Sclérose en plaques Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?

A

Maladie dégénérative
Étiologie inconnue
Pays industrialisés de l’hémisphère nord sont plus touchés
Canada = + grand taux au monde
Entre 20 et 49 ans (mais enfants et PA aussi)
4 femmes pour 1 homme

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2
Q

Quelle partie du SN (et ses structures) est atteinte par la sclérose en plaques ?

A

SNC (moelle épinière, tronc cérébral, encéphale et cervelet)
Ça touche la substance blanche du SNC = myéline (le corps des cellules nerveuses, et éventuellement les axones dans la phase avancée)

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3
Q

À quoi sert la myéline et pourquoi est-elle structurée en nœud de Ranvier (intermittent) ?

A

Substance blanche : Permettre le passage de l’influx nerveux

Les intermittences permettent d’augmenter la vitesse de transmission de l’influx nerveux par bonds plutôt qu’en continue

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4
Q

Quelle est l’origine de la sclérose en plaques ?

A

Cause inconnue
Auto-immune (hypothèse + probable)
Pays industrialisés de l’hémisphère nord + touchés (lien avec vitamine D (soleil), pollution, 15 premières années de vie, virus/mononucléose)

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5
Q

VRAI OU FAUX : La sclérose en plaques est une maladie mortelle.

A

FAUX! On ne meurt par de la SEP, mais on peut mourir de ses conséquences.
Plusieurs décèdent parce que les séquelles amènent de l’immobilisme (infection pulmonaire 1ère cause, infection urinaire qui se transforment en septicémie)

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6
Q

VRAI OU FAUX : La sclérose en plaques est curable.

A

FAUX! Certains mx ralentissent l’évolution mais ne la guérissent pas. C’est une maladie dégénérative.
*Sauf syndrome clinique isolé = 2% des gens avec SEP qui ont une seule poussée avec rémission totale et plus jamais d’autres poussées.

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7
Q

VRAI OU FAUX : Il n’y a qu’une seule forme de sclérose en plaques et tout le monde ont les mêmes symptômes.

A

FAUX ! Il existe plusieurs formes de SEP et chaque personne atteinte peut présenter des symptômes différents.

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8
Q

VRAI OU FAUX : La SEP apparait toujours de la même façon.

A

FAUX! Les modes d’apparition sont très variables. (pertes de consciences inexpliquées, vertiges, tâches dans les yeux, perte de la vue,paralysie,etc.)

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9
Q

Quels sont les symptômes précoces de la SEP ?

A

Symptômes discrets jusqu’à 10 ans avant le dx :

  • Perte urinaire
  • Vertiges
  • Pertes d’équilibres
  • Difficulté à la marche (pied qui accroche)
  • Engourdissements (mains..)
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10
Q

VRAI OU FAUX : Les femmes sont plus touchées par la SEP que les hommes.

A

VRAI ! 4 femmes pour 1 homme

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11
Q

Décris la physio pathologie de la SEP

A

Lésions inflammatoires des voies myélinisées (substance blanche) du SNC
Foyers de démyélinisation = Plaques de 1 à 4 mm
Des plaques de démyélinisation se forment et évoluent de façon indépendante = perturbation de la conduction nerveuse, expliquant les signes cliniques.
Chaque poussée peut entraîner plusieurs plaques à différents endroits et avec une même poussée les plaques n’ont pas toute la même étendue et la même régression.
2 étapes :
- Démyélinisation : Peut être réversible si inflammation des olygodentrocytes (responsables de la formation de la myéline) n’est pas trop importante
- Sclérose (plus tardif) : cicatrice (cellules gliales) = définitif/irréversible

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12
Q

Décris l’évolution des plaques

A
  1. Remyélinisation +/- complète (par une myéline moins performante)
  2. Cicatrisation (car la nouvelle myéline est détruite et la c’est le tissu conjonctif qui recouvre les axones) = sclérose (irréversible, les olygodentrocytes sont remplacés par des astrocytes (cell. gliales)

À long terme : Atteinte de l’axone (phase avancée) car le tissu conjonctif sera aussi détruit pouvant ainsi abimer l’axone

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13
Q

Quel est le secteur le plus actif en neurologie depuis quelques années ?

