Sarcoidose

Question 1

Sarcoidose

Answer 1

Doença inflamatória multissistêmica de causa desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos (aglomerados de células inflamatórias) em diferentes órgãos, especialmente nos pulmões, linfonodos, fígado, baço, pele e olhos anexos .

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

-10 a 20% dos casos de uveite
-25% dos pacientes com sarcoidose tem uveite
- Prevalência em países ocidentais.
- Maior incidência em adultos jovens e pessoas de ascendência afrodescendente e escandinava.
- + comum em mulheres
- + frequente entre 20/40 anos

Question 3

Etiopatogenia (desconhecida). Fatores envolvidos na patogense.

Answer 3

• Genéticos
• Imunológicos
• Ambientais
• Gatilhos Infecciosos

Question 4

Fisiopatologia da Sarcoidose (1)

Answer 4

1) Fatores Desencadeantes e Resposta Imunológica:
- Exposição a antígeno desconhecido (agente infeccioso ou substância ambiental).
- Ativação de macrófagos e células dendríticas que migram para os linfonodos.

Question 5

Fisiopatologia Sarcoidose (2)

Answer 5

2)Ativação de Células T:
- Apresentação do antígeno aos linfócitos T CD4+.
- Liberação de citocinas (IFN-γ e TNF-α) que ajudam na formação e manutenção dos granulomas.

Question 6

Fisiopatologia Sarcoidose (3)

Answer 6

3)Formação dos Granulomas:
- TNF-α atrai macrófagos ao local da inflamação.
- Macrófagos se transformam em células epitelioides e gigantes multinucleadas, formando os granulomas.

Question 7

Fisiopatologia Sarcoidose (4)

Answer 7

4) Persistência e Fibrose:
- Granulomas crônicos causam inflamação persistente.
- Pode ocorrer fibrose ao redor dos granulomas, especialmente nos pulmões.

Question 8

Manifestações Clínicas (1)

Answer 8

1)Pulmonares (90% dos casos):
- Dispneia e Tosse Seca: Devido à inflamação e fibrose, que comprometem as trocas gasosas e a elasticidade pulmonar.
- Dor Torácica: Inflamação da pleura ou parênquima pulmonar.

Question 9

Manifestações Clínicas (2)

Answer 9

2- Cutâneas (25% dos casos):
- Lúpus Pernio: Lesões violáceas (rosto e orelhas) por infiltração granulomatosa na derme e tecido subcutâneo.
- Eritema Nodoso: Nódulos dolorosos em membros inferiores, resultado de uma resposta inflamatória.

Question 10

Manifestações Clínicas (3)

Answer 10

3) Oculares (Uveíte):
- Uveíte Anterior: Inflamação da íris e do corpo ciliar, com dor ocular, fotofobia e visão borrada.
- Granulomas na Úvea: Inflamação crônica, risco de complicações como glaucoma e catarata.

Question 11

Manifestações clínicas (4)

Answer 11

4. Cardíacas (5% dos casos):
   
   • Arritmias e Insuficiência Cardíaca: Devido a granulomas e fibrose que afetam o sistema de condução cardíaco.

Question 12

Manifestações Clínicas (5)

Answer 12

5) Febre, Fadiga, Perda de Peso, Dudoreses noturna: Devido à liberação sistêmica de citocinas inflamatórias.

Question 13

Qual o acometimento clássico da sarcoidose na infância?

Answer 13

Artrite, lesões cutâneas e uveíte.

Question 14

Quadros Clínicos Específicos:

Answer 14

1- Síndrome de Löfgren
2- Síndrome de Heerfordt-Waldenström (Síndrome Febril Uveoparotídea)
3- Síndrome de Mikulicz

Question 15

Síndrome de Löfgren:

Answer 15

• Febre
  
  • Irite (inflamação da íris)
  • Adenomegalia hilar bilateral (aumento dos linfonodos hilares no pulmão por acúmulo de células imunológicas e granulomas.)
  • Eritema nodoso (nódulos dolorosos na pele, geralmente nas pernas)
  • Forma aguda e frequentemente autorresolutiva da sarcoidose, com bom prognóstico.

Question 16

Síndrome Febril Uveoparotídea

Answer 16

• Febre
  
  • Aumento da parótida (glândulas salivares inchadas)
  • Uveíte anterior (inflamação na camada média do olho)
  • Paralisia facial (fraqueza ou paralisia de um lado do rosto)
  • Manifestações específicas na face e nos olhos, associadas à sarcoidose.

Question 17

Síndrome de Mikulicz

Answer 17

Acometimento das glândulas parótidas, submandibulares, sublinguais e lacrimais
- Aumento simétrico dessas glândulas, geralmente indolor
- Envolve glândulas salivares e lacrimais, com sintomas que lembram a síndrome de Sjögren (porém com granulomas característicos da sarcoidose).