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Neumo > Sarcoidosis > Flashcards

Sarcoidosis Flashcards

1
Q

Afectación

A

Adenopatías hiliares bilaterales
Neumopatía intersticial

También afecta a ojos y piel, pero sobre todo pulmón y ganglios linfáticos

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2
Q

Epidemiología

A

Más frecuente: afroamericanos, escandinavos, japoneses
Más grave: raza negra
Pacientes jóvenes

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3
Q

Etiología

A

Desconocida

Teoría
Agentes mediambientales desencadenantes
+
Pacientes genéticamente predispuestos

–> respuesta inmune inflamatoria –> granulomas

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4
Q

Factores favorecedores

A 
Berilio
Micobacterias
VHH8
HDLRa
(4 protector)
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5
Q

Patogenia

A

Linfocitos CD4+ y macrófagos

Respuesta Th1 (IL2, IFNg)

Granulomas

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6
Q

Clínica

A

Típicamente crónica
30-60% asintomática
Síntomas constitucionales

Síntomas respiratorios

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7
Q

Afectación pulmonar

A

90% casos

Disnea, tos seca (irritativa), dolor torácico, 20% hiperreactividad bronquial

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8
Q

Afectación vía aérea

A

Endobronquial 40-70% casos (granulomas endobronquiales)
Raramente estenosan los bronquios
También pueden aparecer granulomas en laringe, faringe, senos paranasales

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9
Q

Afectación linfática (fuera del pulmón)

A

30% casos
Adenopatías localizadas/generalizadas (cuello, axilar, epitroclear, inguinal…)
Normalmente asintomáticas

astenia, odinofagia, dolor retroesternal

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10
Q

Afectación cutánea

A

Importante

20% erupciones maculopapulares (migratorias, no dan problemas)

Eritema nodoso
Lupus pernio

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11
Q

Eritema nodoso

A

Forma aguda

Lesiones induradas, dolorosas, violáceas
Cara anterior de piernas
Resolución espontánea 6-8 semanas

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12
Q

Lupus pernio

A

Crónica

Placas induradas, despigmentadas
Cara: nariz, mejillas, labios, orejas
Curso insidioso y remisiones raras
No dolor ni prurito

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13
Q

Afectación ocular

A

20-35% pacientes
Importante descartarla

Uveítis anterior o posterior
Nódulos en conjuntiva
Vasculitis retiniana

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14
Q

Afectación cardíaca

A

Rara
Grave: siempre tratarla

Arritmias y alteraciones de la conducción
Hacer ECG, RMN, Holter

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15
Q

Afectación renal y metabólica

A

2-10% casos

Hipercalcemia (Por aumento de metabolismo de vit D por los macrófagos activados dentro de los granulomas)
Hipercalciuria

Litiasis, nefrocalcinosis e insuficiencia renal crónica (avanzada)

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16
Q

Afectación neurológica

A

Rara
MUY GRAVE: trata siempre

Meningitis, encefalitis, hipopituitarismo, diabetes insípida, parálisis nervios craneales (FACIAL), neuritis periférica

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17
Q

Hipercalcemia en sarcoidosis

A

Por aumento de metabolismo de vit D por los macrófagos activados dentro de los granulomas

18
Q

Síndrome Löfgren

A

Forma aguda

Eritema nodoso
Adenopatías hiliares
Poliartralgias
Fiebre

Mujeres jóvenes
Buen pronóstico
Remisión espontánea

19
Q

Síndrome de Heerfordt

A

Forma aguda

Uveítis anterior
Parotiditis
Parálisis facial
Fiebre

Peor pronóstico que Löfgren
Remite con tratamiento

20
Q

Diagnóstico diferencial

A

Infecciones (micobacterias, hongos)
Enfermedades autoinmunes
Trastornos por exposición ambiental ocupacional
Neoplasias

21
Q

Alteraciones radiológicas

A

95% casos Rx tórax anómala
Permite establecer estadío

TACAR
Detectar adenopatías no visibles en Rx y caracterizar la afección parenquimatosa

22
Q

Hallazgos radiológicos

A

ADENOPATÍA HILIARES BILATERALES SIMÉTRICAS

Adenopatías paratraqueales
Calcificación en cáscara de huevo
Pueden hacer remisión espontánea o persistencia en el tiempo

23
Q

Rx: afectación intersticial

A

Patrón retículo-nodular: subpleural y peribroncovascular
Predominio lóbulos superiores

Rara:
Sarcoidosis alveolar: nódulos grandes en espacio aérero con broncograma aéreo

Más rara:
Fibrosis en campos medios y superiores (irreversibles)

24
Q

Estadíos radiológicos

A

Importante establecerlo porque en función del estadío se trata o no

O: normal
I: adenopatías hiliares bilaterales +/- adenopatías paratraqueales derechas
II: adenopatías hiliares más infiltrado pulmonar
III: infiltrados pulmonares sin afectación ganglionar
IV: fibrosis

25
Q

Broncoscopia

A

Lavado broncoalveolar (BAL): linfocitosis + aumento cociente CD4/CD8 > 3,5

Biopsias transbronquiales: granulomas no caseificantes

Punción de adenopatías (ciega, guiada por EBUS, mediastinoscopia)

26
Q

Diagnóstico histológico

A

Granulomas no caseificantes: reacción crónica focal de las células epiteliales, monocitos, linfocitos, fibroblastos y macrófagos.

