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MMD1231 - Hématologie > Random > Flashcards

Random Flashcards

1
Q

Quelles sont les 2 réactions biochimiques principales qui utilisent la vitamine B12 comme co-facteur enzymatique?

A
  • methyl-THF converti en THF par méthionine synthétase.

- méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA.

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Q

Quelle quantité minimale de vitamine B12 doit-on consommer par jour ?

A

1-2µg/jour.

Réserve de 2-3mg bon pour 2-4ans.

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3
Q

Quelle quantité minimale de vitamine B9 doit-on consommer par jour ?

A

100-500µg/jour.

Réserve de 10-12mg bon pour 4mois.

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4
Q

V/F : un patient déficient en vitamine B9 ne doit pas être supplément en B12 car cela empire les Sx neurologiques.

A

Faux. C’est le contraire.

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5
Q

Quel est le Tx pour une déficience en vitamine B12 ?

A
  • Dose initiale : 6 doses 1000µg x 2-3 semaines, IM/PO.

- Maintenance : 1000µg / 3 mois.

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6
Q

Quel est le Tx pour une déficience en vitamine B9 ?

A
  • Dose initiale : 5mg DIE PO x 4 mois.

- Maintenance : variable. Peut être à vie.

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7
Q

Qu’observe-t-on au frottis sanguin d’un syndrome myélodysplasique ?

A
  • GR macrocytaire (rarement hypochrome).
  • Plaquettes larges et hypogranulées.
  • Réticulocytes diminués en nombre.
  • Normoblastes peuvent être présents.
  • Neutrophiles uni- ou bilobés, hypogranulés, diminués en nombre.
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8
Q

Qu’est-ce qu’un corps de Howell-Jolly ?

A

Des résidus nucléaires qui peuvent être retirés par la rate (petits points basophiles observables au frottis). Observables en post-splénectomie car ARN non retirés efficacement des GR en absence de rate.

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9
Q

Quelle est le mode de transmission/manifestation usuelle d’une déficience héréditaire en protéine C ?

A

Autosomique dominante à pénétrante variable.

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10
Q

Quelle est le mode de transmission/manifestation usuelle d’une déficience héréditaire en protéine S ?

A

Autosomique dominante.

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11
Q

Quels sont les 3 principaux anticorps anti-phospholipides ?

A
  • Anticoagulant lupique (LA)
  • Anti-cardiolipines
  • Anti-beta2-GPI-1
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12
Q

V/F : la mesure de D-dimères est un test sensible, mais non spécifique.

A

Vrai.

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13
Q

Est-il recommandé d’administrer du clopidogrel ou du ticagrelor chez un patient avec une activité cytochrome diminuée ?

A
  • Clopidogrel : non recommandé.

- Ticagrelor : ça ne dérange pas car ce n’est pas un pro-médicament nécessitant une conversion hépatique.

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14
Q

Quel est le mécanisme d’action de l’eptifibatide/tirofiban ?

A

Antiplaquettaire : anticorps anti-GPIIb-IIIa.

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15
Q

Quelles sont les caractéristiques d’un ganglion normal ?

A
  • Taille d’environ 1cm.
  • Non douloureux.
  • Mobile.
  • Mou.
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16
Q

Quelles sont les 5 principales causes d’adénopathies ?

A

Truc mnémotechnique : MIAMI

  • Malignancy
  • Infectious
  • Autoimmune disease
  • Miscellaneous
  • Iatrogenic
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17
Q

Quels sont les facteurs de coagulation protéiques non-enzymatiques ?

A
  • Facteur VIII
  • Facteur V
  • Facteur tissulaire
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18
Q

Quel facteur de coagulation n’est pas synthétisé par les hépatocytes du foie ?

A

Facteur VIII (par les cell endothéliales des veinules sinusoïdes du foie).

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19
Q

Quels sont les facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K ?

A

Truc : 1972

- Facteurs 10-9-7-2

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20
Q

Quel facteur de coagulation est le plus labile et donc le plus rapidement déficient en cas de déficience de vitamine K ?

A

Facteur VII.

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21
Q

Quels sont les facteurs de coagulation inhibés par l’antithrombine ?

A

Facteurs IIa, IXa, Xa, XIa.

Protéine C.

