Przemiany związków azotowych 1 Flashcards

1
Q

jak aktywowane są enzymy proteolityczne (zymogeny)?

A

no jak to jak- zymogenowo

przez usunięcie łańcucha polipeptydowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

czemu enzymy proteolityczne pp. są nieaktywne?

A

żeby chronić białka budujące narządy które je produkują

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

co dzieje się z białkami w żołądku -> 4

A

hydratacja
homogenizacja
denaturacja
hydroliza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

jaki enzym działa w żołą∂ku?

A

pepsyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

co robią z białkami enzymy trzustki

A

hydrolizują

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

jakie enzymy wydziela trzustka ->4

A

trypsyna
chymotrypsyna
elastaza
karboksypeptydaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

co robią z białkami enzymy na nabłonku jelitowym

A

hydrolizują

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

jakie enzymy działają na białka na nabłonku jelitowym

A

aminopeptydazy

dipeptydazy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

co znajduje się w miejscu aktywnym proteaz

A

cysteina
seryna
asparaginian
treonina

lub

jony metalu - najczęściej Zn2+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

co z białkami robi pepsyna

A
rozkłada wiązania peptydowe powstałe przy udziale grup aminowych aminokwasów:
aromatycznych
kwaśnych 
waliny
leucyny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

jakie wiązanie rozkłada trypsyna

A

peptydowe powstałe przy udziale gryp karbonylowych aminokwasów:
argininy
lizyny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

jakie wiązanie rozkłada chymotrypsyna

A

peptydowe powstałe przy udziale grup karbonylowych aminokwasów:
fenyloalaniny
tyrozyny
tryptofanu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

jakie wiązania rozkłada elastaza

A

peptydowe przy udziale grup karbonylowych aminokwasów:

obojętnych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

co robi karboksypeptydaza A

A

odłącza C-końcowe aminokwasy OPRÓCZ lizyny i argininy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

co robi karboksypeptydaza B

A

odłącza C-końcowe aminokwasy TYLKO argininę i lizynę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

co robi aminopeptydaza

A

odłącza N-końcowe aminokwasy - szczególnie leucynę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

jakie enzymy odłączają C-końcowe aminokwasy

A

karboksypeptydaza A i B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

jakie enzymy odłączają N-końcowe aminokwasy

A

aminopeptydaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

jaki enzym odłącza argininę i lizynę

A

karboksypeptydaza B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

jak aminokwasy przedostają się ze światła jelita do nabłonka jelitowego

A

dyfuzja ułatwiona = symport

z jonami Na+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

jak aminokwasy przedostają sie z nabłonka jelitowego do żyły wrotnej

A

transport aktywny = uniport

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

jakie znasz aminokwasy obojętne

A

Ala, Gly, Ser, Thr, Val, Leu, Ileu, Phe, Tyr, Trp, Asp, His, Cys, Met

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

jakie znasz aminokwasy zasadowe

A

Cys, Orn, Arg, Lys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

jakie znasz aminokwasy kwaśne

A

Glu, Asp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Ala o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Gly o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Ser o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Thr o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Val o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Leu o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Ileu o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Phe o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Tyr o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Trp o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Asp o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

His o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Cys o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Met o/z/k

A

o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Cys o/z/k

A

z

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Orn o/z/k

A

z

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Arg o/z/k

A

z

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Lys o/z/k

A

z

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Glu o/z/k

A

k

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Asp o/z/k

A

k

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

jakie aminokwasy muszą być dostarczane z dietą

A

Arg, His, Ileu, Leu, Lys, Met,, Phe, Tre, Thr, Wal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

aminokwasy endogenne

A

Ala, Asn, Aps, Cys, Glu, Gln, Gli, Pro, Ser, Tyr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

jakie są aminokwasy ketogenne

A

Dwie lesbijki

Leucyna i Licyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

jakie aminokwasy w fasoli i ziarnach zbóż

A

głownie Lys, Met

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

rola Phe w metabolizmie

A

dostarcza pierścień benzenowy dla Tyr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

rola Met w metabolizmie

A

żródło siarki, bez niej powstaja tylko szkielety węglowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

stężenie aminokwasów we krwi

A

20-30 mg/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

których białek jest więcej?

dostarczanych czy syntetyzowanych w organizmie

A

więcej jest syntetyzowane w organizmie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

ile mocznika powstaje w ciągu doby

A

20-30g/dzień

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

czy istnieje magazyn azotu w organizmie?

