Repliement des protéines Flashcards
Facteurs affectant repliement
pH sel température RedOx protéines
Mutations
Erreurs
Définition cristalline
?
Fonctions alpha cristalline
?
Processus de repliement
Éléments de structure secondaire de base qui se replient indépendamment
Formation de domaines
Ajustement et repliement final
Rôle chaperones
Aident les protéines à acquérir leur conformation correcte
Exemple de chaperone
hsp70
Mécanisme des chaperonnes
Préviennent l’agrégation en s’attachant aux parties prônes à s’agréger (régions hydrophobes)
Fixation ne consomme pas d’énergie
ATP est consommé au moment de déloger les chaperones de la protéine
Étiquette pour dégradation
Ubiquitine
Système de marquage
Système Ubiquitine protéasome
Cause de fibrose kystique
Délétion de 3 nucléotides qui codent pour la phénylalanine 508
Particularité de la maladie de Huntington
Autosomale dominante
Mécanisme de la maladie de Huntington
Huntingtine agrège les neurones et forment les fibres amyloides
Cause de Huntington
Répétition des expansions du triplet CAG qui code pour la glutamine
Définition de prion
Protéines mal repliées qui ne sont pas éliminées
Types de maladies de Creutzfeldt Jacob
Sporadique : personnes agées. Formation dans le cerveau
?
Transmis : rare accidentellement lors de traitements médicaux