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COT - CUN - TUMORES > Sarcomas > Flashcards

Sarcomas Flashcards

1
Q

¿En qué edad y localización son más frecuentes los sarcomas de ppbb?

A

Sobre la 6ª década y en la EEII.

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2
Q

¿Es el dolor un buen predictor de benignidad/malignidad en los sarcomas de ppbb?

A

No

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3
Q

¿Hallazgos en RM que sospechen malignidad?

A

Lesión expansiva e invasiva, heterogénea en T1 e hipointensa en T2.

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4
Q

Dos criterios de sospecha de malignidad de sarcomas de ppbb:

A

Profundidad y tamaño > 4-5 cm.

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5
Q

¿Cuáles son los sarcomas de ppbb más frecuentes?

A

Sarcoma pleomórfico de alto grado y liposarcoma.

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6
Q

¿Tratamiento de elección para los sarcomas de ppbb?

A

Cirugía + RTX +/- QTX.

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7
Q

¿Tipos de biopsia del tumor?

A

Intralesional, marginal, amplia y radical.

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8
Q

¿Cuándo hacer perfusión hipertérmica de la extremidad?

A

Cuando el tumor es muy grande y a priori, la única cirugía posible es mutilante, con el fin de intentar reducir el tamaño y poder hacer una cirugía de preservación de miembro.

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9
Q

¿Cuál es el sarcoma de ppbb más frecuente en niños?

A

Rabdomiosarcoma.

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10
Q

¿De qué células provienen los sarcomas?

A

Células mesenquimales.

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11
Q

Signos de sospecha de malignidad.

A

Cualquier masa con crecimiento progresivo y rápido, mayor de 4-5 cm, dolorosa y en planos profundos.

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12
Q

¿Tipos de extirpación del tumor?

A

Intralesional (quedan márgenes afectos), marginal (resección a través de la pseudocápsula, quedan células satélites), amplia (con márgenes de seguridad, pero del mismo compartimento) y radical (resección del compartimento entero).

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13
Q

Clasificación R, en función de afectación del borde.

A

R0 no células, R1 el tumor se extiende hasta el borde cortado, tumor residual microscópico, y R2 tumor residual macroscópico.

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14
Q

¿Cuándo se da RTX en sarcomas de ppbb?

A

Tumores de alto grado, de gran tamaño o cuando se tienen dudas de la posibilidad de márgenes libres fundamentalmente.

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15
Q

Tratamiento de elección para sarcomas de ppbb.

A

Resección de la tumoración +/- RTX en función del tamaño y grado histológico. QTX se da en pocos sarcomas de ppbb, y es en función del subtipo y del tamaño/localización.

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16
Q

Epidemiología Sarcomas de partes blandas

A

1% de todos los tumores en adultos
7-10% de todos los tumores en niños
Causa IMP de muerte entre los 15-30 años

+ de 50 subtipos
2 grandes categorías:
- Sarcomas de partes blandas
- Sarcomas óseos

50% de los de grado medio-alto desarrollan metástasis

a 5 años, 55% de superviviencia

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17
Q

ETIOLOGÍA SARCOMAS de partes blandas

A

La > desconocida
Cierto componente genético en algunos casos:
- Síndrome Li-Fraumeni (mutaciones en el superior del gen TP53)
- Familiar con Neurofibromatosis (mutación NF1) -> + R de tumores malignos de la vaina nerviosa
-Familiar con Retinoblastoma (gen RB) -> + R de sarcomas de partes blandas o óseos

Puede tener relación con radiación: Ej. sarcomas en área radiada tras ca de mama

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18
Q

CLÍNICA SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

cuando sospechar malignidad en una tumoración de partes blandas

A

Tumoración de partes blandas:

  • Tamaño >5 cm o
  • Aumento de tamaño (el mejor indicador)
  • Doloroso
  • Profundo
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19
Q

¿Qué hacer como traumatólogo general ante un sarcoma de partes blandas?

A
  • Si tumoración >5cm o en crecimiento -> ECOGRAFÍA URGENTE
  • Si la ECO no descarta malignidad o la confirma -> Derivar a centro especializado en tumores
  • NO BIOPSIAR. Biopsia en centro especializado.
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20
Q

En Centro Especializado de tumores, qué hacer ante un tumor de partes blandas con sospecha de malignidad en la ECO:

A
  • Historia clínica
  • RX (valorar fx patológica, calcificaciones)
  • RM (para valorar mejor la tumoración)
  • RX o TAC tórax (para estadiaje)
  • Biopsia percutánea con aguja gruesa.
  • Si es una masa superficial se puede biopsia escisional.
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21
Q

ESTADIAJE de sarcomas de partes blandas

A

Tiene en cuenta:
T (Tamaño):
- Tx- No se puede evaluar / T0- no evidencia de tumor / T1- <5cm a)superf b)prof
T2- >5cm a)superf b)prof

N (Ganglios linfáticos):
- Nx- No se puede evaluar / N0- no ganglios afectos / N1- ganglios afectos

M (Metástasis):
- M0- No / M1- SI

G (Grado Histológico):
- Gx- no se puede evaluar / G1- bien diferenciado / G2- moderadamente diferenciado/ G3- pobremente diferenciado

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22
Q

Riesgo a tener en cuenta en sarcomas tratados con RT PREquirúrgica

A

Riesgo de complicaciones de la herida quirúrgica.

