Síndrome de Gorham-Stout / Osteólise Maciça

Question 1

QUAIS SÃO OS OUTROS NOMES DADOS À RARA OSTEÓLISE MACIÇA?

Answer 1

SÍNDROME / DOENÇA DE GORHAN-STOUT, DOENÇA DO OSSO DESAPARECIDO OU DOENÇA DO OSSO FANTASMA

Question 2

A SÍNDROME DE GORHAM-STOUT É CARACTERIZADA POR?

Answer 2

PELA ESPONTÂNEA E PROGRESSIVA DESTRUIÇÃO DE 1 OU + OSSOS, ONDE O OSSO DESTRUÍDO É SUBSTITUÍDO POR POR PROLIFERAÇÃO VASCULAR E DEPOIS POR TECIDO FIBROSO DENSO, SEM REGENERAÇÃO DE TECIDO ÓSSEO

Question 3

NA OSTEÓLISE MACIÇA, QUAL É A PREFERÊNCIA ETÁRIA

Answer 3

FAIXA ETÁRIA VARIADA, DE UM MÊS ATÉ 75 ANOS, TENDO PREFERÊNCIA POR CRIANÇAS E ADULTOS JOVENS

Question 4

QUAIS SÃO AS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DA SÍNDROME DE GORHAM-STOUT

Answer 4

ALGUNS PACIENTES PODEM TER SOFRIDO UM TRAUMA PRIMÁRIO, MOBILIDADE DENTÁRIA, DOR, MÁ OCLUSÃO, DESVIO DE MANDÍBULA, DEFORMIDADE CLÍNICA. PODE TER COMO SEQUELAS FRATURAS PATOLÓGICAS E APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO ( PODE SER CAUSADA DEPOIS DO DESLOCAMENTO DA MANDÍBULA APÓS EXTENSA OSTEÓLISE), PODE TER ENVOLVIMENTO DA ATM

Question 5

QUAIS SÃO AS REGIÕES DE MAIOR FREQUÊNCIA PARA O DESENVOLVIMENTO?

Answer 5

OSSOS DAS EXTREMIDADES, REGIÃO MAXILOFACIAL (PRINCIPALMENTE A MANDÍBULA), TRONCO E REGIÃO PÉLVICA. PODE TER ENVOLVIMENTO MULTILOCULAR E SE EXTENDER PARA OS TECIDOS MOLE

Question 6

O QUE É OSTEÓLISE?

Answer 6

É A REABSORÇÃO ÓSSEA

Question 7

QUAIS SÃO AS CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DA OSTEÓLISE MACIÇA?

Answer 7

FOCOS RADIOLÚCIDOS INTRAMEDULAR COM VARIAÇÃO DE TAMANDO E COM MARGENS INDISTINTAS, DEPOIS ESSES FOCOS SE AGLUTINAM, AMPLIAM E SE ESTENDEM ATÉ A CORTICAL DO OSSO. COM O TEMPO, GRANDES PORÇÕES DE OSSO DESAPARECEM. HÁ PERDA DE LÂMINA DURA E ESTREITAMENTO DE PLACAS CORTICAIS GERALMENTE PRECEDEM DO DESENVOLVIMENTO DE UMA GRANDE RADIOLUSCÊNCIA. A DESTRUIÇÃO ÓSSEA PODE IMITAR UMA PERIODONTITE OU PROCESSO INFLAMATÓRIO

Question 8

COMO É A PROGRESSÃO DA SÍNDROME DE GORHAN-STOUT?

Answer 8

A DESTRUIÇÃO ÓSSEA PODE PROGREDIR POR MESES OU ANOS E CAUSA A PERDA COMPLETA DO OSSO ACOMETIDO, MAS EN ALGUNS PACIENTES, OCORREM A PARALISÃO ESPONTÂNEA DO PROCESSO DE DESTRUIÇÃO. RARAMENTE RESULTA EM MORTE , DEVIDO AO COMPROMETIMENTO TORÁCCICO E VERTEBRAL

Question 9

COMO É O TRATAMENTO PARA A DOENÇA DO OSSO FANTASMA?

Answer 9

LESÕES MAXILOFACIAIS SÃO COMUMENTE TRATADAS COM RESSCÇÃO CIRÚRGICA E/OU RADIOTERAPIA, PACIENTES JOVENS TEM CHANCE DE DESENVOLVER SARCOMA PÓS-RADIAÇÃO, CIRURGIAS DE RECONSTRUÇÃO SÃO COMPLICACAS E É RECOMENDADO ESPERAR ATÉ A PARALIZAÇÃO DA FASE OSTEOLÍTICA