Quiz Flashcards
Donner 4 composantes importantes de l’amyloïdose.
- Protéines fibrillaires
- Sulfate d’héparan
- Sulfate de dermatan
- Serum amyloid P (SAP)
Nommer les quatre caractéristiques classiques des dépôts d’amyloïde au H&E.
- Substance amorphe
- Éosinophilie
- Substance hyaline
- Accumulation extra-cellulaire
Expliquer par quel mécanisme les dépôts d’amyloïde mènent à l’atrophie cellulaire.
- L’accumulation progressive exerce une pression sur les cellules environnantes. Le stress mécanique est responsable de l’atrophie.
Donner 3 caractéristiques de l’amyloïde à la microscopie électronique.
- Fibrilles continues
- Fibrilles sans embranchements
- Diamètre entre 7,5 et 10 nm
Nommer la conformation des protéines d’amyloïde responsable de ses propriétés optiques.
- Conformation en feuillets beta plissés (pleated beta sheets)
Donner les trois formes principales des dépôts d’amyloïde.
- Amyloïde à chaînes légères (AL)
- “Amyloid-associated” (AA)
- Protéinebeta-amyloid (A-beta)
Donner 3 autres formes plus rares de dépôts d’amyloïde.
- Transthyrétine
- beta-2-microglobuline
- Prion
Expliquer la physiopathologie sous-jacente à la déposition d’amyloïde.
- Les protéines se replient de façon anormale et deviennent insolubles. C’est cette insolubilité qui les mène à se déposer en fibrilles et s’agréger dans le milieu extra-cellulaire.
L’amyloïdose primaire est la forme la plus commune. Donner le sous-type de protéine qui s’accumule et l’origine de ces protéines.
- Sous-type AL
2. Sécrétées par une prolifération clonale de plasmocytes
Donner le sous-type d’amyloïde s’accumulant dans la forme systémique réactive.
- Sous-type AA
Donner les quatre grandes classes de cause d’amyloïdose systémique réactive et au moins un exemple pour chacune.
- Maladies inflammatoires, dont polyarthrite rhumatoïde, connectivites, maladies inflammatoires intestinales
- Drogues intraveineuses, surtout l’héroïne
- Tumeurs solides, dont carcinome à cellules rénales et lymphome de Hodgkin
- Infections chroniques, dont tuberculose et ostéomyélite chronique
Nommer les deux exemples typiques d’amyloïdose héréditaire, et le sous-type de protéine associée.
- Fièvre méditerranéenne familiale (AA)
2. Polyneuropathies amyloïdotiques familiales (TTR)
Identifier l’intervention thérapeutique reliée à l’amyloïdose à beta-2-microglobuline.
- Hémodialyse
Nommer le syndrome compliquant classiquement l’amyloïdose associée à l’hémodialyse.
- Tunnel carpien
Énumérer au moins quatre endroits fréquents où l’amyloïde s’accumule dans la forme localisée. (6 réponses au total)
- Poumon
- Larynx
- Peau
- Vessie
- Langue
- Péri-oculaire
Nommer 4 tumeurs neuroendocrines associées à l’amyloïdose.
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Insulinome pancréatique
- Phéochromocytome
- Carcinome indifférencié de l’estomac
Nommer l’organe atteint le plus fréquemment dans l’amyloïdose associée au vieillissement.
- Coeur
L’atteinte rénale par l’amyloïdose mène à une perturbation du SMU. L’identifier et nommer une complication clinique qui y est associée.
- Protéinurie
2. Syndrome néphrotique
Nommer 3 manifestations cliniques de l’amyloïdose cardiaque.
- Insuffisance cardiaque congestive
- Anomalies de la conduction
- Arythmies
L’amyloïdose peut causer un trouble majeur de la coagulation, potentiellement fatal. Nommer le sous-type d’amyloïde impliqué et le mécanisme sous-jacent à la coagulopathie.
- Sous-type AL
2. Amyloïde se lie au facteur X et l’inactive
L’amyloïdose rénale touche surtout les glomérules. Nommer les deux changements histologiques principaux glomérulaires associés.
- Épaississement de la matrice mésengiale
2. Épaississement de la membrane basale des capillaires glomérulaires
Nommer les deux patrons histologiques retrouvés dans l’amyloïdose splénique.
- Dépôts folliculaires (“sago spleen”)
2. Atteinte des sinus et du tissu conjonctif de la pulpe rouge (“lardaceous spleen”)
Nommer 6 colorations pouvant mettre en évidence l’amyloïde, et la couleur prise par l’amyloïde pour chacune d’elles.
- Rouge Congo (rouge-rose, vert pomme à lumière polarisée)
- Bleu Alcian sulfaté (bleu-vert)
- Cristal violet (rouge pourpre)
- PAS (rose pâle)
- Masson (bleu-gris)
- Thioflavine T ou S (fluorescence jaune-vert)
Nommer 9 immunohistochimies utiles dans l’investigation de l’amyloïdose.
- Chaînes légères (kappa et lambda)
- Amyloïde AA
- SAP
- beta-2 microglobuline
- TTR
- Fibrinogène
- Lysosyme
- Calcitonine
- Lactoferrine
Expliquer pourquoi les colorations visant les lipides doivent se faire sur du tissu à l’état frais (congelé).
- Les alcools utilisés dans les circulateurs solubilisent les lipides.
Définir un lipide simple et en donner 3 exemples.
Un lipide simple est un ester d’alcool et d’acide gras.
- Glycérides
- Stérides
- Cérides
Définir un lipide complexe et en donner au moins 3 exemples. (6 réponses possibles)
Un lipide complexe est essentiellement un lipide simple auquel est ajouté un autre composé.
- Phospholipides
- Glycolipides
- Sulfolipides
- Stéroles et stéroïdes
- Caroténoïdes
- Chromolipoïdes
Définir un lipide dérivé et en donner 3 exemples.
Composé résultant de l’hydrolyse d’un lipide simple ou complexe.
- Cholestérol
- Acides biliaires
- Hormones sexuelles ou stéroïdiennes
Énumérer 6 indications cliniques pour une coloration de lipides.
- Identifier embolies graisseuses chez polytraumatisés
- DDx des lésions parathyroïdiennes
- Dyslipidoses (maladies de surcharge de lipides)
- DDx des sarcomes des tissus mous
- Maladies démyélinisantes
- Accumulation de lipides dans les fibres musculaires squelettiques et/ou cardiaques
Nommer la coloration mettant en évidence la gaine de myéline.
- Bleu de Luxol
Nommer deux colorations utiles pour les lipides liquides et semi-liquides.
- Huile rouge O
2. Noir Sudan B
Nommer la coloration teintant les lipides neutres en rose et les lipides acides en bleu.
- Sulfate bleu de Nil
Le tétroxide d’osmium est un colorant pour lipides extrêmement toxique. Donner la complication redoutée suite à une exposition même très faible à ce produit.
- Oedème pulmonaire aigu
