Pulmonary hypertension Flashcards
Quelles est la définition hémodynamique ?
*Hypertension pulmonaire PAPm > 20 mmHg : Tous
- HTP précapillaire PAPm > 20mmHg + PAPO ≤ 15 mmHg + RVP > 2 UW : 1, 3, 4 et 5
- HTP post-capillaire isolée PAPm>20mmHg + PAPO > 15 mmHg + RVP ≤ 2 UW : 2 et 5
*HTP combinée pré- et post-capillaire PAPm > 20 mmHg + PAPO > 15 mmHg + RVP > 2UW : 2 et 5
*HTP d’exercice (cathétérisme d’effort) Pente PAPm/DC > 3 mmHg/L/min Tous
Groupe 1 ?
1.1. HTAP idiopathique
1.1.1. non-répondeurs au test de
vasoréactivité
1.1.2. répondeurs au test de
vasoréactivité
1.2. HTAP héritable*
1.3. HTAP induite par les médicaments et les toxiques*
1.4. HTAP associée à :
1.4.1. connectivite
1.4.2. infection par le virus de
l’immunodéficience humaine
1.4.3. hypertension portale
1.4.4. cardiopathie congénitale
1.4.5. bilharziose
1.5. HTAP avec signes d’atteinte veinulaire et/ou capillaire
(maladie veino-occlusive/hémangiomatose capillaire pulmonaire)
1.6. HTP persistante du nouveau-né
Groupe 2 ?
- HTP associée à une cardiopathie gauche
2.1. Insuffisance cardiaque :
2.1.1. avec fraction d’éjection du ventricule gauche conservée
2.1.2. avec fraction d’éjection du ventricule gauche réduite ou modérément réduite
2.2. Cardiopathie valvulaire
2.4. Pathologie cardiovasculaire congénitale ou acquise responsable d’HTP post-capillaire
Groupe 3 ?
- HTP associée à des maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie
3.1. Maladie respiratoire avec trouble ventilatoire obstructif ou emphysème
3.2. Maladie respiratoire avec trouble ventilatoire restrictif
3.3. Autre maladie respiratoire chronique avec trouble ventilatoire mixte
3.4. Syndromes d’hypoventilation
3.5. Hypoxie sans maladie respiratoire (par exemple, haute altitude)
3.6. Anomalies du développement pulmonaire
Groupe 4 ?
- HTP associée à des obstructions artérielles pulmonaires
4.1. HTP thromboembolique chronique
4.2. Autres causes d’obstruction artérielle pulmonaire**
** Les autres causes d’obstruction artérielle pulmonaire incluent les sarcomes, les autres tumeurs malignes,
les tumeurs non malignes, les artérites sans connectivite associée, les sténoses artérielles pulmonaires
congénitales et l’hydatidose
Groupe 5 ?
- HTP de mécanismes incertains et/ou multifactoriels
5.1. Maladies hématologiques
5.2. Maladies systémiques
5.3. Maladies métaboliques
5.4. Insuffisance rénale chronique (avec ou sans hémodialyse)
5.5. Microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire
5.6. Médiastinite fibreuse
Approche en 3 étapes ?
- suspicion (MDF)
- détection (Cardiologue/pneumologue)
3 . confirmation (Centre expert)
Médecine générale
- Interrogatoire médical
- Examen clinique
- ECG
- BNP/NT-proBNP
- Saturation en O2
Évaluation respiratoire
- EFR
- Gaz du sang artériel
- Radiographie thoracique
- TDM thoracique
- Épreuve d’effort
Évaluation cardiaque
- Échographie cardiaque
transthoracique
- Épreuve d’effort
=> si probabilité échographique imtermédiaire / forte =>
Adresser en centre expert
d’HTP
- Bilan d’HTP exhaustif
- Évaluation invasive
si nécessaire
MÉDICAMENTS ET TOXIQUES ASSOCIÉS
À L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE ?
Association prouvée :
Aminorex
Benfluorex
Dasatinib
Dexfenfluramine
Fenfluramine
Méthamphétamines
Huile de colza toxique
Interrogatoire ?
- Exposition médicamenteuse
- ATCD familial (étude génétique++)
- Concernant l’HTP thromboembolique chronique (HTPTEC), l’interrogatoire recherche des antécédents thromboemboliques connus (embolie pulmonaire, thrombose
veineuse profonde) mais également d’autres facteurs de
risque, comme la présence de matériel endovasculaire
au long cours (pacemaker, Port-a-Cath), des maladies
inflammatoires chroniques intestinales, une thrombocytémie essentielle, une splénectomie, un syndrome des
antiphospholipides ou un antécédent de néoplasie.
