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Congénital PJ > Précis de cardio congénital > Flashcards

Précis de cardio congénital Flashcards

1
Q

Morphologie AAG vs AAD

A

AAG:
- Base étroite.
- Forme de doigt
AAD:
- Base large
- Bcp de muscles pectinés
- Triangulaire

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2
Q

Morphologie VG vs VD

A

VD:
- Bande modératrice
- Trabéculations extensives
- Tricuspide à 3 feuillets
- Tric: attaches septales. Pas de muscles papillaires distincts
- Implantation plus basse de la tric

VG:
- Trabéculations plus minces
- Valves mitrales à 2 feuillets
- 2 piliers mitraux
- Continuité mitro-aortique
- Valve moins apicale

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3
Q

4 types de CIA

A
  1. Secundum (80%)
  2. Primum (15%)
  3. Sinus venosus (5%): surtt VCS > VCI, associé à retour veineux pulmonaire anormal
  4. Anomalie du sinus coronarien (1%): entre sinus coronarien et OG. Associé à VCS gauche persistante
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4
Q

Nom du syndrome avec CIA + sténose d’une valve et laquelle

A

Syndrome de Lutembacher
CIA + SM rhumatismale

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5
Q

Différence ECG CIA primum vs secundum

A

Dans les 2 cas, BBD incomplet ou complet

Secundum: Déviation axiale droite (aspect HBPG)

Primum: Déviation axiale gauche gauche (aspect HBAG)

Rationnelle: CIA primum est postérieur et déforme l’activation électrique qui est repoussé postérieurement et hypoplasie de la branche antérieure gauche. CIA secundum et déviation ax droite est 2nd à la surcharge volémique a droite

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6
Q

Fermeture percut possible si cia secundum <38mm. Les berges?

A

> ou = à 5mm

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7
Q

Antiplaquettaires post fermetur percut de CIA

A

ASA x 6 mois

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8
Q

FOP: Facteurs de risque d’embolie paradoxale

A
  • Anévrisme du SIA (Définition: Mvmt > 10mm à gauche ou à droite, ou 15mm bilat)
  • Valve d’eustache (moi: prédominante je suppose)
  • Shunt D-G spontanné
  • Shunt important (>30 bulles en moins de 3 battements)
  • TPP
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9
Q

Indication de fermeture de FOP

A

AVC cryptogénique non lacunaire (ou ICT avec imagerie + ou sx cortico clairs) dont le mécanisme présumé est une embolie paradoxale chez pt < 60 ans avec FOP

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10
Q

Impact retour veineux pulmonaire anormal

A

Idem à CIA: Surcharge de volume droit

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11
Q

Indication d’intervention de retour veineux pulmonaire anormal

A

Shunt significatif (QP/QS > 1.5/1) avec surcharge volémique droite ou Sx et PAPs< 50%et résistances < 1/3 de systémique

En général implique plus d’une veine

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12
Q

4 types de CIV

A
  • Musculaire
  • Membraneuse (80%): Septum membraneux. Valve aortique et tric
  • Inlet (type canal AV)
  • Sous artérielle. (plusieurs synonymes: Outlet, supra-cristal, sous aortique, sous pulmonaire, conale, infundibulaire)
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13
Q

7 complications d’une CIV non corrigée

A
  • Surcharge volume gauche +/- défaillance 2nd
  • Régurgitation aortique (CIV sous artérielle surtt/membraneuse)
  • HTAP
  • Arythmies (FA, ESV/TV, bloc surtt post intervention)
  • VD double chambre/stenose sous pulmonaire
  • Stenose sous aortique
    -Endocardite
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14
Q

4 complications canal artériel perméable

A
  • Surcharge volume gauche +/- défaillance
  • HTAP
  • FA
  • Endartérite
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15
Q

Fermeture canal artériel percut possible si quelle grosseure?

A

< 8mm

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16
Q

Dans la sténose supra aortique, TAS plus élevé dans quel bras?

A

Bras D. Effet coanda envoie jet préférentiellement dans tronc brachio-céphalique

17
Q

Anomalies associés au complexe de Shone

A

Sténoses multi-étagées
- Coarctation aortique
- Bicuspidie
- Sténose aortique sous ou supra valvulaire (surtt sous selon mes recherches)
- Valve mitrale parachute et SM 2nd ou SM supra valvulaire

18
Q

Complications de coarctation aortique non traitée

A

Guidelines
- Insuffisance cardiaque gauche
- Rupture aortique/dissection aortique
- MCAS/ précoce
- valvulopathie aortique (surtt si bicuspidie
- Hémorragie cÉrébrale
- Endartérite

19
Q

Cor Triatriatum est une membrane fibromusculaire divisant l’oreillette.
a) Comment la nomme-t-on si dans OG vs OD
b) Indication de réparation du gauche?

