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Reumato > Reumato - Esclerose Sistêmica > Flashcards

Reumato - Esclerose Sistêmica Flashcards

1
Q

O Termo esclerodermia significa:

A

Endurecimento fibrótico da pele

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2
Q

A esclerodermia pode ser classificada em dois grupos:

A
  1. Forma localizada2. Forma sistêmica
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3
Q

Representantes da forma localizada de ES:

A

Morféia;Esclerodermia linearLesão em golpe de sabre

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4
Q

Esclerose sistêmica se subdivide em:

A
  1. Forma Cutânea Difusa2. Forma Cutânea Limitada3. Forma visceral
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Q

Forma cutânea difusa acomete:

A

Lesões em qualquer parte do corpo, incluindo tronco e abdome;

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6
Q

Forma cutânea limitada acomete:

A

regiões distais aos cotovelos e joelhos, e superiores ás claviculas;

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7
Q

Perfil da Esclerose sistêmica

A

Rara; Mulheres (4:1) entre 30 e 50 anos

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8
Q

Grupo em que a ES é mais comum e grave

A

Negros!

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9
Q

Sindrome CREST

A

Calcinose Raynaud EsofagopatiaSclerodactiliaTelangectasia

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10
Q

Esclero sistêmica faz parte do grupo das ___.

A

Colagenoses

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11
Q

Dois processos patológicos básicos que justificam Ss e Sintomas da doença

A

Disfunção vascular e Fibrose

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12
Q

A esclerose sistêmica tem padrão evolutivo de:

A

doença monofásica, com unica onda de lesão tecidual, seguido de fibrose progressiva e atrofiPa tecidual

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13
Q

Em uma fase chamada de pré - esclerodermia, qual o sintoma que aparece primeiro?

A

Raynaud

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14
Q

Na ES, o Raynaud é visto em ___¨% dos casos;

A

Entre 90 e 99¨%

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15
Q

Fenômeno de Raynaud pode ser precipitado pelo:

A

frio e estresse

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16
Q

Características do padrão trifásico da Doença de Raynaud

A

Palidez, Cianose, Rubor!

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17
Q

Principal causa do fenômeno de Raynaud

A

Doença de Raynaud

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18
Q

Características da Doença de Raynaud

A

Mulheres mais jovens, Menos grave, FAN negativo, VHS / Capilaroscp Normal

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19
Q

Incidência do Fenómeno de Raynaud nas doenças reumáticas

A

ES - > 90%
LES -> 30%
DM PM > 20%
Sjogren 20-%

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20
Q

Lesão esclerodérmica segue um curso em três fases:

A

edema, endurecimento e atrofia

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21
Q

Lesões da ES que são ‘visiveis ao olho nu’

A
  1. Esclerodactilia;
  2. Fáscies da Esclerodermia
  3. Calcinose
  4. Telangectasia
  5. Raynaud
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22
Q

Acomentimento do esôfago na Escl. Sistêmica

A

90%
Em todas as formas;
Redução do tonus EEI e RGE

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23
Q

Região do esôfago afetado pelas ES:

A

EEI e 2/3 distal;

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24
Q

Se acometimento do terço superior:

A

Superposição de Polimiosite?

25
Q

Sintomas instestinais

A

Sindrome de má absorção + superproliferação baceriana

26
Q

Pneumatosis Cystoides Intestinales é :

A

presença de ar na parede intestinal, podendo levar a pneumoperitônio benigno

27
Q

Dois padrões de lesão pulmonar:

A

Alveolite com fibrose e Hipertensão pulmonar

28
Q

As manifestações pulmonares são relativamentes ____ na Escl. Sistêmica

A

Comum, presente em 60% dos casos

29
Q

Lesão pulmonar típica da forma cutânea difusa

A

Alveolite com Fibrose intersticial

30
Q

Lesão pulmonar tipica da forma cutânea limitada

A

Vasculopatia pulmonar

31
Q

Provas de função pulmonar na esclerodermia:

