Sclérose en plaques Flashcards
Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?
Maladie dégénérative
Étiologie inconnue
Pays industrialisés de l’hémisphère nord sont plus touchés
Canada = + grand taux au monde
Entre 20 et 49 ans (mais enfants et PA aussi)
4 femmes pour 1 homme
Quelle partie du SN (et ses structures) est atteinte par la sclérose en plaques ?
SNC (moelle épinière, tronc cérébral, encéphale et cervelet)
Ça touche la substance blanche du SNC = myéline (le corps des cellules nerveuses, et éventuellement les axones dans la phase avancée)
À quoi sert la myéline et pourquoi est-elle structurée en nœud de Ranvier (intermittent) ?
Substance blanche : Permettre le passage de l’influx nerveux
Les intermittences permettent d’augmenter la vitesse de transmission de l’influx nerveux par bonds plutôt qu’en continue
Quelle est l’origine de la sclérose en plaques ?
Cause inconnue
Auto-immune (hypothèse + probable)
Pays industrialisés de l’hémisphère nord + touchés (lien avec vitamine D (soleil), pollution, 15 premières années de vie, virus/mononucléose)
VRAI OU FAUX : La sclérose en plaques est une maladie mortelle.
FAUX! On ne meurt par de la SEP, mais on peut mourir de ses conséquences.
Plusieurs décèdent parce que les séquelles amènent de l’immobilisme (infection pulmonaire 1ère cause, infection urinaire qui se transforment en septicémie)
VRAI OU FAUX : La sclérose en plaques est curable.
FAUX! Certains mx ralentissent l’évolution mais ne la guérissent pas. C’est une maladie dégénérative.
*Sauf syndrome clinique isolé = 2% des gens avec SEP qui ont une seule poussée avec rémission totale et plus jamais d’autres poussées.
VRAI OU FAUX : Il n’y a qu’une seule forme de sclérose en plaques et tout le monde ont les mêmes symptômes.
FAUX ! Il existe plusieurs formes de SEP et chaque personne atteinte peut présenter des symptômes différents.
VRAI OU FAUX : La SEP apparait toujours de la même façon.
FAUX! Les modes d’apparition sont très variables. (pertes de consciences inexpliquées, vertiges, tâches dans les yeux, perte de la vue,paralysie,etc.)
Quels sont les symptômes précoces de la SEP ?
Symptômes discrets jusqu’à 10 ans avant le dx :
- Perte urinaire
- Vertiges
- Pertes d’équilibres
- Difficulté à la marche (pied qui accroche)
- Engourdissements (mains..)
VRAI OU FAUX : Les femmes sont plus touchées par la SEP que les hommes.
VRAI ! 4 femmes pour 1 homme
Décris la physio pathologie de la SEP
Lésions inflammatoires des voies myélinisées (substance blanche) du SNC
Foyers de démyélinisation = Plaques de 1 à 4 mm
Des plaques de démyélinisation se forment et évoluent de façon indépendante = perturbation de la conduction nerveuse, expliquant les signes cliniques.
Chaque poussée peut entraîner plusieurs plaques à différents endroits et avec une même poussée les plaques n’ont pas toute la même étendue et la même régression.
2 étapes :
- Démyélinisation : Peut être réversible si inflammation des olygodentrocytes (responsables de la formation de la myéline) n’est pas trop importante
- Sclérose (plus tardif) : cicatrice (cellules gliales) = définitif/irréversible
Décris l’évolution des plaques
- Remyélinisation +/- complète (par une myéline moins performante)
- Cicatrisation (car la nouvelle myéline est détruite et la c’est le tissu conjonctif qui recouvre les axones) = sclérose (irréversible, les olygodentrocytes sont remplacés par des astrocytes (cell. gliales)
À long terme : Atteinte de l’axone (phase avancée) car le tissu conjonctif sera aussi détruit pouvant ainsi abimer l’axone
Quel est le secteur le plus actif en neurologie depuis quelques années ?
La recherche sur la SEP
- Gène pour synthèse vit. D ?
- Vaccin ?
- Remyélinisation
- 14-15 tx possible !
Quelles sont les 3 grandes hypothèses de l’étiologie de la SEP ?
