Précis de cardio congénital

Question 1

Morphologie AAG vs AAD

Answer 1

AAG:
- Base étroite.
- Forme de doigt
AAD:
- Base large
- Bcp de muscles pectinés
- Triangulaire

Question 2

Morphologie VG vs VD

Answer 2

VD:
- Bande modératrice
- Trabéculations extensives
- Tricuspide à 3 feuillets
- Tric: attaches septales. Pas de muscles papillaires distincts
- Implantation plus basse de la tric

VG:
- Trabéculations plus minces
- Valves mitrales à 2 feuillets
- 2 piliers mitraux
- Continuité mitro-aortique
- Valve moins apicale

Question 3

4 types de CIA

Answer 3

1. Secundum (80%)
2. Primum (15%)
3. Sinus venosus (5%): surtt VCS > VCI, associé à retour veineux pulmonaire anormal
4. Anomalie du sinus coronarien (1%): entre sinus coronarien et OG. Associé à VCS gauche persistante

Question 4

Nom du syndrome avec CIA + sténose d’une valve et laquelle

Answer 4

Syndrome de Lutembacher
CIA + SM rhumatismale

Question 5

Différence ECG CIA primum vs secundum

Answer 5

Dans les 2 cas, BBD incomplet ou complet

Secundum: Déviation axiale droite (aspect HBPG)

Primum: Déviation axiale gauche gauche (aspect HBAG)

Rationnelle: CIA primum est postérieur et déforme l’activation électrique qui est repoussé postérieurement et hypoplasie de la branche antérieure gauche. CIA secundum et déviation ax droite est 2nd à la surcharge volémique a droite

Question 6

Fermeture percut possible si cia secundum <38mm. Les berges?

Answer 6

> ou = à 5mm

Question 7

Antiplaquettaires post fermetur percut de CIA

Answer 7

ASA x 6 mois

Question 8

FOP: Facteurs de risque d’embolie paradoxale

Answer 8

• Anévrisme du SIA (Définition: Mvmt > 10mm à gauche ou à droite, ou 15mm bilat)
• Valve d’eustache (moi: prédominante je suppose)
• Shunt D-G spontanné
• Shunt important (>30 bulles en moins de 3 battements)
• TPP

Question 9

Indication de fermeture de FOP

Answer 9

AVC cryptogénique non lacunaire (ou ICT avec imagerie + ou sx cortico clairs) dont le mécanisme présumé est une embolie paradoxale chez pt < 60 ans avec FOP

Question 10

Impact retour veineux pulmonaire anormal

Answer 10

Idem à CIA: Surcharge de volume droit

Question 11

Indication d’intervention de retour veineux pulmonaire anormal

Answer 11

Shunt significatif (QP/QS > 1.5/1) avec surcharge volémique droite ou Sx et PAPs< 50%et résistances < 1/3 de systémique

En général implique plus d’une veine

Question 12

4 types de CIV

Answer 12

• Musculaire
• Membraneuse (80%): Septum membraneux. Valve aortique et tric
• Inlet (type canal AV)
• Sous artérielle. (plusieurs synonymes: Outlet, supra-cristal, sous aortique, sous pulmonaire, conale, infundibulaire)

Question 13

7 complications d’une CIV non corrigée

Answer 13

• Surcharge volume gauche +/- défaillance 2nd
• Régurgitation aortique (CIV sous artérielle surtt/membraneuse)
• HTAP
• Arythmies (FA, ESV/TV, bloc surtt post intervention)
• VD double chambre/stenose sous pulmonaire
• Stenose sous aortique
  -Endocardite

Question 14

4 complications canal artériel perméable

Answer 14

• Surcharge volume gauche +/- défaillance
• HTAP
• FA
• Endartérite

Question 15

Fermeture canal artériel percut possible si quelle grosseure?

Answer 15

< 8mm

Question 16

Dans la sténose supra aortique, TAS plus élevé dans quel bras?

Answer 16

Bras D. Effet coanda envoie jet préférentiellement dans tronc brachio-céphalique

Question 17

Anomalies associés au complexe de Shone

Answer 17

Sténoses multi-étagées
- Coarctation aortique
- Bicuspidie
- Sténose aortique sous ou supra valvulaire (surtt sous selon mes recherches)
- Valve mitrale parachute et SM 2nd ou SM supra valvulaire

Question 18

Complications de coarctation aortique non traitée

Answer 18

Guidelines
- Insuffisance cardiaque gauche
- Rupture aortique/dissection aortique
- MCAS/ précoce
- valvulopathie aortique (surtt si bicuspidie
- Hémorragie cÉrébrale
- Endartérite

Question 19

Cor Triatriatum est une membrane fibromusculaire divisant l’oreillette.
a) Comment la nomme-t-on si dans OG vs OD
b) Indication de réparation du gauche?

