Sarcomas Flashcards
¿En qué edad y localización son más frecuentes los sarcomas de ppbb?
Sobre la 6ª década y en la EEII.
¿Es el dolor un buen predictor de benignidad/malignidad en los sarcomas de ppbb?
No
¿Hallazgos en RM que sospechen malignidad?
Lesión expansiva e invasiva, heterogénea en T1 e hipointensa en T2.
Dos criterios de sospecha de malignidad de sarcomas de ppbb:
Profundidad y tamaño > 4-5 cm.
¿Cuáles son los sarcomas de ppbb más frecuentes?
Sarcoma pleomórfico de alto grado y liposarcoma.
¿Tratamiento de elección para los sarcomas de ppbb?
Cirugía + RTX +/- QTX.
¿Tipos de biopsia del tumor?
Intralesional, marginal, amplia y radical.
¿Cuándo hacer perfusión hipertérmica de la extremidad?
Cuando el tumor es muy grande y a priori, la única cirugía posible es mutilante, con el fin de intentar reducir el tamaño y poder hacer una cirugía de preservación de miembro.
¿Cuál es el sarcoma de ppbb más frecuente en niños?
Rabdomiosarcoma.
¿De qué células provienen los sarcomas?
Células mesenquimales.
Signos de sospecha de malignidad.
Cualquier masa con crecimiento progresivo y rápido, mayor de 4-5 cm, dolorosa y en planos profundos.
¿Tipos de extirpación del tumor?
Intralesional (quedan márgenes afectos), marginal (resección a través de la pseudocápsula, quedan células satélites), amplia (con márgenes de seguridad, pero del mismo compartimento) y radical (resección del compartimento entero).
Clasificación R, en función de afectación del borde.
R0 no células, R1 el tumor se extiende hasta el borde cortado, tumor residual microscópico, y R2 tumor residual macroscópico.
¿Cuándo se da RTX en sarcomas de ppbb?
Tumores de alto grado, de gran tamaño o cuando se tienen dudas de la posibilidad de márgenes libres fundamentalmente.
Tratamiento de elección para sarcomas de ppbb.
Resección de la tumoración +/- RTX en función del tamaño y grado histológico. QTX se da en pocos sarcomas de ppbb, y es en función del subtipo y del tamaño/localización.
Epidemiología Sarcomas de partes blandas
1% de todos los tumores en adultos
7-10% de todos los tumores en niños
Causa IMP de muerte entre los 15-30 años
+ de 50 subtipos
2 grandes categorías:
- Sarcomas de partes blandas
- Sarcomas óseos
50% de los de grado medio-alto desarrollan metástasis
a 5 años, 55% de superviviencia
ETIOLOGÍA SARCOMAS de partes blandas
La > desconocida
Cierto componente genético en algunos casos:
- Síndrome Li-Fraumeni (mutaciones en el superior del gen TP53)
- Familiar con Neurofibromatosis (mutación NF1) -> + R de tumores malignos de la vaina nerviosa
-Familiar con Retinoblastoma (gen RB) -> + R de sarcomas de partes blandas o óseos
Puede tener relación con radiación: Ej. sarcomas en área radiada tras ca de mama
CLÍNICA SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
cuando sospechar malignidad en una tumoración de partes blandas
Tumoración de partes blandas:
- Tamaño >5 cm o
- Aumento de tamaño (el mejor indicador)
- Doloroso
- Profundo
¿Qué hacer como traumatólogo general ante un sarcoma de partes blandas?
- Si tumoración >5cm o en crecimiento -> ECOGRAFÍA URGENTE
- Si la ECO no descarta malignidad o la confirma -> Derivar a centro especializado en tumores
- NO BIOPSIAR. Biopsia en centro especializado.
En Centro Especializado de tumores, qué hacer ante un tumor de partes blandas con sospecha de malignidad en la ECO:
- Historia clínica
- RX (valorar fx patológica, calcificaciones)
- RM (para valorar mejor la tumoración)
- RX o TAC tórax (para estadiaje)
- Biopsia percutánea con aguja gruesa.
- Si es una masa superficial se puede biopsia escisional.
