Reumatologia Flashcards
aumento de VHS (Velocidade de hemossedimentação)
anemias, gravidez, febre e paraproteinemias
diminuição VSH (Velocidade de hemossedimentação)
policitemias, retardo na realização, ICC, hiperviscosidade
alfa1-glicoproteína ácida
(destruição celular e inflamações)
- 2-macroglubulinal (Sd nefrótica e inflamações)
Eletroforese de proteínas
relação albumina/ globulinas a 1
- de albumina, de 2globulina e de globulina
- pico monoclonal (Mieloma mútiplo)
ANA ou FAN no LES
< 1% dos LES são ANA(-) ACR
- 12 a 37% da população jovem tem ANA+ em baixos títulos, “sem doença”
- p/ LES é critério de diagnóstico no ACR títulos 1/80
Padrão do FAN: Autoanticorpo e doença relacionada
Homogêneo
Inespecífico/anti-histona
LES like
Padrão do FAN: Autoanticorpo e doença relacionada
Periférico
Anti-dsDNA
Glomerulonefrite LES
Padrão do FAN: Autoanticorpo e doença relacionada
pontilhado fino
Anti-Ro/SSA anti-La/SSB
LES neonatal, LED, Sd. Sjögren, SLN
Padrão do FAN: Autoanticorpo e doença relacionada
pontilhado grosso
Anti-Sm: LES ( mais especifico)
Anti-U1RNP: DMTC, ESD, LES
Padrão do FAN: Autoanticorpo e doença relacionada
centromérico
Anti-Centrômero
CREST
Padrão do FAN: Autoanticorpo e doença relacionada
NUCLEOLAR
Anti-SCl70: Esclerose sistemica
Anti-Jo1: Doença mista do tecido conjuntivo
Padrão do FAN: Autoanticorpo e doença relacionada
Citoplasmático
Anti-Mitocôndria: Cirosse biliar primária
Anti-Pribossomal: Psicose Lúpica
Fator reumatóide
antígeno = fração Fc de IgM x IgG
títulos = SS ( mais especifico)
AR grave, de longa evolução, com manifestações
extra-articulares
Ac anti-CCP
específicos de AR
- presentes na AR precoce e agressiva
Ac anti-fosfolípides
Ac anti-cardiolipina (IgG e IgM)
Ac anti-coagulante lúpico
Ac anti-alfa2glicoproteína 1
ANCA-c
doença associada
Granulomatose de Wegener
ANCA-p
poliangeíte microscópica
HLA B27
Doenças associadas
Espondilite anquilosante, Sd de Reiter,
Artrite Psoriásica e Enteroartropatias
Epidemiologia Lupus
Acomete qualquer raça
> Asiáticos, afro-americanos/caribenhos, hispano-americanos
3 a 4 x mais em ♀ negras que brancas – USA
< Negros na África
10 a 12 ♀:♂ ( 15 a 64 anos)
Infanto-juvenil e idosos: 3:1
Fatores genéticos LES
Maior frequência em certos grupos étnicos
Agregação familial da doença – outras doenças autoimunes
Concordância da doença em gêmeos monozigóticos (25%)
Genes envolvidos LES
Maior frequência de HLA (B8, DR3, DR2, DQw1 e DQw2)
Fatores ambientais LES
Agentes infecciosos, Drogas, radiação UV
Drogas associadas com o LES
procainamida, hidralazina, isoniazida,
sulfonamidas, etc.,
Etiopatogenia LES
Perda da tolerância imunológica
Ativação policlonal de linfócitos B
Produção de autoanticorpos
Falha de mecanismos supressores e de regulação imunológica
Quadro Clinico LES
Sintomas constitucionais
Musculoesqueléticas:
Artralgias (97%)
Miopatia inflamatória (5% a 11%)
Artrite (86%)
Não erosiva e não deformante
Artropatia de Jaccoud
trata-se de uma poliartrite crônica, caracterizada pela deformação insidiosa, progressiva e permanente, especialmente nas mãos. Não erosiva
lesões cutaneas agudas LES
Rash malar
Lesões eritematosas maculares, papulares ou maculo-papulares
Lesões bolhosas
lesões cutaneas subagudas LES (2)
Anular/policíclico
Psoriasiformes
Lesões cutaneas crônicas LES (4)
Lesões discoides
lupus verrucoso- hipertrófico
paniculite lupica
lupus tumico
comprometimento cutaneo LES (2)
fotossensibilidade
ulceras orais de repetição
LES- comprometimento renal
Sempre deve ser considerado
Caracterizado por proteinúria 0,5g/24h, cilindrúria
anormal, elevação da creatinina
graus de comprometimento Renal
Classe I – biópsia renal GN mesangial mínima
Classe II – GN mesangial proliferativa (10% a 20%)
Laboratório: proteinúria < 1g/24h, sem alteração da
função
renal – sem HAS
Classe III – GN focal (10% a 20%)
Laboratório: proteinúria por vezes nefrótica, hematúria e
cilindrúria, graus discretos de insuficiência renal -
complemento ↓
Classe IV – GN difusa (40% a 60%) + frequente/+ grave
Laboratório: proteinúria > 0,5g/24h, sedimento urinário ativo,
Anti-DNA (+), complemento ↓, insuficiência renal e HAS
recente.
