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MMD1231 - Hématologie > Random > Flashcards

Random Flashcards

1
Q

Quelles sont les 2 réactions biochimiques principales qui utilisent la vitamine B12 comme co-facteur enzymatique?

A
  • methyl-THF converti en THF par méthionine synthétase.

- méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA.

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2
Q

Quelle quantité minimale de vitamine B12 doit-on consommer par jour ?

A

1-2µg/jour.

Réserve de 2-3mg bon pour 2-4ans.

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3
Q

Quelle quantité minimale de vitamine B9 doit-on consommer par jour ?

A

100-500µg/jour.

Réserve de 10-12mg bon pour 4mois.

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4
Q

V/F : un patient déficient en vitamine B9 ne doit pas être supplément en B12 car cela empire les Sx neurologiques.

A

Faux. C’est le contraire.

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5
Q

Quel est le Tx pour une déficience en vitamine B12 ?

A
  • Dose initiale : 6 doses 1000µg x 2-3 semaines, IM/PO.

- Maintenance : 1000µg / 3 mois.

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6
Q

Quel est le Tx pour une déficience en vitamine B9 ?

A
  • Dose initiale : 5mg DIE PO x 4 mois.

- Maintenance : variable. Peut être à vie.

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7
Q

Qu’observe-t-on au frottis sanguin d’un syndrome myélodysplasique ?

A
  • GR macrocytaire (rarement hypochrome).
  • Plaquettes larges et hypogranulées.
  • Réticulocytes diminués en nombre.
  • Normoblastes peuvent être présents.
  • Neutrophiles uni- ou bilobés, hypogranulés, diminués en nombre.
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8
Q

Qu’est-ce qu’un corps de Howell-Jolly ?

A

Des résidus nucléaires qui peuvent être retirés par la rate (petits points basophiles observables au frottis). Observables en post-splénectomie car ARN non retirés efficacement des GR en absence de rate.

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9
Q

Quelle est le mode de transmission/manifestation usuelle d’une déficience héréditaire en protéine C ?

A

Autosomique dominante à pénétrante variable.

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10
Q

Quelle est le mode de transmission/manifestation usuelle d’une déficience héréditaire en protéine S ?

A

Autosomique dominante.

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11
Q

Quels sont les 3 principaux anticorps anti-phospholipides ?

A
  • Anticoagulant lupique (LA)
  • Anti-cardiolipines
  • Anti-beta2-GPI-1
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12
Q

V/F : la mesure de D-dimères est un test sensible, mais non spécifique.

A

Vrai.

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13
Q

Est-il recommandé d’administrer du clopidogrel ou du ticagrelor chez un patient avec une activité cytochrome diminuée ?

A
  • Clopidogrel : non recommandé.

- Ticagrelor : ça ne dérange pas car ce n’est pas un pro-médicament nécessitant une conversion hépatique.

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14
Q

Quel est le mécanisme d’action de l’eptifibatide/tirofiban ?

A

Antiplaquettaire : anticorps anti-GPIIb-IIIa.

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15
Q

Quelles sont les caractéristiques d’un ganglion normal ?

A
  • Taille d’environ 1cm.
  • Non douloureux.
  • Mobile.
  • Mou.
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16
Q

Quelles sont les 5 principales causes d’adénopathies ?

A

Truc mnémotechnique : MIAMI

  • Malignancy
  • Infectious
  • Autoimmune disease
  • Miscellaneous
  • Iatrogenic
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17
Q

Quels sont les facteurs de coagulation protéiques non-enzymatiques ?

A
  • Facteur VIII
  • Facteur V
  • Facteur tissulaire
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18
Q

Quel facteur de coagulation n’est pas synthétisé par les hépatocytes du foie ?

A

Facteur VIII (par les cell endothéliales des veinules sinusoïdes du foie).

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19
Q

Quels sont les facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K ?

A

Truc : 1972

- Facteurs 10-9-7-2

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20
Q

Quel facteur de coagulation est le plus labile et donc le plus rapidement déficient en cas de déficience de vitamine K ?

