REA1002 anomalies des formules sanguines

Question 1

Relie les termes à leur définition

Anisocytose
Poikylocytose
Microcytose
Macrocytose

a) Volume globulaire moyen augmenté
b) Volume globulaire moyen diminué
c) Forme anormale des globules rouges
d) Changement de la grosseur des globules rouges (DVE excessif)

Answer 1

Anisocytose : changement dans la grosseur des GR (d)
Poikylocytose : anormalie de la forme des GR (c)
Micro : VGM diminué (b)
Macro : VGM augmenté (a)

Question 2

Quelle est la définition de

Anémie ferriprive

Et quelles en sont les causes?

+ quelles investigations seront faites?

Answer 2

Incapacité de former de l’hème
Causes :
- Spoliative (perte de fer adulte)
- Manque d’apport de fer chez les jeunes

Gynéco (menstruation), hémoragie interne, saignements importants ou intoxication au plomb

Question 3

Quelle est la définition de

Anémie de la maladie chronique

Answer 3

Mal absorption du fer : incapacité de disponibilité du fer pour produire GR

Question 4

Quelle est la définition de

Thalassémie

Quelles sont les causes?

Answer 4

Maladie génétique fréquente +++
Débalancement de production des chaines alpha et beta (globuline)
Précipitation des chaines en excès (perte de la membrane des GR)

Question 5

Que signifie une présence de réticulocytes lors d’une anémie?

Answer 5

Indique une réponse médullaire à la baisse du nb de GR dans le sang

Question 6

Quelle est la définition de

• Réticulocyte
• Arégénératif
• Hepsidine
• Ferriprive

a) Déficit chronique en fer
b) Carence de l’organisme en fer
c) Globules rouges pas matures
d) Hormone peptidique : régulation du métabolisme du fer (absorption ou élimination)

Answer 6

• Réticulocyte : (c) globules rouges immatures
• Arégénératif : (b) carence en fer de l’organisme
• Hepsidine : (d) hormone peptidique qui régule le métabolisme du fer
• Ferriprive : (a) carence de l’organisme en fer / incapacité à former de l’hème

Question 7

Que se passe-t-il lors d’une anémie chronique a/n du fer?

Answer 7

Incapacité de disponibilité du fer pour produire des GR

DONC production de fer normale, mais mauvaise absorption

Question 8

Vrai ou faux

La présence de cytokine actif est lié à une ferritine basse

Answer 8

Faux
Présence de cytokine actif → augmente l’expression de l’hepticine → augmente la ferritine

Question 9

Quelle est la définition de

Thalassémie mineure VS majeure?

Answer 9

Mineure : hétérozygote (touche soit alpha ou beta)
Majeure : homozygote ou double hétérozygote (touche 2 mêmes (ex 2 alpha) ou 1 alpha et 1 beta

voir p.38 tableau ALPHA THALASSÉMIE ou fin cahier d’étude

Question 10

Vrai ou faux

L’étude de l’hémoglobine sera normale avec un DG de l’alpha-thalassémie mineure (Hb a, a2 et F)

Et expliques pourquoi

Answer 10

Vrai

je ne sais pas pourquoi p.39…

Question 11

Que signifie

La présence de réticulocytes dans une prise de sang chez quelqu’un d’anémique?

Answer 11

Indique une réponse médullaire à la baisse du nb. de globules rouges.
La moelle osseuse a envoyé des cellules non matures pour compenser la baisse du nb de GR

Question 12

Que signifie

L’absence de réticulocyte chez un anémique?

