PRINCIPAL CAUSA INFECCIOSA DE GNDA?
GNPE
QUAL A PRINCIPAL CAUSA SISTEMICA DE GNDA?
SINDROME DE GOOD-PASTURE
QUAL A PRINCIPAL CAUSA PRIMÁRIA DE GNDA?
DOENÇA DE BERGER (NEFROPATIA POR IgA)
QUAL O AGENTE CAUSADOR DA GNPE?
ESTREPTOCOCUS PYOGENES (BETA HEMOLITICO GRUPO A) - CEPA NEFRITOGENICA DO GRUPO M
QUAL A FAIXA ETÁRIA ACOMETIDA NA GNPE
2-15 ANOS
QUAIS OS PERÍODOS DE INCUBAÇÃO?
1-3 SEMANAS FARINGOAMIGDALITE (10 DIAS)
2-4 SEMANAS PIODERMITE (21 DIAS)
O QUE É GNPE?
SEQUELA RENAL TARDIA DE UMA INFECÇÃO POR S. PYOGENES
QUAL A INFECÇÃO É RESPONSÁVEL PELA MAIOR PARTE DOS CASOS DE GNPE NOS PAÍSES TROPICAIS?
PIODERMITES (56%)
QUAL MECANISMO?
DEPOSIÇÃO DE IMUNOCOMPLEXOS NOS GLOMÉRULOS
QUAIS OS 4 MECANISMOS DE ATAQUE AOS GLOMÉRULOS PELA GNPE?
- DEPOSIÇÃO DE IMUNOCOMPLEXOS CIRCULANTES
- FORMAÇÃO DE IMUNOCOMPLESOS “IN SITU” *****
- MIMETISMO MOLECULAR
- ALTERAÇÕES MOLECULARES EM ANTÍGENOS GLOMERULARES
EM PACIENTES COM FARINGOAMIGDALITE PURULENTA, QUAL A PRINCIPAL SUSPEITA ETIOLÓGICA?
INFECÇÃO VIRAL (apenas aumenta a probabilidade de ser bacteriano)
QUAL A CLINICA DA GNPE?
A MESMA DA GNPA
- OLIGURIA
- HEMATURIA
- HAS
- EDEMA
COMO ESTÁ O S-R-A-A NA GNPE?
SUPRIMIDO, secundário ao HIPOALDO secundário
DIAGNÓSTICO DE GNPE?
- HISTORIA DE FARINGOAMIGDALITE OU PIODERMITE
- PERÍODO DE INCUBAÇÃO COMPATÍVEL
- DOCUMENTAÇÃO DA INFECÇÃO (CULTURA, SOROLOGIA)
- CONSUMO DO COMPLEMENTO
PODE-SE FAZER CULTURA PARA DIAGNÓSTICO?
PODE. MAS É POUCO USUAL, DEVIDO À DEMORA E PODE ESTAR NEGATIVA, POIS A GNPE É UMA SEQUELA “TARDIA” DA INFECÇÃO
QUE ANTICORPOS DEVEMOS PEDIR PARA INFECÇÃO DE OROFARINGE?
ASLO (90%)
QUE ANTICORPOS DEVEMOS PEDIR PARA PIODERMITE?
ANTI-DNAse b (75%) ou ANTI-HIALURONIDASE
POR QUANTO TEMPO O ASLO PERMANCE POSITIVO?
POR MESES
BASTA O ASLO ESTAR POSITIVO?
NÃO, POIS PERMANECE POSITIVO POR MESES. DEVE ESTAR ELEVADO ACIMA DOS SEGUINTES VALORES:
< 5 ANOS: > 333
> 5 ANOS: > 500
QUAL VIA DO COMPLEMENTO É ATIVADA E QUAL DOSAGEM DEVEMOS PEDIR?
VIA ALTERNATIVA
C3 E CH50 CONSUMIDOS
POR QUE DEVEMOS SOLICITAR COMPLEMENTO?
- DIAGNÓSTICO GNPE (CONSOME C3 e CH50)
- ACOMPANHAMENTO EVOLUTIVO (normalizar em até 8 semanas)
- DIFERENCIAL (se não consumir C3, não é GNPE)
A BIÓPSIA É NECESSÁRIA PRA DIAGNÓSTICO?
NÃO, DESDE QUE PREENCHAM OS 4 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
QUAIS CRITÉRIOS PARA INDICAR BIÓPSIA?