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23
Q

SEGUIMIENTO tras la CX en pacientes intervenidos por un sarcoma de ppbb

A

ALTO grado:
- /3-4 meses durante 3 años, /6meses durante 5 años, anual hasta cumplir 10 años

BAJO GRADO:
- /4-6 meses durante 5 años, luego anual

Comprobar:

  • Signos locales de recurrencia, si existen hacer prueba de imagen
  • RX tórax: ¿MTX?
  • ¿Efectos 2º tto?
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24
Q

Cuándo esta indicada la QT en los sarcomas de ppt, ¿Cuál es el TTO DE 1ª LÍNEA?

A
  • Doxorrubicina
  • Ifosfamida (si las antraciclinas están contraindicadas)
  • Doxorrubicina + Ifosfamida
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25
Q

Tumores Borderline

A

Tumor lipomatoso atípico (ALT) = liposarcoma bien diferenciados (WDL).
DD: con lipoma. En RM tener en cuenta: tamaño y tabicación intratumoral.
TTO: Resección qx con margen
PRONÓSTICO: excelente.

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26
Q

En pacientes con fibromatosis hay que descartar:

A

Poliposis adenomatosa familiar (PAF)

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27
Q

Tumor de nervio periférico

TIPOS/TTO

A
  • Neurofibromas/ schwannomas/ tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST)
  • Descartar neurofibromatosis I o II
  • SI biopsia -> biopsia escisional, intentando evitar daño neural
  • TTO: resección quirúrgica
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28
Q

Tumor tenosinovial de células gigantes (TGCT- nódulo único

Sinusitis villonodular pigmentada - múltiple

A

Afecta a la sinovial.
TTO: cirugía
rara vez: RT o imatinib

29
Q

Dosis de RT

A

RT PRE: 50 greys

RT POST: 60 greys

30
Q

¿Tratamiento quirúrgico de elección en sarcoma de ppbb?

A
  • Resección en bloque con márgenes libres
  • Si hay afectación ósea extensa puede ser necesario extirpar todo el hueso y reconstruir con prótesis tumoral
  • Intentar conservar nervios y vasos si no están afectados (Los vasos principales extirpados deben reconstruirse)
  • Los defectos de partes blandas deben ser tratados con colgajos, injertos de piel…
31
Q

¿Cuándo está recomendada la RT?

A

RT en el lecho quirúrgico en cualquier alto grado, en resección amplia de tumor>5cm, en <5cm localizados bajo la fascia

32
Q

¿Que fármacos utilizamos en QT en sarcoma de ppbb?

A

Primera linea: Antraciclinas (Doxorrubicina). Añadir ifosfamida si el objetivo es paliativo
Segunda línea: trabectedina
Recientemente: oLARAtumab en combinación con Doxorrubicina mejora la mediana de supervivencia en pacientes con enfermedad metastásica VS dolo doxorrubicina

33
Q

¿Cuál es la diferencia entre resección amplia y resección en bloque?

A

Amplia: exéresis del tumor con márgenes libres
Radical: resección del compartimento entero que contiene el tumor

34
Q

¿Es importante planificar la biopsia de una masa sospechosa se sarcoma de ppbb?

A

Sí, y mucho

  • Planificar la biopsia teniendo en cuenta la antomía y una posible cirugía futura (obtener buenas imágenes previamente con la RM)
  • Incisión mínima (podemos hacerlo guiado por Tac si la lesión es profunda). Evitar hematoma
  • Obtener suficiente muestra y representativa
  • No contaminar estructuras NV
  • Estar en contacto con AP, radiólogos… importancia del abordaje multidisciplinar en sarcomas
35
Q

Tumor óseo en menor de 5 años más probable…

A

Neuroblastoma metastásico o granuloma eosinófilo

36
Q

Tumor óseo más frecuente en edades medias y en ancianos…

A

Condrosarcoma

37
Q

Tumor óseo más frecuente alrededor de los 40 años…

A

Carcinomas metastásicos y carcinomas hematopoyéticos

38
Q

Epidemiología y características del Osteosarcoma

A
  • 2º Tumor óseo maligno primario + frec
  • Adolescentes y 70-80 años
  • Supervivencia a los 5 años en <40a: 53%; >40a: 22%
  • Metáfisis de huesos largos y alrededor de la rodilla
  • FR: Radiación previa, Paget, Li Fraumeni, Rothmund-Thompson, Retinoblastoma familiar.
39
Q