A

La recherche sur la SEP

  • Gène pour synthèse vit. D ?
  • Vaccin ?
  • Remyélinisation
  • 14-15 tx possible !
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14
Q

Quelles sont les 3 grandes hypothèses de l’étiologie de la SEP ?

A

A. Rôle de l’environnement :

  • Déficience en vitamine D (obésité), pollution
  • Étiologie infectieuse : contact viral antérieur, environ 15 virus impliqués (mononucléose), taux anormalement élevé d’anticorps chez les gens avec SEP, déficience en interféron (combat infection, virus, cancer)

B. Rôle génétique (prédisposition) :
- Étiologie immunitaire : Anomalie du système HLA (immunitaire), taux élevé d’anticorps lgC dans le LCR, débalancement du sys. immunitaire (devient incapable de distinguer les agents infectieux banal et myéline : attaque directe de la myéline)

C. Rôle mixte :
- Virus attaque et transforme la myéline –> les anticorps ne la reconnaissent plus –> destruction

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15
Q

Pourquoi le diagnostic de la SEP est difficile ++ ?

A
  • Car les s/s miment d’autres maladies (souvent intermittents/régressent complètement)
  • Certaines personnes ne seraient jamais diagnostiquées/ seraient asymptomatiques/symptômes associés au vieillissement : 1 personne sur 5 chez qui l’autopsie révèle la SEP n’a pas été dx avant la mort
  • Il n’existe aucun examen spécifique à la SEP mais plusieurs sont appropriés.
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16
Q

Quels sont les examens médicaux impliqués dans le dx de la SEP ?

A
  • Analyse du LCR : Dosage des lgC (anticorps = présence d’inflammation)
  • IRM : + dans 97% des cas (visualisation des plaques de plus de 3 mm)
  • Potentiels évoqués (électroencéphalogramme) : Mesure la conduction de la vitesse de conduction nerveuse (indique un ralentissement mais n’indique pas la cause)
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17
Q

Quels sont les critères pour dx la SEP ?

A
  • Évidence d’au moins 2 régions du SNC avec un événement clinique (poussée)
  • 2e événement peut être : clinique (poussée au moins 1 mois plus tard), IRM (nouvelle lésion)
  • Le 2e événement n’est pas nécessaire si LCR + et IRM démontre une dissémination (éparpillement) dans le temps
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18
Q

Décris l’évolution moyenne de la SEP

A

Apparition d’une poussée
Durée de plus de 24 heures à 1 semaine (durée moyenne de 8 sem. sans mx)
40% reste avec des séquelles
- Fréquence et intensités variables et imprévisibles (+dans les premiers 5 ans)
- Poussées de moins en moins régressives : séquelles neuro permanentes
- Régression des S/S due à : remyélinisation axonale et plasticité ou adaptation du SNC…De moins en moins efficace au cours de la progression : perte axonale

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19
Q

Quelles sont les 3 poussées typiques de SEP ?

A

Névrite optique : perte de vision centrale et dlr mvt oculaire
Myélite focale : paresthésie, dysesthésie, dlr neuro, faiblesse musculaire, vessie neurogène (flasque ou spastique)
Syndrome du TC : diplopie, dysarthrie, ataxie, vertiges

***aussi de la fatigue primaire et troubles cognitifs (40 à 75%)

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20
Q

Quelles sont les 4 formes principales de la SEP ?