- OLIGURIA > 1 SEMANA
- COMPLEMENTO BAIXO > 8 SEMANAS
- PROTEINURIA NEFROTICA (>3.5 adultos; > 50/kg/24h crianças)
- EVIDENCIAS CLINICA/SOROLÓGICA DE DOENÇA SISTÊMICA
- ANÚRIA OU AZOTEMIA GRAVE (GNRP)
- AUSENCIA DE EVIDENCIA DE INFECÇÃO ESTREPTOCÓCICA
- COMPLEMENTO NORMAL
(SEGUNDO SBP)
- ANURIA / OLIGURIA IMPORTANTE > 72H
- C3 BAIXO > 8 SEMANAS
- PROTEINÚRIA NEFRÓTICA > 4 SEMANAS
- HAS / HEMATURIA MACRO > 6 SEMANAS
- AZOTEMIA ACENTUADA / PROLONGADA
QUAL PADRÃO DA GNPE NA MICROSCOPIA ÓPTICA?
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA-DIFUSA (>50% GLOMÉRULOS)
PADRÃO DE IMUNOFLUORESCÊNCIA DA GNPE?
DEPÓSITOS “GRANULARES” DE IgG/C3 (ou IgM) ENDOTELIAL OU MESANGIAL
QUAL ASPECTO CARACTERISTICO DA GNPE NA MICROSCOPIA ELETRONICA?
NÓDULOS SUBEPITELIAIS/SUBENDOTELIAIS ELETRODENSOS (GIBAS, CORCOVAS, HUMPS)
PRINCIPAIS DX DIFERENCIAIS?
- GLOMERULONEFRITE PÓS ENDOCARDITE BACTERIANA
- GLOMERULONEFRITE LUPICA
- GNMP (GN mesangiocapilar)
QUANDO SUSPEITAR DE GNMP?
PROTEINÚRIA NEFROTICA OU COMPLEMENTO BAIXO > 8 SEMANAS
COMO É O TRATAMENTO DA GNPE?
SUPORTE
- REPOUSO E RESTRIÇÃO HIDROSSALINA
- FUROSEMIDA (ESCOLHA)
- BCC, HIDRALAZINA, iECA (SEGUNDA ESCOLHA)
- DIÁLISE (se sindrome urêmica/congestão refratária)
- NITROPRUSSIATO (encefalopatia hipertensiva)
TERAPIA IMUNOSSUPRESSORA É EFETIVA? QUAL INDICAÇÃO? QUAL DROGA?
NÃO TEM BENEFÍCIO COMPROVADO.
EMPIRICAMENTE PODE-SE FAZER PULSOS DE METILPREDNISOLONA IV NOS CASOS DE GNRP
ANTIBIÓTICO PRECOCE FRENTE A UMA INFEÇÃO ESTREPTOCÓCICA PREVINE A GNPE?
NÃO
HÁ INDICÇÃO DE ATB NO QUADRO AGUDO DE GNPE?
NÃO
ATB DIMINUI O TEMPO DE DOENÇA?
NÃO
ESTÁ INDICADO ATB EM GNPE? POR QUE?
SIM. PRA ELIMINAR O ESTADO DE PORTADOR DA CEPA (ERRADICAR A CEPA DO ORGANISMO)
EXISTE INDICAÇÃO DE PROFILAXIA DE GNPE COM ATB?
NÃO
QUAL ATB DE ESCOLHA?
PENICILINA BENZATINA
QUAL É O PROGNÓSTICO DE GNPE?
ÓTIMO. 95% DOS PACIENTES SE RECUPERAM COMPLETAMENTE EM ATÉ 7 DIAS SEM TRATAMENTO (se necessidade de diálise, 2 semanas)
COMO É A HISTORIA NATURAL DA GNPE?
OLIGURIA: 7 DIAS HAS E HEMATURIA MACRO: 6 SEMANAS COMPLEMENTO: 8 SEMANAS HEMATURIA MICRO: 1-2 ANOS PROTEINÚRIA: 2-5 ANOS
PIOR PROGNÓSTICO?
2-5% - ADULTOS
PODEM EVOLUIR PARA GNRP
(resulta em glomeruloesclerose global irreversível)
QUAL A PRINCIPAL GROMERULOPATIA PRIMÁRIA DO MUNDO?
DOENÇA DE BERGER (NEFROPATIA POR IgA)
FAIXA ETÁRIA DA DOENÇA DE BERGER?
HOMENS, 20-40 ANOS (A MESMA DE GOOD-PASTURE)
QUADRO CLÍNICO CLÁSSICO DA DOENÇA DE BERGER
HEMATÚRIA MACROSCÓPICA INTERMITENTE ASSINTOMÁTICA, DESENCADEADA POR INFECÇÃO VIRAL OU STRESS, AUTOLIMITADA (3 DIAS), COM EPISÓDIOS ANTERIORES
BIÓPSIA DA DOENÇA DE BERGER
DEPÓSITOS DE IgA NO MESÂNGIO
COMO É A HEMATÚRIA NA DOENÇA DE BERGER?
