segundo parcial

Question 1

Leucemia mieloide cronica

Answer 1

hiperplasia mieloide con un gran aumento de leucocitos y granulocitos

Question 2

Cuantas fases tiene

Answer 2

1) fase crónica

2) fase de aceleración

Question 3

Cual es el porcentaje total epidemiológico

Answer 3

La LMC representa el 15 % de todas las leucemias humanas,

Question 4

En que sexo y edad predomina la LMC

Answer 4

predominio masculino y se da en la quinta y sexta décadas de la vida.

Question 5

en que series se presenta la transformación maligna de una célula progenitora pluripotencial hematopoyética.

Answer 5

En granulocitos, los monocitos, la serie roja, los megacariocitos y los linfocitos,

Question 6

con que cromosoma se relaciona la LMC

Answer 6

cromosoma 22

Question 7

que farmaco que actua en la diana molecular de LMC y cual es el mecanismo de accion

Answer 7

Imatinib que bloquea la actividad tirosincinasa de

BCR-ABL

Question 8

característica diagnostica de LMC

Answer 8

detectar leucocitosis en un individuo asintomático.

Question 9

Manifestaciones clínicas LMC

Answer 9

síndrome anémico progresivo o astenia, anorexia, sudación nocturna, pérdida de peso y otros síntomas de hipermetabolismo.
cuadro inicial es una

Question 10

Cuadro inicial LMC

Answer 10

tumoración abdominal con sensación de saciedad precoz, plenitud posprandial o dolor en el hipocondrio izquierdo, causadas por el aumento masivo del bazo

Question 11

dolores óseos generalizados se deben a

Answer 11

expresión de la proliferación leucémica

Question 12

diferencia de LMA con pacientes con LMC

Answer 12

pacientes con LMC rara vez presentan infecciones o hemorragias

Question 13

Características más relevantes en la exploración física

Answer 13

la palidez cutaneo mucosa y la existencia de esplenomegalia, habitualmente grande y proporcional al grado de leucocitosis.

Question 14

Las fases de aceleración se suelen acompañar de síntomas.

Answer 14

insuficiencia medular (anemia y/o trombopenia), deterioro del estado general y aumento de la esplenomegalia a pesar del tratamiento

Question 15

Sangre periférica LMC

Answer 15

Leucocitosis, con cifras de 50-500 × 10´9/l

Question 16

En el Frotis predomina

Answer 16

Neutrófilos segmentados - cayados y los mielocitos, metamielocitos, promielocitos y mieloblastos al 10 %.

Question 17

hallazgo constante y típico de la LMC

Answer 17

basofilia absoluta
eosinofilia absoluta
monocitosis

Question 18

Inicialmente suele existir

Answer 18

leve anemia normocítica y normocrómica, que se agrava en relación con el grado de insuficiencia medular
trombocitosis

Question 19

examen que confirma la hiperplasia mieloide

Answer 19

examen de la médula ósea

Question 20

diagnóstico definitivo son claves

Answer 20

el estudio citogenético y el molecular

Question 21

LMC Hemoglobina - fosfatasa alcalina granulocítica;

Answer 21

Hb . FAG baja

Question 22

LMC Leucocitos - Plaquetas - Bazo

Answer 22

elevados

Question 23

LMC Médula se ve

Answer 23

Hiperplasia

granulocítica

Question 24

Criterios ELN fase acelerada

Answer 24

-Blastos 15-29 % en SP o MO
-Blastos + promielocitos > 30 % con blastos < 30 % en SP o MO
Basófilos ≥ 20 % en Sangre Periférica
Trombopenia persistente < 100 × 10°9/l, no relacionada con tratamiento
ACA/Ph+

Question 25

Criterios OMS fase acelerada

Answer 25

Blastos 10-19 % en SP o MO
Basófilos ≥ 20 % en SP
Trombopenia persistente < 100 × 109/l, no relacionada con el tratamiento
ACA/Ph+ bajo tratamiento
Trombocitosis (> 1.000 × 109/l), resistente a tratamiento
Incremento de bazo y leucocitosis resistente a tratamiento.

Question 26

Tratamiento inicial. Inhibidores de las tirosincinasas

Answer 26

imatinib, nilotinib o dasatinib.

Question 27

Monitorización de la respuesta al tratamiento con imatinib

Answer 27

• Hematológica: en el diagnóstico; luego cada 15 días hasta la RHC; cada 3 meses
• Citogenética: al diagnóstico, a los 3 y 6 meses; luego cada 6 meses hasta RCGC. Siempre que se sospeche fallo del tratamiento (resistencia 1 o 2) o si aparecen citopenias no explicadas
• Molecular por QRT-PCR: cada 3 meses hasta RMM estable; luego cada 3-6 meses
• Análisis mutacional molecular: cuando exista respuesta subóptima o falta de respuesta, y siempre que haya que cambiar de tratamiento

Question 28

Tratamiento de Fase crónica de Primera línea

Answer 28

– Imatinib 400 mg/día
– Nilotinib 300 mg/12 horas
– Dasatinib 100 mg/día

Question 29

Segunda línea Si el tratamiento de primera línea ha sido imatinib

Answer 29

pasar a nilotinib 400 mg/12 horas o dasatinib 100 mg/día

– Si el tratamiento de primera línea ha sido un ITC2G, puede utilizarse otro ITC2G o ponatinib2

Question 30

– Si hay progresión a FA/CB, alo-TPH en pacientes candidatos tras tratamiento con

Answer 30

ITC2G o ponatinib +/- quimioterapia

-– Si aparece mutación T315I, ponatinib +/- alo-TPH

Question 31

Fase cronica Tercera línea:

Answer 31

– ITC2G o ponatinib2 +/- alo-TPH en pacientes candidatos

Question 32

Fase acelerada tratamiento

Answer 32

ITC (preferiblemente ITC2G) con monitorización estrecha. En caso de no respuesta óptima, alo-TPH en pacientes candidatos

Question 33

Crisis blástica

Answer 33

Alo-TPH en pacientes candidatos precedido por ITC2G +/- quimioterapia

Question 34

Factores de riesgo para el trasplante de progenitores hematopoyéticos

Answer 34

Fase de la enfermedad
Edad
Tiempo desde el diagnóstico al TPH
Tipo de donante
Sexo del donante-receptor
Donante mujer/receptor varón: 1
Resto: 0