PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN Flashcards
HEMATOLOGÍA
DEFINICIÓN
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MARTINEZ 7a ed
Es una VACULITIS de origen desconocido,
caracterizada por una angeítis leucocitoclástica que afecta los pequeños vasos de piel, articulaciones, intestino y riñones.
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Inicia después de una infección o alergia.
Puntos sobresalientes
(9)
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MARTÍNEZ 7a ed
• Inmunohistoquímica:
Depósitos de IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renal.
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• Tiempos de coagulación: normales
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• Elevación de IgA e IgM y presencia
de anticuerpos antifosfolípido y anticardiolipina en suero.
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• Rash cutáneo purpúrico, artralgias, dolor
abdominal y daño renal.
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• Complicaciones más grave:
Intususcepción intestinal
(íleo-ileal) y la nefropatía leve o grave.
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• Tx es sintomático/ Lesión renal: esteroides.
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•Probabilidad de recurrencia y pronóstico: bueno.
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• > niños 2 - 8 años de edad.
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• Complejos inmunes de tipo IgG-IgA1
que se depositan en el mesangio y causan lesión glomerular.
ETIOLOGÍA
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EPIDEMIOLOGÍA
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MARTÍNEZ 7a ed
DESCONOCIDO (46-70%) .
♦
POST Infección VAS (43%):
estreptococos o procesos virales.
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Otros gérmenes:
Virus coxsackie/ mycoplasma/ toxoplasma
Varicela/ Rubéola/ Adenovirus/ HIV, Virus de la Influenza H1N1
♦
Tipo alérgico:
- Fármacos:
Vancomicina, ranitidina, diclofenaco,
cefuroxima, enalapril, captopril, ciprofloxacino, etc.)
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Vacunas : varicela, influenza, H1N1
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Hipersensibilidad alimentos:
Fresas, huevo, leche, nueces, trigo
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Picadura de insectos.
EPIDEMIOLOGÍA
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MARTÍNEZ 7a ed
Niño entre 0 - 14 años (> 16 años)
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Máxima incidencia: 5-7 años.
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2 veces más común en VARONES
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Incidencia anual: 10 - 13 /100 000 niños;
75% <8 años
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Genética: HLABW-35 en mexicanos.
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Presente: invierno (noviembre-enero)
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Común en medio socio-económico bajo.
FISIOPATOGENIA
-
IgA tiene un papel importante en la
patogenia; en especial la IgA1; en donde….
-
MARTÍNEZ 7a ed
- Existe un mecanismo de glicosilación en la cadena de glicanos de la región
bisagra de la molécula de IgA1 (Gd-IgA1)
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2. Antígeno desconocido circulante
produce ↑ Gd-IgA1 polimérica
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- Reconocida anticuerpos IgA1 o IgG antiglicanos que circulan de forma natural y forman
complejos inmunes IgA1-IgG.
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- Gd-IgA1, activa la vía alterna del complemento.
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- Favorece depósito de la Ig en los
v. sanguíneos, en especial, el depósito de IgA1 en el riñón
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- A su vez activa el sist. del complemento
y la liberación de factores inflamatorios.
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- Los complejos inmunes que no se eliminan por sist retículoendotelial, se fijan a las paredes de v. sanguíneos:
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- Producen vasoD con turbulencias y permitiendo la
formación de C5;
-
- C5 inicia la quimiotaxis:
Neutrófilos,
liberando enzimas: elastasa y colagenasa que destruyen pared del v. sanguíneo lo que favorece:
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9) La filtración de eritrocitos en los tejidos.
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10) IL-5, IL-6), TNF alfa + leucotrieno B4
participan en la fase aguda de la inflamación.
HISTOPATOLOGÍA
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FISIOPATOGENIA
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MARTÍNEZ 7a ed
- Pared de los vasos (vénulas poscapilares):
Infiltración de neutrófilos + pigmentos nucleares
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- Depósitos de Ig A e IgG:
Pared de los vasos sanguíneos
-
- Procesos de vasculitis
cutánea, pulmonar o intestinal:
Depósitos de Ig E: Células cebadas o mastocitos
-
- INTESTINO:
Vasculitis + Infiltración submucosa y mural
+
Proliferación endotelial y trombosis de pequeñas arteriolas
♦
- RIÑÓN
- Complejos inmunes (Gd-IgA1-IgG):
se depositan en el mesangio y producen daño
glomerular lo que genera
proliferación del mesangio + ↑ matriz mesangial y citoquinas iniciando un proceso
de inflamacióncon formación de
medias lunas epiteliales o esclerosis
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Túbulo-intersticial:
Atrofia tubular y edema intersticial.
Principales datos clínicos son:
(5)
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DX CLÍNICO
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MARTÍNEZ 7a ed
Púrpura (100%)
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Artritis (82%)
- Dolor abdominal (62%)
-
Nefritis (40%)
-
Sangrado gastrointestinal (33%).
ETAPA CLÍNICA
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La evolución de la enfermedad
en promedio es de…
-
MARTÍNEZ 7a ed
6 días
-
Puede iniciar de forma aguda
con
aparición de fiebre y fatiga en la mitad de los niños
(rango de 3 a 24 días)
Manifestaciones de PIEL
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Inicialmente…
CG
-
AEP
- Exantema maculopapuloso o urticariforme
-
- Evoluciona a
púrpura palpable
(2-10 mm Ø), simétricamente distribuida en extremidades inferiores y nalgas, puede aparecer en otras localizaciones.
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- Lesiones:
Petequias puntiformes/ Equimosis coalescentes/ lesiones bullosas
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- LOCALIZACIÓN
Tronco o la cara
-
El exantema desaparece en semanas
Manifestaciones de ARTICULACIONES
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Se trata generalmente de una…
CG
-
AEP
Oligoartritis
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Preferentemente a articulaciones de las extremidades inferiores: tobillos y rodillas
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Dolorosa
-
Limitando la deambulación
-
Autolimitada
Manifestaciones GI
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Generalmente dolor abdominal…
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AEP
Cólico
-
Leve-moderado
Puede ser muy intenso y limitante
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Acompañado de vómitos
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Sangrado GI (30%):
Microscópico (20%) o macroscópico (10%)
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COMPLICACIONES:
Invaginación intestinal
Poco frecuentes
Pancreatitis/ Hidrops vesicular/ Enteropatía pierde-proteína/ Perforación intestinal
Manifestaciones RENALES
-
Más habituales:
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AEP
Hematuria:
Microscópica aislada (40%), y macroscópica 10-25%
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Proteinuria + hematuria 60%
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Hipertensión arterial monosintomática
o asociada a la afectación renal
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Posibles complicaciones graves:
Nefritis aguda, sx nefrótico, afectación mixta nefritis-nefrótico (6-7%), LRA.
Urogenital 10-20% de niños
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Generalmente se manifiesta como…
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AEP
ORQUITIS
que puede simular una torsión testicular
Neurológico
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CG
-
AEP
2% Cefalea
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Convulsiones
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Hemorragia intracraneal o vasculitis cerebral
DX LABORATORIO
(5)
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MARTÍNEZ 7a ed/ AEP
- Biometría hemática completa:
- Leucocitos normal o ↑
- Posible eosinofilia.
- Anemia
- Trombocitosis
•
- VSG ↑
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- ES :
Se pueden afectar después de problema GI grave.
•
- Niveles séricos de urea y creatinina:
Normales y ↑( daño renal grave)
•
- Sedimento o tira reactiva en orina e índice proteína/creatinina:
detectar hematuria y/o proteinuria.