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22
Q

Qu’est-ce que le test de Kleihauer ?

A

La détection d’Ac. foetaux dans la circulation sanguine de la mère.

23
Q

QUESTION D’INTÉGRATION :

Nommer 4 maladies (du bloc d’hématologie au complet) qui sont transmissibles liées à l’X.

A
  • Hémophilie A.
  • Hémophilie B.
  • Déficit en G6PD.
  • Anémie sidéroblastique congénitale (exemple : mutation ALAS2).
24
Q

Qu’est-ce qu’un corps de Heinz ?

A

Retrouvé dans le cas de déficit en G6PD. Oxydation du groupe sulfhydryle de l’Hb provoque formation de méthémoglobine, de globine et de sulfhémoglobine, qui forment des massent insolubles à la surface des GR.

25
Q

Nommer 4 signes d’hémolyse intravasculaire détectables au labo.

A
  • Hémoglobinémie.
  • Hémoglobinurie.
  • Méthémalbuminémie.
  • Hémosidérinurie.
26
Q

Dans un syndrome des ac. anti-phospholipides, quel test du coagulogramme est augmenté ?

A
  • aPTT (et aPTT corrigé aussi) augmenté in vitro.

- La coagulation in vivo est favorisée en SAPL car les ac. favorisent coagulation.

27
Q

La leucémie myéloïde chronique peut évoluer en quels types de leucémie ?

A
  • LMA.

- LLA.

28
Q

Dans quel cas retrouve-t-on de l’acanthocytose et des échinocytes ?

A

Insuffisance rénale chronique.

29
Q

Pourquoi une déficience en vitamine B12 peut apporter un taux de folate sérique N/augm. et un taux de folate de GR N/diminué ?

A

Car le folate se retrouve seulement sous forme THF polyglutamate au niveau intracellulaire et que la vitamine B12 est essentielle à cette conversion.

30
Q

Quel est la réponse hématologique attendue à la supplémentation en hydroxycobalamine et en ac. folique lors de déficience ?

A
  • Amélioration clinique dans les 24-48h du début de la thérapie.
  • Hb monte de 20-30g/L par 2 semaines.
  • Les GB et plaquettes se normalisent en 7-10 jours.
  • La MO se normalise après 48h malgré les myélocytes géants qui persistent jusqu’à 12 jours.
31
Q

Quels sont les facteurs de coagulation interagissant avec la thrombine ?

A
  • Facteur V.
  • Facteur VIII.
  • Facteur XIII.
  • Fibrinogène.
32
Q

Quels sont les agents activateurs du plasminogène en plasmine ?

A

Streptokinase.

Voie intrinsèque :

  • Facteur XIIa.
  • Kallikréine.

Voie extrinsèque :

  • tPA.
  • Urokinase-like A.
33
Q

Quels sont les facteurs antifibrinolytiques ?

A
  • PAI.
  • alpha2-antiplasmine.
  • alpha2-macroglobuline.
  • TAFI (activé par thrombine).
34
Q

Quelles sont les 4 complications principales d’un syndrome de lyse tumorale ?

A
  • Hyperuricémie : libération de purines converties en ac. urique.
  • Hyperkalliémie : arythmie.
  • Hyperphosphatémie : insuf. rénale chronique par dépôt de cristaux phosphate de calcium, convulsion.
  • Hypocalcémie : crampes musculaires, tétanie, arythmie.
35
Q

Quelles sont les causes de polycythémie relative ?

A
  • Rx diurétiques
  • Perte de volume intense
  • Tabac
  • Alcool
  • Hypertension
  • Anasarque
  • Obésité
36
Q

Comment est affecté le VGM en polycythémie primaire/secondaire ? En pseudo polycythémie ?

A
  • Polycythémie primaire/secondaire : VGM augmenté.

- Polycythémie relative : VGM N.

37
Q

Dans quels cas peut-on retrouver des poïkilocytes ?

A
  • Myélofibrose primaire.

- Hématopoïèse extra-médullaire.

38
Q

Nommer quelques causes de splénomégalie (11).

