Przykładowe choroby układu krwiotwórczego Flashcards

1
Q

norma erytrocytów (RBC)

A

K: 3,5-5,2 mln/uL
M: 3,9-5,7 mln/uL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

średnia objętość erytrocytu (MCV)

A

80-94 fl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

śr. masa hemoglobiny w erytrocycie (MCH)

A

27-34pg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wzrost MCH

A

anemia megaloblastyczna
marskość wątroby
wysoki odsetek retikulocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

spadek MCH

A

niedobór Fe
nowotwór
anemia syderoblastyczna
talasemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

śr. st. hemoglobiny w erytrocycie (MCHC)

A

32-36 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wzrost MCHC

A

sferocytoza

skrajne odwodnienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

spadek MCHC

A

anemia niedoboru Fe
talasemie
przewodnienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Przy jakich wartościach występuje anemia

A

MCHC poniżej M: 13 g/dl K: 12g/dl
RBC poniżej 4,5 i 3,5 mln/ul
Hct poniżej 40 i 37%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

anemia zagrażająca życiu

A

<6,7 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objiawy kliniczne anemii

A
bladość skóry i błon śluzowych
ogólne osłabienie, zaburzenia koncentracji, 
odczucie zimna
duszność, trachykardia
zawroty głowy, szumy uszne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Z czego wynika anemia

A

z hipoksji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

anemia mikrocytowa

A

MCV mniejsze

niedobór Fe
hemoglobinopatie (talasemie)
choroby przewlekłe

ferrytryna podwyższona lub w normie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

anemia makrocytowa

A

megaloblastyczna
- niedobór B12/kw.foliowego

niemieloblastyczne

  • niedoczynność tarczycy
  • schorzenia wątroby, alkoholizm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

anemie normocytowe

A

niska retikulocytoza (spadek produkcji erytrocytów)

zwiększona retikulocytoza (zwiększony wyrzut erytrocytów ze szpiku)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

anemia z niedoboru Fe

najczęstsza) (mikrocytowa

A
utrata krwi 
miesiączki
utrata krwi do przełyku 
zmniejszone wchłanianie Fe
zwiększone zapotrzebowanie Fe
przewlekła wewnątrznaczyniowa hemoliza 
(nocna napadowa hemoglobinuria)
(śródnaczyniowe wykrzepianie)
przewlekła hemoglobinuria i hemosyderynuria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

podaż/utrata Fe

A

10-20 mg(wchłanianie 1 mg) /1 mg Fe/dobę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Oznaczanie zapotrzebowania na żelazo

A

[Fe] w surowicy (12-27 umol/l)
całkowita zaolność wiązania Fe (TIBC 45-75 umol/l)
utajona zdolność wiązania Fe (UIBC 27-60)
krzywa żelazowa
[Fe] w moczu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Przebieg niedoboru Fe

A
  1. spadek Fe i [ferrytyny], wzrost transferyny i absorpcji
  2. brak Fe, wzrost transferyny w osoczu spadek w surowicy
  3. niedokrwistość normocytarna
  4. mikrocytoza, hipochromia
  5. poiklicytoza (zmiana kształty E)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

objawy asyderozy

A
sucha blada skóra, zajady, słabe włosy i paznokcie
niebieskawe zabarwienie twardówek 
zaczerwieniony i wygładzony język
dysfagia, spaczone łaknienie
achlorhydia soku żołądkowego  
dystrofia neurowegetatywna
zwiększona infekcyjność
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

anemia syderoachrestyczna (mikrocytowa, hipochroniczna)

A

nieumiejętność wykorzystania Fe do syntezy Hb
nakrapiane erytrocyty
mikrocytowa, hipochromiczna
wzrost Fe wszędzie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

przyczyny anemii syderoblastycznej

A

ostra białaczka szpikowa
niedobór B6
alkoholizm
zatrucie ołowiem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

anemia z utraty krwi

normocytowa

A

urazy
(u osób w podeszłym wieku większe powikłania)
pozorne utrzymanie parametrów w normie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

anemie hemolityczne cecha

A

skrócenie życia erytrocytów spowodowane hemolizą nieprawidłowych krwinek
wysoka retikulocytoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hemoliza pozanaczyniowa