A
  1. Cyclique (poussées-rémissions ou rémittente) + fréquente
  2. Progressive secondaire
  3. Progressive primaire
  4. Récurrente

+ 1 syndrome isolé (rare)

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21
Q

Décris la forme cyclique (poussées-rémissions) de la SEP

A

Poussées suivies de périodes de rémission complète ou avec quelques séquelles permanentes

  • La plus fréquente = 85% des cas lors du dx
  • Ne progresse généralement pas entre les poussées
  • Forme bénigne : peu d’incapacités après 20 ans
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22
Q

Décris la forme progressive secondaire de la SEP

A
  • 50% des cas de forme cyclique évoluent vers la forme progressive secondaire (après 10-20 ans)
  • Progression variable
  • Ponctuée de poussées et rémissions partielles (donc les déficits s’accumulent car pas de retour complet à la normale après les poussées)
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23
Q

Décris la forme progressive primaire de la SEP

A
  • 10% des cas
  • Progression lente des symptômes dès le début de la maladie
  • Généralement sans période stable ou de rémission
    Ne répond à aucun tx efficace
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24
Q

Décris la forme récurrente de la SEP

A
  • Rare = 5%
  • Forme maligne : évolution rapide dans les 5 premières années
  • Évolution progressive depuis le début de la maladie
  • Ponctuée de poussées aiguës
  • Sans rétablissement complet (donc les déficits et incapacités s’accumulent rapidement)
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25
Q

Décris le syndrome clinique isolé de la SEP

A
  • Un épisode unique de symptômes neurologiques ET visualisation de plaques
  • Rémission complète
  • À risque élevé de SEP dans le futur
  • On peut le qualifié de syndrome clinique isolé après seulement 5 ans de rémission
26
Q

Comment se manifeste une poussée ?

A
  • Nouveaux symptômes (20% des cas)
  • Aggravation de symptômes existants (80% des cas)
  • Absence d’infection, fièvre (pseudo-poussée)
  • Fatigue ++
  • Durée moyenne d’une poussée : 8 semaines (sans mx)
  • Dès que S/S diminuent = phase de rémission
27
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une rémission ?

A
  • Plus de 4 semaines à 1 an (et plus)

- Séquelles présentes pendant plus de 12-18 mois deviendront permanentes

28
Q

Quels sont les éléments qui peuvent déclencher une poussée ?

A
  • Influenza ?? (possible déclencheur de vraies poussées)
  • Stress intense ?? (possible accentuation temporaire des S/S)
  • Protection temporaire pendant grossesse ??
29
Q

**Qu’est-ce qu’une pseudo-poussée (Phénomène d’Uhthoff) ?

A
  • S’agit d’une augmentation temporaire des s/s suite à une aug. de température corporelle (plus de 0,5 degrés)
  • Symptômes d’une poussée (courte durée) : réversibles (disparaissent complètement)
  • Peu importe la source d’aug. de température corporelle : chaleur ambiante, fièvre, infection, bain chaud (spa), effort intense, effort aérobie intense, boisson chaude
30
Q

Quel est le pronostic de la SEP ?

A
  • Incurable mais pas mortelle
  • Survie : moyenne 35 ans
  • Décès : Complications du décubitus et infections pulmonaires ou urinaires
  • Mauvais pronostic : début tardif, formes progressives, intervalle court entre les 2 premières poussées, détérioration intellectuelle
31
Q

VRAI OU FAUX : La SEP provoque des atteintes cérébrales

A

VRAI ! MAIS sous-corticales*** car il n’y a pas d’atteinte de la matière grise, mais tout ce qui doit y entrer ou y sortir doit passer par des voies qui contiennent de la myéline donc susceptibles d’être atteintes.

32
Q

Décris les atteintes cérébrales de la SEP

A

Voie pyramidale :

  • Motricité volontaire (capacité à faire des mvts commandés par l’action par la personne)
  • Spasticité (atteinte du tonus)

Psychique et psychologique :

  • Troubles cognitifs : **ralentissement psycho-moteur (dim. de la vitesse entre moment où le cerveau envoie une commande au muscle et l’action)
  • Dépression
  • Troubles perceptivo-cognitifs : apraxie (incapacité à produire des mvts déjà appris), hémianopsie (perte de la moitié du champ visuel), agnosie,etc.
33
Q

