Rak pankreasa Flashcards

1
Q

Najmočnejši dejavnik tveganja za rak pankreasa?

A

Starost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vrhova incidence raka pankreasa pri M in Ž

A

M: 65 - 69 let
Ž: 75 - 79 let

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Definicija familiarnega raka pankreasa

A

Vsaj 2 sorodnika v 1.kolenu z rakom pankreasa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kaj so najpogostejše genetske nenormalnosti pri familiarnem raku pankreasa?

A

Variante v BRCA2 genu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Spremljanje pri osebah z visokim tveganjem za rak pankreasa

A

EUZ ali MR pankreasa na 1 leto

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kdaj začnemo spremljati osebe z visokim tveganjem za rak pankreasa?

A

Pri 50. letih ali 10 let prej kot je zbolel najmlajši prizadet sorodnik.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Kaj so glavni DT pri sporadičnem raku pankreasa?

A

Tobak, Helicobacter pylori okužba, visok vnos rdečega mesa, visok vnos alkohola, nizek vnos sadja in zelenjave, debelost, SB-2, kronični pankreatitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kje v pankreasu vznikne rak?

A

3/4 - glava pankreasa –> hitreje diagnosticirani zaradi zlatenice
17-26% v telesu in repu
5-8% v večih lokacijah v pankreasu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Pogosti simptomi raka pankreasa?

A

Zlatenica, bolečine v trebuhu, hujšanje, steatoreja, novodiagnosticiran diabetes ali poslabšanje predobstoječega diabetesa, duodenalna obstrukcija

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Rak pankreasa - diagnostične preiskave

A

CT prsnega koša, abdomna, medenice

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Diagnostični kriteriji raka pankreasa na slikovnih preiskavah

A

Direktni znaki: hipovaskularni tumor
Indirektni znaki: dilatacija glavnega pankreatičnega ali skupnega žolčnega voda, segmentna atrofija parenhima in nenormalnosti orisa pankreasa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Do kdaj moramo opraviti CT pri raku pankreasa?

A

4 tedne pred začetkom terapije

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Kaj so izoatenuirajoči raki pankreasa in koliko jih je?

A

Na CT niso vidni, 5 - 17%, opraviti moramo MR.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Katera preiskava je bolj senzitivna za manjše jetrne metastaze?

A

MR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Kaj morajo opisati slikovne preiskave pri raku pankreasa?

A

Značilnosti tumorja, stik tumorja z žilami, lokoregionalno širjenje (jetra, bezgavke, omentum), prisotnost metastaz.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Kaj je double duct sign?

A

Je patognomonični znak za rak pankreasa na ERCP ali slikovnih preiskavah zaradi obstrukcije žolčnih in pankreatičnih vodov.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vloga EUZ pri raku pankreasa

A

Določanje stadija pri izodenznih tumorjih na CT ali pri oceni vpletenosti žil. Možna tudi biopsija pankreasa, bezgavk, lezij v levih jetrih in vzorca ascitesa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Kdaj je potrebna biopsija pankreasa?

A

Ob DD benignega kroničnega pankreatitisa, pred začetkom KT. Ni pa nujna, če je planirana resekcija.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Diagnoza lokaliziranega raka pankreasa

A

EUZ - vodena tankoigelna biopsija

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Kdaj lahko brez histološke diagnoze pričnemo zdravljenje pri raku pankreasa?

A

Po vsaj 2 neuspelih poskusih biopsije je nato potrebno obravnavati bolnika na MDK, slikovne preiskave in CA 19-9 morajo biti skladne z diagnozo raka pankreasa.
Perkutana biopsija najlažje dostopnega mesta tumorja mora biti izvedena, da potrdimo metastatsko bolezen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Izvor 95% rakov pankreasa?

A

Eksokrini del duktalnega epitelija, acinarne celice ali vezivno tkivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kaj je najpogostejši rak pankreasa?