A
  • śledziona, wątroba, szpik
  • reakcje poprzetoczeniowe, hemoglobinopatie, autoimunizacja, sferocytoza, hipersplazma, choroby wątroby
  • podwyższona bilirubina pośrednia (urobilinogen w moczu)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

A
  • po wymianie zastawek serca, przetoczenie krwi, malaria
  • haptoglobina pomaga zachować Fe z ustroju (zmniejszona ilość)
  • hemosyderyna w moczu (z Hb i haptoglobiny)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

objawy anemii hemolitycznej

A

dodatkowo żółtaczka i hepatosplenimegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

powikłania anemii hemolitycznej

A
przełomu hemolityczne i aplastyczne
zakrzepica żył
zmiany zakrzepowo-zatorowe (owrzodzenia skóry)
hiperbilirubinemia (kamica żółciowa)
heosyderoza 
niedobór kw. foliowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

dziedziczna sferocytoza

genetyczne) (komórkowa

A
zaburzenie błon erytrocytów ( brak elastyczności)
hemoliza sferoidalna erytrocytów
niedokrwistość
żółtaczka
kamica nerkowa
powiększenie śledziony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hemoglobinopatia (komórkowa)

A

nieprawidłowość cząsteczki Hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Anemia sierpowatokrwinkowa (komórkowa)

A

zmiana w łańcuchy b (glutaminian - walina)
17 dni życia erytrocyta
zawały tkanek i narządów
hematuria, izostenuria

32
Q

Talasemie co to i objawy (komórkowa)

A

ilościowe zaburzenia syntezy hemoglobiny z powodu wrodzonych defektów biosyntezy łańcuchów globiny

homozygoty - hiperplazja szpiku, akumulacja Fe, powiększenie wątroby i śledziony, opóźnienie wzrostu, śmierć (talasemia major, Cooleya)

heterozygoty - rekompensacja przez HbF

33
Q

Napadowa nocna hemoglobinuria
(PNH) (komórkowa)
Co to i objawy 

A
- defekt błony - mutacja PIG-A na X
niedobór glikozylu fosfatydyloinozytolu (PIG) (kotwiczenie białek w błonie)
- nadwrażliwość na działanie dopełniacza
- hemoliza wewnątrznaczyniowa (spadek pH)
- zakrzepica 
- bóle brzucha
- ciemne zabarwienie moczu 
- hemoglobina i hemosynderyna w moczu
34
Q

Choroba zimnych aglutynin co to + objawy (pozakomórkowa)

A

powstawanie autoprzeciwciał IgM przeciwko antygenowi I erytrocytów w przebiegu ostrych zakażeń (grypa, mononukleoza zakaźna, mykoplazmatyczne zapalenie płuc)

  • bladość i akrocyjanoza
  • przewlekła anemia hemolityczna
  • hemoglobinuria na zimnie
35
Q

Anemia z ciepłymi przeciwciałami (Lederera) co to i kiedy występuje (pozakomórkowa)

A

anemia makrocytowa z sierpowatymi przeciwciałami IgG

zwiększona retikulocytoza, nieprawidłowa leukocytoza
toważyszy chłoniakowi Hodkina, chorobie Waldenstroma, szpiczakowi, kolagenozą, chorobą jelit, wirusom, antybiotykom.

36
Q

Napadowa zimna hemoglobinuria

zespół Donath-Landerstein) (pozakomórkowa

A

w kile po ekspozycji na zimno (nawet zina woda)

bóle pleców, nóg 
polineuropatia
bóle stawowe
hepatosplenomegalia
wymioty i biegunka 
hemoglobulinuria 
anemia i retikulocytoza
dodatni odczyn Coombsa
37
Q

enzymy, których brak powoduje anemię hemolityczną

A

biorące udział w beztlenowej glikolizie:
- heksokinaza
kinaza pirogronianowa
- aldolaza fruktozo 1,6 bisfosforanowa

tlenowej:

  • dehydrogenaza glukozo 6 fosforanu
  • glutationy
  • peroksydaza lub reduktaza glutationowa
38
Q

anemie wywołane zahamowaniem erytropoezy

A

panmielopatie

39
Q

niedokrwistości hipoproliferacyjne (normochromiczno-normocytowa)

A
prwaidłowe RDW
retikulocytopenia
brak zwiększania masy erytrocytów 
zwolniona produkcja erytrocytów
za mało lub zmniejszona czułość na erytropoetynę
40
Q

anemia aplastyczna (AA) (normochromiczno-normocytowa idiopatyczna)

A

zmniejszenie masy szpiku
pancytopenia obwodowa (zaburzenie różnicowania kom. macierzystych)
anemia Fanconiego
hipoplazja szpiku (autoagresja T)

41
Q

objawy AA

A

niedotlenienie tkanek
częste zakażenia
trombocytopenia

42
Q

diagnostyka AA

A

erytrocyty normochromiczne i normocytowe
mało retikulocytów
wysokie [Fe] w surowicy
obniżone leukocyty i płytki

43
Q
Aplazja czerwonokrwinkowa (PRCA) (erytroblastopenia)
co to i przyczyny
A
niszczenie prekursorów czerwonych krwinek 
infekcje parwowirusem
grasiczki
chłoniaki 
zaburzenia immunologiczne
niedobór ryboflawiny 
białaczka limfatyczna
44
Q

Anemie megaloblastyczne (makrocytowe hiperchroniczne)

A
nieprawidłowa synteza DNA i pobudzona synteza RNA
szybsze dojrzewanie cytoplazmy niż jądra
megaloblasty w szpiku
wzrost bilirubiny i kw moczowego 
leukopenia małopłytkowość 
retikulocytopenia
45
Q

Przyczyny anemii megaloblastycznej

A
  • niedobór B12 lub kw foliowego
  • czynniki cytotoksyczne (leki przeciwnowotworowe i immunosupresyjne)
  • zespół Di Gugliemo
46
Q

objawy niedoboru B12 (triada)

A

hematologiczne
żołądkowo-jelitowe
neurologiczne

47
Q

objawy żołądkowo-jelitowe

A
  • zapalenie języka
  • anemia złośliwa ( zanikowe autoimmunologiczne zapalenie błony śluzowej żołądka typu A, oporność na pentagastrynę, przeciwciała przeciwko kom. okładzinowym i kompleksowi IF-B12)
48
Q

objawy neurologiczne

A
  • chód ataktyczny (zwyrodnienie sznurowe rdzenia)
  • bóle polineuropatyczne i perestezje kończyn
  • zaburzenia poznawcze
49
Q

objawy hematologiczne

A

żółtaczka

hemosynderoza

50
Q

czerwienica prawdziwa PRV (pierwotna policytemia)

A
  • nowotwór mieloproliferacyjny kom. macierzystych
  • niekontrolowany wzrost erytrocytów, granulocytów, płytek
  • wzrost lepkości krwi - zamykanie naczyń
51
Q

patogeneza PRV

A
  • częstsze białaczki
  • zwłóknienia szpiku (PDGF - produkcja z MK i płytek)
  • transformacja poj kom pnia - przejmuje dominację
  • zmiany w kariotypie
  • zubożenie Fe w kom
  • kom. hemopoetyczne do 60-100%
52
Q

objawy PRV

A
bóle, zawroty głowy, pocenie, świąd
zakrzepy, krwawienia 
choroba wrzodowa
zaburzenia CSN
chromanie przestankowe, bóle wieńcowe
53
Q

badania

A
sinica okolicy głowy, przekrwienie oczu 
nadciśnienie tętnicze
splenomegalia
wzrost E, Ht, leu, retikulocytoza
bazofilia, nieprawidłowe kształty
wzrost B12 i akt fosfatazy alkalicznej, kw moczowego, K+, akt LDL 
spadek Fe
54
Q

Nadkrwistość wtórna (paraneoplastyczna)

