Segundo parcial Flashcards
¿El contenido del RE es igual al de citosol??
Ño
¿REL y liso están interconectados?
Chi
¿Dónde se lleva a cabo la síntesis de hormonas esteroideas?
REL gónadas y mèdula suprarrenal
¿en qué organela se lleva a cabo la desintoxicación?
REL en citocromo p450 en hígado
¿En qué organela se secuestra y libera Ca ?
Rel muscular
¿cuál es el punto inicial de la vía biosintética?
RER
Es donde se inicia la síntesis de proteínas, carbohodratos y fosfolípidos
Las proteínas que se sintetizan en ribosomas libres están destinadas a:
permanecer dentro de la célula
¿Qué es el péptido señal?
Los péptidos sintetizados en ribosomas unidos a membrana tienen un péptido señal, que es una secuencia de 6 a 15 residuos de aa hidrófobos, el cual dirige al péptido naciente a la membrana de RER (o sea, le indica su destino)
¿En qué extremo se encuentra el péptido señal?
Amino
¿Qué es SRP?
Partícula de reconocimiento de señal
¿Dónde inicia la síntesis del polipéptido?
Ribosoma libre
Conforme el péptido señal emerge del ribosoma, se una a:
¿Qué pasa?
SRP
Detiene la traducción para el ribosoma unirse a la membrana
El complejo SRP-ribosoma-cadena naciente se une a la membrana de RER a través de 2 mecanismos
SRP con su receptor
Ribosoma usa traslocón
¿Qué es un traslocón?
Es un túnel a través del cual pasa el polipéptido a través de la membrana del RER, este túnel tiene un tapón
Translocón es un complejo de proteínas asociado con la translocación de polipéptidos a través de membranas.El término “translocón” se propuso para definir a los polipéptidos capaces de conducir a proteínas secretoras a través de la membrana del retículo endoplásmico
¿Qué sucede en el síndrome de filipo de tipo 3?
los pacientes se autolesionan
¿En qué consisten las enfermedades desmielinizantes?
Es que no se produce mielina buena pero ésta Se pierde
V o F
La leucodistrofia metacromática sólo afecta la sustancia blanca
Vvvv
Leucodistrofia metacromática
¿Cómo es la herencia?
¿Qué enzima está afectada?
Autosómica recesiva
arilsulfatasa A
La lipofuscinosis está causada por mutaciones en el gen
CLN2
¿Cómo distinguimos la lipofuscinosis?
por la existencia de contracciones involuntarias
¿que es el sindrome de hurler tipo 1?
¿qué enzima está afectada?
Cómo es la herencia
En qué edad se presenta
es una mucopolisacaridosis
la deficiencia de la Alfa Gama iduronidasa
ligada al x
Bebés
¿Cómo son las manos de alguien con síndrome de hurler?
Mano en garra
Mano en garra, otitis, problemas de moco como infecciones recurrentes del tracto respiratorio y oído y opacidad corneal son características propias del síndrome:
Sx de hurler
¿Qué deficiencia hay en el síndrome de Hunter tipo 2?
Cómo es su Herencia
¿Qué se acumula?
Es una deficiencia de la enzima iduronato 2 sulfatasa
Ligada al x
heparan sulfato y DS
¿Cómo son las enfermedades dismielinizantes?
en las que la mielina que se forma está mal o es ineficiente
¿como es el síndrome de Hunter juvenil?
Presenta ataxia y demencia y muere entre los 10 y 15 años
¿Qué es la ataxia?
deterioro en el equilibrio y la coordinación
¿como es el síndrome de Hunter adulto?
El paciente presenta antecedentes de torpeza en la vida infantil sintomas espinocerebelosos y de neurona motora inferior y disartria
¿Qué es la disartria?
incapacidad de articular palabras
¿Cómo es la herencia de la enfermedad de fabry?
¿Que gen tiene mutaciones en la enfermedad de fabry?
¿A qué sexo afecta mayoritariamente la enfermedad de fabry?
es ligada al x
el gen de la galactosidasa Alfa ambos sexos
ambos sexos
Angioqueratomas, hipohidrosis, opacidad corneal y del cristalino, lesión de vasos pequeños de riñón corazón y Cerebro corresponde a:
la enfermedad de fabry
¿Cómo es un angioqueratoma y con Qué enfermedad se relaciona?