A
  • Polycythémie vraie.
  • Thrombocytose essentielle.
  • Myélofibrose primaire.
  • LMC (peut être massive).
  • LMA.
  • LLA.
  • LLC.
  • Thalassémie majeure/intermédiaire.
  • Anémie falciforme (avant infarctus splénique).
  • Anémies hémolytiques.
  • Anémie mégaloblastique.
39
Q

Nommer 2 gènes mutés avec bon pronostic et 3 gènes mutés avec mauvais pronostic en LMA.

A

Bon pronostic :

  • NPM1.
  • CEBPA.

Mauvais pronostic :

  • c-KIT.
  • FLT-3.
  • TP53.
40
Q

Quelle forme de leucémie aiguë est-elle la plus fréquente chez les enfants entre la LMA et la LLA ?

A

La LLA est plus fréquente chez les enfants.
La LMA est plus fréquente chez les adultes (65ans).

Truc : Big vs smALL (Acute Lymphoid Leukemia) = small children.

41
Q

Nommer 2 manifestations cliniques spécifiques à la LLA-T.

A
  • Gonflement des testicules.

- Compression médiastinale.

42
Q

V/F : selon la stadification d’Ann-Arbor, la rate n’est pas considérée comme une atteinte extra-ganglionnaire en LH et en LNH.

A

Faux. En LNH, la rate est considérée comme étant une atteinte extra-ganglionnaire et non en LH.

43
Q

Est-ce que le protocole de chimio R-CHOP est adéquate en lymphome de Burkitt ?

A

Non.

Plutôt administration de cytarabine, méthotrexate et cyclophosphamide (+doxorubicine, ifosfamide, étoposide).

44
Q

Quelle est la réponse hématologie suivant le Tx au fer ?

A
  • Réticulocytose avec un pic 7-10 jours suivant initiation.

- Hb augmentée de 20g/L aux 3 semaines et normalisée à 6-8 semaines.

45
Q

Quelles sont les indications de transfusion de culot globulaire ?

A
  • Hb < 70g/L et patient aSx.
  • Hb < 80 et chirurgie à venir.
  • Hb < 80 et anémie chronique arégénérative.
  • Hb < 90-100 et ischémie ou défaillance cardiaque active.
46
Q

Quelles sont les indications de transfusion de plaquettes en prophylaxie ?

A
  • Plaquettes < 10e9 g/L sans saignements ou facteurs de risques.
  • Plaquettes < 20-30 avant une procédure invasive.
  • Plaquettes < 50 avant une chirurgie majeure.
  • Plaquettes < 80-100 avant chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie.
47
Q

Quelles sont les indications pour une transfusion de plasma ?

A
  • Saignement et déficit en facteurs de coagulation significatif.
  • Transfusion massive.
  • Procédure invasive urgente chez patient sous warfarine (avec concentrés de complexe prothrombine indisponible).
  • Préopératoire chez patient avec un ou plusieurs déficits en facteurs de coagulation.
  • Microangiopathie, PTT.
  • Grands brûlés.
  • Plasmaphérèse.
  • Non indiqué quand INR < 1.8 ou PTT < 1.5x normale.
48
Q

Quels sont les composants principaux d’un cryoprécipité ?

A
  • FvW.
  • Fibrinogène.
  • Facteur VIII.
  • Facteur XIII.
  • Fibronectine.
49
Q

Quelles sont les indications de transfusion de cryoprécipité ?

A
  • Hypofibrinogénémie acquise < 0.8-1g/L.
  • Hypofibrinogénémie congénitale.
  • Dysfibrinogénémie.
  • Maladie de vW si FvW indisponible.
  • Déficit en facteur XIII.
50
Q

Qu’est-ce que le vénétoclax ?

A

Inhibiteur de BCL2.

51
Q

Quel est le traitement pour le lymphome de Burkitt ?

A
  • Méthotrexate.
  • Cyclophosphamide.
  • Cytarabine.
52
Q

Dans quelle pathologie trouve-t-on des smudge cells ?

A

LLC.

53
Q

Quelles sont les complications les plus fréquentes d’une transfusion de sang ? (3)

A
  • Maladie fébrile non-hémolytique.
  • Réaction allergique mineure.
  • Réaction hémolytique retardée (anti-Kell, etc.).
54
Q

Dans quelle pathologie retrouve-t-on une hypertrophie des gencives ?

A

LMA.

MMD1231 - Hématologie (2 decks)

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