Purpura Henoch Schonlein

Question 1

Def sinonime

Answer 1

Vasculita a vaselor mici mediate de IgA

Purpura alergica anafilactica

Question 2

Complexele imune formate unde sunt depuse

Answer 2

In vasele mici arteriole capilare venule.activeaza complem pe calea alterna
La biopsii:prez C3 , properdinei absenta c1

Question 3

Patogenia bolii

Answer 3

Pmn atrase chemotactic
Realiz inflamatie si necriza vasculara
Si tromboza

Question 4

Factori trigger

Answer 4

Infectie cu streptococ grup 1 varicella
Hep b
Epstain barr parvovirup B19 mycoplasma campylobacter
Yersinia
Med:ampi;eritro;peninc;clorpromazina
Alim 
Sarcina

Question 5

Frecv sezoniere varsta frcv

Answer 5

<9ani
Primavara, iarna, toamna
Frecv cu 10 zile inainte au manif o infect tract respir sup

Question 6

Clinic

Answer 6

Debut acut febra purpura palpabila pe extremitatile inferioare si fese(brate rar trunchi)
Dureri abdominale frecv
Artrita
Hematurie

Question 7

Manif cutanate

Answer 7

Purpura este simetrica, pe fetele de extensie ale membrelor ortostatica apare in pusee pruriginoasa
Micropapyle pe fond eritematos echimotic
Esem al extrem al scalpului
Unii au leziuni maculo papuloase vezicule ulceratii
Edemul subcut frecv la copii<3ani

Question 8

Manif digestive

Answer 8

Durerile abd sunt frecv colicative si se pot agrava postprandial(angina intestinala)
Unii greturi varsat hemoragie digestiva inf si sup
Complicatii invaginatii perforactii infarct intest hemorag gastr hematemeza

Question 9

Manif artic

Answer 9

Artralgii sau artrite la niv artic mari:genunchi si glezne si mai putin intens pumn si coate uneori cu aspect migrator

Question 10

Manif reno urinare

Answer 10

Hamaturia frecv microscopica spre deosebire de manid gastro si artrita care preced
Nefrita apara mereu dupa afectarea cutanata

Question 11

Alte organe afectate rar

Answer 11

Pulm rar prin hemoptizie
SNC convulsii hemoragie
Edem testicular

Question 12

Cat dureaza?

Answer 12

Cu exceptia afect renale ..ea este autolimitata durand4 sapt (3zile-2ani)

Question 13

Biologic

Answer 13

Leucocitoza moderata
VSH crescut( in per acuta si CRP e mare
Hematurie,proteinurie,cilindrii hematici
Creatinina normala rar IRA
IgA total crescut policlonal 60%
Crioglobulinemie
Ac antiHCV pozitivi!verif
Complement c3 C4 normale
C3 crescut indica cresterea turnover ului complementului mai apar afect rinich

Question 14

Imuno

Answer 14

Test IgA ANCA neg
Compelxe imune IgA(IgA1 +IgA2) pot fi identif in tesuturile afectate ex glomerular
Depizite IgA biopsie de piele cu leziuni
F reumatoid IgA detectabil si creste faza acuta

Question 15

Alte date paraclimite teste!

Answer 15

Horagii oculte in fecale+
ASTRUP;IONIGRAMA MODIF IN ASOCIEREA CU HEMATEMEZA melenadevera afect renala IRA
Eco test in dureri si edem pt excluderea torsiunii
Biops renala cand e cazul
Biop cutanata

Question 16

Pt dg dif

Answer 16

ANA FACT REUMAT COAGULATEA(TP;TPT)

Question 17

Diag diferent:

Answer 17

Urticaria
CID
Endocardita
Pancreatita
Torsiune testiculara
Crioglibulinemia mixta
LES
Infarct /perforatie intestinala

Question 18

Trat suportiv

Answer 18

Hidratare

Inlocuirea pierderilor sangv

Question 19

Cand initiezi terapia cortizonica?

Answer 19

Proteinurie de rang nefrotic,+hematurie sau cand
Biopsia evid semilune glomerulare

*50 %cu crescens glomer in biop renala e asociata cu evolut IR in 10 ani riscuri

Question 20

Terapia doze med:

Answer 20

1MTP:(Solu-Medrol)1mg/kgc/zi
2. Prednison 1-2mg/kgc p.o
Ibuprofen 30-70mg/kg/zi p.o ca AINs articulat cu precautie tulb dig
3 trofice vasculare  Tarosin;Rudosin
Vitaminoterapie C
Calciterapie

Question 21

Dispensarizarea

Answer 21

Renala ex urina:sumar dozari proteine /24h
Addis
Se rezolvă 4-6sapt simot cutanata