Answer 12

Peut indiquer un problème de production de GR a/n de la moelle osseuse
Causes possibles:
- Carences nutritionnelles
- Maladies de la moelle osseuse
- Problèmes de production de l’hormone érythropoétine

Question 13

Nommes moi différentes façons d’évaluer la cause de l’anémie

Answer 13

• VLG (microcytaire, macrocytaire ou normocytaire)
• Niveau de regénération (réticulocytes ou non)

Question 14

Parle moi de l’activité et du rôle de l’hepcidine

Answer 14

Agit en régulant (inhibant) l’activité de la ferroportine (protéine qui exporte le fer extracellulaire)
DONC sert à garder le fer intra-cellulaire

Question 15

Vrai ou faux

Le test PCR est indiqué pour l’anémie microcytaire et la ferritine normale

Answer 15

Vrai

Question 16

Expliques ce que sont ces termes

Structure du gène B-globine
Beta 0
Beta +

Answer 16

Beta 0 : aucune production de beta
Beta + : production diminuée de beta

Question 17

Les énoncés sont vrais p/r à la thalassémie, sauf 1, lequel est vrai?

a) Thalassémie mineure : B-thalassémie : le corps produit plus de gamma globuline
b) Thalassémie mineure : Augmentation de l’hémoglobuline A2
c) Thalassémie majeure peut être alpha et beta
d) Thalassémie intermédiaire (beta)

Answer 17

d) Thalassémie intermédiaire (alpha)

Question 18

Nommes les 2 facteurs importants dans les thalassémies intermédiaire et majeure

Answer 18

• Érythropoièse inefficace (incapacité à produire une quantité suffisante de globules rouges)
• Hyperplasie médullaire (hypertrophie de la moelle : érytoblaste de la moelle pour essayer d’augmenter la production des GR) et peut entrainer : splénomégalie, hépatomégalie, malformations osseuses, transfusion dépendance et déficits secondaires à la surcharge en fer

Question 19

Associes la bonne définition à son nom

• Haptoglobine
• Hème
• AHAI
• SLP
• Sphérocytse/ovalocytose
• Schistocytes

a) Molécule complexe contenant du fer présente dans l’hg des GR (responsable du transport d’O2)
b) Anomalie de la membrane des GR : ne se déforment pas bien et cause hémolyse ++
c) Type d’anémie dans lequel le système immunitaire attaque ses propres GR + que ce que la moelle peut produire
d) Prolifération excessive de cellules lymphoides dans le corps
e) Protéine produite par le foie qui se lie à l’hémoglobine (prévient la perte de fer)
f) Fragment de globule rouge déformé/fragmenté
g) GR en forme sphérique (anomalie génétique ou destruction prématurée de GR)

Answer 19

• Haptoglobine : e) Protéine produite par le foie qui se lie à l’hémoglobine (prévient la perte de fer)
• Hème : a) Molécule complexe contenant du fer présente dans l’hg des GR (responsable du transport d’O2)
• AHAI (Anémie Hémolytique Auto-Immune) : c) Type d’anémie dans lequel le système immunitaire attaque ses propres GR + que ce que la moelle peut produire
• SLP (syndrome lympho prolifératif) : d) Prolifération excessive de cellules lymphoides dans le corps
• Sphérocytse/ovalocytose : g) GR en forme sphérique (anomalie génétique ou destruction
• Schistocytes : f) Fragment de globule rouge déformé/fragmenté

Question 20

Qu’est-ce que pourrait signifier une présence excessive de bilirubine dans le sang?

Answer 20

Présence d’une hémolyse importante

Question 21

Tous les énoncés sont vrais, sauf un, lequel est faux?

Par rapport avec le AHIA …
a) La cause peut être congénitale extra-vasculaire
b) La survie des GR est diminuée autour de 40 jours
c) Une infection ou une médication peut augmenter le processus d’hémolyse
d) Peut d’impact sur les autres organes

Answer 21

d) Peut mener à une augmentation de pierres dans la vésicule billiaire et mener à une cholécystectomie

Question 22

Relie les définitions à leur nom

• SHU/PTT
• ## Anémie oxydative intra-vasculaire

a) Perte de l’intégrité du GR
b) Dégradation du sang à cause d’une trop grande activité plaquettaire
c)
d)

Answer 22

• SHU/PTT : b) Dégradation du sang à cause d’une trop grande activité plaquettaire
• Anémie oxydative intra-vasculaire : a) perte de l’intégrité du GR

Question 23

Tous les éléments sont vrais, sauf un, lequel est faux?