Epidemiología y características del Ewing

A
  • 2º tumor óseo maligno primario + frec en adolescentes y niños
  • 15 años
  • Menos frec en chinos y africanos
  • Traslocaciones frecuentes: t11;22, CIC-DUX (esta última peor pronóstico).
  • Huesos largos, pelvis, costillas, vértebras.
  • Todas las formas de Ewing son ALTO grado.
40
Q

Epidemiología y características del Condrosarcoma

A
  • Tumor óseo maligno primario MÁS FREC.
  • 30-60 años.
  • Malignidad intermedia: mucha invasión local, rara metástasis. La mayoría son de bajo grado.
  • Huesos largos y huesos planos.
  • Frecuente en lesiones preexistentes (osteocondromas y encondromas). Especialmente cuando hay múltiples lesiones.
41
Q

Epidemiología y características del Cordoma

A
  • A partir de restos de notocorda.
  • Sacro, Base del cráneo, columna.
  • Localmente invasivo.
  • Bajo grado pero un 5% son de alto grado.
  • Metas en 30-40% de los casos, especialmente si recurrencia previa.
42
Q

Epidemiología y características del Adamantimoma

A
  • Raro. Bajo grado.
  • Edad joven.
  • Tibia, peroné o ambos.
  • Fx patológica es frecuente.
  • Recurrencia tardía (>20a) pero frecuente (30%).
  • Metas en 10-20%.
43
Q

Epidemiología y características del Tm células gigantes

A
  • Considerado benigno. Localmente agresivos.
  • 20-30 años.
  • Bajo riesgo de metastasis.
  • Fx patológica es frecuente.
44
Q

Clínica habitual en tumores óseos

A
  • Dolor gradual. Nocturno es característico.
  • Síntomas sistémicos no son frecuentes.
  • Tumoración palpable o edema de tejidos blandos aparecen tardíamente.
45
Q

Signos de alarma de tumor óseo en RX

A
  • Destrucción ósea
  • Formación ósea
  • Insuflación cortical
  • Edema de tejidos blandos
46
Q

Pruebas a realizar ante sospecha de tumor óseo

A
  • RX en dos planos
  • RMN para estudio del tumor localmente.
  • TAC si RMN con incerteza o si el tumor es pélvico.
  • Uso de contraste para definir áreas de alto grado en condrosarcomas.
  • RX/TAC tórax cuando se confirma el diagnóstico.
  • Gammagrafía/PET de extensión y para evaluar respuesta al tratamiento.
47
Q

Principios de la biopsia:

A
  • Realizar después del estudio de imagen.
  • Mínima contaminación de tejidos circundantes.
  • Tomar muestras para cultivo, AP y estudios moleculares.
  • Guiados por RX, ECO o TAC si es necesario.
  • Marcar zona de biopsia con tatuaje o una incisión.
  • Se aconseja congelar la muestra en banco de tumores.
48
Q

Tratamiento específico del osteosarcoma localizado

A
  • 10 sem QT (Metrotrexato + doxorrubicina + cisplatino) + Resección con márgenes + QT.
  • Neoadyuvancia no aumenta supervivencia pero mejora síntomas, facilita la resección y da información pronóstica.
  • Necrosis de >90% permite márgenes más estrechos.
  • Mifamurtide es un inmunomodulador que aumenta la supervivencia en <30 años con resección completa.
49
Q

Tratamiento específico del osteosarcoma metastásico

A
  • Mismo esquema de quimioterapia del OS localizado y cirugía de las metástasis.
  • 30% de supervivencia
50
Q

Tratamiento específico del osteosarcoma recurrente

A
  • Pronóstico pobre. Supervivencia <33%.
  • Cirugía + Qt de segunda línea (isofosfamida + etopósido).
  • Metastasectomía pulmonar si es factible.
51
Q

Tratamiento específico del condrosarcoma

A
  • Condrosarcoma central: Curetaje +/- fenol, crioterapia o cemento.
  • Condrosarcoma periférico: Cirugía con márgenes
  • Condrosarcoma de alto grado y condrosarcomas de pelvis: Cirugía con márgenes amplios
  • Condrosarcoma mesenquimal: QT + Qx
  • Condrosarcoma desdiferenciado: Qt + Qx márgenes amplios + Qt pero mal pronóstico.
52
Q