Syndrome d’Ortner
Une dysphonie est parfois observée dans l’HTAP, témoignant d’une
paralysie récurentielle gauche secondaire à la compression du nerf récurrent par le tronc de l’artère pulmonaire
gauche dilatée
Dépistage des populations à risque ?
Dépistage des populations à risque
Un dépistage régulier est recommandé chez les populations à risque telles que :
- les patients atteints de sclérodermie
- porteurs du VIH
- les patients en attente de transplantation hépatique
- les apparentés au premier degré de patients atteints d’HTAP héritable.
- Dyspnée persistante ou de novo après une embolie pulmonaire
Intérêt de l’ETT ?
L’échocardiographie transthoracique constitue l’examen de dépistage de référence.1,2 Elle permet de déterminer une probabilité échographique d’HTP classée en
trois niveaux (faible, intermédiaire et forte), fondée sur
la vitesse maximale du fl ux de régurgitation tricuspide
(VmaxIT) et d’autres signes indirects tels que la taille
des cavités cardiaques droites, la collapsibilité de la
veine cave inférieure, la fonction ventriculaire droite
ou encore la présence d’un épanchement péricardique.1,2 Une VmaxIT inférieure ou égale à 2,8 m/s est
évocatrice d’une probabilité faible d’HTP, alors qu’entre
2,8 et 3,4 m/s on considère que la probabilité est intermédiaire. La présence d’autres signes échographiques
évocateurs d’HTP renforce la probabilité échographique du patient (de faible à intermédiaire ou d’intermédiaire à élevée). Une VmaxIT supérieure à 3,4 m/s
est, quant à elle, évocatrice d’une probabilité élevée
d’HTP, quels que soient les signes échographiques associés.
Outre le calcul de la probabilité échographique
d’HTP, cet examen permet de détecter des signes évocateurs d’une cardiopathie gauche et orientant vers
une HTP postcapillaire.
En cas de probabilité intermédiaire ou forte d’HTP,
les patients doivent être orientés vers un centre expert afin de confirmer le diagnostic et réaliser un bilan
diagnostique et étiologique complémentaire.
Mesures générales et traitements
symptomatiques ?
- Activité physique et réentraînement :
Un réentraînement à l’effort
supervisé est donc recommandé pour les patients dont
la maladie est bien contrôlée sous traitement de l’HTAP (classe IA) - Grossesse et contraception :
Grossesse fortement déconseillée + ARE tératogène - Prévention des infections
Les infections peuvent être à l’origine d’une aggravation clinique de l’HTAP. Les vaccinations antigrippale, antipneumococcique et anti-SARS-CoV-2 sont ainsi recommandées pour tous les patients - Anesthésie et chirurgie : peser le pour et le contre au vu du risque
- Altitude et hypoxie liée aux transports aériens
En effet, l’hypoxémie survenant en
altitude est la conséquence d’une baisse de la pression atmosphérique et ainsi de la pression inspiratoire en O2. Elle peut, notamment lorsqu’elle est prolongée, favoriser une aggravation de l’HTP par un phénomène de vasoconstriction pulmonaire hypoxique. - Oxygénothérapie
La prescription de l’oxygénothérapie est souvent calquée sur ce qui est pratiqué dans l’insuffisance respiratoire chronique associée à BPCO : celle-ci est
prescrite lorsque (PaO2) est < 60 mmHg au repos (classe IC)
Quand prescrire les IC ?
- Test de vasoréactivité positif au KT en cas d’ HTAP idiopathique, héritable ou associée à la prise d’anorexigènes
- Meilleur pronostic
- % des répondeurs : 10%
- Risque d’échappement
Comment faire le test de vasoréactivité ?
Inhalation de NO
Iloprost inhalé
Epoprosténol IV
Traitements « spécifiques » de l’HTAP :
- Voie de la prostacycline :
1.1. Les analogues de la PGI2 : Epoprosténol et tréprostinil
* Epoprosténol : à l’aide d’une pompe connectée à un cathéter veineux central en position sous-clavière ou jugulaire,tunnelisé sous la peau
* Tréprostinil : administré de manière continue mais par voie sous- cutanée à l’aide d’une pompe, similaire aux pompes à insuline
1.2 Agoniste oral des récepteurs IP de la
PGI2 : sélexipag - Voie de l’endothéline 1 :
Bosentan : antagoniste des deux récepteurs ET-A et ETB
Ambrisentan : antagoniste sélectif des ET-A
Macitentan : antagoniste des ET-A et ET-B, a
Surveillance hépatique ++ - Voie du NO :
Les IPDE-5 : sildénafil et tadalafil
Le Riociguat est un stimulateur de GMPc soluble - Sotatercept : biothérapie qui agit sur la voie de signalisation du TGF-β
Stratégie thérapeutique ?