A

hipoksemiczna- przewlekłe choroby płuc lub przeciekami prawo na lewo w sercu, duże wysokości, bezdech nocny, hipowentylacja,

humoralna - guzy i torbiele nerek, zwiększona sekrecja EPO, wątrobiaki, mięśniaki macicy, mangioblastoma móżdżku

55
Q

czerwienica palaczy (nadkrwistość)

A

odwracalna

powstawanie karboksyhemoglobina - krzywa dysocjacji HbO w lewo

56
Q

nadkrwistość rzekoma (zespół Geisbocka)

A

spadek v osocza
przy nadciśnieniu i hiperlipidemii
czerwona twarz
pozornie zwiększone parametry HB i Ht

57
Q

rodzaje skaz krwotocznych

A

naczyniowe
płytkowe
osoczowe

58
Q

przyczyny skaz krwotocznych

A
  • niedobór osoczowych czynników krzepnięcia (koagulopatie)
  • zaburzenia naczyniowe (wazopatie)
  • trombocytopenie i trombocytopatie (zaburzenia ilościowe i czynnościowe płytek)
59
Q

koagulopatia wrodzona

A

Hemofilia A lub B
choroba von Willebranda
niedobory cz. krzepnięcia
afibrynogemia

60
Q

koagulopatia nabyta

A
leczenie antykoagulantami
leczenie fibrynolityczne
schorzenia wątroby 
niedobór wit. K 
rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC)
61
Q

wazopatia wrodzona

A
  • dziedziczna teleangiektazja (Moslera - zab. lamina elastica)
  • zespół Ehlers-Danlos (zab. kolagen okołonaczyniowy)
  • rodzinna plamica prosta
62
Q

wazopatia nabyta

A
niedobór wit C
plamica starcza (zanik tk okołonacz.)
alergiczne zapalenie nacz. (plamica Schoenlein-Henoch)
metaboliczna (kortykosteroidy)
zakażenie maningokokami
toksyczne leki
63
Q

krwawienia płytkowe wrodzone

A

trombastenia
zespoły olbrzymich płytek
trombocytopenia

64
Q

krwawienia płytkowe nabyte

A

idiopatycza plamica małopłytkowa (Werlhoffa)
mocznica
aspiryna heparyna fenylbutazon

65
Q

liczba płytek PLT

A

150-400 tyś./ml

66
Q

czas krwawienia Duke BT

A

do 5 min

powstawanie czopu płytkowego, adchezja płytek, skurcz naczyń

wygłużony w wazopatiach, trombocytopeniach i chorobie von Willebranda

67
Q

czas krzepnięcia Lee White

A

4-10 min

sprawność układu wewnątrzpochodnych

wydłużony przy koagulopatiach (brak czynników)

68
Q

czas kaolinowo-kefalinowy (cz aktywacja tromboplastyny) APTT

A

22-55s

wydłużenie świadczy o zaburzeniu układu wewnątrzpochodnych - hemofilie, niedobór XII, choroba von Willebranda, heparyna

69
Q

czas potrombinowy Quick PT

A

12-16 s 
wydłużenie świadczy o zab zew. - zespół potrombiny, wrodzone niedobory czynników, niedobór wit. K, wątroba, koagulanty, hipo i afibrynogenia, DIC, heparyna, FDP

70
Q

czas trombinowy TT

A

14-16s

wydłużenie - hipo i dysfibrynogemia, heparyna, FDP, DIC

71
Q

Objawy przedmiotowe w skazach krwotocznych

A

wybroczyny skórne
podbiegnięcia krwawe 5mm-10 cm
krwawienie dostawowe
objaw Rumpla i Leedego

72
Q

objaw Rumpla i Leedego

A

niszczenie żyłek za pomocą mankietu

skazy naczyniowe (awit. C, starcza)
trombocytipenia/patia
von Willebranda

73
Q

hemofilia A

A

defekt VIII C - dziedziczne 2/3 lub mutacja X

74
Q

hemofilia B Christmasa

A

defekt IX - dziedziczna X

75
Q

DIC wewnacz rozsiane wykrzepianie

A

powody
zużycie czynników V VIII i płytek
koagulacja ze zużycia