Pênfigo foliáceo Flashcards
Qual a definição de pênfigo?
Grupo de doenças com acometimento cutâneo e/ou mucoso com bolhas intradérmicas
O que são células acantolíticas?
Células epiteliais arredondadas, com nucléo central e condensação periférica do citoplasma decorrente da perda de adesão das células epiteliais.
Qual a patogênese básica do pênfigo foliáceo?
Anticorpos IgG anti-desmogleínas. Associação com fatores genéticos e ambientais.
Quais as duas classes de pênfigo foliáceo e quem elas acometem?
Pênfigo de Cazenave: universal, 4ª-5ª décadas, sem casos familiares. Fogo selvagem (endêmico): ocorrência familiar, adultos jovens e crianças.
Quais são as manifestações clínicas habituais do pênfigo foliáceo?
Bolhas superficiais que se rompem facilmente, deixando áreas erodidas que podem confluir. Sem acometimento mucoso. Iniciam em face, pescoço e tronco superior. Disseminação craniocaudal.
Quais são as variantes do pênfigo foliáceo?
Frustra - limitada à face e tronco superior.
Eritrodérmica - eritema e escamação difusos.
Queratósica - aspecto verrucoso.
Pigmentar - indica remissão.
Como é feito o diagnóstico do pênfigo foliáceo?
Clínica + Citologia (células acantolíticas) + histopatologia (bolha em região mais apical) + provas imunológicas (habitualmente imunofluorescência).
Quais são os principais diagnósticos diferenciais do pênfigo foliáceo?
Pênfigo vulgar Farmacodermia SSJ Frustras - dermatite seborreica, LES Eritrodérmicas - eritrodermias primárias
Como é feito o tratamento do pênfigo foliáceo?
Prednisona 1mg/kg/dia, até 100-120mg/dia.
Sem melhora em até 7-10 dias: substitui por triamcinolona (4mg = 5mg prednisona)
Outras opções: micofenolato mofetil, rituximabe.
Quais as principais consequências da corticoterapia prolongada?
1) Maior facilidade para desenvolver infecções
2) Osteoporose
3) HAS
4) DM
5) Gastrite
6) Úlceras gástricas e duodenais
7) Catarata
8) Necrose asséptica
Qual doença deve ser tratada profilaticamente em todos os casos de corticoterapia prolongada?
Estrongiloidíase