Answer 19

a) Sinister (gauche) Dexter (droite)
b: Obstruction Sx ou gradient significatif (> ou à 8mHg)

Question 20

2 types de sténoses valvulaires pulmonaires

Answer 20

a) en dôme: Valve minces/mobiles et fusion commissurales
b) Dysplasique: Feuillets épaissies/immobiles. Associé à
Noonan

Question 21

2 syndromes associés à sténose pulmonaire valvulaire

Answer 21

Syndrome de Noonan
Syndrome de LEOPARD

Question 22

Facteurs de risque d’arythmie ventriculaire en TOF

Answer 22

• TV inductible à l’EPS
• QRS > 180ms
• Dysfonction systolique ou diast du VG
• Fibrose VD étendue à l’IRM
• TVNS

Question 23

Anomalies associés au Ebstein

Answer 23

Surtout:
- Faisceaux accessoires
- CIA secundum ou FOP

Aussi:
- Non compaction du VG
- Mx mitrale
- Sténose pulmonaire ou obstruction CCVD
- Hypoplasie artère pulmonaire

Question 24

Type d’arythmie fréquent (env 2%/an) avec L-TGV

Answer 24

BAV car faisceau de his fragile, déplacé antérieur et latéral

Question 25

HCT et Hg pour hyperviscosité, en lien avec cmp cyanogène

Answer 25

HCT > 65% ou Hg >20g/dl (200g/L) Uptodate et mes notes: l'un ou l'autre pour considérer phlébotomie si sx et échec à réhydratation +/- correction déficit en fer (y penser si sat transf < 20%)

Question 26

Nommer la connexion de chaque type de shunt -Balock-Taussig - Waterston - Potts

Answer 26

-Balock-Taussig: artère sous-clavière à artère pulmonaire - Waterston: Aorte ascendante à l'AP droite - Potts: Aorte descendante à l'AP gauche

Question 27

Complications des CMP cyanogènes

Answer 27

- Syndrome d'hyperviscosité - Saignements (problèmes hémostatiques) - IRC - Hyperuricémie/goutte - AVC/hémorragie cérébrale/abcès cérébraux - Ostéoarthropathie -scoliose - Cholélithiases

Question 28

Indications d'intervention pour anomalies d'implantation des coronaires avec une origine aortique anormale

Answer 28

- Coronaire gauche provenant du sinus droit sympto ou ischémie documentée - Coronaire droite provenant du sinus gauche sympto ou ischémie documentée - Coronaire gauche du sinus droit ASX sans ischémie (IIa) - Peu importe localisation, causant arythmie ventriculaire ischémique (IIa) Je retiens que pour coronaire gauche, vu gros territoire, on intervient plus vite donc meme si asx (mon interprétation)

Question 29

Indications d'intervention si ALCAPA/ARCAPA

Answer 29

ALCAPA: Anomalous left coronary arising from the pulmonary artery ARCAPA: Anomalous right coronary arising from the pulmonary artery ALCAPA: intervention chez tous ARCAPA: Intervention si sx (I) ou dysfonction VG (IIa) ou ischémie documentée (IIa)

Question 30

Que cause une rupture du sinus de valsalva (de l'aorte) selon la localisation de la rupture

Answer 30

- Sinus droit: Fistule aorte CCVD - Sinus gauche: Fistule aorte OG - Sinus non-coronarien: Fistule aorte OD

Question 31

Marfan a) type de mutation b) Autosomal dominant ou récessif?

Answer 31

a) Mutation FBN-1 produisant la protéine fibrillin 1. Uptodate: TGFBR aussi b) Autosomal dominant

Question 32

Critères interventions aorte marfan

Answer 32

guidelines ACC 2022: aorte ascendante - Dilatation > 50mm - >45mm et critères -histoire fam de dissection aortique -grossis vite (>0,3cm/an) -Atteinte diffuse (racine + ascendante) -tortuosité vertébrale - >10cm2/m2 (surface aorte / grandeur) Arc aortique/ aorte thoracique descendante/ aorte abdo - >5cm

Question 33

Critères Dx marfan

Answer 33

Uptodate Critère aortique: aorte asc Z> ou = 2 ou dissection En l'absence d'histoire familiale - Critère aortique + ectopia lentis (luxation du cristallin) - Critère aortique + Mutation FBN-1 - Critère aortique + score systémie > ou = à 7 - Ectopia lentis + Mutation FBN-1 Avec histoire fam +: - Critère aortique - Ectopia lentis - Score systémique > ou = 7 Il faut en général r/o les autres causes d'aorthopathie génétique lorsque le test génétique n'a pas été fait

Question 34

Score systémique Marfan

Answer 34

- thumb sign/Wrist sign (+3 les 2, +1 si 1) - Pectus carinatum (+3) - Pectus excavatum ou asymétrie du thorax (+1) - Déformation de l'arrière pied (+2) - Pied plat (+1) - PTX spontanné (+2) - Ectasie durale (+2) - Protrusion acétabulaire (+2) - Scoliose (+1) - Diminution de l'expension des coudes (probablement 170 degrés) - Stries de la peau (+1) - Prolapsus mitral (+1) - Myopie sévère (+1) - 3/5 des features faciaux (dolichocephaly [reduced cephalic index or head width/length ratio], enophthalmos, downslanting palpebral fissures, malar hypoplasia, retrognathia)