A

nie no bo gdzie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

jaki % białem z ustroju jest wykorzystywanych do syntezy nowych białek

A

75%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

jaki % białem jest wykorzystywany do syntezy innych związków azotowych lub utleniania

A

25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

kiedy występuje ujemny bilans azotu

A

w niedożywieniu lub chorobach wyniszczających

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

kiedy występuje dodatni bilans azotu

A

okres dojrzewania, rozwój w dzieciństwie i młodości

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

co NH3 robi z alfa ketoglutaranem

A

przekształca go Glu chętnie z nim regując z (AKG)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

jaką rolę w organizmie pełni Glu

A

jest neurotransmiterem i neuroprzekaźnikiem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

co jest markerem metabolizmu puryn

A

kwas moczowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

2 reakcje nieoksydacyjnej deaminacji aminokwasów

A

dehydrataza seryny
seryna -> pirogronian + NH4+
dehydrataza treoniny
treonina -> alfa-ketomaślan +NH4+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

co robi dehydrataza seryny

A

przekształca serynę do pirogronianu i jonu amonowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

co robi dehydrataza treoniny

A

przekształca treonine do alfa-ketomaślanu i jonu amonowgego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

co umożliwiają dehydratazy aminokwasów + jaki aminokwasów dotyczą (2)

A

bezpośrednie usunięcie azotu z aminokwasów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

do czego służy reakcja transaminacji

A

w przypadku przeniesienia grupy aminowej z wytworzeniem GLUTAMINIANU można z niego usunął łatwo azot w postaci amoniaku
jeżeli grupa aminowa przeniesiona jest z wytworzeniem ASPARAGINIANU to on idzie do cyklu mocznikowego jako źródło azotu a pozostały po cyklu mocznikowym szkielet trafia do syntezy glukozy lub ciał ketonowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

schemat reakcji deaminacji oksydacyjnej aminokwasów

A

aminokwas + FAD/FAD +H2O -> alfa-ketokwas + NH4+ + FMNH2/FADH2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

jakiego koenzymu potrzebuje oksydaza L-aminokwasów

A

FMN

mała aktywnośc

69
Q

jakiego koenzymu potrzebuje oksydaza D-aminokwasów

A

FAD

duża aktywność

70
Q

gdzie znajduje się oksydaza d-aminokwasów

A

w peroksysomach wątroby

71
Q

gdzie znajduje się oksydaza l-aminokwasów

A

w siateczce śródplazmatycznej wątroby

72
Q

jaki jest pierwszy etap katabolizmu większości aminokwasów + jaki to rodzaj reakcji

A

przeniesienie grupy aminowej na alfa-ketoglutaran z wytworzeniem glutaminianu

73
Q

jakie aminokwasy nie biorą nigdy udziału w reakcji transaminacji?

A

lizyna i treonina

one są wyjątkowe i tracą grupy aminowe przez deaminację

74
Q

co robi oksydaza glicynowa

A

no jak to

usuwa azot w postaci amoniaku z glicyny i powstaje szczawian

75
Q

co w organizmie człowieka tworzą szczawiany

A

szczawiany wapnia tworzą kamienie nerkowe

76
Q

wzost stężenia szczawianów we krwi- jaka dieta

A

niektóre jarzyny i owoce

77
Q

na co przenoszony jest wodór w reakcji katalizowanej przez oksydazę glicynowa

A

na NAD+

78
Q

jaka reakcje katalizuje dehydrogenaza glutaminianowa

A

oksydacyjną deaminację glutaminianu do alfa-ketoglutaranu

ODWRACALNA

79
Q

gdzie zachodzi reakcja katalizowana przez dehydrogenazę glutaminianową

A

w mitochondrium

80
Q

jakie są koenzymy dehydrogenazy glutaminianowej?

A

NAD+ i woda

BRAK bezpośredniego udziału tlenu

81
Q

co jest allosterycznym aktywatorem dehydrogenazy glutaminianowej

A

ADP

82
Q

co jest allosterycznym inhibitorem dehydrogenazy glutaminianowej

A

GTP

83
Q

dla jakich aminokwasów zachodzi typowo deaminacja w pp?

