Policitemia vera Flashcards
Quais são os critérios maiores para o diagnóstico de Policitemia Vera (PV)? (três)
- Hemoglobina alta (>16.5 g/dL em homens ou >16.0 g/dL em mulheres) OU Hematócrito alto (>49% em homens, >48% em mulheres) OU Massa eritrocitária >25% do valor normal
- Biópsia de medula óssea com hipercelularidade e proliferação trilinhagem (panmielose), incluindo aumento de megacariócitos pleomórficos e maduros sem atipia
- Presença da mutação JAK2 V617F ou JAK2 exon 12
Qual é o critério menor para Policitemia Vera (PV)?
- Nível de eritropoietina sérica subnormal
Como confirmar o diagnóstico de Policitemia Vera (PV)?
Presença dos três critérios maiores OU os dois primeiros critérios maiores + critério menor
Quando a biópsia de medula óssea pode não ser necessária no diagnóstico de Policitemia Vera (PV)?
Quando há eritrocitose absoluta com hemoglobina >18.5 g/dL em homens ou >16.5 g/dL em mulheres e hematócrito >55.5% em homens ou >49.5% em mulheres, além da presença da mutação JAK2
Qual exame molecular deve ser solicitado em casos negativos para JAK2 V617F?
Deve-se pesquisar mutações JAK2 exon 12 e, se necessário, CALR e MPL (sensibilidade 1–3%)
Quais são os critérios obrigatórios para o diagnóstico de mielofibrose pós-policitemia vera?
- Diagnóstico prévio de Policitemia Vera (PV).
- Fibrose da medula óssea grau 2 ou 3
Além dos critérios obrigatórios, quantos critérios adicionais são necessários para o diagnóstico de mielofibrose pós-PV?
Pelo menos dois critérios adicionais
Quais são os critérios adicionais para o diagnóstico de mielofibrose pós-PV?
- Anemia persistente, sem necessidade de flebotomia e sem tratamento citorredutor para eritrocitose
- Leucoeritroblastose (presença de células imaturas no sangue periférico)
- Esplenomegalia progressiva (> 5 cm do valor basal) ou surgimento de esplenomegalia palpável
- Sintomas constitucionais - Pelo menos dois dos seguintes: perda de peso > 10% em 6 meses; sudorese noturna e febre inexplicável (> 37.5°C)
Quais são os fatores de risco considerados no MIPSS-PV?
- Idade > 60 anos (2 pontos)
- Leucócitos ≥ 11 x 10⁹/L (1 ponto)
- Cariótipo anormal (1 ponto)
- Mutação SRSF2 (2 pontos)
Como os pacientes são estratificados pelo MIPSS-PV?
- Baixo risco (0-1 pontos) → mediana de sobrevida 25,3 anos
- Intermediário-1 (2 pontos) → mediana de sobrevida 18 anos
- Intermediário-2 (3 pontos) → mediana de sobrevida 10 anos
Alto risco (≥ 4 pontos) → mediana de sobrevida 5,4 anos
Qual fator de risco tem maior impacto no escore MIPSS-PV?
Idade > 60 anos e mutação SRSF2 → Ambos adicionam 2 pontos cada ao escore
Qual é a abordagem geral para todos os pacientes com Policitemia Vera?
- Flebotomia periódica para manter o hematócrito < 45%
- Aspirina em baixa dose (40–100 mg/dia)
Como a doença é classificada em termos de risco?
- Baixo risco: Sem histórico de trombose e idade ≤ 60 anos
- Alto risco: Histórico de trombose OU idade > 60 anos
Qual é o tratamento recomendado para pacientes de baixo risco?
- Aspirina 1x ao dia para todos
- Considerar aspirina 2x ao dia se houver: fatores de risco cardiovascular, leucocitose ou sintomas microvasculares
- Considerar peg-IFN-α se houver: necessidade frequente de flebotomias, prurido severo, esplenomegalia sintomática, sintomas persistentes
Qual é o tratamento recomendado para pacientes de alto risco?
- Hidroxiureia (500 mg BID)
- Se houver histórico de trombose arterial → considerar AAS 2x ao dia
- Se houver histórico de trombose venosa → adicionar anticoagulação sistêmica
O que fazer se o paciente for intolerante ou resistente à hidroxiureia?
- Peg-IFN-α
- Inibidor de JAK2 (se houver sintomas semelhantes à mielofibrose pós-PV)
- Busulfano (preferido em pacientes mais velhos)
