Sindrom icteric Flashcards
La ce valori ale bilirubinei este vizibil icterul?
> 2mg/dl
Culori ale icterului:
rubin(roșu-hepatita acută)
flavin(galben-hemoliza)
verdin(obstructiv)
melas(negru-icter obstructiv persistent)
Tipuri de icter
prehepatic
hepatic
postheptic
mecanism de producere-icter prehepatic
hemoliza->supraproducție se bilirubina
-creșterea bilirubinei indirecte in ser
Icterul prehepatic este determinat de:
1 distrucția eritrocitelor
2 defecte in procesul de eritropoieza(anemie megaloblastică-producție crescută de hematii)
3 absorbția unei cantități mari de hemoglobina: resorbție hematoame mari, transfuzii in exces
4 competitia bilirubinei cu substanțe endogene/exogene (atunci când se leagă de albumina)
Mod de formare icterul hepatic
eșec funcțional al celulelor hepatice (preluare, transport, conjugare, eliminare bilirubina)
tipuri de icter hepatic
premicrosomial
microsomial
postmicrosomial
icter premicrosomial
sindrom Gilbert Meulengracht
apare in perioade de stres(post/imunosupresie)
icter usor, astenie, grețuri, dureri abdominale
creste bilirubina indirecta
icter microsomial
deficit de conjugare a bilirubinei
lipsa congenitală a enzimei gucoronil transferazei
icter neo-natal (hemoliza fiziologică mai rapida a hematiilor+imaturitate sistem transport)
sindromul Grigler-Najjar
sindrom Crigler-Najjar tip 1
prezent la naștere
afectarea SNC
complicație gravă: neuroxicitate (hiperbilirubinemie neconjugata <50mg/dl>-trece BHE->kernicterul)
manifestări:hipotonie, surditate, pareza nervi oculomotori, existus
sindrom Crigler-Najjar tip 2
naștere-30 ani
sindrom Arias
activitate redusă glucuronil transferaza
bilirubina indirecta 20mg/dl, creștere transaminazele, tulburări de coagulare
perioade de stres ->kernicterul
poate fi dobândit in hepatite acute/cronice
icterul postmicrosomial
se întâlnește in: sepsis, limfom, tuberculoza, ciroza biliară primitiva, colangita, sarcina, hepatite acute virale sau toxice
hiperbilirubinemie conjugata
2 sindroame: sdr Dublin-Johnson, sdr Rotor
Sindrom Dublin-Johnson
sdr ficatului negru
bila aurosomal recesiva
apare in urma unui trigger: infecții, HAV, alcool, contraceptive, sarcina
fatigabilitate, inapetența, greață, durere/presiune in dreapta epigastru
nu necesita tratament
puseu acut:fenobarbital
icter cronic
Sindromul Rotor
boala autozomal recesiva
icter cronic, coproporfirinele urinare totale-diag dif cu Dublin
icter postehepatic/mecanic
obstrucție completa/incompleta a fluxului biliar->stază biliară->dilatarea ductelor intra/extrahepatice->hepatomegalie