Purpuras Flashcards
Que son las purpuras
son trastornos que se caracterizan por la presencia de sangrado en
la piel y las mucosas debido a problemas en la coagulación sanguínea. Pueden
ser ocasionadas por diversas condiciones, incluyendo trastornos de la
coagulación, enfermedades autoinmunes, infecciones o efectos secundarios de
medicamentos.
Relacion entre hemostasia y coagulacion sanguinea
El término hemostasia significa prevención de la pérdida de sangre. Siempre que
se corta o se rompe un vaso, se llega a la hemostasia por varios mecanismos: El
espasmo vascular, la formación de un tapón de plaquetas, la formación de un
coágulo sanguíneo como resultado de la coagulación sanguínea y la
proliferación final de tejido fibroso en el coágulo sanguíneo para cerrar el
agujero en el vaso de manera permanente.
Cuales son las vias de coagulacion
Via extrinseca
Via comun
Vias intrinseca
Para iniciar la formación del activador de la protrombina empieza con un traumatismo de la pared vascular o de los tejidos extravasculares que entran en contacto con la sangrer, el tejido traumatizado libera un complejo de
varios factores llamado:
Factor tisular o tromboplastina tisular
Factores que participan en la Activación del factor X
Factor VII y factor tisular
Efecto de Xa sobre la formación del activador de la protrombina:
Formacion de trombina
Factor que participa en el efecto de Xa sobre la formación del activador de la protrombina:
factor V
El segundo mecanismo para iniciar la formación del activador de la protrombina
Vía intrínseca de inicio de la coagulación
con que señales iniciales inicia la coagulacion
Empieza con el traumatismo
de la sangre o la exposición de la sangre al colágeno a partir de una pared
vascular sanguínea traumatizada
El traumatismo sanguíneo produce
1) la activación del factor XII
2) la liberación de los fosfolípidos plaquetarios
que es el síndrome púrpurico
es un conjunto de signos clínicos que se caracteriza por la presencia de manchas de color púrpura en la piel, causadas por hemorragias
subcutáneas. Estas manchas pueden ser el resultado de diversos trastornos médicos que afectan la coagulación sanguínea, la función plaquetaria, la integridad de los vasos sanguíneos o el sistema inmunológico.
Función de las plaquetas y su relación con la hemostasia
Las plaquetas desempeñan un papel fundamental en la hemostasia, interviniendo
en el mecanismo fisiológico que protege el organismo de la pérdida exagerada
de sangre, como consecuencia de una lesión de los vasos en que haya ruptura o
alteración del endotelio vascular, sobre todo en el territorio arterial.
Características entre la hemostasia primaria y secundaria
La hemostasia es un proceso minuciosamente orquestado en el que participan las
plaquetas, los factores de la coagulación y el endotelio, que tiene lugar en la
zona de lesión vascular y culmina con la formación de un coágulo, que sirve
para prevenir o limitar el alcance de la hemorragia.
se produce inmediatamente y reduce mucho el
flujo sanguíneo del área afectada .
Vasoconstricción arterial
Formación del tapón plaquetario. La rotura del
endotelio expone factor de von Willebrand (vWF) y colágeno subendoteliales, que promueven la adhesión y activación de las plaquetas.
Hemostasia primaria
Depósito de fibrina. La lesión vascular expone el
factor tisular en la zona de lesión.
Hemostasia secundaria
La fibrina polimerizada y los agregados plaquetarios se contraen para formar un tapón permanente sólido que impide la hemorragia
Estabilización y reabsorción del coágulo
Cauales son las lesiones purpuricas
petequias
purpuras palpables
equimosis hematomas
lesiones purpuricas mixtas
Clasificacion de las purpuras
trombocitopenica y no trombocitopenica
Tipos de purpuras trombocitopenicas
-Púrpura trombocitopénica idiopática o
enfermedad de Werlhof
-Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome urémico hemolítico
Púrpura trombocitopénica idiopática o
enfermedad de Werlhof
La púrpura trombocitopénica
inmunitaria causa la formación de anticuerpos plaquetarios y destrucción
excesiva de plaquetas. La trombocitopenia inmunitaria es una enfermedad
autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario destruye de forma directa
las plaquetas o inhibe su formación.
Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome urémico hemolítico
Son entidades clínicas infrecuentes caracterizadas por la existencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia periférica,afección renal y, en ocasiones, trastornos neurológicos. Ambos tienen como mecanismo patogenético básico la formación de trombos plaquetarios en la microcirculación
Tipos de purpuras no trombocitopenicas
- Alteración cualitativa de las plaquetas
- Adquiridas: Drogas, AAS, AINES, Antihistamínicos
- Congénitas: trombastemia de Glazman, gránulos plaquetarios
- Alteración de factores de coagulación
- Adquiridas: coagulación intravascular diseminada (CID), enfermedad
hepática, déficit de vitamina K, uremia - Congénitas: hemofilia, déficit de proteína C o S: purpura fulminans
Trombostenia de Glazzman:
Déficit de proteína llB/llla que permite la adherencia de las plaquetas.
Síndrome de Bernard Soulier:
Déficit de glicoproteína que permite
la adhesión (interacción de la plaqueta al endotelio). Se tienen plaquetas grandes.
Enfermedad de von Willebrand
es causada por una deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
La purpura bateman o purpura senil
es aquella consiste en una hemorragia
subcutánea en respuesta ala equimosis y de debe a la fragilidad vascular por el
daño del tenido por la edad, estas lesiones se pueden denominar petequias si miden
menos de 2mm.
púrpura de Henoch-Schönlein
también conocida como vasculitis por IgA, es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos pequeños, caracterizada
principalmente por púrpura palpable, típicamente en glúteos y extremidades
inferiores. Otros síntomas incluyen artralgias, signos gastrointestinales, y
glomerulonefritis. Afecta más frecuentemente a niños entre cuatro y siete años de
edad, aunque puede presentarse en cualquier edad.
Diagnostico diferencial de purpuras
Enfermedad de Rendu-Osler Weber
Escorbuto
Enfermedad de Kawasaki
Hemofilia
Enfermedad de Rendu-Osler Weber
Es un desorden vascular caracterizado la presencia de telangiectasias y
malformaciones arteriovenosas (MAV) o
conexiones directas que predisponen a la
comunicación arteriovenosa y a la
hemorragia.
Escorbuto
El escorbuto es un síndrome
que refleja, en piel, mucosas
y anexos, la inestabilidad y
debilidad del colágeno no
hidroxilado secundario al
déficit corporal de vitamina C.
Enfermedad de Kawasaki
Es una vasculitis aguda sistémica que afecta
principalmente a niños menores de cinco años. Se caracteriza por una inflamación de los vasos
sanguíneos de mediano calibre, incluyendo las
arterias coronarias. La causa exacta de la EK sigue siendo desconocida, pero se cree que se debe a una combinación de factores genéticos e infecciosos.
Hemofilia
La hemofilia es un trastorno hemorrágico
hereditario poco común que afecta la capacidad
de la sangre para coagular adecuadamente. Esto
predispone a los individuos afectados a
sangrado excesivo después de lesiones o
procedimientos quirúrgicos, así como a
sangrado espontáneo en articulaciones, músculos y órganos internos
Cuadro clínico de sindrome purpurico
- Hemorragias: hematomas, hemartrosis, epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria y sangramiento intracraneal.
2.Manifestaciones neurológicas: sangramientos intra-extracraneales. - Sangramiento Posquirúrgico: relacionado con la cirugía, suele aparecer retardado generalmente horas y a veces días después