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CT Amyloïdose et lipides A16 > Quiz > Flashcards

Quiz Flashcards

1
Q

Donner 4 composantes importantes de l’amyloïdose.

A
  1. Protéines fibrillaires
  2. Sulfate d’héparan
  3. Sulfate de dermatan
  4. Serum amyloid P (SAP)
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Q

Nommer les quatre caractéristiques classiques des dépôts d’amyloïde au H&E.

A
  1. Substance amorphe
  2. Éosinophilie
  3. Substance hyaline
  4. Accumulation extra-cellulaire
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3
Q

Expliquer par quel mécanisme les dépôts d’amyloïde mènent à l’atrophie cellulaire.

A
  1. L’accumulation progressive exerce une pression sur les cellules environnantes. Le stress mécanique est responsable de l’atrophie.
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4
Q

Donner 3 caractéristiques de l’amyloïde à la microscopie électronique.

A
  1. Fibrilles continues
  2. Fibrilles sans embranchements
  3. Diamètre entre 7,5 et 10 nm
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5
Q

Nommer la conformation des protéines d’amyloïde responsable de ses propriétés optiques.

A
  1. Conformation en feuillets beta plissés (pleated beta sheets)
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6
Q

Donner les trois formes principales des dépôts d’amyloïde.

A
  1. Amyloïde à chaînes légères (AL)
  2. “Amyloid-associated” (AA)
  3. Protéinebeta-amyloid (A-beta)
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7
Q

Donner 3 autres formes plus rares de dépôts d’amyloïde.

A
  1. Transthyrétine
  2. beta-2-microglobuline
  3. Prion
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8
Q

Expliquer la physiopathologie sous-jacente à la déposition d’amyloïde.

A
  1. Les protéines se replient de façon anormale et deviennent insolubles. C’est cette insolubilité qui les mène à se déposer en fibrilles et s’agréger dans le milieu extra-cellulaire.
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9
Q

L’amyloïdose primaire est la forme la plus commune. Donner le sous-type de protéine qui s’accumule et l’origine de ces protéines.

A
  1. Sous-type AL

2. Sécrétées par une prolifération clonale de plasmocytes

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10
Q

Donner le sous-type d’amyloïde s’accumulant dans la forme systémique réactive.

A
  1. Sous-type AA
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11
Q

Donner les quatre grandes classes de cause d’amyloïdose systémique réactive et au moins un exemple pour chacune.

A
  1. Maladies inflammatoires, dont polyarthrite rhumatoïde, connectivites, maladies inflammatoires intestinales
  2. Drogues intraveineuses, surtout l’héroïne
  3. Tumeurs solides, dont carcinome à cellules rénales et lymphome de Hodgkin
  4. Infections chroniques, dont tuberculose et ostéomyélite chronique
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12
Q

Nommer les deux exemples typiques d’amyloïdose héréditaire, et le sous-type de protéine associée.

A
  1. Fièvre méditerranéenne familiale (AA)

2. Polyneuropathies amyloïdotiques familiales (TTR)

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13
Q

Identifier l’intervention thérapeutique reliée à l’amyloïdose à beta-2-microglobuline.

A
  1. Hémodialyse
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14
Q

Nommer le syndrome compliquant classiquement l’amyloïdose associée à l’hémodialyse.

A
  1. Tunnel carpien
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15
Q

Énumérer au moins quatre endroits fréquents où l’amyloïde s’accumule dans la forme localisée. (6 réponses au total)

A
  1. Poumon
  2. Larynx
  3. Peau
  4. Vessie
  5. Langue
  6. Péri-oculaire
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16
Q

Nommer 4 tumeurs neuroendocrines associées à l’amyloïdose.

A
  1. Carcinome médullaire de la thyroïde
  2. Insulinome pancréatique
  3. Phéochromocytome
  4. Carcinome indifférencié de l’estomac
17
Q

Nommer l’organe atteint le plus fréquemment dans l’amyloïdose associée au vieillissement.

A
  1. Coeur
18
Q

L’atteinte rénale par l’amyloïdose mène à une perturbation du SMU. L’identifier et nommer une complication clinique qui y est associée.

