RABDOMIOSARCOMA Flashcards
Caracteristicas rabdomiosarcoma
- 3.5% del cancer infantil
-raro en jovenes adultos
-sarcoma de tejidos blandos mas comun en niños
Tipos de rabdomiosarcoma:
-Embrionario 60%
-Alveolar 20%
-Pleomorfico 20%
Sx de linea germinal con mas predisposición
-Li-Fraumeni (TP53)
-Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
-DICER1
Rabdomiosarcoma Embrionario
Infantiles
-mejor pronostico
-cabeza, cuello, orbita
-regiones parameningeas
R embrionario (botrioides)
-menos comun de los embrionarios
-mejor pronostico
-organos huecos revertidos con mucosa
-vagina, vejiga, nasofaringe, v biliares
R. embrionario (fusocelular)
progresion maligna
-mas comun en adultos
-mas comun en paratesticular
-extremidades, cara y cuello
Rabdomiosarcoma alveolar
PROGRESION RAPIDA
-células se adhieren a la periferia de los alveolos
-células neoplasicas dispuestas en espacios alveolares
Rabdomiosarcoma pleomorfico
-alto grado
- +10cm
-+frecunete en torax.
-generalmente en adultos
translocaciones de rabdomiosarcoma (según estado de fusión)
PAX3 Y PAX7 /FOXO1
t de PAX3-FOXO1
t(2,13)
t de PAX7-FOXO1
t(1,13)
caracteristicas PAX3-FOXO1
-mas frecuente
-mas metastasico
manifestaciones mas comunes
-cabeza y cuello 35-40%
- tracto genito urinario (20%)
-extremidades (20%)
manifestaciones comunes en cara y cuello
-nasofaringeo
-orbitales
-meninges
manifestaciones secundarias
-exoftalmos
-rm -> retroorbital