A

Facteur VII.

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21
Q

Quels sont les facteurs de coagulation inhibés par l’antithrombine ?

A

Facteurs IIa, IXa, Xa, XIa.

Protéine C.

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22
Q

Qu’est-ce que le test de Kleihauer ?

A

La détection d’Ac. foetaux dans la circulation sanguine de la mère.

23
Q

QUESTION D’INTÉGRATION :

Nommer 4 maladies (du bloc d’hématologie au complet) qui sont transmissibles liées à l’X.

A
  • Hémophilie A.
  • Hémophilie B.
  • Déficit en G6PD.
  • Anémie sidéroblastique congénitale (exemple : mutation ALAS2).
24
Q

Qu’est-ce qu’un corps de Heinz ?

A

Retrouvé dans le cas de déficit en G6PD. Oxydation du groupe sulfhydryle de l’Hb provoque formation de méthémoglobine, de globine et de sulfhémoglobine, qui forment des massent insolubles à la surface des GR.

25
Nommer 4 signes d'hémolyse intravasculaire détectables au labo.
- Hémoglobinémie. - Hémoglobinurie. - Méthémalbuminémie. - Hémosidérinurie.
26
Dans un syndrome des ac. anti-phospholipides, quel test du coagulogramme est augmenté ?
- aPTT (et aPTT corrigé aussi) augmenté in vitro. | - La coagulation in vivo est favorisée en SAPL car les ac. favorisent coagulation.
27
La leucémie myéloïde chronique peut évoluer en quels types de leucémie ?
- LMA. | - LLA.
28
Dans quel cas retrouve-t-on de l'acanthocytose et des échinocytes ?
Insuffisance rénale chronique.
29
Pourquoi une déficience en vitamine B12 peut apporter un taux de folate sérique N/augm. et un taux de folate de GR N/diminué ?
Car le folate se retrouve seulement sous forme THF polyglutamate au niveau intracellulaire et que la vitamine B12 est essentielle à cette conversion.
30
Quel est la réponse hématologique attendue à la supplémentation en hydroxycobalamine et en ac. folique lors de déficience ?
- Amélioration clinique dans les 24-48h du début de la thérapie. - Hb monte de 20-30g/L par 2 semaines. - Les GB et plaquettes se normalisent en 7-10 jours. - La MO se normalise après 48h malgré les myélocytes géants qui persistent jusqu'à 12 jours.
31
Quels sont les facteurs de coagulation interagissant avec la thrombine ?
- Facteur V. - Facteur VIII. - Facteur XIII. - Fibrinogène.
32
Quels sont les agents activateurs du plasminogène en plasmine ?
Streptokinase. Voie intrinsèque : - Facteur XIIa. - Kallikréine. Voie extrinsèque : - tPA. - Urokinase-like A.
33
Quels sont les facteurs antifibrinolytiques ?
- PAI. - alpha2-antiplasmine. - alpha2-macroglobuline. - TAFI (activé par thrombine).
34
Quelles sont les 4 complications principales d'un syndrome de lyse tumorale ?
- Hyperuricémie : libération de purines converties en ac. urique. - Hyperkalliémie : arythmie. - Hyperphosphatémie : insuf. rénale chronique par dépôt de cristaux phosphate de calcium, convulsion. - Hypocalcémie : crampes musculaires, tétanie, arythmie.
35
Quelles sont les causes de polycythémie relative ?
- Rx diurétiques - Perte de volume intense - Tabac - Alcool - Hypertension - Anasarque - Obésité
36
Comment est affecté le VGM en polycythémie primaire/secondaire ? En pseudo polycythémie ?
- Polycythémie primaire/secondaire : VGM augmenté. | - Polycythémie relative : VGM N.
37
Dans quels cas peut-on retrouver des poïkilocytes ?
- Myélofibrose primaire. | - Hématopoïèse extra-médullaire.
38
Nommer quelques causes de splénomégalie (11).
