Rhumatologie

Question 1

Quels sont les critères diagnostics du lupus érythémateux disséminé?
Indice: il y en a 24

Answer 1

Fièvre
Leucopénie (<4.0)
Thrombocytopénie (<100)
Hémolyse auto-immune
Délirium
Psychose
Convulsion
Alopécie
Ulcères oraux
Lupus discoïde ou érythème subaigu facial
Lupus cutanée aigue
Sérosite (coeur ou poumon)
Synovites (2 ou plus articulations)
Protéinurie >0.5g/24h
Biopsie rénale avec lupus néphritique (si classe III ou IV, diagnostic d’emblée pour SLE)
Anticorps antiphospholipides (anti-cardiolipine, anti-B2GP1, lupique)
Abaissement du C3 et/ou C4
Anti-DsDNA ou Anti-Smith

Question 2

Quel anticorps est le plus spécifique pour le lupus érythémateux disséminé (SLE)?

Answer 2

Anti-dsDNA

Spécificité 97-98%
Fortement associé au lupus néphritique

Question 3

Jumeler le bon anticorps au bon syndrome:
Anti-histone

Answer 3

Lupus, surtout médicamenteux

Question 4

Jumeler le bon anticorps au bon syndrome
Anti-SSA (Ro52 et Ro60) et anti-SSB (anti-La)

Answer 4

Toutes les collagénoses
SSA: risque de bloc cardiaque congénital et de lupus cutanée néonatal, Sjogren
SSB: Sjogren

Question 5

Associer anticorps et syndrome
Anti-Sm

Answer 5

Lupus (faible sensibilité 30-40%)
Aura un aspect moucheté grossier au microscope

Question 6

Associer anticorps et syndrome
Anti-RNP

Answer 6

MCTD (connectivites mixtes), requis pour le diagnostic

Question 7

Associer anticorps et syndrome
Anti-SCL-70

Answer 7

Sclérodermie
Très spécifique (98%)
Davantage associé à la forme diffuse et aux crises rénales

Question 8

Associer anticorps et syndrome
Anti-centromère

Answer 8

Sclérodermie (surtout CREST)

Question 9

Associer anticorps et syndrome
Anti-Ku

Answer 9

MCTD (connectivites mixtes)

Question 10

Associer anticorps et syndrome
Anti-RNA pol I et III

Answer 10

Sclérodermie

Question 11

Associer anticorps et syndrome
Auto-PM-Scl-75/100

Answer 11

Chevauchement sclérodermie-myosite

Question 12

Associer anticorps et syndrome
Anti-Th/To

Answer 12

Sclérodermie

Question 13

Associer anticorps et syndrome
Anti-Fibrillarin

Answer 13

Sclérodermie

Question 14

Associer anticorps et syndrome
Anti-NOR-90

Answer 14

Sclérodermie

Question 15

Associer anticorps et syndrome
Anti-Mi-2
Anti-TF1gamma
Anti-SAE

Answer 15

Dermatomyosite

Question 16

Associer anticorps et syndrome
Anti-MDA5

Answer 16

Dermatomyosite

Question 17

Associer anticorps et syndrome
Anti-NXP-2

Answer 17

Dermatomyosite

Question 18

Associer anticorps et syndrome
Anti-synthétases (Jo-1)

Answer 18

Syndrome anti-synthétase

Question 19

Associer anticorps et syndrome
Anti-SRP
Anti-HMGCoAR

Answer 19

Myosite nécrosante auto-immune

Question 20

Traitement de la néphrite lupique classe III/IV

Answer 20

Pulse solumédrol ou pred 1mg/kg et:
- Cyclophosphamide
- MMF (meilleurs résultats chez les afro-américains et hispaniques)

L’IECA est aussi à introduire pour la protéinurie

En maintenance: MMF ou azathioprine/pred faible dose
Rituximab si récidive sur les premiers agents

Question 21

Traitement de la néphrite lupique classe V

Answer 21

IECA (surtout si >0.5g protéinurie/24h)
Hydroxychloroquiine

MMF+pred 0.5mg>kg à considérer (guideline ACR 2012) si protéinurie >3g/24h

Question 22

Traitement du lupus érythémateux disséminée non rénal

Answer 22

Léger (sx constitutionnel, arthrite, rash, plt 50-10):
HCQ +/- glucocorticoïdes et ajout MTX ou AZA en 2e ligne

Modéré (Arthrite type PAR, vasculite cutanée, plt 20-50, sérosite)
HCQ +/- glucocorticoïdes + MTX ou AZA
Belimumab ou cyclosporin ou MMF en 2e ligne

Sévère (MOF, pneumonite, vasculite mésentérique, Plt<20)
HCQ +/- glucocorticoïdes + MMF ou cyclophosphamide
Cyclophosphamide (si MMF tenté) ou rituximab en 2e ligne

Question 23

Critères du syndrome antiphospholipide

Answer 23

Critères cliniques (un critère):
- Thrombose vasculaire 1 ou + épisode de thrombus artériel, veineux ou des petits vaisseaux
- Décès prénatal d’un foetus 10 ou + semaine de gestation ou 1 ou + accouchement prématuré avant 24 semaines sur prééclampsie ou insuffisance placentaire OU avortement spontané 3 ou plus avant 10 semaines

