Primary Ciliary Dyskinesia Flashcards
نام دیگر؟
سندرم مژک‌های بی‌تحرک
ارثیه؟
آره
باعث چی میشه؟
اختلال یا عدم حرکت مژک‌های مجاری هوایی
تظاهرات بالینی
گروه 1
4 مورد
1) دیسترس تنفسی نوزادی
2) سرفه مزمن
3) احتقان مزمن بینی
4) افیوژن گوش میانی
تظاهرات بالینی
گروه 2
4 مورد
1) پان‌سینوزیت مزمن
2) نقایص یکطرفه مثل جابجایی اعضا
3) نازایی
4) برونشکتازی
شایع‌ترین عامل؟
چند درصد؟
Kartagener Syndrome
50%
Kartagener Syndrome
علایم؟
تریاد:
1) معکوس شدن قرارگیری احشا
2) پان‌سینوزیت
3) برونشکتازی
ناباروری در کیا شایعه؟
مردان
ناباروری در مردان
اپیدمیولوژی؟
شایع
ناباروری در مردان
اتیولوژی؟
بی‌حرکتی اسپرم
برونشکتازی
کی ایجاد میشه؟
اوایل نوجوانی
برونشکتازی
اتیولوژی؟
عفونت مزمن
آیا غربالگری داره؟
بله
تست غربالگری؟
سنجش اکسید نیتریک بینی
سنجش اکسید نیتریک بینی
چطوری مثبت میشه؟
اگر اکسید نیتریک بینی پایین باشد
<77 nl/min
تشخیص قطعی با چی؟
میکروسکوپ الکترونی
–>
مشاهده مژک‌های دستگاه تنفسی
اهداف درمان؟
1) بهبود پاکسازی ترشح مجاری هوایی
2) کنترل عفونت
روش‌های درمان
گروه 1
3 مورد
1) فیزیوتراپی قفسه سینه و درمان سریع عفونت‌های باکتریال
2) سالین هیپرتونیک استنشاقی ممکن است کلیرانس سرفه را بهتر کند
3) تجویز آنتی‌بیوتیک‌های ضدالتهابی
(مثل دوز پایین ماکرولیدها)
تعداد حملات تشدید بیماری را کم می‌کند
روش‌های درمان
گروه 2
2 مورد
1) کارگذاری
PE-tube
جهت اوتیت میانی مزمن
2) جراحی برای سینوزیت مزمن
(ولی ارزش آن زیر سوال است)
نقش HRCT؟
تأیید و مانیتورینگ برونشکتازی
جهت تأیید برونشکتازی از چی استفاده میشه؟
HRCT
جهت مانیتورینگ برونشکتازی از چی استفاده میشه؟
HRCT
