Retinopatia Falciforme

Question 1

Quais são os tipos de Hemoglobinas encontradas em indivíduos normais?

Answer 1

1. Hemoglobina A (HbA): 95%

• 2 cadeias Alfa + 2 cadeis Beta

2. Hemoglobina A2 (HbA2): 3%

• 2 cadeias Alfa + 2 cadeias delta

3. Hemoglobina Fetal (HbF): 2%

• 2 cadeias Alfa + 2 cadeias gama

Question 2

Quais são as alterações que geram as Hemoglobinas S e C?

Answer 2

Mutação específica no gene que produz a cadeia Beta das hemoglobinas A.

• Troca do Ácido Glutâmico por Valina –> HbS
• Troca do Ácido Glutâmico por Lisina –> HbC

Question 3

O que é o Traço Falciforme e qual é a prevalência de Retinopatia nesses indivíduos?

Answer 3

• Traço Falciforme apresenta apenas um dos genes que codifica a cadeia beta da hemoglobina mutado (Heterozigoto)
• Ele produz tanto HbA quanto HbS
• Retinopatia é muito rara

Question 4

Quais hemoglobinas encontramos no paciente com Anemia Falciforme e qual é a prevalência de Retinopatia nesses indivíduos?

Answer 4

• Esses pacientes são homozigotos para a mutação no gene que codifica a cadeia beta da hemoglobina
• Eles não produzem HbA
• Possuem: HbS, HbA2, HbF
• Retinopatia em 3%

Question 5

Quais são as hemoglobinas encontradas em indivíduos com Hemoglobinopatia SC e qual é a prevalência de Retinopatia nesses indivíduos?

Answer 5

• Esses indivíduos possuem mutação nos dois alelos que codificam a cadeia beta da hemoglobina, porém um deles é mutado para codificar HbS e o outro para codificar HbC
• Possue: HbS, HbC, HbF, HbA2

- Retinopatia em 33%

Question 6

Qual é a fisiopatologia da Hemoglobinopatia Falciforme?

Answer 6

• Diante de quadros de estresse sistêmico como hipóxia, acidose e infecções as Hemácias sofrem processo de falcização, se deformam, aglutinam e obstruem os vasos.
• Dependendo de onde ocorre a obstrução, teremos manifestações diferentes: Sd. Torácica Aguda, Necrose da Cabeça do Fêmur, AVE, Oclusões capilares na Retina.

Question 7

Quais são as Manifestações no Segmento Anterior do Olho do paciente com Hemoglobinopatia?

Answer 7

• Atrofia setorial de íris
• Vasos em Vírgula (Oclusão de capilares conjuntivais)
• Hifema com maior risco de elevação da PIO

Question 8

Por que devemos evitar o uso de Inibidores da Anidrase Carbônica em pacientes com Hemoglobinopatias?

Answer 8

Esses medicamentos estão associados com acidose metabólica e assim, podem piorar o processo de falcização.

Question 9

Quais são os achados na Retinopatia Falciforme Não-Proliferativa?

Answer 9

1. Hemorragia em Salmon Patch

• após local de obliteração vascular

2. Corpos Iridescentes

• região onde havia um Salmon Patch que foi reabsorvido
• hemossiderina, resquícios de hemoglobina

3. Black Sunburst

• Proliferação do EPR em resposta num local onde havia uma hemorragia Salmon Patch.

4. Maculopatia Falciforme

• Obliterações capilares na região temporal à fóvea
• afilamento da retina na região
• importante causa de BAV

5. Estrias Angióides.

• quebras na membrana de Bruch
• Mais comum nesses pacientes.
• risco aumentado de Neovascularização de coróide.

Question 10

Quais são os achados da Retinopatia Falciforme Proliferativa?

Answer 10

1. Estágio I

• oclusões das arteríolas periféricas

2. Estágio II

• Anastomoses Arteriovenosas nas áreas de não-perfusão

3. Estágio III

• Neovascularização em Seafan

4. Estágio IV

• Hemorragias vítreas

5. Eságio V

• DRT

Question 11

Qual o tratamento da Retinopatia Falciforme?

Answer 11

- Estagios I, II e III: fotocoagulação das áreas isquêmicas

• Estágios IV e V: VVPP

* HV persistente

* DRT ameaçando a mácula

* DR misto

* evitar Buckles largos e apertados pela possibilidade de isquemia do segmento anterior

Question 12

O que é o Sean Fan Branco?

Answer 12

São áreas de neovascularização que sofreram auto-infarto devido ao processo de falcização local.