Décris les structures du tronc cérébrales qui peuvent être atteintes par la SEP

A
  • Sensitives
  • Pyramidales (motricité volontaire, spasticité)
  • Substance réticulée (troubles d’attention et de concentration, diff. à maintenir l’éveil (mais pas le coma) ,désordre du rythme cardiaque (mais pas arrêt cardiaque)
  • Nerfs crâniens (vision double, dysarthrie, dysphagie, troubles d’équilibre,etc.)
34
Q

Décris les atteintes du cervelet par la SEP

A
  • Tonus (hypotonie)
  • Coordination (adiadococinésie, etc. pas compensées par la vue = atteintes vraies)
  • Équilibre
35
Q

Décris les structures spinales pouvant être atteintes par la SEP

A
  • Pyramidales (motricité volontaire, spasticité)
  • Sensitives (ataxie sensitive)
  • Génito- sphinctériens
36
Q

**Décris les atteintes pyramidales de la SEP causée par une atteinte cérébrale **

A

1) Motricité
- Présente au début dans 70% des cas : presque toujours touchée à un moment donné
- Installation lente et asymétrique
- ***Diminution de la motricité volontaire : parésie/plégie : para,tétra,uni ou bilat, MI > MS, flaccidité totale au début, régression totale (la première) ou partielle

2) Spasticité
- signe de Babinski +, aug. ROT, clonus, spasmes (nuit +), problématique (pst, mobilité…)
- Symptômes fréquents (80%)
- Souvent nuisible..parfois utile??
- Évolutive (+ en flexion, dlr)
- Conséquence : dlr, contracture
- Facteurs aggravants : TOUT (immobilité, effrot, fatigue, rire, éternuement, parole, stress, T excessive….)

3) Altérations psychologiques
- Atteintes directes ou indirectes dans 40% à 75% des cas
- Atteintes souvent précoce
- Diff. de concentration, attention **
- Mémoire : + les faits récents **
- Mémoire de travail : vulnérable au stress/fatigue
- Résoudre problèmes
- Perception visuo-spatiale (+rare)
- Fluidité verbale
- Diff à accomplir 2 tâches en même temps ***
- Planifier/organiser : initier, persister/inhiber
- Ralentissement intellectuel : trouble cognitif principal car influence toutes les autres facultés intellectuelles
- Formes avancées : dim. jugement, euphorie, changement de personnalité
- Dépression (répandue + ) : symptôme (zone atteinte) et réaction (adaptation)
- Atteinte perceptivo- cognitives (+ rare) : apraxie, héminégligence, agnosie, anosognosie
- Autres : troubles émotionnels (euphorie, hypersensibilité, hyperexpressif)

37
Q

Décris les atteintes de la sensibilité de la SEP causée par une atteinte du tronc cérébral

A

Voie lemniscale : toucher, perception, vibration
Subjectivement :
- Paresthésie ++
- Engourdissement, picotement, dlr, brûlure, toile, d’araignée (visage)
- Sensation de peau cuirassée ou cartonnée et rigide
- Tronc, face, membres (distal +++) : pas de trajet logique
- Syndrome des jambes sans repos

Objectivement :

  • Diminution du : sens vibratoire, discrimination 2 poitns, sens de pst **ne suit pas les dermatome)
  • Sensibilité superficielle

Atteinte de la formation réticulée :

  • rarement sévèere
  • attention, concentration
38
Q

Quelles sont les 2 infections fréquentes observées chez les patients atteints de SEP? Pourquoi elles compliquent la SEP?

A

Infections urinaires, infections pulmonaire
Compliquent la SEP car entraînent de la fièvre, donc hausse de température et donc augmentation des symptômes (phénomène d’Uhthoff)

39
Q

Qu’est-ce que le signe de Lhermitte ?

A

Sensation de décharge électrique de haut en bas du dos, et dans les MS’s, à la flexion de la tête.
= Signe d’une pathologie de la moelle cervicale

Présent mais Ø spécifique à la SEP

40
Q

Quelles sont les manifestations fonctionnelles de la SEP?