ET

Critères laboratoire (2 résultats positifs >12 semaines d’intervalles et < 5 ans de distance aux manifestations cliniques
- anticorps lupique (ACO peuvent faussement être positif, coumadin n’interfère pas)
- anticardiolipine (pas affecté par anticoagulation)
- anti-B2 glycoprotéine I (pas affecté par anticoagulation)

Question 24

Quel anticorps anti-phospholipide est le plus puissant prédicteur de thrombose

Answer 24

anticorps lupique

Question 25

Quels médicaments sont les plus associés au lupus médicamenteux

Answer 25

Hydralazine, procainamide, anti-TNF, isoniazid

Question 26

Quel est le diagnostic différentiel pour grossissement des glandes parotides bilatérales

Answer 26

Sjogren Sarcoidose TB, Oreillons Syndrome IGG-4 Lymphome Alcoolisme, anorexie, boulimie

Question 27

Qu’est-ce que le CREST (nommer chaque lettre) en sclérodermie

Answer 27

Calcinosis Raynaud’s phenomenon Esophageal dysfunction Sclerdodactyly Telangiectasie

Question 28

Traitement du phénomène de Raynaud

Answer 28

1ère ligne: bloqueurs de canaux calciques (nifédipine) Nitrates topiques IPDE5 ISRS (fluoxétine) pourrait être considéré (vieux guidelines)

Question 29

Quel est le gold standard du diagnostic de la dermatomyosite/polymyosite

Answer 29

Biopsie musculaire IRM peut démontrer l’oedème périmusculaire et guider la biopsie, mais est non diagnostic

Question 30

Quel est le traitement de la dermatomyosite/polymyosite

Answer 30

Stéroïdes haute dose (1mg/kg) ou pulse SM si sévère Et MTX ou AZA HCQ si manifestation cutanée seulement MMF ou cyclophosphamide si atteinte pulmonaire (ILD) En 2e ligne: IVIG ou rituximab

Question 31

Quels sont les prophylaxies à introduire si corticostéroïdes haute dose

Answer 31

Bisphosphonates Ca + Vit D IPP Bactrim

Question 32

Nommes les vasculites à larges vaisseaux

Answer 32

Artérite à cellules géantes (artérite temporale) Artérite de Takayasu

Question 33

Nommes les vasculites à moyens vaisseaux

Answer 33

Maladie de Kawasaki Polyartérite noueuse

Question 34

Nommes les vasculites associés aux ANCA

Answer 34

Polyangéite microscopique (p-Anca) Granulomatose avec polyangéite (c-Anca PR3) Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (p-Anca MPO)

Question 35

Nommes les vasculites associés aux petits vaisseaux avec complexes immuns

Answer 35

Vasculite cryoglobulinémique Vasculite à IgA (Henoch-Schonlein) Vasculite urticarienne hypocomplémentémique (Anti-C1q) Anti-GBM

Question 36

Nommes les vasculites touchant différents calibres de vaisseaux

Answer 36

Maladie de Behcet Maladie de Cogan Thromboangéite obliterans (Buerger)

Question 37

Quel symptôme/signe clinique a le plus haut LR pour l’artérite à cellules géantes

Answer 37

Beaded (perlé) temporal arteries (LR +4.6) Artère temporal proéminent ( LR + 4.3) Claudication de la mâchoire (LR + 4.2) Diplopie (LR + 3.4)

Question 38

Le traitement de l’Artérite temporale

Answer 38

Sx visuel ou ischémie vasculaire crânienne: Pulse SM x 3 jours puis pred 1mg/kg + tocilizumab Sans sx visuel ou ischémie Pred 1mg/kg + tocilizumab Pas d’ASA indiqué sauf si sténose carotidienne surajoutée Pred à haute dose x 1 mois puis sevrage graduel

Question 39

Quels sont les critères de la PMR (EULAR/ACR 2012)?

Answer 39

Âge > 50a VS ou CRP élevée Fièvre bas grade/fatigue Douleur aux ceintures scapulaires et/ou hanches Raideur matinale >45min FR et CCP négatif Critères à l’écho: bursite/ténosynovite/synovite aux épaules ou hanches Note: si CK élevé, ce n’est pas le bon diagnostic! (Myosite)

Question 40

Quel est le traitement de la PMR (EULAR/ACR 2015)

Answer 40

Pred 12.5-20mg die x 2 à 4 semaines puis sevrer en 2 mois jusqu’à 10 mg die puis sevrer lentement sur 6 à 12 mois total En 2e ligne: augmenter la dose de prednisone pré-récidive ou ajout d’un DMARD (MTX)

Question 41

Nommes les causes de p-Anca positifs autre que les vasculites

Answer 41

Maladie de Crohn ou colite ulcéreuse Induit par les médicaments (PTU) Connectivites Néoplasies Infections (Hep B, Hep C, VIH)

Question 42

Quel est le traitement des vasculites à petits vaisseaux

Answer 42

Pulse SM (500-1000mg IV die x 3 à 5 jours) + Rituximab Cyclophosphamide en 2e ligne ou si glomérulonéphrite rapidement progressive et Cr >354 PLEX est recommandé pour anti-GBM, mais PAS pour les hémorragies pulmonaires ou glomérulonéphrite rapidement progressive