A

Pankreatični duktalni adenokarcinom - 80% vseh, tipična je intenzivna stromalna reakcija

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Druge variante raka pankreasa

A

adenoskvamozni karcinom, nediferenciiran karcinom z osteklastnimi celicami velikankami –> slabša prognoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Pankreatični karcinom acinarnih celic

A

ima malo boljšo prognozo kot duktalni adenokarcinom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Drugi najpogostejši rak pankreasa
Nevroendokrini tumorji, nevroendokrini karcinomi
26
Najpogostejše cistične neoplazme pankreasa
Serozni cistadenom, IPMN, mucinozna cistična neoplazma (cistadenom ali cistadenokarcinom)
27
Najpogostejše prekurzorske lezije raka pankreasa
Pankreatična intraepitelijska neoplazma (PanIN), IPMN, mucinozna cistična neoplazma.
28
Kaj so PanIN?
So mikroskopske, <5mm velike mucinozne papilarne lezije, ki vodijo v invazivni karcinom preko adenom-karcinom sekvence. Podobno se zgodi z IPMN in mucinoznim cistadenomom.
29
Genetske mutacije pri raku pankreasa
- KRAS - v >90% - Inaktivacija TSG: TP53, p16/CDKN2A,SMAD4 - Inaktivacija genov, ki ohranjajo genom: MLH1, MSH2, which control DNA damage repair (DDR) - večina je somatskih - alteracije v genih, vključenih v homologno rekombinacijo: BRCA1, 2 - večinoma zarodne
30
Klasifikacija raka pankreasa glede na strukturne variacije v kromosomih
Stabilni, lokalno rearranged, scattered, nestabilni (veliko DNK variacij, defekti v DDR).
31
Klasifikacija raka pankreasa glede na transkriptom
a) skvamozni, basal like: visok gradus tumorja, metastatska bolezen, kemorezistenca, slaba prognoza b) klasični podtip: bolj ugoden izid.
32
CA 19-9
Prognostični faktor, zvišan v 80% napredovalih rakov pankreasa - preoperativna raven več ali enako 500 nakazuje slabšo prognozo po operaciji
33
Kdaj je CA 19-9 negativen?
Pri Lewis antigen- negativnih fenotipih.
34
Kaj najprej naredimo v primeru zlatenice zaradi obstruktivnega raka glave pankreasa?
Najprej slikovne preiskave, šele nato biliarna drenaža in stent.
35
Kdaj opravimo MR pri raku pankreasa?
Ko je CT kontraindiciran, nekonkluziven ali prisotne pankreatične cistične lezije. Obvezen je CT prsnega koša.
36
Vloga PET-CT pri raku pankreasa?
Ni priporočen za diagnozo primarnega tumorja, lahko koristen za določevanje stadija lokaliziranih tumorjev ali ko je prisotnost oddaljenih metastaz vprašljiva glede na slikovne preiskave ali visok CA 19-9.
37
Katera slikovna preiskava je še potrebna pred operacijo raka pankreasa?
MR jeter, da potrdimo odsotnost majhnih jetrnih metastaz.
38
Na kaj še moramo testirati, če gre za rak pankreasa KRAS-wt?
Če metastatski rak pankreasa, testiramo še MSI status, NTRK fuzije
39
Rak pankreasa je v svetovnem merilu
7.najpogostejši vzrok smrti.
40
5-letno preživetje raka pankreasa
8-10%
41
Smrtnost raka pankreasa
V Evropi se zvišuje, predvsem v starosti več kot 80 let.
42
V kolikem deležu je možna kirurška resekcija pri raku pankreasa?
10-20%
43
Definicija resektabilnega raka pankreasa
Ni v kontaktu z arterijami, ni v kontaktu z v.mesenterico superior ali portalno veno ali <180° kontakt brez nerednega obrisa vene.
44
Mejno resektabilen rak pankreasa - definicija