A
  1. Protéinurie

2. Syndrome néphrotique

19
Q

Nommer 3 manifestations cliniques de l’amyloïdose cardiaque.

A
  1. Insuffisance cardiaque congestive
  2. Anomalies de la conduction
  3. Arythmies
20
Q

L’amyloïdose peut causer un trouble majeur de la coagulation, potentiellement fatal. Nommer le sous-type d’amyloïde impliqué et le mécanisme sous-jacent à la coagulopathie.

A
  1. Sous-type AL

2. Amyloïde se lie au facteur X et l’inactive

21
Q

L’amyloïdose rénale touche surtout les glomérules. Nommer les deux changements histologiques principaux glomérulaires associés.

A
  1. Épaississement de la matrice mésengiale

2. Épaississement de la membrane basale des capillaires glomérulaires

22
Q

Nommer les deux patrons histologiques retrouvés dans l’amyloïdose splénique.

A
  1. Dépôts folliculaires (“sago spleen”)

2. Atteinte des sinus et du tissu conjonctif de la pulpe rouge (“lardaceous spleen”)

23
Q

Nommer 6 colorations pouvant mettre en évidence l’amyloïde, et la couleur prise par l’amyloïde pour chacune d’elles.

A
  1. Rouge Congo (rouge-rose, vert pomme à lumière polarisée)
  2. Bleu Alcian sulfaté (bleu-vert)
  3. Cristal violet (rouge pourpre)
  4. PAS (rose pâle)
  5. Masson (bleu-gris)
  6. Thioflavine T ou S (fluorescence jaune-vert)
24
Q

Nommer 9 immunohistochimies utiles dans l’investigation de l’amyloïdose.

A
  1. Chaînes légères (kappa et lambda)
  2. Amyloïde AA
  3. SAP
  4. beta-2 microglobuline
  5. TTR
  6. Fibrinogène
  7. Lysosyme
  8. Calcitonine
  9. Lactoferrine
25
Q

Expliquer pourquoi les colorations visant les lipides doivent se faire sur du tissu à l’état frais (congelé).

A
  1. Les alcools utilisés dans les circulateurs solubilisent les lipides.
26
Q

Définir un lipide simple et en donner 3 exemples.

A

Un lipide simple est un ester d’alcool et d’acide gras.

  1. Glycérides
  2. Stérides
  3. Cérides
27
Q

Définir un lipide complexe et en donner au moins 3 exemples. (6 réponses possibles)

A

Un lipide complexe est essentiellement un lipide simple auquel est ajouté un autre composé.

  1. Phospholipides
  2. Glycolipides
  3. Sulfolipides
  4. Stéroles et stéroïdes
  5. Caroténoïdes
  6. Chromolipoïdes
28
Q

Définir un lipide dérivé et en donner 3 exemples.

A

Composé résultant de l’hydrolyse d’un lipide simple ou complexe.

  1. Cholestérol
  2. Acides biliaires
  3. Hormones sexuelles ou stéroïdiennes
29
Q

Énumérer 6 indications cliniques pour une coloration de lipides.

A
  1. Identifier embolies graisseuses chez polytraumatisés
  2. DDx des lésions parathyroïdiennes
  3. Dyslipidoses (maladies de surcharge de lipides)
  4. DDx des sarcomes des tissus mous
  5. Maladies démyélinisantes
  6. Accumulation de lipides dans les fibres musculaires squelettiques et/ou cardiaques
30
Q

Nommer la coloration mettant en évidence la gaine de myéline.

A
  1. Bleu de Luxol
31
Q

Nommer deux colorations utiles pour les lipides liquides et semi-liquides.

A
  1. Huile rouge O

2. Noir Sudan B

32
Q

Nommer la coloration teintant les lipides neutres en rose et les lipides acides en bleu.

A
  1. Sulfate bleu de Nil
33
Q

Le tétroxide d’osmium est un colorant pour lipides extrêmement toxique. Donner la complication redoutée suite à une exposition même très faible à ce produit.

A
  1. Oedème pulmonaire aigu

CT Amyloïdose et lipides A16 (1 decks)

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