ESTADIAJE de sarcomas de partes blandas
Tiene en cuenta:
T (Tamaño):
- Tx- No se puede evaluar / T0- no evidencia de tumor / T1- <5cm a)superf b)prof
T2- >5cm a)superf b)prof
N (Ganglios linfáticos):
- Nx- No se puede evaluar / N0- no ganglios afectos / N1- ganglios afectos
M (Metástasis):
- M0- No / M1- SI
G (Grado Histológico):
- Gx- no se puede evaluar / G1- bien diferenciado / G2- moderadamente diferenciado/ G3- pobremente diferenciado
Riesgo a tener en cuenta en sarcomas tratados con RT PREquirúrgica
Riesgo de complicaciones de la herida quirúrgica.
SEGUIMIENTO tras la CX en pacientes intervenidos por un sarcoma de ppbb
ALTO grado:
- /3-4 meses durante 3 años, /6meses durante 5 años, anual hasta cumplir 10 años
BAJO GRADO:
- /4-6 meses durante 5 años, luego anual
Comprobar:
- Signos locales de recurrencia, si existen hacer prueba de imagen
- RX tórax: ¿MTX?
- ¿Efectos 2º tto?
Cuándo esta indicada la QT en los sarcomas de ppt, ¿Cuál es el TTO DE 1ª LÍNEA?
- Doxorrubicina
- Ifosfamida (si las antraciclinas están contraindicadas)
- Doxorrubicina + Ifosfamida
Tumores Borderline
Tumor lipomatoso atípico (ALT) = liposarcoma bien diferenciados (WDL).
DD: con lipoma. En RM tener en cuenta: tamaño y tabicación intratumoral.
TTO: Resección qx con margen
PRONÓSTICO: excelente.
En pacientes con fibromatosis hay que descartar:
Poliposis adenomatosa familiar (PAF)
Tumor de nervio periférico
TIPOS/TTO
- Neurofibromas/ schwannomas/ tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST)
- Descartar neurofibromatosis I o II
- SI biopsia -> biopsia escisional, intentando evitar daño neural
- TTO: resección quirúrgica
Tumor tenosinovial de células gigantes (TGCT- nódulo único
Sinusitis villonodular pigmentada - múltiple
Afecta a la sinovial.
TTO: cirugía
rara vez: RT o imatinib
Dosis de RT
RT PRE: 50 greys
RT POST: 60 greys
¿Tratamiento quirúrgico de elección en sarcoma de ppbb?
- Resección en bloque con márgenes libres
- Si hay afectación ósea extensa puede ser necesario extirpar todo el hueso y reconstruir con prótesis tumoral
- Intentar conservar nervios y vasos si no están afectados (Los vasos principales extirpados deben reconstruirse)
- Los defectos de partes blandas deben ser tratados con colgajos, injertos de piel…
¿Cuándo está recomendada la RT?
RT en el lecho quirúrgico en cualquier alto grado, en resección amplia de tumor>5cm, en <5cm localizados bajo la fascia
¿Que fármacos utilizamos en QT en sarcoma de ppbb?
Primera linea: Antraciclinas (Doxorrubicina). Añadir ifosfamida si el objetivo es paliativo
Segunda línea: trabectedina
Recientemente: oLARAtumab en combinación con Doxorrubicina mejora la mediana de supervivencia en pacientes con enfermedad metastásica VS dolo doxorrubicina
¿Cuál es la diferencia entre resección amplia y resección en bloque?
Amplia: exéresis del tumor con márgenes libres
Radical: resección del compartimento entero que contiene el tumor
¿Es importante planificar la biopsia de una masa sospechosa se sarcoma de ppbb?
Sí, y mucho
- Planificar la biopsia teniendo en cuenta la antomía y una posible cirugía futura (obtener buenas imágenes previamente con la RM)
- Incisión mínima (podemos hacerlo guiado por Tac si la lesión es profunda). Evitar hematoma
- Obtener suficiente muestra y representativa
- No contaminar estructuras NV
- Estar en contacto con AP, radiólogos… importancia del abordaje multidisciplinar en sarcomas
Tumor óseo en menor de 5 años más probable…
Neuroblastoma metastásico o granuloma eosinófilo
Tumor óseo más frecuente en edades medias y en ancianos…
Condrosarcoma
Tumor óseo más frecuente alrededor de los 40 años…
Carcinomas metastásicos y carcinomas hematopoyéticos
Epidemiología y características del Osteosarcoma
- 2º Tumor óseo maligno primario + frec
- Adolescentes y 70-80 años
- Supervivencia a los 5 años en <40a: 53%; >40a: 22%
- Metáfisis de huesos largos y alrededor de la rodilla
- FR: Radiación previa, Paget, Li Fraumeni, Rothmund-Thompson, Retinoblastoma familiar.