- MACRO (ASSINTOMÁTICA)
- MICRO COM DISMORFISMO (40%)
FORMAS DE APRESENTAÇÃO DA DOENÇA DE BERGER
- HEMATURIA MICRO ASSINTOMATICA (ADULTOS)
- SURTOS DE HEMATURIA MACRO (CRIANÇAS, PRECIPTADOS POR IVAS)
- GNDA FRANCA (PRECIPTADA POR IVAS)
PERÍODO DE INCUBAÇÃO DA DOENÇA DE BERGER
AO MESMO DA INFECÇÃO DESENCADEANTE (PODE SER BACTERIANA)
CHAMADA DE GLOMERULOPATIA SINFARINGÍTICA
A DOENÇA DE BERGER SE ASSEMELHA COM OUTRA DOENÇA?
PÚRPURA DE ENOCK-SCÖNLEIN. TAMBEM CAUSADA POR IgA, MAS É SISTEMICA. BERGER É EXCLUSIVAMENTE RENAL
DIAGNÓSTICO DE BERGER?
PRESUMIDO: HISTORIA CLINICA + ELEVAÇÃO DE IgA SÉRICA + Bx de Pele (só indicada se hematúria + proteinúria > 1 g), GNDA ou IRA
COMPLEMENTO: ** NORMAL **
DEFINITIVO: BIÓPSIA RENAL
PROGNÓSTICO DE BERGER
“TUDO É POSSÍVEL”
- 5%: REMISSÃO COMPLETA
- 5%: RAPIDA EVOLUÇÃO PRA RIM TERMINAL (GNRP)
- 60%: BENIGNA (mantem achados mas não evolui)
- 40%: IR crônica
MAU PROGNÓSTICO DA DOENÇA DE BERGER
- AUSÊNCIA DE HEMATÚRIA MACRO (presença é o MELHOR prognóstico)
- PRESENÇA APENAS DE HEMATURIA MICRO
- IDADE AVANÇADA NO DIAGNÓSTICO
- SEXO MASCULINO
- PROTEINÚRIA > 1g
- HAS
TRATAMENTO DA DOENÇA DE BERGER
NÃO HÁ TRATAMENTO
MANEJO:
- CORTICÓIDE: SE IRA (PREDNISONA), ÓLEO DE PEIXE
- iECA: PROTEINÚRIA (mesmo se normotenso)
- GNRP: PULSOTERAPIA + PLASMAFERESE
O QUE É GNRP
GLOMERULONEFRITE COM FORMAÇÃO DE CRESCENTES EM + DE 50 DOS GLOMÉRULOS
O QUE SÃO CRESCENTES?
ACUMULOS DE FIBRINA, MONÓCITOS E FIBROBLASTOS NO CORPÚSCULO DE MALPIGHI
O QUE É A SINDROME DE GOOD-PASTURE
SINDROME PULMÃO-RIM CAUSADA PELO ATAQUE IMUNE (ANTICORPOS ANTI-MBG) À CADEIA ALFA-3 NO COLÁGENO TIPO IV, PRESENTES NA MEMBRANA GLOMERULAR E ALVEOLAR.
QUAL A LESÃO RENAL RESPONSÁVEL PELA SINDROME DE GOOD PASTURE?
GNRP (CRESCENTES EM 100% DOS GLOMÉRULOS)
QUAL A FAIXA ETÁRIA ACOMETIDA NA SINDROME DE GOOD PASTURE?
HOMENS; 20 - 40 ANOS (MESMA QUE BERGER)
FATOR DESENCADEANTES?
** TABAGISMO **
INFECÇÃO RESPIRATÓRIA RECENTE
EXPOSIÇÃO A HIDROCARBONETOS VOLÁTEIS
TODO PACIENTE QUE POSSUI ANTI-MBG TEM SINDROME DE GOOD PASTURE?
NÃO. APENAS SE HOUVE ACOMETIMENTO RENAL E PULMONAR. 50-70% DOS PACIENTES COM “DOENÇA ANTI-MBG GLOMERULAR (glomerulonefrite anti-MBG primária, GN crescêntica tipo 1 idiopática” POSSUIEM A PNEUMONITE, SENDO DENOMINADA SINDROME DE GOOD PASTURE
NA SINDROME DE GOOD PASTURE, O QUE SE MANIFESTA PRIMEIRO?
QUADRO DE PNEUMONITE HEMORRÁGICA (semanas a meses) - HEMOPTISE
COMO É A RX DE TÓRAX DA SINDROME DE GOOD PASTURE?
INFILTRADO ALVEOLAR BILATERAL DIFUSO
COMO É O TESTE DE DIFUSÃO DE CO NA SINDROME DE GOOD PASTURE?
AUMENTADO
QUAL ANEMIA DA SINDROME DE GOOD PASTURE?
HIPO-MICRO
PRINCIPAIS DIFERENCIAIS DA SINDROME DE GOOD PASTURE?
