Random Flashcards
Quelles sont les 2 réactions biochimiques principales qui utilisent la vitamine B12 comme co-facteur enzymatique?
- methyl-THF converti en THF par méthionine synthétase.
- méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA.
Quelle quantité minimale de vitamine B12 doit-on consommer par jour ?
1-2µg/jour.
Réserve de 2-3mg bon pour 2-4ans.
Quelle quantité minimale de vitamine B9 doit-on consommer par jour ?
100-500µg/jour.
Réserve de 10-12mg bon pour 4mois.
V/F : un patient déficient en vitamine B9 ne doit pas être supplément en B12 car cela empire les Sx neurologiques.
Faux. C’est le contraire.
Quel est le Tx pour une déficience en vitamine B12 ?
- Dose initiale : 6 doses 1000µg x 2-3 semaines, IM/PO.
- Maintenance : 1000µg / 3 mois.
Quel est le Tx pour une déficience en vitamine B9 ?
- Dose initiale : 5mg DIE PO x 4 mois.
- Maintenance : variable. Peut être à vie.
Qu’observe-t-on au frottis sanguin d’un syndrome myélodysplasique ?
- GR macrocytaire (rarement hypochrome).
- Plaquettes larges et hypogranulées.
- Réticulocytes diminués en nombre.
- Normoblastes peuvent être présents.
- Neutrophiles uni- ou bilobés, hypogranulés, diminués en nombre.
Qu’est-ce qu’un corps de Howell-Jolly ?
Des résidus nucléaires qui peuvent être retirés par la rate (petits points basophiles observables au frottis). Observables en post-splénectomie car ARN non retirés efficacement des GR en absence de rate.
Quelle est le mode de transmission/manifestation usuelle d’une déficience héréditaire en protéine C ?
Autosomique dominante à pénétrante variable.
Quelle est le mode de transmission/manifestation usuelle d’une déficience héréditaire en protéine S ?
Autosomique dominante.
Quels sont les 3 principaux anticorps anti-phospholipides ?
- Anticoagulant lupique (LA)
- Anti-cardiolipines
- Anti-beta2-GPI-1
V/F : la mesure de D-dimères est un test sensible, mais non spécifique.
Vrai.
Est-il recommandé d’administrer du clopidogrel ou du ticagrelor chez un patient avec une activité cytochrome diminuée ?
- Clopidogrel : non recommandé.
- Ticagrelor : ça ne dérange pas car ce n’est pas un pro-médicament nécessitant une conversion hépatique.
Quel est le mécanisme d’action de l’eptifibatide/tirofiban ?
Antiplaquettaire : anticorps anti-GPIIb-IIIa.
Quelles sont les caractéristiques d’un ganglion normal ?
- Taille d’environ 1cm.
- Non douloureux.
- Mobile.
- Mou.
Quelles sont les 5 principales causes d’adénopathies ?
Truc mnémotechnique : MIAMI
- Malignancy
- Infectious
- Autoimmune disease
- Miscellaneous
- Iatrogenic
Quels sont les facteurs de coagulation protéiques non-enzymatiques ?
- Facteur VIII
- Facteur V
- Facteur tissulaire
Quel facteur de coagulation n’est pas synthétisé par les hépatocytes du foie ?
Facteur VIII (par les cell endothéliales des veinules sinusoïdes du foie).
Quels sont les facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K ?
Truc : 1972
- Facteurs 10-9-7-2
Quel facteur de coagulation est le plus labile et donc le plus rapidement déficient en cas de déficience de vitamine K ?
Facteur VII.
Quels sont les facteurs de coagulation inhibés par l’antithrombine ?
Facteurs IIa, IXa, Xa, XIa.
Protéine C.
Qu’est-ce que le test de Kleihauer ?
La détection d’Ac. foetaux dans la circulation sanguine de la mère.
QUESTION D’INTÉGRATION :
Nommer 4 maladies (du bloc d’hématologie au complet) qui sont transmissibles liées à l’X.
- Hémophilie A.
- Hémophilie B.
- Déficit en G6PD.
- Anémie sidéroblastique congénitale (exemple : mutation ALAS2).
Qu’est-ce qu’un corps de Heinz ?
Retrouvé dans le cas de déficit en G6PD. Oxydation du groupe sulfhydryle de l’Hb provoque formation de méthémoglobine, de globine et de sulfhémoglobine, qui forment des massent insolubles à la surface des GR.
Nommer 4 signes d’hémolyse intravasculaire détectables au labo.
- Hémoglobinémie.
- Hémoglobinurie.
- Méthémalbuminémie.
- Hémosidérinurie.
Dans un syndrome des ac. anti-phospholipides, quel test du coagulogramme est augmenté ?
- aPTT (et aPTT corrigé aussi) augmenté in vitro.
- La coagulation in vivo est favorisée en SAPL car les ac. favorisent coagulation.
La leucémie myéloïde chronique peut évoluer en quels types de leucémie ?
- LMA.
- LLA.
Dans quel cas retrouve-t-on de l’acanthocytose et des échinocytes ?
Insuffisance rénale chronique.
Pourquoi une déficience en vitamine B12 peut apporter un taux de folate sérique N/augm. et un taux de folate de GR N/diminué ?
Car le folate se retrouve seulement sous forme THF polyglutamate au niveau intracellulaire et que la vitamine B12 est essentielle à cette conversion.
Quel est la réponse hématologique attendue à la supplémentation en hydroxycobalamine et en ac. folique lors de déficience ?
- Amélioration clinique dans les 24-48h du début de la thérapie.
- Hb monte de 20-30g/L par 2 semaines.