A

seryna treonina glicyna

84
Q

jakie aminokwasy wchdzą w reackcje transaminacje

A

wszytstkie POZA Lizyną treoniną proliną hydroksyproliną

85
Q

jakie alfa-ketokwasy biorą udział w transaminacji

A

pirogronian
szczawiooctan
alfa-ketoglutaran

86
Q

pochodza jakiej witaminy jest PLP fosforan pirydoksalu

A

B6 pirydoksyny

87
Q

wymień kolejno reakcje cyklu mocznikowego

A

arginina + H2O -> ornityna + mocznik
ornityna + karbamoilofisforan -> cytrulina + Pi
cytrulina + asparaninian + ATP -> argininobursztynian + AMP
argininobursztynian -> fumaran + arginina

88
Q

gdzie zachodzą reakcje cyklu mocznikowego

A

synteza cytruliny z ornityni i karbamoilofosforanu zachodzi w MACIERZY MITOCHONDRIUM
reszta w cytoplaźmie

89
Q

jaki enzym katalizuje reakcje przekształcającą argininę do ornityny? jakie są koenzymy

A

argininaza

potrzebna WODA

90
Q

jaki enzym atalizuje reakcje syntezy cytruliny z ornityny i karbamoilofosforanu?
gdzie zachodzi?

A

karbamoilotransferaza ornitynowa

zachodzi w macierzy mitochondrialnej

91
Q

jaki enzym katalizuje przekształcenie cytruliny do argininobursztynianu? koenzymy?

A

syntetaza argininobursztynianowa
ATP
asparaginian

92
Q

co katalizuje przekształćenie argininobursztynianu do argininy

A

liaza argininobursztynianowa

wydziela się fumaran

93
Q

czy w cytoplaźmie i matrix działa ta sama syntetaza karbamoilofosforanu?

A

NIE są dwie osobne

94
Q

co aktywuje syntetazę karbamoilofosforanu I? gdzie ona działa?

A

aktywuje ją N-acetyloglutaminian

działa w macierzy mitochondrium

95
Q

z czego jest syntetyzowany karbamoilofosforan w macierzy

A

z jonów HCO3- i jonów NH4+

96
Q

ile ATP potrzeba żeby powstał jeden mocznik w cyklu mocznikowym

A

4 ATP
bp w reakcji syntezy arginiobursztynianu ATP przekształca się do AMP czyli jakby zeszły 2 ATP
i syntetaza karbamoilofsforanu tez zuzywa 2 ATP

97
Q

co się dzieje z asparaginianem uwolnionym.w cyklu mocznikowym

A

przeształca się do jabłczanu

ten do szczawiooctanu co produkuje NADH+H+ a NADH+H+ to 2,5 ATP

98
Q

co stylumuje wzrost stężenia N-acetyloglutaminianu

A

wzrost stężenia argininy

99
Q

jakie są głowne przenośniki azotu białkowego w organiźmie

A

glutmina i alanina

100
Q

jaka jest jedyna metoda usunięcia azotu z organizmu

A

przez cykl mocznikowy

101
Q

gdzie zachodzi cykl mocznikowy

A

TYLKO w wątrobie

102
Q

co robi Alanina w organiźmie z azotem

A

przenosi pirogronian z mięśni do wątroby, żeby tam mógł zostać wykorzystany jego szkielet do syntezy glukozy

103
Q

co robi glutamina w organizmie z azotem

A

przenosi go z wiekszości tkanek

104
Q

co robi glukagon z alaniną i Glutaminą

A

stylmuluje ich pobieranie i katabolizm w wątrobie

105
Q

co się dzieje z alaniną w wótrobie

A

Ala + alfa-ketoglutaran -> glutaminian + pirogronian

106
Q

jaką reakcję katalizuje syntetaza glutaminy

A

syntezę glutaminy z glutaminianu i NH4+

107
Q

jaka reakcję katalizuje glutaminaza

A

rozkłada glutaminę do glutaminianu

108
Q

gdzie działa glutaminaza

A

w watrobie i nerkach

109
Q

czego potrzebuje do działania glutaminaza

A

WODY

110
Q

gdzie działa syntetaza glutaminy

A

w większości tkanek

111
Q

czego potrzebuje do działania syntetaza glutaminy

A

NH4+ i ATP

112
Q

prekursorem jakich aminokwasów jest alfa-ketogultaran

A

Glu jako pierwszy

Glu potrem przształća się w Gln Pro Arg

113
Q

jaki enzym przekształca alfa-ketoglutaran do glutamininianu

A

dehydrogenaza glutaminianowa

114
Q

jakiego koenzymu wymaga syntetaza glutaminy

A

ATP

115
Q

czego prekurorem jest glutaminian

A

GABA

Glutationu (GHS) gamma-glutamylocysteinyloglicyna

116
Q

jaki enzym katalizuje reakcję przekształcenia Glu do GABA

jakiego koenzymy potrzebuje

A

dekaboksylaza GLU

potrzebuje jako kofaktora PLP (pirydoxal phosphate)

