segundo parcial Flashcards

1
Q

Leucemia mieloide cronica

A

hiperplasia mieloide con un gran aumento de leucocitos y granulocitos

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2
Q

Cuantas fases tiene

A

1) fase crónica

2) fase de aceleración

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3
Q

Cual es el porcentaje total epidemiológico

A

La LMC representa el 15 % de todas las leucemias humanas,

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4
Q

En que sexo y edad predomina la LMC

A

predominio masculino y se da en la quinta y sexta décadas de la vida.

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5
Q

en que series se presenta la transformación maligna de una célula progenitora pluripotencial hematopoyética.

A

En granulocitos, los monocitos, la serie roja, los megacariocitos y los linfocitos,

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6
Q

con que cromosoma se relaciona la LMC

A

cromosoma 22

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7
Q

que farmaco que actua en la diana molecular de LMC y cual es el mecanismo de accion

A

Imatinib que bloquea la actividad tirosincinasa de

BCR-ABL

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8
Q

característica diagnostica de LMC

A

detectar leucocitosis en un individuo asintomático.

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9
Q

Manifestaciones clínicas LMC

A

síndrome anémico progresivo o astenia, anorexia, sudación nocturna, pérdida de peso y otros síntomas de hipermetabolismo.
cuadro inicial es una

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10
Q

Cuadro inicial LMC

A

tumoración abdominal con sensación de saciedad precoz, plenitud posprandial o dolor en el hipocondrio izquierdo, causadas por el aumento masivo del bazo

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11
Q

dolores óseos generalizados se deben a

A

expresión de la proliferación leucémica

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12
Q

diferencia de LMA con pacientes con LMC

A

pacientes con LMC rara vez presentan infecciones o hemorragias

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13
Q

Características más relevantes en la exploración física

A

la palidez cutaneo mucosa y la existencia de esplenomegalia, habitualmente grande y proporcional al grado de leucocitosis.

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14
Q

Las fases de aceleración se suelen acompañar de síntomas.

A

insuficiencia medular (anemia y/o trombopenia), deterioro del estado general y aumento de la esplenomegalia a pesar del tratamiento

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15
Q

Sangre periférica LMC

A

Leucocitosis, con cifras de 50-500 × 10´9/l

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16
Q

En el Frotis predomina

A

Neutrófilos segmentados - cayados y los mielocitos, metamielocitos, promielocitos y mieloblastos al 10 %.

17
Q

hallazgo constante y típico de la LMC

A

basofilia absoluta
eosinofilia absoluta
monocitosis

18
Q

Inicialmente suele existir

A

leve anemia normocítica y normocrómica, que se agrava en relación con el grado de insuficiencia medular
trombocitosis

19
Q

examen que confirma la hiperplasia mieloide

A

examen de la médula ósea

20
Q

diagnóstico definitivo son claves

A

el estudio citogenético y el molecular

21
Q

LMC Hemoglobina - fosfatasa alcalina granulocítica;

A

Hb . FAG baja

22
Q

LMC Leucocitos - Plaquetas - Bazo

23
Q

LMC Médula se ve

A

Hiperplasia

granulocítica

24
Q

Criterios ELN fase acelerada

A

-Blastos 15-29 % en SP o MO
-Blastos + promielocitos > 30 % con blastos < 30 % en SP o MO
Basófilos ≥ 20 % en Sangre Periférica
Trombopenia persistente < 100 × 10°9/l, no relacionada con tratamiento
ACA/Ph+

25
Criterios OMS fase acelerada
Blastos 10-19 % en SP o MO Basófilos ≥ 20 % en SP Trombopenia persistente < 100 × 109/l, no relacionada con el tratamiento ACA/Ph+ bajo tratamiento Trombocitosis (> 1.000 × 109/l), resistente a tratamiento Incremento de bazo y leucocitosis resistente a tratamiento.
26
Tratamiento inicial. Inhibidores de las tirosincinasas
imatinib, nilotinib o dasatinib.
27
Monitorización de la respuesta al tratamiento con imatinib
* Hematológica: en el diagnóstico; luego cada 15 días hasta la RHC; cada 3 meses * Citogenética: al diagnóstico, a los 3 y 6 meses; luego cada 6 meses hasta RCGC. Siempre que se sospeche fallo del tratamiento (resistencia 1 o 2) o si aparecen citopenias no explicadas * Molecular por QRT-PCR: cada 3 meses hasta RMM estable; luego cada 3-6 meses * Análisis mutacional molecular: cuando exista respuesta subóptima o falta de respuesta, y siempre que haya que cambiar de tratamiento
28
Tratamiento de Fase crónica de Primera línea
– Imatinib 400 mg/día – Nilotinib 300 mg/12 horas – Dasatinib 100 mg/día
29
Segunda línea Si el tratamiento de primera línea ha sido imatinib
pasar a nilotinib 400 mg/12 horas o dasatinib 100 mg/día | – Si el tratamiento de primera línea ha sido un ITC2G, puede utilizarse otro ITC2G o ponatinib2
30
– Si hay progresión a FA/CB, alo-TPH en pacientes candidatos tras tratamiento con
ITC2G o ponatinib +/- quimioterapia | -– Si aparece mutación T315I, ponatinib +/- alo-TPH
31
Fase cronica Tercera línea:
– ITC2G o ponatinib2 +/- alo-TPH en pacientes candidatos
32
Fase acelerada tratamiento
ITC (preferiblemente ITC2G) con monitorización estrecha. En caso de no respuesta óptima, alo-TPH en pacientes candidatos
33
Crisis blástica
Alo-TPH en pacientes candidatos precedido por ITC2G +/- quimioterapia
34
Factores de riesgo para el trasplante de progenitores hematopoyéticos
``` Fase de la enfermedad Edad Tiempo desde el diagnóstico al TPH Tipo de donante Sexo del donante-receptor Donante mujer/receptor varón: 1 Resto: 0 ```