Retinoblastoma Flashcards
Qual é a função do gene RB1?
Gene supressor de tumor
Como ocorre a mutação para que ocorra o Retinoblastoma?
Somático: paciente antes saudável que apresentou a mutação no gene RB1 em uma célula de um dos olhos, que dará origem ao retinoblastoma.
Hereditário novo: ocorre a mutação do alelo no período neo-natal (célula germinativa com o alelo mutado).
Hereditário familiar: um alelo mutado transmitido do pai/mae para a prole
Dessa forma, nas formas hereditárias, todas as células estão mutadas, podendo apresentar 85% de bilateralidade/multifocalidade
Qual é o tumor com maior associação ao Retinoblastoma?
Sarcoma
Definição de retinoblastoma trilateral?
Retinoblastoma nos dois olhos + pinealoma
Retinoblastoma de um lado + pinealoblastoma (alguns autores citam assim)
Qual a média de diagnóstico do retinoblastoma?
- Se tiver história familiar (8 meses - familia mais atenta as alterações)
- Doença Bilateral - 12 meses
- Doença unilateral - 24 meses
Achados tardios no Retinoblastoma?
Olho vermelho
GNV - tumor precisa de nutrientes e produz muito VEGF -> neovasos
Celulite Orbitária
Invasão Orbitária
Metástase
Formas de crescimento do retinoblastoma?
No exame pode ocorrer no padrão de crescimento Endofítico:
- sementes vítreas - destacamento de partes do tumor
- Pseudo-hipópio (baixa mobilidade e irregular)
No crescimento Exofítico (sai da retina para regiao externa):
- Dr exsudativo
Forma mista: endofítico + exofítico
No estadiamento do Retinoblastoma. Devemos avaliar?
Avaliar SNC: LCR
Avaliar extraocular: principal sitio de metástase: osso, portanto, solicitar mielograma
Avaliar linfonodos parotideos e submandibulares
Histopatologia do retinoblastoma
Rosetas de Flexner - Wintersteiner (tem um furo - lumen central)
Radioterapia é um bom tratamento para o retinoblastoma?
Embora o Retinoblastoma seja sensível a radioterapia, este método nao é utilizado como primeira escolha, visto que, pode induzir outras mutações em outras células, sendo reservados para uma segunda opção: casos refratários.
Qual o tumor secundário mais frequente após o tratamento do retinoblastoma com radioterapia?
