Sindrom icteric Flashcards
La ce valori ale bilirubinei este vizibil icterul?
> 2mg/dl
Culori ale icterului:
rubin(roșu-hepatita acută)
flavin(galben-hemoliza)
verdin(obstructiv)
melas(negru-icter obstructiv persistent)
Tipuri de icter
prehepatic
hepatic
postheptic
mecanism de producere-icter prehepatic
hemoliza->supraproducție se bilirubina
-creșterea bilirubinei indirecte in ser
Icterul prehepatic este determinat de:
1 distrucția eritrocitelor
2 defecte in procesul de eritropoieza(anemie megaloblastică-producție crescută de hematii)
3 absorbția unei cantități mari de hemoglobina: resorbție hematoame mari, transfuzii in exces
4 competitia bilirubinei cu substanțe endogene/exogene (atunci când se leagă de albumina)
Mod de formare icterul hepatic
eșec funcțional al celulelor hepatice (preluare, transport, conjugare, eliminare bilirubina)
tipuri de icter hepatic
premicrosomial
microsomial
postmicrosomial
icter premicrosomial
sindrom Gilbert Meulengracht
apare in perioade de stres(post/imunosupresie)
icter usor, astenie, grețuri, dureri abdominale
creste bilirubina indirecta
icter microsomial
deficit de conjugare a bilirubinei
lipsa congenitală a enzimei gucoronil transferazei
icter neo-natal (hemoliza fiziologică mai rapida a hematiilor+imaturitate sistem transport)
sindromul Grigler-Najjar
sindrom Crigler-Najjar tip 1
prezent la naștere
afectarea SNC
complicație gravă: neuroxicitate (hiperbilirubinemie neconjugata <50mg/dl>-trece BHE->kernicterul)
manifestări:hipotonie, surditate, pareza nervi oculomotori, existus
sindrom Crigler-Najjar tip 2
naștere-30 ani
sindrom Arias
activitate redusă glucuronil transferaza
bilirubina indirecta 20mg/dl, creștere transaminazele, tulburări de coagulare
perioade de stres ->kernicterul
poate fi dobândit in hepatite acute/cronice
icterul postmicrosomial
se întâlnește in: sepsis, limfom, tuberculoza, ciroza biliară primitiva, colangita, sarcina, hepatite acute virale sau toxice
hiperbilirubinemie conjugata
2 sindroame: sdr Dublin-Johnson, sdr Rotor
Sindrom Dublin-Johnson
sdr ficatului negru
bila aurosomal recesiva
apare in urma unui trigger: infecții, HAV, alcool, contraceptive, sarcina
fatigabilitate, inapetența, greață, durere/presiune in dreapta epigastru
nu necesita tratament
puseu acut:fenobarbital
icter cronic
Sindromul Rotor
boala autozomal recesiva
icter cronic, coproporfirinele urinare totale-diag dif cu Dublin
icter postehepatic/mecanic
obstrucție completa/incompleta a fluxului biliar->stază biliară->dilatarea ductelor intra/extrahepatice->hepatomegalie
icter obstructiv extrahepatic
patologii maligne/benigne
maligne: cancer de cap de pancreas, ampulomul vaterian, colangiocarcinom
benignă: litiaza biliară coledociana
apare triada Charcot (durere, icter, febra)
hiperbilirubinemie directa
enzime de colestaza crescute
imagistic: litiaza+ducte intra/extrahepatice dilatate
icter obstructiv intrahepatic
procese tumorale, inflamatorii, infiltrative(litiaza intrahepatica, granuloame, christie, etc), distrugerea canaliculelor biliare in ciroza biliară primitiva
icter prehepatic prin supraproducție
hemoliza
anemie hemolitică
transfuzii
sferocitoza
talasemii
deficit de G6PD
infecții parazitare și bacteriene
eritropoieza eficientă:anemii sideroblastice, feriprive
resorbția de hematoame mari
icter prehepatic prin deficit de preluare și transport(prin competiție)
intoxicație medicamentoasă (rifampicina)
icter hepatic prin conjugare deficitara
sdr Gilbert
icter neonatal
sdr Crigler-Najjar
icter hepatic prin distrucție hepatocitara
intoxicații cu ciuperci
hepatita toxica medicamentoasă
ischemia hepatica din insuficienta hepatica
sdr Budd-Chari
boala Wilson
hepatite cronice
icter hepatic prin defecte de eliminare in canaliculu
sdr Dublin Johnson
sdr Rotor
sepsis
limfom
tuberculoza
ciroza biliară primitiva
colangita sclerozanta
sarcina
hepatite acute virale/toxice
icter posthepatic prin obstrucție
cancer de cap de pancreas
ampulomul vaterian
colangiocarcinom
litiaza biliară
pancreatita cronica
colangita sclerozanta primitiva
Tablou clinic-sindrom icteric
febra+durere in hipocondru drept ->colangita acută
fatigabilitate+mialgii -> hepatita virală
durere in hipocondru drept-> obstrucție biliară extrahepatica
scaune acolice+urina hipercolurica-> obstrucție aproape completa a caii biliare principale (formațiune maligna)