Epidemiología y características del Ewing
- 2º tumor óseo maligno primario + frec en adolescentes y niños
- 15 años
- Menos frec en chinos y africanos
- Traslocaciones frecuentes: t11;22, CIC-DUX (esta última peor pronóstico).
- Huesos largos, pelvis, costillas, vértebras.
- Todas las formas de Ewing son ALTO grado.
Epidemiología y características del Condrosarcoma
- Tumor óseo maligno primario MÁS FREC.
- 30-60 años.
- Malignidad intermedia: mucha invasión local, rara metástasis. La mayoría son de bajo grado.
- Huesos largos y huesos planos.
- Frecuente en lesiones preexistentes (osteocondromas y encondromas). Especialmente cuando hay múltiples lesiones.
Epidemiología y características del Cordoma
- A partir de restos de notocorda.
- Sacro, Base del cráneo, columna.
- Localmente invasivo.
- Bajo grado pero un 5% son de alto grado.
- Metas en 30-40% de los casos, especialmente si recurrencia previa.
Epidemiología y características del Adamantimoma
- Raro. Bajo grado.
- Edad joven.
- Tibia, peroné o ambos.
- Fx patológica es frecuente.
- Recurrencia tardía (>20a) pero frecuente (30%).
- Metas en 10-20%.
Epidemiología y características del Tm células gigantes
- Considerado benigno. Localmente agresivos.
- 20-30 años.
- Bajo riesgo de metastasis.
- Fx patológica es frecuente.
Clínica habitual en tumores óseos
- Dolor gradual. Nocturno es característico.
- Síntomas sistémicos no son frecuentes.
- Tumoración palpable o edema de tejidos blandos aparecen tardíamente.
Signos de alarma de tumor óseo en RX
- Destrucción ósea
- Formación ósea
- Insuflación cortical
- Edema de tejidos blandos
Pruebas a realizar ante sospecha de tumor óseo
- RX en dos planos
- RMN para estudio del tumor localmente.
- TAC si RMN con incerteza o si el tumor es pélvico.
- Uso de contraste para definir áreas de alto grado en condrosarcomas.
- RX/TAC tórax cuando se confirma el diagnóstico.
- Gammagrafía/PET de extensión y para evaluar respuesta al tratamiento.
Principios de la biopsia:
- Realizar después del estudio de imagen.
- Mínima contaminación de tejidos circundantes.
- Tomar muestras para cultivo, AP y estudios moleculares.
- Guiados por RX, ECO o TAC si es necesario.
- Marcar zona de biopsia con tatuaje o una incisión.
- Se aconseja congelar la muestra en banco de tumores.
Tratamiento específico del osteosarcoma localizado
- 10 sem QT (Metrotrexato + doxorrubicina + cisplatino) + Resección con márgenes + QT.
- Neoadyuvancia no aumenta supervivencia pero mejora síntomas, facilita la resección y da información pronóstica.
- Necrosis de >90% permite márgenes más estrechos.
- Mifamurtide es un inmunomodulador que aumenta la supervivencia en <30 años con resección completa.
Tratamiento específico del osteosarcoma metastásico
- Mismo esquema de quimioterapia del OS localizado y cirugía de las metástasis.
- 30% de supervivencia
Tratamiento específico del osteosarcoma recurrente
- Pronóstico pobre. Supervivencia <33%.
- Cirugía + Qt de segunda línea (isofosfamida + etopósido).
- Metastasectomía pulmonar si es factible.
Tratamiento específico del condrosarcoma
- Condrosarcoma central: Curetaje +/- fenol, crioterapia o cemento.
- Condrosarcoma periférico: Cirugía con márgenes
- Condrosarcoma de alto grado y condrosarcomas de pelvis: Cirugía con márgenes amplios
- Condrosarcoma mesenquimal: QT + Qx
- Condrosarcoma desdiferenciado: Qt + Qx márgenes amplios + Qt pero mal pronóstico.
Tratamiento específico del Cordoma
- Resección completa + RT altas dosis con protones.