A
  • Perturbation des amplitudes de mouvement : Diminution de mobilité A/P (contractures/ankyloses)
  • Perturbation du mouvement volontaire
  • Perturbation de l’équilibre
  • Troubles de la démarche et des transferts
  • Fatigabilité extrême (fatigue primaire et secondaire)
  • Douleurs
41
Q

Comment se manifeste principalement la perte de mobilité chez les SEP?

A
Se manifeste surtout aux MI's
Ankylose en :
- FP + Inv chevilles
- Flexion genoux
- RI, flexion, ADD hanches
= IMPORTANT de vérifier les AA et SFC
42
Q

Comment se manifeste principalement la perturbation du mouvement volontaire chez les SEP?

A

Diminution de la qualité et capacité des mvts volontaires

MI’s plus atteints et souvent plus tôt

43
Q

Pourquoi faut-il évaluer les activités fonctionnelles répétitives chez les SEP?

A

Pour mettre en évidence la diminution d’endurance

ex: Pied tombant lors de la marche

44
Q

Comment faut-il évaluer les perturbations de l’équilibre chez les SEP?

A
  • différentes positions
  • différentes bases
  • différentes situations fcts
  • Échelle de BERG
45
Q

Pourquoi le BERG est-il le test le plus utilisé en SEP ?

A

DEMANDER À PROF

46
Q

Quel est le symptôme de SEP le plus fréquent (90%) ?

A

Fatigabilité extrême :

  • Peut être présente avant les épisodes de poussées
  • Limite souvent capacité physique (AVQ-AVD) et réadaptation
  • Manifestation plus importante et plus fréquente
  • Souvent mal comprise de l’entourage
  • Tenter de la comprendre cause pour mieux intervenir lorsque possible
47
Q

Quels sont les 3 symptômes les plus invalidants de SEP?

A
  • Fatigue
  • Atteinte pyramidale (spasticité)
  • Ralentissement processus intellectuel
48
Q

Quels sont les 2 types de fatigue observés chez les SEP et leurs causes ?

A

Fatigue primaire:

  • Dépense +++ d’énergie pour transmettre les influx nerveux le long des axones endommagés
  • Lutte contre la spasticité pour bouger
  • aucune relation avec le nb de plaques
  • Augmente pendant la poussée
Fatigue secondaire: 
-Dépression
-Certains médicaments
Sédatif, relaxant musc, antidépresseur..
-Chaleur
-Déconditionnement
-Troubles du sommeil
-Stress
49
Q

Quelles sont les 5 façons qu’a la fatigue primaire de se présenter ?

A
  • Reliée au moment de la journée : + en pm/soirée, aussi matin même si bien dormi
  • Reliée à une activité même minime
  • Sentiment d’épuisement continuel
  • Fatigue fonctionnelle reliée à un effort soutenu
    ex: pied tombant,vision embrouillée (lecture qqs min)
  • Fatigue cognitive
50
Q

**Quelle est la première manifestation fonctionnelle de la SEP?

A

Troubles de la démarche et des transferts

51
Q

Quels sont les types de démarche observés lors de la SEP et quelles sont les causes ?

A

Démarche raide: spasticité (pyramidale)
Ébrieuse: cervelet
Polygone élargie: ataxie cérébelleuse
Zigzagante: signes vestibulaires
Talonnement: ataxie sensitive
Hyperextension du genou: multifactorielle
Fauchage (faiblesse fléchisseurs hanche et/ou pied tombant): pyramidal

52
Q

Quelles sont les principales causes de douleurs dans la SEP?

A

Douleurs neurogènes(direct):
lésions voies sensitives (spinothalamiques = plus rare car peu myélinisées)

Douleurs musculo-squelettiques (indirect):
Hypertonie et spasmes
Postures prolongées, immobilisme, plaies
Arthrose
Ostéoporose
Douleur souvent difficile à décrire et à localiser

Souvent des engourdissements !

53
Q

Quels sont les 2 principes importants de l’évaluation de la SEP ?