A. Rôle de l’environnement :
- Déficience en vitamine D (obésité), pollution
- Étiologie infectieuse : contact viral antérieur, environ 15 virus impliqués (mononucléose), taux anormalement élevé d’anticorps chez les gens avec SEP, déficience en interféron (combat infection, virus, cancer)
B. Rôle génétique (prédisposition) :
- Étiologie immunitaire : Anomalie du système HLA (immunitaire), taux élevé d’anticorps lgC dans le LCR, débalancement du sys. immunitaire (devient incapable de distinguer les agents infectieux banal et myéline : attaque directe de la myéline)
C. Rôle mixte :
- Virus attaque et transforme la myéline –> les anticorps ne la reconnaissent plus –> destruction
Pourquoi le diagnostic de la SEP est difficile ++ ?
- Car les s/s miment d’autres maladies (souvent intermittents/régressent complètement)
- Certaines personnes ne seraient jamais diagnostiquées/ seraient asymptomatiques/symptômes associés au vieillissement : 1 personne sur 5 chez qui l’autopsie révèle la SEP n’a pas été dx avant la mort
- Il n’existe aucun examen spécifique à la SEP mais plusieurs sont appropriés.
Quels sont les examens médicaux impliqués dans le dx de la SEP ?
- Analyse du LCR : Dosage des lgC (anticorps = présence d’inflammation)
- IRM : + dans 97% des cas (visualisation des plaques de plus de 3 mm)
- Potentiels évoqués (électroencéphalogramme) : Mesure la conduction de la vitesse de conduction nerveuse (indique un ralentissement mais n’indique pas la cause)
Quels sont les critères pour dx la SEP ?
- Évidence d’au moins 2 régions du SNC avec un événement clinique (poussée)
- 2e événement peut être : clinique (poussée au moins 1 mois plus tard), IRM (nouvelle lésion)
- Le 2e événement n’est pas nécessaire si LCR + et IRM démontre une dissémination (éparpillement) dans le temps
Décris l’évolution moyenne de la SEP
Apparition d’une poussée
Durée de plus de 24 heures à 1 semaine (durée moyenne de 8 sem. sans mx)
40% reste avec des séquelles
- Fréquence et intensités variables et imprévisibles (+dans les premiers 5 ans)
- Poussées de moins en moins régressives : séquelles neuro permanentes
- Régression des S/S due à : remyélinisation axonale et plasticité ou adaptation du SNC…De moins en moins efficace au cours de la progression : perte axonale
Quelles sont les 3 poussées typiques de SEP ?
Névrite optique : perte de vision centrale et dlr mvt oculaire
Myélite focale : paresthésie, dysesthésie, dlr neuro, faiblesse musculaire, vessie neurogène (flasque ou spastique)
Syndrome du TC : diplopie, dysarthrie, ataxie, vertiges
***aussi de la fatigue primaire et troubles cognitifs (40 à 75%)
Quelles sont les 4 formes principales de la SEP ?
- Cyclique (poussées-rémissions ou rémittente) + fréquente
- Progressive secondaire
- Progressive primaire
- Récurrente
+ 1 syndrome isolé (rare)
Décris la forme cyclique (poussées-rémissions) de la SEP
Poussées suivies de périodes de rémission complète ou avec quelques séquelles permanentes
- La plus fréquente = 85% des cas lors du dx
- Ne progresse généralement pas entre les poussées
- Forme bénigne : peu d’incapacités après 20 ans
Décris la forme progressive secondaire de la SEP
- 50% des cas de forme cyclique évoluent vers la forme progressive secondaire (après 10-20 ans)
- Progression variable
- Ponctuée de poussées et rémissions partielles (donc les déficits s’accumulent car pas de retour complet à la normale après les poussées)
Décris la forme progressive primaire de la SEP
- 10% des cas
- Progression lente des symptômes dès le début de la maladie
- Généralement sans période stable ou de rémission
Ne répond à aucun tx efficace
Décris la forme récurrente de la SEP
- Rare = 5%
- Forme maligne : évolution rapide dans les 5 premières années
- Évolution progressive depuis le début de la maladie
- Ponctuée de poussées aiguës
- Sans rétablissement complet (donc les déficits et incapacités s’accumulent rapidement)