- R0 es muy dificil por su localización habitual (base del cráneo y columna), por lo que la radioterapia juega un papel clave.
- Supervivencia en R1-R2 + RT: 55-86%.
Tratamiento específico del TCG del hueso
- Curetaje + legrado de las paredes + cemento.
- Denosumab (inhibidor del RankL) está indicado en casos inoperables. Alta recurrencia si se detiene el tto.
- Denosumab para disminuir el tamaño y posteriormente QX es posible, pero debe resecarse toda la zona donde había tumor previamente.
Epidemiología osteosarcoma
Sarcoma óseo primario más común en niños y adultos jóvenes y típicamente tiene una distribución bimodal: segunda década de la vida y en personas de edad avanzada.
Localización más frecuente de osteosarcoma
Región metafisaria de los huesos largos, principalmente fémur distal, tibia proximal y húmero proximal.
¿Es frecuente la el diagnostico de los osteosarcomas en estadíos avanzados?
Sí, el 80 % de los pacientes con osteosarcoma tienen enfermedad metastásica o micrometastásica en el momento del diagnóstico.
Clasificación de los osteosarcomas
Subtipos:
- Lesiones intramedulares: convencional, telangiectásico, de células pequeñas y de bajo grado.
- Lesiones de superficie: superficiales parostales, periósticas y de alto grado.
Presentación más frecuente del osteosarcoma convencional
Tumor intramedular de alto grado en las regiones metafisarias de los huesos largos.
Agresivo: rompe la corteza asocia masa en tejidos blandos.
Osteogénico
Características más frecuentes del osteosarcoma convencional
Agresivo: rompe la corteza asocia masa en tejidos blandos.
Osteogénico: hueso aparecer esclerótico o radiodenso en las rayos-X.
Histologicamente: células fusiformes pleomórficas con con atipia celular y produciendo osteoide.
Clínica típica de osteosarcoma
Dolor sordo y persistente en zona del tumor. Exacerbado con la actividad pero también presente en reposo o durante el sueño.
Diagnostico por imagen del osteosarcoma
RX simples como primera línea: características radiolucentes y escleróticas a medida que destruyen el hueso normal y depositan osteoide. Comportamiento agresivo, con periostio elevado y una amplia zona de transición…
RMN con contraste: estadificación y planificación del tratamiento quirúrgico valorar extensión intramedular, el tamaño de la masa de tejido blando y las estructuras circundantes
Otras: gammagrafía ósea de todo el cuerpo y TC de tórax para evaluar la presencia de metástasis.
¿Qué es el triángulo de Codman?
Triángulo que aparece cuando el tumor crea hueso subperióstico en el punto en el que eleva el periostio del hueso normal.
Localización más frecuente de mtx en osteosarcomas
80% presentan mtx al dx, más frecuentes las pulmonares.
TC como GS para su dx
Estrategias terapeúticas del osteosarcoma
Lesiones de alto grado: QT neoadyuvante → Resección quirúrgica amplia del tumor y cirugía de preservación de la extremidad si es posible → quimioterapia adyuvante adicional para lesiones de alto grado.
Lesiones de bajo grado: suelen tratarse solo con resección quirúrgica.
Pronóstico del osteosarcoma
Con tratamientos modernos, hasta el 70 % de los pacientes pueden conservar sus extremidades y sobrevivir a largo plazo.
Tratamiento específico del Ewing localizado
- 5/6 ciclos de Qt neo + Qx + 6-10 ciclos Qt post
- Resecar TODO el tejido que invadía el tumor, a pesar de que haya disminuido de tamaño. Si no se puede, asociar RT.
Indicaciones de uso de RT preoperatoria en Ewing
- Respuesta pobre a QT
- Localizaciones particulares (pelvis, costillas, columna)
- QX imposible.
Indicaciones de uso de RT postop en Ewing
- Márgenes positivos si no es posible una segunda Qx.
- Si no se ha podido resecar todo el tejido que invadía el tumor previo a la Qt.
- Respuesta a QT <90%
- Fractura patológica si no ha sido posible resecar el tejido en contacto con la fractura
Tratamiento específico del Ewing metastásico
- Tto similar a Ewing localizado.
- RT pan-pulmonar si Mx prolonga supervivencia
- Peor pronóstico si Mx ósea que Mx pulmonar.
