Porfiria cutanată tardivă

Question 1

Definiție

Answer 1

Boală determinată de deficitul de uroporfirinogen- decarboxilază hepatică, enzimă implicată în metabolismul hemului

Question 2

Factori de risc

Answer 2

• alcolism
• hepatita C
• supraîncărcare cu fier
• tratament cu estrogen
• fumatul

Question 3

Istoric + examen obiectiv

Answer 3

• leziuni buloase cronice nedureroase la nivelul tegumentului expus la soare
• piele hiperpigmentată
• hipertricoză
• dacă se rup=> se vindecă greu cu cicatrici

Question 4

Laborator

Answer 4

• ASAT și ALAT crescute
• porfirină plasmatică crescută
• porfirine urinare crescute
• nivel de uroporfirinogen- decarboxilază hepatică scăzut

Question 5

Tratament

Answer 5

• flebotomie periodică
• clorochină
• hidroxiclorochină
• utilizare protecție solară
• evitarea factorilor declanșatori cum ar fi expunerea la soare, alcoolul, estrogeni, tutunul, suplimentele de fier