a) Le déficit enzymatique G6PD en fait parti est lié au chromosome X
b) Peut mener à une anémie oxydative intra-vasculaire
c) Une autre cause peut être l’anémie falciforme
d) L’anémie falciforme a une forte composant d’hémolyse intra-vasculaire

En lien avec une autre cause génétique de l’AHIA

Answer 23

d) L’anémie falciforme a une forte composante d’hémolyse extra-vasculaire :
Les GR ont une durée de vie écourtée

Question 24

Tous les énoncés suivants sont vrais, sauf un, lequel est faux?

a) Présente différentes formes : HbSS, HbSC et Hbalpa-thalassémie
b) Peut augmenter l’incidence de crises vaso-occlusives (ostéonécrose mandibule/maxillaire)
c) Atteinte à tous les os (similaire à la thalassémie majeure)
d) Cause une hypertrophie médullaire et un amincissement du cortex

En lien avec l’anémie falciforme

Answer 24

a) Présente différentes formes :
- HbSS : drépanocytose (hémoglobulinopathie ;a + courante) : 2 allèles de l’hg sont S
- HbSC : hémoglobinopathie SC : un allèle S et l’autre C : sx’s similaires à HbSS
- HbS-beta-thalassémie : 1 allèle S et l’autre mutation thalassémie beta

Question 25

Quels sont les 3 types d’anémie macrocytaires?

Answer 25

Anémie macrocytaire reliée à :
- Hypothyroidie
- SMD (syndrome myélodysplasique) mauvaise production de GR dans la moelle
- Déficit vitaminique (non production ADN, vitamine B12 et acide folique)

p.59

Question 26

Tous les éléments suivants sont vrais, sauf un, lequel est faux?

a) L’hème n’est pas une protéine
b) La synthèse de l’hème se fait a/n intracellulaire / mitochondrial
c) L’hème a besoin du fer pour être crée
d) La protophorphyrine utilise le fer (étape critique) pour créer l’hème
e) Toutes ces réponses sont fausses

Answer 26

e) Toutes ces réponses sont vraies

Question 27

Tous les éléments suivants sont vrais, sauf un, lequel est faux?

En lien avec les gènes des globines…
a) Ils produisent des HbS
b) Ils sont sur le chromosome 11 (B)
c) Ils sont sur le chromosome 16 (alpha)
d) Le HbA est composé de 2 molécules de Beta et alpha

Answer 27

a) Ils produisent des HbA

Question 28

Tous les éléments suivants sont vrais, sauf un, lequel est faux?

a) On absorbe 10-15% du fer qu’on mange
b) La ferritine stock ce fer dans le foie et le coeur
c) 75% du fer va dans les globules rouges (erytopoiésis)
d) Les intestins absorbent 1-20 mg de fer / jour

Answer 28

d) Notre diète quotidienne correspond à 1-20 mg / jour, tandis que les intestins en éliminents 1-2 mg (balance le taux de fer)

Question 29

Vrai ou faux

L’hème est détectable dans le sang

Expliques ta réponse

Answer 29

Faux, la dégradation d’hème (dans le foie) induit une libération sanguine de billirubine qui, elle, est observable dans une analyse sanguine

Question 30

Vrai ou faux

Une augmentation de billirubine dans le sang est positive

Expliques ton raisonnement

Answer 30

Faux, car ça indique une hémolyse (destruction des globules rouges) importante

Question 31

Expliques la différence / le lien entre :

Antigène
Anticorps

Answer 31

Les antigènes sont les subtances présentes à la surface des GR qui déterminent le groupe sanguin de celles-ci
Les anticorps sont des protéines produites en réponse à ces antigènes

Question 32

Que signifient IgG et IgM et quels sont leur rôle?

Answer 32

Ce sont 2 types d’immunoglobulines / d’anticorps produits par le système immunitaire pour lutter contres les infections et les antigènes étrangers
IgG : immunité à long terme
IgM : immunité à court terme

Question 33

Que signifie anémie normocytaire et normochrome ?

Answer 33

Anémie normocytaire : taille normale des GR
Anémie normochrome : concentration normale d’hémoglobine
MAIS que leur nombre total est insuddisant pour maintenir des niveaux d’hémoglobine adéquats dans le sang