Porfirini I Žučne Boje

Question 1

Cime se sintetizira HEM, a sto nastaje njegovom razgradnjom?

Answer 1

Sinteza: porfirinski prsten + Fe+
Razgradnja: Fe+ + žučne boje

Question 2

Kakva je struktura porfirina iz koja mu je preteča?

Answer 2

Ciklička struktura: 4 pirolna prstenova povezana metinskim mostovima
Pretečam porfin

Question 3

U kakvim otopina su topljivi porfirini?

Answer 3

U organskim otapalima i mineralnim solima

Question 4

Koji enzim veže metalni ion u porfirinski prsten?

Answer 4

Enzim kelataza

Question 5

Kako se zove željezov porfirin, a kako magnezijev?

Answer 5

Zeljezov: HEM hemoglobina
Magnezijev: klorofil

Question 6

Koji su najvazniji hemoproteini?

Answer 6

Hemoglobin
Mioglobin
Citokromi
Klorofili
Peroksidaze i katalaze

Question 7

Koji hemoprotein je ukljucen u metabolizam ksenobiotika?

Answer 7

Citokrom P450

Question 8

Koji hemoproteini su ukljuceni u transport elektrona?

Answer 8

Citokromi i klorofili

Question 9

Kako se porfirini imenuju rijecima?

Answer 9

Uro-, kopro-, proto- porfirin

Question 10

Koje supstituente sadrži uroporfirin?

Answer 10

A i P

Question 11

Koje supstituente sadrži koproporfirin?

Answer 11

M, P

Question 12

Koje supstituente sadrzi protoporfirin?

Answer 12

M, V, P

Question 13

Što predstavljaju brojevi u nomenklaturi?

Answer 13

Tip izomera
I je simetrican
III je asimetričan

Question 14

Gdje se nalazi hem a,b i c?

Answer 14

Hem a: u citokrom c - oksidazi
Hem b: u hemoglobinu, mioglobinu i drugim hemoproteinima
Hem c: u citokromu c

Question 15

Od cega se sastoji Hem B?

Answer 15

Od protoporfirinskog prstena IX i iona zeljeza

Question 16

Koji su supstituenti Hema B i koliko ih je?

Answer 16

4 M
2 V
2 P

Question 17

Koliko koordinacijskih veza ima zeljezov ion u Hemu B?

Answer 17

6

Question 18

Što će se dogoditi sa slobodnim hemom?

Answer 18

Nestabilan je pa ce oksidirati u HEMIN

Question 19

Sto je Teichmannov test?

Answer 19

Dokazivanje mrlja od krvi
—> oksidacija hema grijanjem otopine Hb s octenom kiselinom i NaCl

Question 20

Kakvo je pseudoperoksidazno svojstvo hema?

Answer 20

Uz prisutstvo H2O2 uzrokuje oksidaciju organskih supstrata, fenola i aromatskih amina

Question 21

Gdje se odvija 1. Reakcija biosinteze hema i koji je kljucan enzim? Koji je produkt te reakcije?

Answer 21

U mitohondrijma, ALA - sintaza
Produkt: delta - aminolevulinat

Question 22

Gdje se odvija 2. Reakcija biosinteze Hema? Koji je produkt i enzim?

Answer 22

U citosolu
Porfobilinogen
ALA - dehidrataza

Question 23

Kada nastaje porfobilinogen?

Answer 23

U drugoj reakciji sinteze hema
Kada se spoje dva delta - aminolevulinata

Question 24

Koji enzim je osjetljiv na inhibiciju olovom?

Answer 24

ALA - dehidrataza

Question 25

Koji supstituenti su u produktu trece reakcije biosinteze hema?

Answer 25

Acetatni i propanoatni ( nastaje uroporfirinogen)

Question 26

Kakvi su po kemijskom sastavu porfirinogeni?

Answer 26

Bezbojni spojevi, pod utjecajem svjetlosti OKSIDIRAJU u onojene porfirine

Question 27

Koji sve enzimi djeluju u 5. Koraku biosinteze hema?

Answer 27

Koproporfirinogen - oksidaza
Protoporfirinogen - oksidaza
Feroketolaza

Question 28

Zasto u prirodi nema I izomera?

Answer 28

Koproporfirinogen - oksidaza djeluje samo na III izomere

Question 29

Koje su pretece za sintezu hema?

Answer 29

Glicin i sukcinil - CoA

Question 30

Koja je tkivna i unutarst. Lokalizacija sinteze hema?

Answer 30

Tkivna: u kostanoj srzi i jetri
Untarst: u mitohondrijima i citosolu

Question 31

Koje stanice jedine ne mogu sintetizirati hem?

Answer 31

Zreli eritrociti

Question 32

Koja je tocka kontrole sinteze hema?

Answer 32

Negativna povratna sprega enzima ALAS

Question 33

Sto cini proteinski, a sto neproteinski dio hemoglobina?

Answer 33

Proteinski = GLOBIN
Neproteinski = HEM

Question 34

Gdje se odvija biosinteza hemoglobina?

Answer 34

U eritroblastima

Question 35

Koji je alostericki inhibitor ALAS enzima?

Answer 35

Hem

Question 36

Na koja dva enzima biosinteze hema djeluje olovo kao inhibitor?

Answer 36

Na ALA - dehidratazu i ferokelatazu

Question 37

Koja je razlika izmedu hemoglobinopatija i porfirija?

Answer 37

Hemoglobinopatija - mutacija gena za hemoglobin, tj. Globinski lanac

Porfirije - poremecaji biosinteze hema

Question 38

Koja su dva simptoma porfirija?

Answer 38

Neuropsohijatrijski
Fotoosjetljivost

Question 39

Zasto nastaju neuropsihijatrijski problemi?

Answer 39

Jer se ALA i porfobilinogen nakupljaju u tkvima i tjelesnoj tekucini

Question 40

Koji su koraci razgradnje hema?

Answer 40

1. Hem oksigenazom u ZELENI BILIVERDIN
2. Biliverdin - reduktazom u ŽUTI BILIRUBIN

Question 41

Što se događa s bilirubinom u jetri?

Answer 41

Prevodi se u topljivu formu —> konjugirani / direktni bilirubin
Izlucuje se preko zuci u tanko crijevo

Question 42

Kakav je konjugirani, a kakav nekonjugirani bilirubin?

Answer 42

Nekonjugirani - prenosti se serumskim albuminom do jetre

Konjugirani - konjugira se s glukuronskom kiselinom u jetri