A

Baixa difusão de CO2,

Padrão restritivo puro

32
Q

Como é um padrão restritivo puro

A

Queda da CV: VEF1/CVC normal ou aumentar

33
Q

Exame de imagem de eleição para avaliação de parênquima pulmonar

A

TC de alta resolução

34
Q

Padrão Tomográfico

A

Fase inflamatória: vidro fosco

Fase fibrótica: infiltrado reticulonodular + favos de mel

35
Q

A HAP é uma complicação clássica da forma:

A

Cutâneo Limitada (10-25%)

36
Q

Patogênese da HAP na Escl Sistêmica

A

Obliteração de pquenos e médiso vasos

37
Q

Prevalência de HAP na ES:

A

15% - leve
7% - moderada
11 - grave

38
Q

HAP (valores)

A

PAP > 25 + PCAP < 15

39
Q

Comprometimento cardiaco:

A

Pericardite;
Miocardiopatia difusa fibrótica;
Alterações de condução

40
Q

Complicações renais são mais comuns na forma:

A

Cutanea difusa (5-15¨5)

41
Q

Componentes da Crise Renal

A
  1. Insuficiência Renal Aguda Oligúrica
  2. Hipertensão arterial acelerada maligna
  3. Anemia Hemolítica Microangiopática
  4. Trombocitopenia
42
Q

A Anemia microangiopática pode ser o primeiro sinal da lesão renal, podendo ser achada atraés

A

Esquizócitos no sangue periférico

43
Q

Mecanismo da Crise Renal

A

Vasoespasmo prolongado das Aa. Interlobulares, determinando ativação do SRAA;

44
Q

Atividade da Renina plasmática está _____ na crise.

A

Aumentada

45
Q

Resumo da forma difusa!

A

Rim!
antiTOPO1
Alveolite

46
Q

Resumo da forma cutanêo limitada

A

CREST
antiCentromero
HAP

47
Q

Anticentromero está associado principalmente a:

A

Forma CREST

48
Q

Anti Scl 70 ou Antitopoisomerase está associado comumente a:

A

forma cutaneo difusa

49
Q

Padrão do FAN mais comumente associado:

A

Nuclear Pontilhado ( anti- ENA)

50
Q

Medidas não farmacológicas para tratamento do Raynaud

A
  1. Interrupção do tabagismo
  2. Interrupção de drogas potencialmente prejudiciais (b2 e simpaticomiméticos)
  3. Aquecimento de extremidades e controle da temperatura
51
Q

Na esclerodermia o Raynaud é mais (grave/brando)

A

grave

52
Q

Opções farmacológicas no Raynaud

A

Nifedipina (30-120 mg/dia)
Anlopidina (5-10 mg/dia)
Diltiazem (120-480 mg/dia)

53
Q

Na ES, o tratamento da doença pulmonar está indicado quando há?

A

Alveolite - Processo inflamatório ativo;

54
Q

Alveolite é indifiicado através dos exames:

A

TCAR - Padrão vidro fosco

LBA - Neutrofilia

55
Q

Tto da alveolite

A

Prednisona 20mg/dia + Ciclofosfamida 125mg/dia por 3 meses;

56
Q

Tto da Hipertensão Pulmonar na Esclerose sistêmica:

A

Antagonista da endotelina-1 = bosentan
Análogos da prostaciclina = epoprosterol
Além de oxigenoterapia, anticoagulação, vasodilatadores convencionais poderem ser empregados

57
Q

Abordagem da crise renal da esclerose sistêmica

A

Reconhecer e tratar o mais rapido possível (iECA + controle pressão)
Manter iECA mesmo se injúria renal progressiva;
Dialisar se necessário e não usar corticoide

58
Q

Por que evitar diurético na crise renal?

A

Queda da volemia aumentaria os níveis séricos de renina

59
Q

Fatores preditivos de ocorrência da crise renal?

A

Rápida progressão do espessamento cutâneo, tempo de doença inferior a quatro anos, uso de corticosteroide.

Reumato (2 decks)

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