Síndrome Antifosfolípide Flashcards
Qual é a importância de um paciente que tem anticorpos antifosfolípides + e o que deve avaliar ?
A quantidade se for bastante significativa ou não, se tiver LES, avalie com cuidado os paciente jovens que tiveram AVC isquemico e aquele que tiveram IAM e qualquer evento trombótico não provcado principalmente nos mais jovens, gravidez perdida várias vezes,
Explique a fisiopatologia da SAF ?
O primeiro evento é caracterizado pela perda de tolerância, surgimento de linfócitos B autorreativo, produção de anticorpos autoimune contra o domínio beta 2 glicoproteína 1
O segundo evento é caracterizado pela ativação do endotélio (dano endotelial) com atividades como infecção, medicações e tabagismo. Esse dano endotelial está relacionado com a ativação de trombose a partir da ativação do domínio 1 da beta-2 glicoproteína 1. Há a ativação de neutrófilos, monócitos, plaquetas.
Quais são as 4 formas de manifestações clínicas e laboratoriais da síndrome antifosfolípide ?
- eventos trombóticos de qualquer forma ou local
- perda gestacional
*manifestações não trombóticas ou não critério - SAF catastrófica ( trombose acometendo 3 ou mais órgãos-sistemas)
Explique sobre os eventos trombóticos de SAF e como documentar a sua presença?
Trombose venosa ( mais comum em mulheres, manifestando como uma TEP e tromboembolismo pulmonar)
Trombose arterial (mais como no sexo M, manifestando como IAM, AVC, etc)
Afeta tanto macrovascular como microvascular (os capilares renais)
Para fazer a documentação da presença na macrovascular pode se usar doppler, arteriografia e angiotomografia e para a microvascular como no caso renal deve-se fazer uma biopsia renal e tem que haver ausência de vasculite ou pouca inflamação do vaso.
Explique sobre as perdas gestacionais e como fazer a investigação ?
Pode se manifestar como perda precoce de repetição (<10 semanas deve ser 3 ou mais para ser um critério de classificação, o mais comum é a tardia), perda tardia (10-34 semanas) ou parto prematuro por pré-eclampsia, eclampsia ou insuficiência placentária, que manifesta como oligohidrâmnia e baixo peso ao nascer (<34 semanas)
Para investigação é importante fazer a análise morfológica do feto e da placenta, além de dosar os anticorpos.
explique as manifestações não trombóticas ?
Essas são as manifestações em outros órgãos e sistemas como renal, cardíaca, dermatológica, hematológica, musculoesquelética, pulmonar, vascular, endocronológica, neurológica, obstétrica, etc
Plaquetopenia (50,000-100000mm3): O paciente pode não sangra mas está com baixo plaquetas porque houve uma destruição das plaquetas ou uma coagulopatia de consumo. Um hemograma completo dá esse diagnóstico. O paciente também um anemia hemolítica ou inflamatória.
Valvopatia: O paciente desenvolve uma endocardite de Libman-Sacks, acometendo as valvas mitral e aórtica. Pode fazer um eco para esses paciente e alguns vão precisar substituição valvar. Similar a febre reumática e deve fazer o diagnóstico diferencial.
Nefropatia isquêmica: devolvido a vasculopatia dos vasos de pequeno calibre. Faça biopsia. Pode ver espessamento ou estreitamento arteriolar ou oclusão total, hiperplasia intimal fibrótica, tireoidização renal (aumento tubular)
Livedo reticular: sinal de vasculopatia de médio calibre. Aquele que não some com aquecimento cutânea. Diagnóstico diferencial é uma vasculite sistêmica
Explique sobre a SAF catastrófica?
Nesse caso o paciente tem trombose em 3 ou mais órgãos em um intervalo de 1 semana. A comprovação é feito com biopsia em pelo menos um sítio trombótico, o mais fácil é a pele ou rim . Lembre que aPL anticorpos podem ser negativo devido ao consumo. Positividade para aPL, é em intervalo mínimo de 6 semanas.
Quais são as manifestações laboratoriais ?
Os anticorpos são anticoagulante lúpico; anticardiolipina e anti-beta-2 glicoproteína 1.
consideramos relevante para SAF quando:
2 testes positivos com intervalo de 12 semana s (demonstrando a persistência do aPL)
CUIDADO com intervalo >5 anos porque é difícil determinar um nexo causal.
Explique o teste de anticoagulante lúpico
O plasma do paciente é misturado com plasma normal que tem ↓antifosfolipide e assim, vai ter TTPA alargado, o TTPA pode alongar devido a falta de fatores. Vai adicionar os fatores, se for uma deficiência de fatores vai ter uma correção e se não tiver a correção, vai pensar em uma inibição de fatores ou uma APL síndrome, aí vai adiciobnar fosfolípides e se corrigir a TTPA, é uma confirmação. Porém, é importante que esse teste seja feita cin intervalo de 12 semanas e com métodos diferentes.
A relação do screening tem que ser ≥1:2
Explique a anticardiolipina e ELISA
Se tiver títulos ≥40, independentemente do valor de referência do kit
Se for <40, fica a critério do especialista tomar uma decisão, e depende muito do contexto clínico do paciente. Usamos mais a IgG.
Explique sobre a anti-beta-glicoproteína 1 e ELISA
Usamos a ELISA. Idealmente, damos o diagnóstico quando a quantidade é acima do percentil 99 e também usamos IgG.
Como se faz o critério de classificação
Critério clínico: 1 ou mais eventos trombóticos arterial, venoso ou capilar de qualquer tecido documentado pela imagem ou histopatologia sem sinais de inflamação
Mordidade gestacional: parto prematuro por eclampsia, pré-eclampsia ou insuficiência placentária (< 34semanas), perda precoce (<10 semanas) ou perda tardia (10-34 semanas).
Critério laboratorial: 2 testes + com intervalo de 12 semanas (anticardiolipina e anti-beta-glicoproteína 1, usando ELISA ou anticoagulante lúpico no caso de TTPA alargado, não corrigido com adição de fatores de coagulação, e depois corrgidoapós adição de fosfolípides)
Tratamento não farmacológico de SAF
Estímulo de hábitos de vida saudável, controle de risco cardiovascular, troca de anticoncepcional combinado com estrogênio para aqueles com progesterona ou DIU, controle de LES em caso de quem tem.
Como é o tratamento de SAF em não grávidas ?
Evento venoso: Warfarina com alvo de RNI em 2-3
Evento venoso+arterial: Warfarina com alvo de RNI 3-4 ou Warfarina + AAS com alvo de 2-3
Eventos arteriais recorrentes: Warfarina + AAS com alvo de RNI de 3-4
Estatinas: Aqueles que tem dislipidemia associado.
Hidroxicloroquinina: use em paciente com recorrência e reduz chances trombóticas em paciente com SAF primárias
Como é para tratamento de SAF em grávidas?
Evite de usar warfarina, devido as malformações congênitas, se a mulher ficou grávida e estava usando warfarina, tem que trocar para heparina de baixo peso molecular ou HNF
Evento gestacional: enoxaparina 1mg por kg por dia + AAS
Evento gestacional recorrente ou trombótico enoxaparina 1mg por kg por 12 horas + AAS
Hidroxicloroquinina