- Traitements des patients avec HTAP idiopathique, héritable ou médicamenteuse ou associée à une connectivite
- Mesures générales
- Avec comorbidités cardiopulmonaires :
Monothérapie : ARE OU IPDE5 (groupe à part) - Sans comorbidités cardiopulmonaires :
=> Evaluation du risque (3 catégories)
*Si risque faible/intermédiaire : ARE + IPDE5
*Si risque élevé : ARE + IPDE5 et prostacycline IV ou SC - Follow up : (4 catégories)
*Si risque faible : poursuite du même traitement
*Si risque intermédiaire faible :
Ajout de sélexipag (classe IIa)
OU remplacement de l’IPDE5
par du riociguat (classe IIb)
OU sotatercept
*Si risque intermédiaire élevé ou élevé :
Ajout de prostacycline IV ou SC
et/ou de sotatercept
et évaluation des possibilités d’une greffe
Comment stratifier au cours du FollowUp ?
- CF NYHA-WHO I ou II - III IV
- Distance parcourue au test de marche de 6 minutes
- BNP (ng/L) ou NT-proBNP (ng/L)
Comment stratifier initialement ?
- Signes d’insuffisance cardiaque droite
- Progression des symptômes
- Syncopes
- CF NYHA-WHO I-II III IV
- Distance parcourue au TM6
- Épreuve fonctionnelle à l’exercice (Pic de VO2 / Pente VE/VCO2)
- BNP ou NT-proBNP
- Échocardiographie (Surface OD-TAPSE/PAPs Épanchement péricardique)
- IRM cardiaque (FEVD-VESi-VTSVD indexé)
- Hémodynamique par cathétérisme
cardiaque droit (POD, IC, VESi, SvO2)
Hypertension pulmonaire associée aux cardiopathies gauches, particularités ?
L’enjeu est de ne pas méconnaître une HTP précapillaire lorsque l’on pense être face à une HTP liée à une IC, puisque l’implication thérapeutique est différente.
Pour cette problématique, les recommandations actuelles se fondent sur une stratégie en trois étapes :
‒ la première consiste à identifier les patients susceptibles d’appartenir au groupe d’HTPpc en fonction de
leur phénotype clinique. Pour cela, un interrogatoire
ainsi qu’un examen physique rigoureux sont fondamentaux ;
‒ la deuxième étape consiste, en fonction du phénotype
des patients, à déterminer une probabilité prétest pour identifier ceux nécessitant une évaluation invasive par cathétérisme cardiaque droit. En cas de probabilité forte d’HTP secondaire à une cardiopathie gauche, la prise en charge doit se
concentrer sur l’IC et le cathétérisme cardiaque droit n’est pas nécessaire ;
En cas de probabilité prétest faible ou intermédiaire,
il faut passer à la troisième étape, qui consiste à effectuer un cathétérisme cardiaque droit en situation d’euvolémie
Interprétation du cathétérisme cardiaque droit en cas d’HTP associée aux cardiopathies gauches ?
- PCP > 15 mmHg
si probabilité intermédiaire ou forte : HTP du cœur gauche confirmée
si probabilité faible : KT gauche pour confirmer la dysfonction VG - PCP 13-15mmHg
si probabiltié faible : HTP précap
si forte ou intermédiaire :
test de remplissage 500cc SP en 5 min : si PCP > 18mmHg : HTP du CG confirmée
NB : pas de thérapeutique en dehors du traitement de la cardiopathie gauche
Stratégie thérapeutique dans l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
- Anticoagulation curative
- si patient opérable : Endartériectomie pulmonaire ( En cas de lésion tronculaire, lobaire ou segmentaire proximal)
NB : ne se fait que dans de rares centres dans le monde - Angioplastie pulmonaire par ballonnet si lésions inaccessibles à la chirurgie segmentaires et sous-segmentaires ou patient inopérable
- TTT médicamenteux par Riociguat ou tréprostinil sous-cutané : si HTP-TEC non opérable ou une HTP persistante/
récurrente après endartériectomie pulmonaire
Quand faut il faire un KT droit obligatoirement ?
HTAP I/H-D
HTP-TEC
Quand faut il faire un KT droit avec un test de vaso réactivité obligatoirement ?
HTAP I/H-D