Vsaj 1 od kriterijev: - kontakt solidnega tumorja s truncus celiacus ali a.mesenterico superior < 180° - kontakt solidnega tumorja s SMV ali PV > 180°C - kontakt < 180° z nepravilno konturo vene ali trombozo vene, a je možna rekonstrukcija vene
45
Neresektabilen tumor
Vsaj 1 od sledečih kriterijev: - kontakt s truncus celiacus ali SMA >180°, če locirani v glavi/uncinatnem procesusu - kontakt >180° s SMA ali truncus celiacus - kontakt s truncus celiacus in aortna vpletenost, če locirani v telesu ali repu pankreasa - SMV ali PV, kjer ni možna rekonstrukcija zaradi tumorja
46
Familiarni rak dojke - gen
ATM
47
Hereditarni rak dojke in ovarija - gen
BRCA 1,2
48
FAMMM sindrom - gen
CDKN2A
49
Lynch sindrom - geni1
MLH1, MSH2, MSH6, PMS2
50
Familiarni rak dojke
PALB2
51
Hereditarni pankreatitis
PRSS1, SPINK1
52
Peutz-Jeghers sindrom
STK11
53
FAP
APC, MUTYH
54
T1
tumor 2 cm ali manj v največji dimenziji
55
T1a
0,5 cm ali manj v največji dimenziji
56
T1b
več kot 0,5 cm in ne več kot 1 cm v največji dimenziji
57
T1c
več kot 1 cm a ne več kot 2 cm
58
T2
več kot 2 cm, ne več kot 4 cm
59
T3
več kot 4 cm
60
T4
tumor zajema celiakalno os, a.mesenterico sup. in/ali skupno a.hepatico
61
N1
1-3 regionalne bezgavke
62
N2
4 ali več regionalnih bezgavk
63
Stadij IA
T1N0M0
64
Stadij IB
T2N0M0
65
Stadij IIA
T3N0M0
66
Stadij IIB
T1-3, N1, M0
67
Stadij III
T1-3, N2, M0 T4, katerikoli N, M0
68
Stadij IV
Katerikoli T, N, M1
69
Definicija mejno resektabilnega raka pankreasa
(i) anatomical; (ii) biological, including serum CA 19-9 level >500 IU/ml and regional lymph node metastases diagnosed by biopsy or PETeCT (iii) conditional, including Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) performance status (PS)>2
70
Dejavniki, ki so povezani z negativnim preživetjem pri napredovalem raku pankreasa?
PS več ali enako 2, starost>65 let, albumin<35, sinhrone metastaze, jetrne metastaze, število metastatskih mest, visok CA 19-9
71
Delitev raka pankreasa
Resektabilni, mejno resektabilni, lokalno napredovali, napredovali/metastatski
72
Tip operacije pri raku pankreasa v glavi pankreasa
Whipplova operacija - priporočena disekcija desnega dela SMA do desnega truncusa celiacus - možna kompletna resekcija PV ali SMV
73
Operacija pri raku pankreasa v telesu ali repu pankreasa
Distalna pankreatektomija, vključno z resekcijo telesa in repa pankreasa, vranice
74
Standardna limfadenektomija pri raku pankreasa
Odstraniti moramo vsaj 16 bezgavk
75
Kdaj je priporočena preoperativna biliarna drenaža?
Raven bilirubina >250 umol/L + planirana neoadjuvantna terapija ali operacija odložena za več kot 2 tedna
76
Kaj je povezano s signifikantno boljšim OS po neoadjuvantnem zdravljenju raka pankreasa?
Znižanje ravni CA19-9 za >50% ali njegova normalizacija
77
Stardandna adjuvantna KT po resekciji raka pankreasa?
mFOLFIRINOX 6 mesecev - za fit paciente (PRODIGE24 študija)
78
Možnosti adjuvantne KT po resekciji raka pankreasa za starejše, krhke paciente?
Če >75 let, PS po WHO 2 - gemcitabin+kapecitabin - gemcitabin - 5-FU-LV
79
Benefit adjuvantne KT po neoadjuvantni terapiji in pankreatektomiji
Ni randomiziranih študij.
80
Zdravljenje mejno resektabilnega raka pankreasa