A
  1. Déterminer les impacts fonctionnels: capacités/incapacités
  2. Identifier les atteintes cliniques responsables
    En tenant compte du motif de requête et de la phase de la maladie
    Approche fonctionnelle

*Je veux comprendre pourquoi la personne a de la difficulté aux TRF?Marche? Rechercher les déficiences

54
Q

Nommes les choses principales à inclure à l’anamnèse d’un patient SEP?

A
Forme de SEP/depuis quand (pronostic en physio); en poussées ?
FMS, AVQ/AVD, Hx de chutes
Vision 
Mx….
Incontinence ?? (fct ou non)
55
Q

Nommes les choses principales à inclure à l’évaluation subjective d’un patient SEP?

A
Douleur (origine : musculosquelettique, neurogène ….)
*Fatigue (primaire/secondaire)
*Tolérance à la chaleur
*Engourdissements
Étourdissements, vertiges….
État dépressif ?
56
Q

Quelles sont les observations générales à faire chez un patient SEP?

A

Comportement, jugement, compréhension, communication (dysarthrie?, mémoire ?…)
Trophicité rapide (bilan + précis si nécessaire, Ø spécifique)
Posture rapide (bilan + précis si nécessaire, recherche d’attitude en shème)

57
Q

Quels sont les différents bilans/tests pertinents à faire chez les patients atteints de SEP ?

A

Mvts fct : AA nécessaire ? Passif ? Ce qui limite…
Force : l’endurance fonctionnelle peut influencer la force
Sensibilité (douleur, proprio) : débuter par face dorsale de l’IPD de l’index et du premier orteil, si déficit, poursuivre avec autres articulations
Coordination ? Tonus ?
Équilibre ?
TRF, marche et tests fct ?

58
Q

**Quels sont les objectifs de la réadaptation pendant les phases de poussées de la SEP?

A
  • ** jugement clinique ++ physio vs congé
  • Limiter la fatigue et l’augmentation de la température corporelle
  • Vise prévention des complications (plaie, immobilisme..)
  • Vise maintien des capacités fonctionnelles
  • Prévient le déconditionnement
  • Pas de renforcement musculaire : travail + fct

Enseignement sur la maladie

59
Q

Quels sont les buts de la réadaptation entre les phases de poussées de la SEP?

A

A. Optimiser la fonction musculaire et l’endurance
B. Rééduquer et maintenir les ajustements posturaux
C. Maintenir les amplitudes art. et la souplesse musculaire
D. Informer sur la maladie et la gestion de l’énergie
E. Accroître la mobilité (capacité à se déplacer)
F. Stratégies compensatoires des problèmes cognitifs
G. Traitement des complications

60
Q

Comment peut-on optimiser la fonction musculaire et l’endurance d’un SEP?

A

L’exercice:
Nombreux bienfaits, aérobie+
Principes: adaptés à la personne (Info préalables p.74)
- limite l’↑ de T⁰ corporelle
-fatigue post ex’s doit toujours être < 2h
-endurance (60%) > force (pour limiter fatigue et élévation température)
- inhiber la spasticité (avant et pendant)
- Zone verte dans BORG

*Doit être fait à toutes les phases, et être proportionnel aux capacités du patient

61
Q

Comment peut-on rééduquer et maintenir l’équilibre d’un patient SEP?

A

Causes multiples de ↓ équilibre = gains limités malgré travail +++

  • Objectifs fonctionnels mesurables
  • Différentes positions
  • D’abord travailler sur les préalables (AA, force, TRF de poids, marches fct….)
  • Tâches simples, activités fcts, jeux
  • Compensations

**Important à lire p.75

62
Q

Comment maintenir les AA et la souplesse musculaire ?

A
  • Exercices étirement/assouplissement, MEC, positionnement, posture: pour conserver AA et inhiber spasticité
  • AA° nécessaires aux AVQ
  • Étirement lent, progressif, devrait être fait au minimum 2-3 fois/semaine
  • Maintien prolongé (30-60s), 3-4 répétitions (+ long pour muscle + volumineux)
  • Programme d’assouplissement quotidien précoce

**Important à lire p.76