Pénfigos Flashcards
Etiopatogenia
Etiología?
Acantólisis. IgG se une a Ag. de desmosomas.
Desmogleína 3 - Vulgar y 1 para el Foliáceo
Clínica de Penfigo Vulgar.
Formas +F y grave?
Forma inicial?
Vulgar.
Ampolla fláccida o erosiones en flexuras y zonas de presión, dolorosas y costrosas.
Lesiones en mucosa oral.
Nikolsky (+).
Dx de Vulgar
Histología?
IFD. No diferencia los distintos tipos.
IFI
Ampolla intraepidérmica suprabasal.
IgG depositada en espacios intercelulares.
IgG antisustancia intercelular positivo
Tx. Vulgar
Corticoides sistémicos
Ciclofosfamida o azatioprina
Penfigoide
Enfermedad ampolla autoinmune +F.
Paciente de edad?
+60 años.
Etiopatogenia Penfigoide
IgG dirigidos vs proteína BP180 de la lámina lúcida (hemidesmosoma)-activa complemento- reacción inflamatoria que desencadena separación dermoepidérmica.
Clínica Penfigoide
Ampolla tensa sobre piel sana Abdomen o áreas flexoras de extremidades Prurito intenso No deja cicatriz 35% afecta mucosa oral No hay Nikolsky
Dx.
Histología
IFD
IFI
Ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico con eosinofilos.
IgG+/-C3 en depósito lineal en la membrana nasal de la unión dermoepidérmica.
IgG antimembrana nasal circulante positivo en 70-80%; no se correlaciona con actividad de la enfermedad.
Tx. Penfigoide
Corticoides tópicos o sistémicos
No respuesta azatioprina
Dermatitis herpeticorme o Enf. Duhring-Brocq.
Antecedente importante presente en un 90%?
Histología
IFD
IFI
Intolerancia al gluten
Desconocida. HLA-B8 y DR3.
Lesiones polimorfas distribuidas en áreas de extensión, no afecta mucosas, causa prurito.
30% manifestaciones intestinales.
Ampolla subepidérmica, microabscesos de polimorfonucleares en las papilas dérmicas.
Depósito IgA en papilas dérmicas.
No se detectan anticuerpos antimembrana basal.
Dieta libre de gluten
Sulfona. Elección