LEPTOSPIROSE (SIND DE WEIL) WEGENER HENOCK-SCHONLEIN PTT EDA COM IRA EMBOLIA PULMONAR sec A TROMBOSE DE VEIA RENAL PAM
DIAGNÓSTICO SINDROME DE GOOD PASTURE?
ANTI-MBG SERICO + EM 90%
ANCA + EM 40% (coexistência com vasculite sistêmica)
PADRÃO-OURO: BIÓPSIA RENAL - PADRÃO LINEAR NA IFI
TRATAMENTO DA SINDROME DE GOOD PASTURE?
PILAR: PLASMAFÉRESE
+ PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA (AZATIOPRINA)
PROGNÓSTICO SINDROME DE GOOD PASTURE?
BOM, SE TRATAMENTO ANTES DA CREATININA ULTRAPASSAR 5,0 (SUCESSO 90%)
DIÁLISE? SUCESSO < 10%
TX É VIAVEL, MAS APENAS NEGATIVAÇÃO DO MBG APÓS 3 MESES (chance de recorrência da doença)
QUAL GNDA NÃO CONSOME COMPLEMENTO???
BERGER
GOOD PASTURE
VASCULITE
O QUE É MAL DE ALPORT
HEMATURIA ASSINTOMÁTICA EM CRIANÇAS, DEFEITO NO COLÁGENO TIPO IV.
SINDROME CLINICA: HEMATURIA GLOMERULAR, SURDEZ NEUROSSENSORIAL, ANORMALIDADES OFTALMICAS, IRA)
DOENÇAS GENÉTICA HETEROGÊNEA LIGADA AO X
O QUE É PROTEINÚRIA ISOLADA?
PROTEINURIA COM EAS NORMAL, SEM DOENCA RENAL OU UROLÓGICA PREVIA:
QUAL PRINCIPAL CAUSA DE PROTEINÚRIA ISOLADA?
PROTEINÚRIA ORTOSTÁTICA
QUAL A PRINCIPAL CAUSA DE IRA EM CRIANÇAS PEQUENAS?
SHU
GATILHO DA SHU?
COMUM: DIAS APÓS GASTROENTERITE POR E. COLI SOROTIPO O157:H7
PODE SER: SHIGELLA, PNEUMOCOCO, VÍRUS, MEDICAMENTOS…
A TOXINA DA E. COLI QUE CAUSA SHU?
VEROTOXINA
FAIXA ETÁRIA DA SHU?
< 2-4 ANOS, SEM PREDOMINIO DE SEXO
FISIOPATOGENIA DA SHU
TROMBOSE INTRAGLOMERULAR, CAUSADA POR ACUMULOS DE PLAQUETA E FIBRINA, SECUNDÁRIO A HIPERATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA E DO SISTEMA DE COAGULAÇÃO PELA LESÃO NO ENDOTELIO GLOMERULAR
DIAGNÓSTICO DA SHU
- IRA OLIGURICA
- TROMBOCITOPENIA
- ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPÁTICA
NA MAIORIA DAS VRZES, NÃO É NECESSÁRIA BIÓPSIA
BIÓPSIA DA SHU
DEPÓSITOS AMORFOS SUBENDOTELIAIS E MESANGIAIS
FIBRINA NAS ALÇAS GLOMERULARES
FATORES DE RISCO - SHU
HIV PUERPERIO ACO COMPLICAÇÕES NA GESTAÇÃO LES SAF ADENOCARCINOMA (TGI, PANCREAS, PROSTATA) DROGAS (ciclosporina, aciclovir, valaciclovir...)
ESFREGAÇO DE SANGUE PERIFERICO SHU
ESQUIZÓCITOS, HEMÁCIAS EM CAPACETES
LABORATÓRIO SHU
ANEMIA COM RETICULOCITOSE; LDH ELEVADO, LEUCOCITOSE
AZOTEMIA, HIPERCALEMIA, ACIDOSE METABOLICA
EAS: HEMATURIA GLOMERULAR, CILINDROS GRANULARES, PROTEINÚRIA
MÉTODO PREFERIDO DE DIÁLISE NA SHU
PERITONEAL (ALTO RISCO DE HEMORRAGIA PELO USO DE HEPARINA NA HEMODIÁLISE)
HISTORIA DA SHU
DOENÇA AUTOLIMITADA EM 90%, SEM TRATAMENTO ESPECÍFICO.
10% EVOLUEM PARA IRC. ALGUNS NECESSITARÃO DE DIÁLISE E TX RENAL
O ATB É INDICADO NO TRATAMENTO DA GASTRINTERINTE DESENCADEANTE DA SHU?
NÃO! A MORTE DAS BACTERIAS PODE AUMENTAR OS NIVEIS DE VEROTOXINA, PIORANDO O QUADRO DA SHU