- Les GB et plaquettes se normalisent en 7-10 jours.
- La MO se normalise après 48h malgré les myélocytes géants qui persistent jusqu’à 12 jours.
Quels sont les facteurs de coagulation interagissant avec la thrombine ?
- Facteur V.
- Facteur VIII.
- Facteur XIII.
- Fibrinogène.
Quels sont les agents activateurs du plasminogène en plasmine ?
Streptokinase.
Voie intrinsèque :
- Facteur XIIa.
- Kallikréine.
Voie extrinsèque :
- tPA.
- Urokinase-like A.
Quels sont les facteurs antifibrinolytiques ?
- PAI.
- alpha2-antiplasmine.
- alpha2-macroglobuline.
- TAFI (activé par thrombine).
Quelles sont les 4 complications principales d’un syndrome de lyse tumorale ?
- Hyperuricémie : libération de purines converties en ac. urique.
- Hyperkalliémie : arythmie.
- Hyperphosphatémie : insuf. rénale chronique par dépôt de cristaux phosphate de calcium, convulsion.
- Hypocalcémie : crampes musculaires, tétanie, arythmie.
Quelles sont les causes de polycythémie relative ?
- Rx diurétiques
- Perte de volume intense
- Tabac
- Alcool
- Hypertension
- Anasarque
- Obésité
Comment est affecté le VGM en polycythémie primaire/secondaire ? En pseudo polycythémie ?
- Polycythémie primaire/secondaire : VGM augmenté.
- Polycythémie relative : VGM N.
Dans quels cas peut-on retrouver des poïkilocytes ?
- Myélofibrose primaire.
- Hématopoïèse extra-médullaire.
Nommer quelques causes de splénomégalie (11).
- Polycythémie vraie.
- Thrombocytose essentielle.
- Myélofibrose primaire.
- LMC (peut être massive).
- LMA.
- LLA.
- LLC.
- Thalassémie majeure/intermédiaire.
- Anémie falciforme (avant infarctus splénique).
- Anémies hémolytiques.
- Anémie mégaloblastique.
Nommer 2 gènes mutés avec bon pronostic et 3 gènes mutés avec mauvais pronostic en LMA.
Bon pronostic :
- NPM1.
- CEBPA.
Mauvais pronostic :
- c-KIT.
- FLT-3.
- TP53.
Quelle forme de leucémie aiguë est-elle la plus fréquente chez les enfants entre la LMA et la LLA ?
La LLA est plus fréquente chez les enfants.
La LMA est plus fréquente chez les adultes (65ans).
Truc : Big vs smALL (Acute Lymphoid Leukemia) = small children.
Nommer 2 manifestations cliniques spécifiques à la LLA-T.
- Gonflement des testicules.
- Compression médiastinale.
V/F : selon la stadification d’Ann-Arbor, la rate n’est pas considérée comme une atteinte extra-ganglionnaire en LH et en LNH.
Faux. En LNH, la rate est considérée comme étant une atteinte extra-ganglionnaire et non en LH.
Est-ce que le protocole de chimio R-CHOP est adéquate en lymphome de Burkitt ?
Non.
Plutôt administration de cytarabine, méthotrexate et cyclophosphamide (+doxorubicine, ifosfamide, étoposide).
Quelle est la réponse hématologie suivant le Tx au fer ?
- Réticulocytose avec un pic 7-10 jours suivant initiation.
- Hb augmentée de 20g/L aux 3 semaines et normalisée à 6-8 semaines.
Quelles sont les indications de transfusion de culot globulaire ?
- Hb < 70g/L et patient aSx.
- Hb < 80 et chirurgie à venir.
- Hb < 80 et anémie chronique arégénérative.
- Hb < 90-100 et ischémie ou défaillance cardiaque active.
Quelles sont les indications de transfusion de plaquettes en prophylaxie ?
- Plaquettes < 10e9 g/L sans saignements ou facteurs de risques.
- Plaquettes < 20-30 avant une procédure invasive.
- Plaquettes < 50 avant une chirurgie majeure.
- Plaquettes < 80-100 avant chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie.
Quelles sont les indications pour une transfusion de plasma ?
- Saignement et déficit en facteurs de coagulation significatif.
- Transfusion massive.
- Procédure invasive urgente chez patient sous warfarine (avec concentrés de complexe prothrombine indisponible).
- Préopératoire chez patient avec un ou plusieurs déficits en facteurs de coagulation.
- Microangiopathie, PTT.
- Grands brûlés.
- Plasmaphérèse.
- Non indiqué quand INR < 1.8 ou PTT < 1.5x normale.
Quels sont les composants principaux d’un cryoprécipité ?
- FvW.
- Fibrinogène.
- Facteur VIII.
- Facteur XIII.
- Fibronectine.
Quelles sont les indications de transfusion de cryoprécipité ?
- Hypofibrinogénémie acquise < 0.8-1g/L.
- Hypofibrinogénémie congénitale.
- Dysfibrinogénémie.
- Maladie de vW si FvW indisponible.
- Déficit en facteur XIII.
Qu’est-ce que le vénétoclax ?
Inhibiteur de BCL2.
Quel est le traitement pour le lymphome de Burkitt ?
- Méthotrexate.
- Cyclophosphamide.
- Cytarabine.
Dans quelle pathologie trouve-t-on des smudge cells ?
LLC.
Quelles sont les complications les plus fréquentes d’une transfusion de sang ? (3)
- Maladie fébrile non-hémolytique.
- Réaction allergique mineure.
- Réaction hémolytique retardée (anti-Kell, etc.).
Dans quelle pathologie retrouve-t-on une hypertrophie des gencives ?
LMA.