- Polycythémie vraie. - Thrombocytose essentielle. - Myélofibrose primaire. - LMC (peut être massive). - LMA. - LLA. - LLC. - Thalassémie majeure/intermédiaire. - Anémie falciforme (avant infarctus splénique). - Anémies hémolytiques. - Anémie mégaloblastique.
39
Nommer 2 gènes mutés avec bon pronostic et 3 gènes mutés avec mauvais pronostic en LMA.
Bon pronostic : - NPM1. - CEBPA. Mauvais pronostic : - c-KIT. - FLT-3. - TP53.
40
Quelle forme de leucémie aiguë est-elle la plus fréquente chez les enfants entre la LMA et la LLA ?
La LLA est plus fréquente chez les enfants. La LMA est plus fréquente chez les adultes (65ans). Truc : Big vs smALL (Acute Lymphoid Leukemia) = small children.
41
Nommer 2 manifestations cliniques spécifiques à la LLA-T.
- Gonflement des testicules. | - Compression médiastinale.
42
V/F : selon la stadification d'Ann-Arbor, la rate n'est pas considérée comme une atteinte extra-ganglionnaire en LH et en LNH.
Faux. En LNH, la rate est considérée comme étant une atteinte extra-ganglionnaire et non en LH.
43
Est-ce que le protocole de chimio R-CHOP est adéquate en lymphome de Burkitt ?
Non. | Plutôt administration de cytarabine, méthotrexate et cyclophosphamide (+doxorubicine, ifosfamide, étoposide).
44
Quelle est la réponse hématologie suivant le Tx au fer ?
- Réticulocytose avec un pic 7-10 jours suivant initiation. | - Hb augmentée de 20g/L aux 3 semaines et normalisée à 6-8 semaines.
45
Quelles sont les indications de transfusion de culot globulaire ?
- Hb < 70g/L et patient aSx. - Hb < 80 et chirurgie à venir. - Hb < 80 et anémie chronique arégénérative. - Hb < 90-100 et ischémie ou défaillance cardiaque active.
46
Quelles sont les indications de transfusion de plaquettes en prophylaxie ?
- Plaquettes < 10e9 g/L sans saignements ou facteurs de risques. - Plaquettes < 20-30 avant une procédure invasive. - Plaquettes < 50 avant une chirurgie majeure. - Plaquettes < 80-100 avant chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie.
47
Quelles sont les indications pour une transfusion de plasma ?
- Saignement et déficit en facteurs de coagulation significatif. - Transfusion massive. - Procédure invasive urgente chez patient sous warfarine (avec concentrés de complexe prothrombine indisponible). - Préopératoire chez patient avec un ou plusieurs déficits en facteurs de coagulation. - Microangiopathie, PTT. - Grands brûlés. - Plasmaphérèse. - Non indiqué quand INR < 1.8 ou PTT < 1.5x normale.
48
Quels sont les composants principaux d'un cryoprécipité ?
- FvW. - Fibrinogène. - Facteur VIII. - Facteur XIII. - Fibronectine.
49
Quelles sont les indications de transfusion de cryoprécipité ?
- Hypofibrinogénémie acquise < 0.8-1g/L. - Hypofibrinogénémie congénitale. - Dysfibrinogénémie. - Maladie de vW si FvW indisponible. - Déficit en facteur XIII.
50
Qu'est-ce que le vénétoclax ?
Inhibiteur de BCL2.
51
Quel est le traitement pour le lymphome de Burkitt ?
- Méthotrexate. - Cyclophosphamide. - Cytarabine.
52
Dans quelle pathologie trouve-t-on des smudge cells ?
LLC.
53
Quelles sont les complications les plus fréquentes d'une transfusion de sang ? (3)
- Maladie fébrile non-hémolytique. - Réaction allergique mineure. - Réaction hémolytique retardée (anti-Kell, etc.).
54
Dans quelle pathologie retrouve-t-on une hypertrophie des gencives ?
LMA.

MMD1231 - Hématologie (2 decks)

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