Tanto pan dulce sanguíneo y causar isquemia son lesiones punteadas de color rojo oscuro apenas visibles
¿En dónde están las parestesias en la enfermedad de fabry?
acroparestesias en manos pies y porciones proximales de extremidades
¿Dónde le duele al paciente con enfermedad de fabry?
dolor abdominal muy intenso y diarrea
Los trastornos por almacenamiento lisosomico son mutaciones genéticas en en las que hay alguna afección en el locus que codifica para
una hidrolasa lisosomica o un grupo de hidrolasas
Todas las enfermedades por almacenamiento lisosomico se le dan como trastornos autosómicos recesivos excepto:
Hunter o Fabry que están ligadas al x
Hablando sobre las enfermedades de almacenamiento lisosómico ¿Qué dice la hipótesis del umbral?
Nivel de actividad enzimática por debajo de la cual se desarrolla la enfermedad
¿Qué grupo de personas es susceptible a sufrir la enfermedad de tay-sachs y que encima está afectada?
Hay una deficiencia en la hexosaminidasa A, y la población en riesgo son los judíos
Es una enfermedad neurodegenerativa letal en la que hay mancha retiniana Roja, intensificación de la reacción de sobresalto, macrocefalia y pérdida de las capacidades motoras:
enfermedad de tay sachs infantil
Los ácidos grasos de cadena muy larga >22 se disocian en
Peroxisomas
¿Qué síndrome se da por el ensamblaje peroxisomal defectuoso el cual causa que el transporte de proteínas al peroxisoma es impar y las proteínas se degradan?
sindrome de sellweger
consiste en una deficiencia de biogénesis de los peroxisomas
Qué enzima cataliza la transformación de membrana protectora a peroxisoma fantasma
Pex3
¿Cuál es la acción de la pex 14?
Cataliza la transformación desde peroxisoma fantasma a peroxisoma maduro con catalasas
las enfermedades peroxisomales causan:
malformaciones
anormalidades neurológicas
disfunción hepática y gastrointestinal
En qué consiste el cuello de botella mitocondrial
Se distribuyen de manera desigual las mitocondrias cuando una célula se divide
¿Qué es SER?
retículo endoplasmático liso
¿el retículo endoplasmático rugoso y el liso están interconectados?
Siiiiii
Las proteínas y lípidos pueden difundir entre Estos espacios, de hecho comparten Muchas de sus proteínas y realizan ciertas actividades comunes como la síntesis de algunos lípidos y colesterol
V o f
la envoltura nuclear tiene ribosomas
V
En su membrna externa
En qué tipos celulares está extremadamente desarrollado el retículo endoplasmático liso
Musculoesqueletico túbulos renales glándulas endocrinas y productoras de esteroides
¿En qué organela se lleva a cabo la síntesis de hormonas esteroideas?
Rel
¿qué enzimas llevan a cabo la desintoxicación?
Ejemplo
las oxigenasas que transfieren oxígeno
Citocromo p450
¿Por qué las oxigenasas son chidas?
Son notables por su falta de especificidad de sustrato y pueden observar las de compuestos hidrofóbicos distintos y convertirlos en sustancias más hidrofilicas y más fáciles de excretar
¿Qué es srp?
partícula de reconocimiento de señal
¿Cómo es la transcripción mitocondrial?
bidireccional la cadena corta va en un sentido y la cadena larga va en el opuesto sentido
¿Que el el pex5 receptor?
es el que se utiliza en la señal peroxisoma
La proteína unida a su receptor vex5 con el cual se introducía la matriz peroxisomal y una vez en la matriz peroxisomal el receptor se desprende y sale
¿Cuál es la acción del regulador transcripcional PGC1?
estimula la biogénesis
¿Con qué molécula tiene que actuar PGC1a para estimular biogénesis mitochondrial en restricción calórica?
FPRR gamma
¿ Qué es TFAM?
factor de transcripción mitocondrial qué recluta a la rna polimerasa
¿Cuántos complejos hay en la membrana mitocondrial interna?