Células giagntes multinucleadas con inclusiones: cuerpos de Schaumann, cuerpos asteroides, cristales birrefrigentes cálcicos

27
Q

Bioquímica y hemograma

A

Posible: anemia, trombopenia, leucocitos, eosinofilia, aumento VSG, aumento fosfatasa alcalina (afectación hepática)

Pedir Ca+2 en sangre y orina
Pedir una orina de 24h

28
Q

ECA

A

Elevada en un 30-80% de los casos
Normal no descarta y elevada no confirma
Falsos + en

29
Q

Receptor soluble de IL2

A

Niveles séricos elevados

Para seguimiento
En realidad se sigue usando la ECA

30
Q

Función pulmonar

A

Típico
Patrón restrictivo: disminución FVC, disminución TLC, disminución DLCO (a partir de estadío II)
Normal en estadíos iniciales (estadío I solo 20% alterada)

En algunos casos:
Patrón obstructivo

Espirometría también se usa para seguimiento

31
Q

Pruebas de diagnóstico especiales

A

PET-TC: cuando sospechamos afectación extrapulmonar, y para monitorización de afectación cardíaca

Gammagrafía con Ga o Tc: en desuso

RMN con gadolinio: para SNC sobre todo (elevado coste)

32
Q

Pronóstico

A

Variable

Resolución espontánea 2/3 (más en estadíos iniciales que avanzados)
La remisión no quiere decir que se cure, puede volver a aparecer

10-30% pacientes tienen curso crónico-progresivo, hasta llegar a una fibrosis

10% recidivan

Presentación aguda: mayor probabilidad de resolución espontánea y mejor pronóstico

33
Q

Factores de mal pronóstico

A 
Debut en > 40 años
Raza negra
Evolución de > 6 meses desde dx
Lupus pernio
Afectación de > 3 órganos
Hipercalcemia y nefrocalcinosis

Mortalidad 1-5%

34
Q

Seguimiento

A

Cada 3-6 meses los 2 primeros años tras dx: determinar Px y necesidad de tratamiento

Tras remisión completa (con/sin tto) seguir mínimo 3 años

Si persiste (con/sin tto) seguimiento indefinido

35
Q

Sobre el tratamiento

A

Controvertido: inicio, duración, dosis…
Periodo inicial de observación

Individualizar
Inicio: estadíos avanzados
Si hay afectación extrapulmonar se trata siempre

Valorar riesgo-beneficio
Controlar con medidas objetivas: síntomas, alteraciones Rx

Informar al paciente de las limitaciones y efectos secundarios

36
Q

Indicación de tratamiento

A 
Afectación cardíaca o neurológica
Afectación extrapulmonar grave: hepática, cutánea, ocular
Hipercalcemia
Síntomas respiratorios
Alteración función pulmonar: FVC
37
Q

Tratamiento

A

Corticoides orales: PREDNISONA
40mg/día o 0,5mg/kg 6 primeras semanas, después descenso progresivo
Durante 6-12 meses

Estadío IV: 1mg/kg

Coritcoides inhalados si HRB

38
Q

Tratamiento alternativo

A

Alteranativa a corticoides si:

Progresión de la enfermedad a pesar de > 3 meses coticoterapia
Efectos adversos corticoideos intolerables
Adyuvante a corticoides para reducir dosis

Fármacos: metrotexate, azatioprina (crónicas, refractarias a CE), antipalúdicos (cutánea), infliximab (SNC, lupus pernio), ciclofosfamida (severa refractariedad)
Inmunosupresores sobre todo en afectación extrapulmonar y casos resistentes a CE

39
Q

Tratamiento complicaciones

A

Hipercalcemia: reducir ingesta y evitar exposición solar
Cardiopatía: DAI
Insuficiencia respiratoria: OCD (oxigeno domicilio)
Osteoporosis secundaria a esteroides: Bifosfonatos
HTP: principal controlar sarcoidosis, pero Bosentan ?

Pacientes jóvenes sarcoidoisis pulmonar avanzada refractaria: TRANSPLANTE

40
Q

Diagnóstico

A

Demostrar granulomas epitelioides no caseificantes

Neumo (1 decks)

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