Revisão Epilepsia Flashcards
O que é Zona epileptogênica e Zona sintomatogênica?
Zona epileptogênica é um conceito teórico de uma área que é o foco de uma crise e que sua remoção torna o paciente livre de novos episódios
Zona Sintomatogênica é responsável pelo surgimento de sinais e sintomas e ocorre nos 10s iniciais da crise
Definição operacional de epilepsia
Consiste em uma doença cerebral que possui pelo menos um dos seguintes:
1. Pelo menos 2 crises não provocadas(ou reflexas) ocorrendo um intervalo >24h
2. Uma crise epiléptica não provocada e probabilidade de recorrência de crises similares ao risco de recorrência após duas crises não provocadas em 10 anos(>60%)
3.Diagnóstico de Síndrome Epiléptica
(1.Lesão Cerebral prévia: Hipoxia, lesão sequelar; 2.EEG com atividade epileptiforme; 3.Alteração em neuroimagem; 4.Crises durante o sono)
Qual o conceito de epilepsia resolvida?
- Condição de indivíduos que tiveram epilepsia em relacionada a uma determinada faixa etária e ultrapassaram essa idade
- Condição de Indivíduos que tiveram última crise há mais de 10 anos e que estão há pelo menos 5 anos sem fármacos anticrise
Conceitue crise sintomática aguda
-Crise que ocorre no contexto de uma causa base neurológica ou sistêmica potencialmente reversível
-Ocorre dentro de 7 dias do evento
Ex. TCE, AVC, neuroinfecção e DHE.
-Em geral são TCGs, exceto hipoglicemia
OBS: Crise provocada: Surge no contexto de insulto metabólico, sistêmico, abstinência ou medicações.
(crise sintomática aguda por AVCi > lembrar de mecanismo cardioembólico)
Quais os valores dos DHE que potencialmente podem gerar crise sintomática aguda?
Fale sobre a classificação das crises epilépticas (ILAE 2017)
Defina os descritores: tônica; tônico-crônica; coma pós-ictal e atônicas
Tônicas: Contração muscular mais sustentada, envolvendo geralmente musculatura mais proximal/axial
Tônico-Clônicas
Fase Tônica: Extensão dos MMSS, mantendo os braços cruzados de frente ao corpo
Fase Clônica: Tremores nos MMSS produzidos por flexão rápida dos cotovelos que aumentam inicialmente de amplitude para depois reduzir
Coma pós-ictal: Perda de consciência com recuperação lenta e progressiva
Atônicas: Redução abrupta do tônus muscular axial e/ou apendicular
(obs. Distônicas: Contração muscular sustentada, assumindo por vezes posturas anormais ou forçadas. Comuns em crises temporais)
Fale sobre os automatismos e se eles possuem algum valor topográfico
Definição: movimentos repetitivos, estereotipados e sem propósito, mais ou menos coordenada
Distais nos membros, boca e língua - Temporais
Proximais, hipercinéticos e irregulares - Frontais
Ex. Cruza ou descruzar as pernas, mastigatórios, batidas repetidas
Defina espasmo epiléptico e postura tônica assimétrica
Espasmo Epiléptico
Contração muscular abrupta, mais lenta e com contração e relaxamento com mesma duração(em diamante)
Flexão de tronco, abdução e elevação dos MMSS
Com o tempo, por maturação cerebral, o espasmo pode evoluir para crises tônicas
Postura Tônica Assimétrica
Flexão de um membro superior com extensão contralateral
Figura do 4, espadachim ou esgrimista
Fale sobre crises hipermotoras e hipomotoras
Crises Hipermotoras
Movimentos repetitivos, complexos, amplos e bruscos
Pode simular CNEP devido ao aspecto bizarro, em chutes, pedaladas, impulsos de quadril
Lobo Frontal
Crises Hipomotoras
Imobilidade ou incapacidade de se movimentar
Mais comum na faixa etária pediátrica
Topografa na JTPO
Fale sobre epilepsia focal do lobo temporal e diferencie epilepsia temporal medial de lateral (neocortical)
(1) Epilepsia temporal mesial:
É arqui/paleocórtex
Início com sintomas não motores:
1.Sintomas autonômicos: Sensação epigástrica ascendente, vasomotores, sudomotores, cardiovasculares
2.Sintomas cognitivos: Déja Vu, Jamais Vu, alucinações
3.Sintomas emocionais: medo, raiva, tristeza →Amígdala, giro para-hipocampal
4.Sintomas olfativos: Úncus
No meio, surgem sintomas motores:
1.Parada Comportamental
2.Automatismos manuais ipsilaterais e orofaciais
3.Postura distônica do membro contralateral - Gânglios da base
No final:
1.Raramente evolui para tônico-clônica bilateral
2.Pós-Ictal Prolongado e crises de duração curta, em geral 1 minuto.