5
1-5
en estos complejos se pueden llevar a cabo mutaciones
¿Cuántas proteínas tiene el complejo 1?
7
¿Cuál es el único complejo Que no tiene ninguna proteína mitocondrial?
2
¿Cuántas proteínas tiene el complejo 3?
1
Cuántas proteínas tiene el complejo 4?
3
¿Cuántas proteínas tiene el complejo 5?
2
Para poder entrar a la mitocondria una proteína debe presentarse en un estado
desplegado o extendido
¿Qué proteínas participan en la preparación del polipéptido una vez que es presentado de manera extendida para entrar a la mitocondria?
Chaperonas
¿fx de TOM?
En la membrana mitocondrial externa hay un complejo en portador de proteína llamado Tom que es selectivo
Las proteínas destinadas a la matriz mitocondrial interna y matriz deben pasar el espacio intermembranoso y pasar a otro complejo localizado en la membrana mitocondrial interna.
¿Cómo se llama el complejo para proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna?
TIM22
Las proteínas destinadas a la matriz mitocondrial interna y matriz deben pasar el espacio intermembranoso y pasar a otro complejo localizado en la membrana mitocondrial interna.
¿Cómo se llama el complejo para proteínas de la matriz?
TIM23
¿Qué sucede una vez que el polipéptido llega a la matriz mitocondrial?
El polipéptido interactúa con las chaperonas para que le ayuden a difundir
¿Qué es el trinquete browniano?
es la difusión tendenciosa
¿En qué consiste la difusión tendenciosa?
A medida que el polipéptido se difunde cada vez más hacia la matriz se producirán uniones repetidas con las chaperonas para impedir que difunda de regreso
Cuáles son los cinco pasos que un polipéptido debe seguir para entrar a la matriz mitocondrial
1 Presentarse desplegada
chaperonas de preparación
TOM
TIM22 / TIM23
Chaperonas en difusión tendenciosa
¿Cómo se distinguen las proteínas destinadas al peroxisoma?
Porque tener una señal de dirección peroxisomica
las proteínas destinadas al peroxisoma tienen una señal de dirección peroxisómica, las hay de 2 tipos
PTS matriz petoxisómica
mPTS membrana peroxisome k
V o F
El receptor Acompaña a la proteína hasta el interior del peroxisoma y luego regresa, el receptor se recicla
Vvv
¿Los peroxisomas son capaces de importar proteínas de la matriz peroxisomas en su conformación plegada?
Si puede importar proteínas en su conformación plegada nativa Incluso si tiene muchas subunidades
¿Cuáles son los 4 compartimientos de la mitocondria?
Membrana mitocondrial externa membrana mitocondrial interna espacio intermembranoso y matriz mitocondrial
¿ Qué es la secuencia previa?
Las proteínas mitocondriales contienen secuencias de señalización que las dirige al sitio al que pertenecen
¿Dónde se encuentra el endosoma temprano?
se localiza cerca de la región periférica de la célula
¿Dónde se encuentra el endosoma tardío?
se localiza en la zona interna de la célula
¿Cuántas moléculas de colesterol tiene cada LDL?
1500
Cada LDL está rodeado de una apolipoproteína ____ __que se une con los receptores para LDL en las células
APO B100
¿Qué sucede una vez que LDL se une con sus receptores?
Se invagina
¿Qué sucede una vez que LDL se invagina?
La cubierta de clatrina se desarma y los receptores LDL se reciclan a la membrana plasmática
¿Qué sucede una vez que LDL se encuentra libre en citoplasma?
LDL se mueven hacia los lisosomas donde las proteínas se degradan y el colesterol se desesterifica
¿Para qué se utiliza el colesterol desesterificado?
para la formación de la membrana síntesis de hormonas esteroideas
En la enfermedad de niemann pick tipo c hay carencia de una de las proteínas necesarias para
Transferir el colesterol fuera del lisosoma
la acumulación en la enfermedad de niemann pick tipo c de colesterol dentro de los lisosomas causa:
Degeneración nerviosa y muerte durante la lactancia temprana
¿Cuál es la función de los receptores domésticos de endocitosis?
captura de materiales o moléculas que van a ser utilizadas por la célula
¿Cuál es la función de los receptores de señalización de la endocitosis?