Classe V- GN membranosa (10% a 20%)
Laboratório: proteinúria >2g/24h, sem alterações no
sedimento urinário, anti-DNA negativo, complementos
normais, sem perda de função renal e HAS
Classe VI – Esclerosante avançada
Laboratório: insuficiência renal crônica
Manifestações pleuropulmonares LES (5)
Pleurite (40% a 60%) – associada a derrame pleural 50%
Hemorragia pulmonar – rara e alta morbidade
Hipertensão pulmonar – rara
Fibrose intersticial difusa
Síndrome do pulmão retraído
Manifestações cardiovasculares LES
Pericardite é a mais comum - derrame pericárdico 60%
Tamponamento cardíaco (1%)
Endocardite – vegetações de Libman-Sacks (60%) - necrópsias
Miocardite (5% a 10%)
Coronariopatia
Vasculopatia periférica
Comprometimento vascular LES (2)
TVP
Vasculite palmar
Manifestações hematológicas LES
CAI TUDO!!!
Anemia de doença crônica (60% - 80%)
Anemia hemolítica (10%)
Leucopenia e linfopenia
Plaquetopenia (30% - 50%)
Manifestações SNC LES
- Meningite asséptica;
- Doença cerebrovascular;
- Disfunção cognitiva;
- Cefaleia;
- Distúrbio de movimento (Coreia);
- Convulsões;
- Confusão mental aguda;
- Transtorno de ansiedade;
- Transtorno de humor;
- Psicose;
- Síndrome desmielinizante;
- Mielopatia
MANIFESTAÇÕES LES NO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
Sistema nervoso periférico
- Disfunção autonômica;
- Mononeuropatia;
- Neuropatia craniana;
- Plexopatia;
- Polineuropatia Aguda inflamatória desmielinizante (síndrome de Guillain-Barré);
- Miastenia gravis.
Manifestações gastrointestinais no LES
Efeitos colaterais dos medicamentos
Hepatomegalia (10% - 30%)
Esplenomegalia (20%)
Peritonite
Vasculite abdominal (vasculite mesentérica ou isquemia intestinal)
Xerostomia - SSJ
Critérios classificatórios de LES
4 critérios( incluindo 1 clinico e 1 imunológico)
OU
Nefrite lupica comprovada por biopsia renal com FAN ou anti DNA positivo
exames que mostram a atividade do LES
Complementos: ↓ CH50, C3 e C4
Anti-DNA nativo: reagente
orientações gerais do LES
Educação
Apoio psicológico
Atividade física
Dieta
Proteção solar
Tratamento da HAS e dislipidemias
Evitar ou eliminar o tabagismo
Tratamento medicamentoso LES-
antimaláricos
4mg/kg/dia – Difosfato de cloroquina
6mg/kg/dia - Hidroxicloroquina
DOSES CORTICOIDE
Baixas doses – ação anti-inflamatória
Altas doses - imunossupressores
Dose baixa: 0,125 mg/kg/dia
Dose moderada: 0,125 a 0,5 mg/kg/dia
Dose alta: 0,6 a 1 mg/kg/dia
Dose muito alta: 1 a 2 mg/kg/dia
Tratamento LES cutaneo
evitar exposição solar
FPS> 30
HCQ 6mg/kg/dia
Corticóide tópico/oral
Tratamento LES acometimento articular agudo
AINE – sem insuficiência renal
CE: 10-15 mg/dia
tratamento LES acometimento articular cronico
HCQ
Metotrexato
tratamento derrame pleural LES
Derrame pleural leve:
AINE
Corticóide em doses baixas
Derrame pleural moderado:
Corticóide < 0.5 mg/dia
Derrame pleural volumoso:
Drenagem pleural
Tratamento acometimento hematológico LES
CE: 0.5 – 1 mg/dia (4 a 6 semanas)
tratamento comprometimento Renal
Corticóide 1 a 1.5 mg/kg/dia
genes envolvidos na artrite reumatóide
HLA-Dw4, HLA-Dr4
quadro clinico artrite reumatóide
sintomas constitucionais + acometimento articular
artrite reumatóide casos avançados
deformidade articular: pescoço de cisne, botoeira e martelo
vasculite reumatóide
manifestação extrarticular mais temida. Relacionada com altos titulos de FR
Acometimento cervical
subluxação atlanto-axial
manifestações oculares na artrite reumatóide
SS
Prognóstico desfavoravel na AR
- Idade precoce
- altos titulos
- vhs e pcr elevados
- mais de 20articulações
- acometimento extra-articular
quando pensar em AR?
poliartrite simetrica mais de 6 semanas
rigidez matinal
manifestações sistemicas
critérios EULAR artrite reumatóide
SIDA Sorologia inflamação duração articulação
> 6 = AR
Raio X na AR (5)
- aumento de partes moles
- redução simetrica do espaço articular
- erosões
- osteopenia
- cistos osseos
tratamento AR
Metotroxate 25mg por semana
+ ac Fólico 5mg
caso paciente não responda bem ao Metotroxate
Leflunomida 20mg por dia
sem resposta ao esquema tradicional AR
Cefalosporina 2,5mg por dia
anticorpo monoclonal anti tnf
inflixumabe 3mg por kg por dia
bloqueadores de colestimulação de celulas T
Abatacept
Depletivos de celulas B
Rituximabe
Inibidor de IL 6
Tocilizumab