(2) Neocortical:
Associada a evolução para Tônico-clônica bilateral
Sintomas: Ilusões/alucinações visuais e auditivas, sintomas vertiginosos e comprometimento da linguagem
Causas: Neoplasias, Lesão Traumática
Mutação: LGI-1
Tratamento medicamentoso responde melhor do que as mesiais
Fale sobre sintomas de valor localizatório na epilepsia mesial temporal
Fale sobre esclerose mesial temporal
Outras causas com semiologia de epilepsia mesial temporal
Fale sobre epilepsia do lobo frontal
2º Sítio mais comum de Epilepsia focal
Crises mais curtas, com manifestações motoras e predominam durante o sono.
Pós-Ictal Curto
Frequentemente evoluem para TCG
Encefalite de Rasmussen
Condição autoimune mediada por linfócitos T
Anticorpos anti-GluR3 são pouco específicos
Clínica:
Início na faixa etária pediátrica com hemiparesia, afasia e defeito de campo visual progressivos
Epilepsia parcial contínua: Crises focais que persistem por dias
Tratamento:
Imunoterapia
Cirurgia - Hemisferectomia
Fale sobre epilepsia rolândica (epilepsia autolimitada da infância com descargas centrotemporais)
Epilepsia Rolândica
A mais comum síndrome epiléptica da faixa etária escolar
Crises iniciam entre os 4-10 anos e mais frequentemente em meninos
Crises ocorrem no sono NREM e consistem em manifestações orofaringolaríngeas, hipersalivação, clonias de face, gagueira e parestesias em língua
Não comprometem o desenvolvimento psicomotor
Tratar somente se crises recorrentes: CBZ, VPA, LEV
Fale sobre afasia epiléptica adquirida
Síndrome de Landau-Kleffner
Início entre 3- 7 anos de idade e mais comum em homens(2:1)
Regressão da Linguagem previamente aprendida - Agnosia Auditiva
Mutação no gene que codifica o receptor NMDA(GRIN2A)
Forma mais Grave É a Encefalopatia Epiléptica com Ponta-onda Contínua no sono -> Leva a um atraso global do desenvolvimento
Diagnóstico: EEG demonstrando estado de mal epiléptico contínuo no sono NREM
Tratamento: Imunoterapia e FAC(BZD e VPA)
Fale sobre epilepsias occipitais
Muito menos comuns do que as anteriores
Nas crises de lobo occipital, há fenômenos comuns de cegueira cortical movimentos oculares e de piscar
Pode haver alucinações visuais simples ou complexas com fenômenos autonômicos importantes como vômitos e cefaleias ictais/pós-ictais
Comprometem pouco a consciência
Causas mais comuns:
Adultos: PRESS e AVCi
Crianças: Gastaut e Panayiotopoulos
Fale sobre a síndrome de Panayiotopoulos
Epilepsia Occipital Benigna da Infância
Início entre 3-6 anos de idade
Desenvolvimento neuropsicomotor bom
Crises autonômicas (Vômitos recorrentes, náuseas, alteração pupilar, palidez, incontinência urinária) durante o sono
Podem evoluir para TCB
Os episódios tendem a ser infrequentes
Tratamento: Benzodiazepínicos nas crises
Fale sobre a síndrome de Gastaut
Início entre 3-15 anos (pico 8-11 anos);
Crises com alucinações visuais simples na maioria, desvios oculares e perda visual transitória (mais diurnas);
Cefaleia intensa ictal ou pós-ictal;
EEG: Espículas/Espícula-onda occipitais e anormalidades epileptiformes com a quebra da fixação visual
Epilepsia autolimitada (remite com 4 anos de evolução)
Fale sobre epilepsia do lobo parietal
Raras
Parestesias em uma parte do corpo que podem simular uma marcha Jacksoniana
Pode haver sintomas vertiginosos e alucinações visuais
Alucinações visuais:
1. Macro e microssomatognosia - Lóbulo parietal superior e pré-cuneus;
2. Macro e micropsia - Pré-cuneus.
Propaga-se rapidamente para áreas adjacentes.
Fale sobre epilepsias da ínsula e do cíngulo
Cíngulo Anterior
Medo
Vocalização
Crise Hipermotora
Chapeau de Gendarme: depressão bilateral do lábio inferior e contração do mento
Ínsula
Crises autonômicas: Hipersalivação, edema, taquicardia
Constrição laríngea, sensação de sufocamento
Fale sobre ausência típica
Infância: 4-7 anos de idade/ Adolescência: 10-12 anos de idade
Crises com início e término abruptos e bem demarcados
Duram em média poucos segundos(10s)
Desencadeados por hiperventilação
Podem evoluir para TCB(+ Comum na juvenil)
EEG: Complexo espícula-onda 3Hz de projeção generalizada com fundo normal
Padrões
Infância(Picnoléptico): melhoram na puberdade, Muito frequente(>200 crises/dia), CEO 3Hz
Adolescência(Espanioléptico): Permanece a vida toda, Alguns episódios por dia, CEO 4-5Hz
Tratamento: Valproato, etossuximida, clonazepam.
Fale sobre ausência com mioclonias palpebrais
Ausência típica curta (<10s), piscamento ocular com desvio dos olhos para cima, precipitado por fechamento ocular.