A

a) Sinister (gauche) Dexter (droite)
b: Obstruction Sx ou gradient significatif (> ou à 8mHg)

20
Q

2 types de sténoses valvulaires pulmonaires

A

a) en dôme: Valve minces/mobiles et fusion commissurales
b) Dysplasique: Feuillets épaissies/immobiles. Associé à
Noonan

21
Q

2 syndromes associés à sténose pulmonaire valvulaire

A

Syndrome de Noonan
Syndrome de LEOPARD

22
Q

Facteurs de risque d’arythmie ventriculaire en TOF

A
  • TV inductible à l’EPS
  • QRS > 180ms
  • Dysfonction systolique ou diast du VG
  • Fibrose VD étendue à l’IRM
  • TVNS
23
Q

Anomalies associés au Ebstein

A

Surtout:
- Faisceaux accessoires
- CIA secundum ou FOP

Aussi:
- Non compaction du VG
- Mx mitrale
- Sténose pulmonaire ou obstruction CCVD
- Hypoplasie artère pulmonaire

24
Q

Type d’arythmie fréquent (env 2%/an) avec L-TGV

A

BAV car faisceau de his fragile, déplacé antérieur et latéral

25
Q

HCT et Hg pour hyperviscosité, en lien avec cmp cyanogène

A

HCT > 65% ou Hg >20g/dl (200g/L)
Uptodate et mes notes: l’un ou l’autre pour considérer phlébotomie si sx et échec à réhydratation +/- correction déficit en fer (y penser si sat transf < 20%)

26
Q

Nommer la connexion de chaque type de shunt
-Balock-Taussig
- Waterston
- Potts

A

-Balock-Taussig: artère sous-clavière à artère pulmonaire
- Waterston: Aorte ascendante à l’AP droite
- Potts: Aorte descendante à l’AP gauche

27
Q

Complications des CMP cyanogènes

A
  • Syndrome d’hyperviscosité
  • Saignements (problèmes hémostatiques)
  • IRC
  • Hyperuricémie/goutte
  • AVC/hémorragie cérébrale/abcès cérébraux
  • Ostéoarthropathie
    -scoliose
  • Cholélithiases
28
Q

Indications d’intervention pour anomalies d’implantation des coronaires avec une origine aortique anormale

A
  • Coronaire gauche provenant du sinus droit sympto ou ischémie documentée
  • Coronaire droite provenant du sinus gauche sympto ou ischémie documentée
  • Coronaire gauche du sinus droit ASX sans ischémie (IIa)
  • Peu importe localisation, causant arythmie ventriculaire ischémique (IIa)

Je retiens que pour coronaire gauche, vu gros territoire, on intervient plus vite donc meme si asx (mon interprétation)

29
Q

Indications d’intervention si ALCAPA/ARCAPA

A

ALCAPA: Anomalous left coronary arising from the pulmonary artery

ARCAPA: Anomalous right coronary arising from the pulmonary artery

ALCAPA: intervention chez tous
ARCAPA: Intervention si sx (I) ou dysfonction VG (IIa) ou ischémie documentée (IIa)

30
Q

Que cause une rupture du sinus de valsalva (de l’aorte) selon la localisation de la rupture

A
  • Sinus droit: Fistule aorte CCVD
  • Sinus gauche: Fistule aorte OG
  • Sinus non-coronarien: Fistule aorte OD
31
Q

Marfan
a) type de mutation
b) Autosomal dominant ou récessif?

A

a) Mutation FBN-1 produisant la protéine fibrillin 1. Uptodate: TGFBR aussi
b) Autosomal dominant

32
Q

Critères interventions aorte marfan

A

guidelines ACC 2022: aorte ascendante
- Dilatation > 50mm
- >45mm et critères
-histoire fam de dissection aortique
-grossis vite (>0,3cm/an)
-Atteinte diffuse (racine + ascendante)
-tortuosité vertébrale
- >10cm2/m2 (surface aorte / grandeur)

Arc aortique/ aorte thoracique descendante/ aorte abdo
- >5cm

33
Q

Critères Dx marfan

A

Uptodate

Critère aortique: aorte asc Z> ou = 2 ou dissection

En l’absence d’histoire familiale
- Critère aortique + ectopia lentis (luxation du cristallin)
- Critère aortique + Mutation FBN-1
- Critère aortique + score systémie > ou = à 7
- Ectopia lentis + Mutation FBN-1

Avec histoire fam +:
- Critère aortique
- Ectopia lentis
- Score systémique > ou = 7

Il faut en général r/o les autres causes d’aorthopathie génétique lorsque le test génétique n’a pas été fait

34
Q

Score systémique Marfan

A
  • thumb sign/Wrist sign (+3 les 2, +1 si 1)
  • Pectus carinatum (+3)
  • Pectus excavatum ou asymétrie du thorax (+1)
  • Déformation de l’arrière pied (+2)
  • Pied plat (+1)
  • PTX spontanné (+2)
  • Ectasie durale (+2)
  • Protrusion acétabulaire (+2)
  • Scoliose (+1)
  • Diminution de l’expension des coudes (probablement 170 degrés)
  • Stries de la peau (+1)
  • Prolapsus mitral (+1)
  • Myopie sévère (+1)
  • 3/5 des features faciaux (dolichocephaly [reduced cephalic index or head width/length ratio], enophthalmos, downslanting palpebral fissures, malar hypoplasia, retrognathia)

Congénital PJ (2 decks)

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