Une a los ligandos extracelulares que llevan mensajes que cambian las actividades celulares
¿Qué sucede con los receptores domésticos después de realizar su función?
vuelven a la superficie después de liberar el material
Los recetarios de señalización tienden a destruirse por un proceso llamado
regulación en descenso del receptor, y así la célula pierde o disminuye su sensibilidad a la estimulación por dicho receptor ligando
El líquido dentro del endosoma se acidifica por efecto de la enzima
ATP asa de H
Las vesículas cubiertas que se forman durante la endocitosis contienen clatrina y además una capa de adaptadores complejos llamada
AP2
Se encuentra entre la capa de clatrina y el situación
¿En qué consiste la molécula de clatrina?
consiste de tres cadenas ligeras y tres pesadas lo cual es lo mismo que un trípode clatrina o triskelion
¿ qué subunidad de AP2 se acopla los receptores específicos de la membrana?
U
¿ qué subunidad de AP2 se une a las moléculas de clatrina?
B
V o F
las vesículas cubiertas con catrina son más complejas qué COP1 y COP2
Vvvv
la dinamina es una proteína accesoria de
las vesículas cubiertas con clatrina
¿Cuál es la función de la dinamina?
ayuda la liberación de la vesícula, ayuda a separar, se enreda alrededor del cuello de un foso invaginado y utiliza la energía por la hidrólisis de gtp para cortar y separar la vesícula
¿de dónde saca la energía la dinamina?
Gtp
Proceso por el cual la célula interioriza los receptores de la superficie celular y los ligandos extracelulares unidos a ellos
Endocitosis
V o f
Durante la pinocitosis cualquier molécula grande o pequeña en el líquido también entra a la célula
Vvv
¿en qué consiste la endocitosis por receptor?
Captación de moleculas extracelulares después de su Unión con receptores en la superficie externa
¿Qué son los fosos cubiertos?
dominios o lugares especializados de la membrana plasmática donde se reúnen todos los receptores hay 10 a 20 veces más receptores que en otras áreas y que luego se invaginan
¿donde hay proteasomas?
En núcleo y citosol
¿Qué polipéptidos tienen una vida corta?
La que contienen en su extremo terminal arginina y lisina
¿Qué es degron?
Es una secuencia de aminoácidos que se encuentran proteínas que se degradán rápido
la unión de una molécula de ubiquitina es una señal de:
Direccionamiento
la poliubiquitinación es una señal
Degradante
la ubiquitina se transfiere a los residuos de
Lisina
la proteína es reconocida por la parte ________ del proteasoma
Superior
En qué región del proteasoma se da la digestión enzimática en que en el caso más era la dirección en temática
Centro
V o f
las enzimas lisosomales son hidrofilicas
Vvv
¿de cuánto es el pH de los lisosomas?
4,6
¿que es la autofagia?
la destrucción de organelas viejas
¿para qué sirve la manosa?
Para llevar a las enzimas lisosomicas.
¿En qué enfermedad hay una deficiencia enzimática necesaria para la fosforilación de manosa?
mucolipidosis 2
¿Qué sucede en la enfermedad de pompe y que encima está afectada?
Se acomode tu coge no no digerida los lisosomas por disminución de la glucosidasa Alfa
¿Qué es el TGN?
Red golgi trans
¿para qué sirven las proteínas GGA?
ayuda a clasificar el destino de la vesícula
¿como es el transporte de las vesículas a un compartimiento particular?
mediante fijación o acoplamiento
¿Cómo se lleva a cabo la fijación de la vesícula al compartimiento blanco?
Rab
Son proteínas unidas a gtp que controlan el reconocimiento inicial especificidad y anclaje de las vesículas a la membrana blanco
¿Cómo se lleva a cabo el acoplamiento de los residuos al compartimiento blanco?
SNARE
Facilita la interacción y función de las vesículas con la membrana del compartimiento blanco
el complejo SNARE se disocia por la enzima
Nsf
COP 1
Gtp, arf1
las proteínas residentes del retículo rugoso pueden recuperarse de Golgi si se incorporan de manera accidental en vesículas