Síndrome mais clássica é a Sd. de Jeavons
Possui uma tríade: Fotossensibilidade, Crise induzida pelo fechamento palpebral e Fechamentos rápidos e repetitivos das pálpebras(Mioclonias palpebrais)
EEG:
CEO 3-6Hz
Tratamento: Valproato, Etossuximida, Levetiracetam
Como diferenciar ausência de crise focal disperceptiva
Fale sobre ausência atípicas
Início e término menos demarcados, mais graduais
Pode haver perda de tônus em cabeça, tronco e membros
O comprometimento da perceptividade pode ser mínimo, com o paciente continuando uma tarefa, mesmo que de forma lenta
Duração mais prolongada e ocorre menos vezes ao dia.
Associada a encefalopatias epilépticas
EEG: Complexos espícula-onda ritmadas a 1-2,5Hz e irregulares com fundo anormal
Fale sobre síndrome de Dravet
Início próximo de 1 ano de idade com crises febris
Evoluem para crises de ausência atípica e mioclonias. Podem ter crises tônicas e TCG
Pacientes são sensíveis a aumentos de temperatura e fotossensibilidade
Mutação no gene SCN1A
RM: Normal em geral
EEG: Varia a depender da crise
Tratamento:
Evitar bloqueadores de canal de sódio(Fenitoína, Carbamazepina)
Levetiracetam, Valproato, Clobazam, dieta cetogênica
Fale sobre crises tônicas
Contraçõs musculares sustentadas predominam em MSS
Duram segundos a minutos
Bilateral e simétrica
Consciência prejudicada
Principais crises na Síndrome de Lennox-Gastault
EEG: Ritmo rápido generalizada
Quais as divisões da zona epileptogênica?
Fale sobre a síndrome de Lennox-Gastault
Fale sobre as crises tônico-clônicas
Clínica:
Perda abrupta da consciência.
Fase Tônica: Contração tônica e supraversão ocular
Grito epiléptico
Fase clônica: Clonias e liberação esfincteriana
Pós-ictal prolongado
Fale sobre a epilepsia com crise TCG apenas
Clínica:
Início aos 16 anos
Mais comum em homens
Ocorrem 1-2h após acordar ou durante a sonolência;
Desenvolvimento Normal.
EEG - Ictal: Espículas em ritmo rápido na fase tônica e espículas seguidas por alentecimento na fase clônica.
Tratamento: Valproato, lamotrigina e levetiracetam
Fale sobre crises mioclônicas
Consciência preservada, movimentos rápidos, súbitos e breves que duram < 200ms.
Pode levar a drop attack
EEG: Poliespícula onda generalizada
Fale sobre epilepsia mioclônica juvenil
Clínica:
12 aos 18 anos
Mioclonias pp. próxima ao despertar e em MMSS
Pode ter TCG e ausência típica
Distúrbios psiquiátricos associados
Alguns raros casos com herança mendeliana(GABRA1)
EEG:
Poliespículas generalizadas(4-6Hz) piorada durante sono, privação de sono ou fotoestimulação
Tratamento:
1ª linha: Ácido valproico ou Levetiracetam
2ªLinha: Lamotrigina(Pode piorar as crises mioclônicas.
Evitar: CBZ/OXCZ/PHT/GBP/VGB
Fale sobre crises atônicas
Perda súbita do tônus
Duram menos de 2s
Se tiverem mioclonias, pensar em Síndrome Mioclônica-atônica(Síndrome de Doose)
Síndrome de Doose
Clínica: Início entre 18m e 5 anos… podem ter outros tipos de crise além de atonia e mioclonia
EEG: Espículas ou poliespículas generalizadas com fundo normal + Theta parietal.
Tratamento:
Ácido valproico/Levetiracetam/Benzodiazepínico/Etossuximida
Fale sobre espasmos epilépticos
Movimentos de flexão/extensão do pescoço com flexão/extensão//abdução dos braços
Proximal em Membros e tronco (“Abraçando”)
Dura 1-2s
Pode ocorrer em salvas ao acordar.
EEG: Ondas lentas de alta amplitude, entremeadas por espículas e ondas agudas com variação morfológica (EEG caótico)
[em diamante]
Fale sobre síndrome de West
Clínica:
Idade entre 3-8 meses;
Tríade: Espasmos Epilépticos + Hipsarritmia + Regressão do DNPM
EEG:
Ondas lentas de alta amplitude, entremeadas por espículas e ondas agudas com variação morfológica (EEG caótico)
Tratamento:
ACTH e corticoide;
Vigabatrina(Se Esclerose Tuberosa);
OBS: Sempre deve ser investigado com exame de imagem. Pode ser Esclerose tuberosa, down, erros inatos, entre outros.
Que elementos ajudam a diferenciar crise epiléptica de CNEP
Fale sobre CNEP
Cite 3 causas de surto-supressão no EEG
1) Síndrome de Ohtahara
2) Tiopental
3) Pós-PCR
Hippus pupilar - epilepsia (qual fisiopatologia)
O que é o score 2HELPS2B?