117
Q

jakie aminokwasy są niebędne w przekształceniu glutaminianu w glutation

A

w pierwszej reakcji dodawana jest cysteina i powstaje gamma-glutamylocysteina
potem dołączana jest glicyna i powstaje gamma-glutamylocysteinyloglicyna

118
Q

jaka jest pełna nazwa GABA

A

gamma-glutamylocysteinyloglicyna

119
Q

jakiego koenzymu wymagają wszystkie transdeaminacje

A

PLP

120
Q

W JAKICH REAKCJACH NIEZBĘDNY JEST PLP??

A

TRANSDEAMINACJE

REAKCJA KATALIZOWANA PRZEZ DEKARBOKSYLAZĘ GLU

121
Q

prekursorem jakich aminokwasów jest szcawiooctan

A
Asparaginian
Asparagina
Metionina
Lizyna
Treonina
122
Q

prekursorem jakich aminokwasów jest pirogronian

A

Ala
Wal
Leu
Ileu

123
Q

z 3-fosfoglicerynianu

A

Ser
Gly
Cys

124
Q

z jakich etapów składa się synteza seryny

A
  1. utlenianie 3-fosfoglicerynian + NAD+ -> 3-fosfohydroksypirogronian + NADH + H+
  2. transaminacja 3-fosfohydroksypirogronian+ Glu -> 3-fosfseryna + alfaketoglutaran
  3. defosforylacja 3-fosfoseryna + H2O -> Seryna + Pi
125
Q

jaki enzym katalizuje przekształcenie
3-fosfogliceynian -> 3-fosfohydroksypirogronian
co jes potrzebne w rekacji

A

dehydrogenaza fosfoglicerynianowa

potrzebny glutaminian

126
Q

wymień kolejne zwiazki w syntezie sfingomieliny

z czego powstaje?

A

palmitylo-CoA + seryna -> sfinganina -> ceramid (w jego skład wchodzisfingozyna) + fosfatydylocholina -> sfingomielina + diacyloglicerol

127
Q

z czym reaguje ceramid żeby dać sfingomielinę

A

CDP-cholina

128
Q

z czym raguje ceramid żeby dać cerebrozyd

A

UDP-cukier

129
Q

co katalizuje reakcję seryny do glicyny

A

hydroksy metylo transferaza serynowa

130
Q

jakiego koenzymu potrzebuje metylko hydroksy transferaza serynowa

A

PLP
metyleno tetra hydro folian
metyleno-FH4

131
Q

co robi reduktaza dihydrofolianowa

A

przekształca dihydrofolian w tetrahydrofolian

132
Q

inhibitory reduktazy dihydrofolianowej

A

sulfinamid
kwas aminobenzoesowy
aminopteryna

133
Q

jaka jest funkcja s-adenozylometioniny

A

przenosi grupy metylowe

przez co odtwarza homocysteinę z metioniny

134
Q

jaki enzym katalizuje reakcję syntezy cystationiny
jaka to reakcja
jaki koenzym

A

homocysteina + seryna -> cystationina + h2O
enzym to syntaza cystationiny
KOENZYM PLP

135
Q

w jakiej reakcji powstaje cysteina

A

reakcja liazy cystationiny

cystationina + H2O -> cysteina + NH4+ +alfa-ketmaślan

136
Q

jaki enzym katalizuje reakcje powstania cysteiny

koenzym?

