Policetemia Vera

Question 1

Policetemia Vera - O que é? 3

Answer 1

Excesso de produção de hemácias

Ausência do aumento de EPO

Pode haver aumento de → neutrófilos / plaquetas

Question 2

Policetemia Vera - Origem

Answer 2

Alteração molecular → gene JAK2

Question 3

Policetemia Vera - Manifestações Clínicas 5

Answer 3

Cefaleia

Fraqueza

Prurido

Tontura

Sudorese

Question 4

Policetemia Vera - Manifestações Clínicas → Origem

Answer 4

Excesso de hemácias circulantes nos vasos

Question 5

Policetemia Vera - Complicações 4

Answer 5

AVE

IAM

Trombose Venosa profunda das Veias Hepáticas

Embolia Pulmonar

Question 6

Policetemia Vera - Achados Laboratoriais 7

Answer 6

Aumento Contagem Global de Hes

Hematócrito 25% acima VRs

Hemoglobina Aumentada

Reticulocitose

Neutrofilia

Plaquetose

Medula Óssea Hiperplásica / Panmielose

Question 7

Policetemia Vera - Hematócrito 25% acima VRs

Homens → ?

Mulheres → ?

Answer 7

Policetemia Vera - Hematócrito 25% acima VRs

Homens → >60%

Mulheres → >56%

Question 8

Policetemia Vera - Hemoglobina Aumentada

Homens → ?

Mulheres → ?

Answer 8

Policetemia Vera - Hemoglobina Aumentada

Homens → >18,5g/dL

Mulheres → >16,5g/dL

Question 9

Policetemia Vera - Neutrofilia

Answer 9

60% dos casos

Question 10

Policetemia Vera - Plaquetose

Answer 10

50% dos casos

Question 11

Panmielose - O que é?

Answer 11

Aumento de todas as células mieloides

Question 12

Policetemia Vera - Outros Achados Laboratoriais 5

Answer 12

EPO Sérica baixa ou ausente

CFU-E e BFU-E → crescem in vitro (na ausência de EPO)

Hiperuricemia

Hiperbilirrubinemia

VHS Diminuído

Question 13

Policetemia Vera - Diagnóstico “Polycytemia Vera Study Group”

Answer 13

Critérios Obrigatórios → A1 e A2

A1 → aumento da massa eritrocitária >25% VR do Ht

A2 → ausência de causa eritrocitária secundária

→ ausência de eritrocitose familial

→ ausência de aumento de EPO

A3 → esplenomegalia

A4 → marcador de clonalidade, na ausência de cromossomo Ph ou rearranjo BCR/ABL

A5 → formação de colônia endógena eitróide in vitro

B1 → plaquetas >400.000/mm³

B1 → leucócitos >12.000/mm³

BR → biópsia de MO mostrando panmielose com proliferação eritróide e megacariocítica

B4 → EPO sérica diminuída

Question 14

Policetemia Vera - Diagnóstico “Polycytemia Vera Study Group” → Considera-se portador de PV quem apresentar:

Answer 14

A1 + A2 ou qualquer outro critério A ou A1+A2 e dois critérios B

Question 15

Policetemia Vera - Diagnóstico “OMS 2018”

Answer 15

Hb → mínimo 16,5g/dL “Mulheres” e 16g/dL “Homens”

Ht → mínimo 49% “Mulheres” e 48% “Homens”

Ou → massa eritrocitária aumentada

EPO → níveis reduzidos

2 critérios maiores → biópsia de MO e presença da mutação V617F no gene JAK2 ou mutações no éxon 12 do gene JAK2

Question 16

Policetemia Vera - Tratamento 3

Answer 16

Flebotomia

Uso de Aspirina

Cirorredução (caso necessário)

Question 17

Policetemia Vera - Tratamento → Flebotomia

Answer 17

Sangria Terapêutica em BS

Question 18

Policetemia Vera - Tratamento → Complicações Hematológicas 1/*

Answer 18

Transformação para → mielofibrose / síndrome mielodisplásica e/ou leucemia mieloide aguda

*paciente inicia com 1 tipo de neoplasia e acaba se tornando outra