Pediatrie hemato si onco Flashcards
Cum apare boala hemolitica a nou nascutului?
Rh + a fatului intra in circulatia mamei Rh-
hemoliza severa a eritrocitelor fetale
Hidrops fetal
Factori de risc boala hemolitica a nou nascutului
Mama Rh - cu ocrice istoric de hemoragie materno fetala:
avort
amniocenteza
sangerare trimestru 3
Tratamentboala hemolitica a nou născutului
Administrare imunoglobulina Rho (D) = RoGAM
in primele 72 mamei la nasterea primului fat Rh +
Transfuzie fetala intrauterina daca patologia se dezvolta acolo
Anemia Fanconi
autosomal recesiva asociata cu insuf medulara, pancitopenie si risc crescut de leucemie
Simptome Anemia Fanconi
Oboseala
Dispnee la efort
Infectii frecvente
Frecvent asociate cu statura mica
Pigmentari tegumente anormale ( pete cafe au lait sau zone hipopigmentate
Rinichi in potcoava
Anomalii ale degetelor
Laborator Anemia Fanconi
Hb,Ht, trombocite si leucocite scazute
alfa- fetoproteina serica crescuta
Biopsia medulara- hipocelularitate
Analiza cromozomica - rupturi ale benzilor
Tratament anemia Fanconi
Antibiotice
Transfuzii
Transplant medular sau de celule stem hematopoietice
Factori de crestere hematopoietici
Androgenii si cortico pot creste activitatea medulara
Anemia Diamon BLackfan
Anemie congenitala pura
De ce este cel mai probabil cauzata Anemia Diamon BLackfan?
Defect in celulele eritroide progenitoare
Semne/ simptome precoce Anemia Diamon BLackfan
Oboseala
Dispnee
Cianoza
Paloare
Semne/ simptome Anemia Diamon BLackfan
Anomalii craniofaciale
Anomalii ale degetelor
Sufluri cardiace
Dizabilitate intelectuala
Hipogonadism
Laborator Anemia Diamon BLackfan
Hb scazuta
Ht scazut
Reticulocite scazute
Vem crescut
Biopsia medulara ( activitate scazuta)
Prezenta excesiva a eritropoietinei
Tratament Anemia Diamon BLackfan
Transfuzii
Cortico
Transplant medular
Neuroblastomul
Origine- celule ale crestei neurale
Pot aparea in gandele suprarenale sau gg simpatici