A

liaza cystationiny

KOENZYM PLP

137
Q

jaki aminokwas jest prekursorem tauryny

A

cysteina

138
Q

w co dalej przekształća się tauryna

A

tauryna reaguje z alfaketoglutaranem dając pirogronian, glutaminian i WODOROSIARCZYN

139
Q

jaki enzym dalej przekształca siarczyn

A

oksydaza siarczynowa utlenia do do jonów SO4-

140
Q

jakie aminokwasy przekształcane są do bursztynianu

A

Wal
Met
Tre
Ileu

141
Q

jakim kolejnym przemioanom ulegają Met i Tre

A

-> alfa-ketomaślan -> propionylo-CoA -> D-metylomalonylo-CoA -> L-metylomalonylo-CoA -> bursztynylo-CoA

142
Q

jakim przekształcenią ulegają Wal i Ileu

A

taj jak Wal i Tre tylko bezpośrednio do propionylo-CoA z pominięciem alfa-ketomaślanu

143
Q

czym spowodowana jest aciduria metylomalonowa

A

niedobór enzymu mutazy l-metylomalonylo-CoA powoduje gromadzenie się go i nadmiar trafia do mociu

144
Q

wymień kolejne reakcje zachodzące w procesie syntezy fosfokreatny

A

glicyna + arginina -> guanidynooctan
guanidynooctan + sadenozylometionina -> kreatyna + adenozylohomocysteina
kreatyna + ATP -> fosfokreatyna

145
Q

jaki enzym katalizuje powstanie guanidynooctanu

A

amidotransferaza

146
Q

jaki enzym katalizuje syntezę kreatyny

A

metylotransferaza

147
Q

jaki enzym katalizuje reakcje syntezy fosfokreatyny

jaka to reakcja

A

katalizator: kinaza kreatynowa

kreatyna + ATP -> fosfokreatyna + ADP

148
Q

w jakiej reakcji rozkłada się fosfokreatyna

A

fosfokreatyna -> kreatynina + H2O + Pi

kreatynina potem do nerek

149
Q

jaki aminokwas jest potrzebny w syntezie NO

A

Arginina

150
Q

jaiego koenzymu potrzebuje NOS

A

NADpH

151
Q

jaki jest produkt uboczny reakcji w ktorej powstaje hydroksyarginina

A

H2O

152
Q

jakie są kolejne reakcje syntezy NO

A

arginina + NADPH+ H+ + O2 -> hydroksyarginina + NADP+ + H2O

153
Q

w jakiej reakcji powstaje NO

A

hydroksyarginina + NADPH+ + O2 -> cytrulina + NO + NADP+ + H2O

154
Q

jaki jest pierwszy etap katabolizmu fenyloalaniny

A

fenyloalanina + O2 + tetrahydrobiopteryna -> tyrozyna + H2O + dihydrobiopteryna

155
Q

jaki enzym katalizuje pierwsza reakcje katabolizmu fenyloalaniny

A

hydroksylaza fenuyloalaniny

156
Q

jakiego koenzymu potrzebuje hydroksylaza fenyloalaniny

A

THB i NADH ( do odtworzenia THB z DHB

157
Q

defekt jakiego ekzymu powoduje fenyloketonurie klasyczną

A

defekt fydroksylazy fenyloalaniny

158
Q

jaki enzym działa zastępczo w fenyloketonurii klasycznej

A

aminotransferaza fenyloalaninowa

159
Q

co odkłada się w fenyloketonurii

A

fenylopirogronian w reakcji
fenyloalanina + Pyr -> fenylopirogronian + Ala
enzym to aminotransferaza feyloalaninowa

160
Q

defekt jakiego enzymu powoduje tyrozynemie II

A

defekt aminotransferazy tyrozynowej

161
Q

jaka reakcje katalizuje aminotransferaza tyrozynowa

A

tyrozyna + alfa-ketoglutaran -> hydroksyfenylopirogronian + glutaminian

162
Q

jak nazywana jest tyrozynemia II

A

oczno skórną

163
Q

która tyrozynemia to tyrozynemia noworodków

A

tyrozynemia III

164
Q

tyrozynemia III defekt czego?

A

oksydazy hydroksyfenylopirogronianowej

165
Q

jaka reakaja nie zachodzi w tyrozynemi III

co ją katalizuje

A

hydroksyfenylopirogronian + O2 -> homogentyzynian + CO2

166
Q

alkaptonuria - jaki enzym

A

dioksygenaza homogentyzynianowa

167
Q

alkaptonuria to reakcja z jakim substratem

A

homogentyzynianem

168
Q

tyrozynemia I jaki enzym

A

liaza fumaryloacetanooctowa

169
Q

tyrozynemia I jaka reakcja

A

fumaryloacetooctan + H2O -> acetooctan + fumaran