Tratamiento específico del Cordoma

A
  • Resección completa + RT altas dosis con protones.
  • R0 es muy dificil por su localización habitual (base del cráneo y columna), por lo que la radioterapia juega un papel clave.
  • Supervivencia en R1-R2 + RT: 55-86%.
53
Q

Tratamiento específico del TCG del hueso

A
  • Curetaje + legrado de las paredes + cemento.
  • Denosumab (inhibidor del RankL) está indicado en casos inoperables. Alta recurrencia si se detiene el tto.
  • Denosumab para disminuir el tamaño y posteriormente QX es posible, pero debe resecarse toda la zona donde había tumor previamente.
54
Q

Epidemiología osteosarcoma

A

Sarcoma óseo primario más común en niños y adultos jóvenes y típicamente tiene una distribución bimodal: segunda década de la vida y en personas de edad avanzada.

55
Q

Localización más frecuente de osteosarcoma

A

Región metafisaria de los huesos largos, principalmente fémur distal, tibia proximal y húmero proximal.

56
Q

¿Es frecuente la el diagnostico de los osteosarcomas en estadíos avanzados?

A

Sí, el 80 % de los pacientes con osteosarcoma tienen enfermedad metastásica o micrometastásica en el momento del diagnóstico.

57
Q

Clasificación de los osteosarcomas

A

Subtipos:

  • Lesiones intramedulares: convencional, telangiectásico, de células pequeñas y de bajo grado.
  • Lesiones de superficie: superficiales parostales, periósticas y de alto grado.
58
Q

Presentación más frecuente del osteosarcoma convencional

A

Tumor intramedular de alto grado en las regiones metafisarias de los huesos largos.
Agresivo: rompe la corteza asocia masa en tejidos blandos.
Osteogénico

59
Q

Características más frecuentes del osteosarcoma convencional

A

Agresivo: rompe la corteza asocia masa en tejidos blandos.
Osteogénico: hueso aparecer esclerótico o radiodenso en las rayos-X.
Histologicamente: células fusiformes pleomórficas con con atipia celular y produciendo osteoide.

60
Q

Clínica típica de osteosarcoma

A

Dolor sordo y persistente en zona del tumor. Exacerbado con la actividad pero también presente en reposo o durante el sueño.

61
Q

Diagnostico por imagen del osteosarcoma

A

RX simples como primera línea: características radiolucentes y escleróticas a medida que destruyen el hueso normal y depositan osteoide. Comportamiento agresivo, con periostio elevado y una amplia zona de transición…
RMN con contraste: estadificación y planificación del tratamiento quirúrgico valorar extensión intramedular, el tamaño de la masa de tejido blando y las estructuras circundantes
Otras: gammagrafía ósea de todo el cuerpo y TC de tórax para evaluar la presencia de metástasis.

62
Q

¿Qué es el triángulo de Codman?

A

Triángulo que aparece cuando el tumor crea hueso subperióstico en el punto en el que eleva el periostio del hueso normal.

63
Q

Localización más frecuente de mtx en osteosarcomas

A

80% presentan mtx al dx, más frecuentes las pulmonares.

TC como GS para su dx

64
Q

Estrategias terapeúticas del osteosarcoma

A

Lesiones de alto grado: QT neoadyuvante → Resección quirúrgica amplia del tumor y cirugía de preservación de la extremidad si es posible → quimioterapia adyuvante adicional para lesiones de alto grado.

Lesiones de bajo grado: suelen tratarse solo con resección quirúrgica.

65
Q

Pronóstico del osteosarcoma

A

Con tratamientos modernos, hasta el 70 % de los pacientes pueden conservar sus extremidades y sobrevivir a largo plazo.

66
Q

Tratamiento específico del Ewing localizado

A
  • 5/6 ciclos de Qt neo + Qx + 6-10 ciclos Qt post

- Resecar TODO el tejido que invadía el tumor, a pesar de que haya disminuido de tamaño. Si no se puede, asociar RT.

67
Q

Indicaciones de uso de RT preoperatoria en Ewing

A
  • Respuesta pobre a QT
  • Localizaciones particulares (pelvis, costillas, columna)
  • QX imposible.
68
Q

Indicaciones de uso de RT postop en Ewing

A
  • Márgenes positivos si no es posible una segunda Qx.
  • Si no se ha podido resecar todo el tejido que invadía el tumor previo a la Qt.
  • Respuesta a QT <90%
  • Fractura patológica si no ha sido posible resecar el tejido en contacto con la fractura
69
Q

Tratamiento específico del Ewing metastásico

A
  • Tto similar a Ewing localizado.
  • RT pan-pulmonar si Mx prolonga supervivencia
  • Peor pronóstico si Mx ósea que Mx pulmonar.

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