Priporočeno je indukcijsko zdravljenje, saj zviša R0 resekcijo in omogoča identifikacijo pacientov, ki bodo imeli benefit od kirurgije.
81
Najbolj ustrezna indukcijska terapija pri raku pankreasa-mejno resektabilnem
KT (FOLFIRINOX, GN, gemcitabin+oksaliplatin/kapecitabin) ali KT-RT - rezultatov direktne primerjave še ni, zato mejno resektabilne rake pankreasa vključevati v klinične študije
82
Optimalna adjuvantna terapija po indukcijski terapiji za BRPC
Ni jasna
83
Zdravljenje lokalno napredovalega raka pankreasa
1. Konverzijska (ali indukcijska) terapija: namen je zmanjšati tumor, da olajšamo resekcijo. Povečamo možnosti R0 resekcije in podaljšamo OS. - do 6 mesecev FOLFIRINOX ali GN 2. Nato razmislek o KT-RT s kapecitabinom
84
Adjuvantna KT-RT po resekciji raka pankreasa
NI priporočena.
85
Kaj sledi po indukcijski terapiji pri lokalno napredovalem raku pankreasa?
Diskusija o eksploraciji, če zelo pade raven Ca 19-9 ali klinično izboljšanje in downstaging tumorja. Arterijska resekcija po indukcijski terapiji ni priporočena, lahko pa možnost v izkušenih centrih.
86
Zdravljenje metastatskega raka pankreasa, PS 0-1, brez komorbidnosti, bilirubin < 1,5xULN
FOLFIRINOX ali gemcitabin+nab-paklitaksel
87
Zdravljenje metastatskega raka pankreasa, PS 2, bilirubin < 1,5x ULN
Gemcitabin-nabpaklitaksel
88
Zdravljenje metastatskega raka pankreasa, PS 2, KPS<70, bilirubin > 1,5x ULN
Gemcitabin
89
Metastatski rak pankreasa, PS 3-4
Simptomatska terapija
90
Zdravljenje metastatskega raka pankreasa - 2.linija
- če prejeli gemcitabin --> nanoliposomalni irinotekan+5-FU-LV (OS 6 mesecev)
91
Zdravljenje metastatskega raka pankreasa v 2.liniji - mnenje o oksaliplatinu?
Kontroverzno. Ni konsenza glede benefita oksaliplatina in 5-FU-LV v 2.liniji (mFOLFOX6, OFF)
92
Zdravljenje metastatskega raka pankreasa v 2.liniji (če prej FOLFIRINOX)?
Gemcitabin-nab-paklitaksel
93
Zdravljenje metastatskega raka pankreasa - 3.linija?
Večina je neprimernih za zdravljenje, če dober PS vključitev v klinično študijo.
94
Molekularne tarče pri metastatskem raku pankreasa?
BRCA, MSI-H, NTRK fuzije
95
Kako pogosta je zarodna BRCA mutacija pri belcih?
v 5-7%
96
S čim zdravimo osebe z BRCA mutacijo?
Bolj dovzetni za spojine, ki navzkrižno povežejo DNK (platina), PARP inhibitorji (vzdrževalno olaparib)
97
Frekvenca MSI-H/dMMR pri raku pankreasa?
0,8%, v večini Lynch sindrom
98
dMMR rak pankreasa - zdravljenje
Pembrolizumab (ORR 18,2%), mPFS 2 meseca, mOS 3 meseci, v 2. ali poznejši liniji.
99
Kaj so značilne mutacije za ca acinarnih celic pankreasa?
RAF fuzije in pogosta inaktivacija DNA popravljalnih genov.
100
NTRK fuzije pri raku pankreasa
> 1% - larotrektinib, entrectinib (v 2.liniji)
101
Kako kemoterapijo morajo prejeti pacienti z BRCA mutacijo?
Platina, nato vzdrževalni olaparib, če odgovor na platino
102
MEtastatski rak pankreasa - na koliko časa ocenjujemo učinek zdravljenja?
Vsakih 8-12 tednov.
103
Prevalenca VTE pri raku pankreasa
25% ---> primarna tromboprofilaksa priporočena pri metastatskem raku pankreasa na KT
104
Rak pankreasa + biliarna obstrukcija
Endoskopska vstavitev stenta
105
Rak pankreasa - obstrukcija dvanajstnika?
Bolje vstavitev stenta kot operacija.
106