Pédiatrie 2 Flashcards

Question 1

Q

Lymphome de l’enfant

Answer

A

Non Hodgkinien: chimio seule, 80% de survie, systématiquement: myelo, ponction biopsie ganglionnaire, myélogramme, +/- scinti Hodgkin: (prurit, ++ localisé) chimio radio avec TEP avant et après 2 cures 90-95% de survie

Question 2

Q

Hypoglycémie de l’enfant

Answer

A

Facteur de très mauvais pronostic

Question 3

Q

Atb prophylactique dans le choc septique de l’enfant

Answer

A

C3G+/- vanco+/- aminoside

Question 4

Q

Remplissage enfant

Answer

A

20ml/kg sur 20 min à renouveler 3 fois si besoin

Choc si hypotension persistante a 40ml/kg

Question 5

Q

Causes d’infections—> choc septique selon âge

Answer

A

1-3 mois E coli et strepto B ++ trans verticale
3m-2 ans: H influenzae, Pneumocoque, méningoque (1er pic de PF)
>2 ans: entérocoque, méningo, pneumo, staph aureus, strepto A

Question 6

Q

Causes d’ictère (bili totale>50) physiologique (extension céphalo caudale: att des pieds en cas d’ictère sévère)

Answer

A

Immaturité hépatique def en ligandine et en système de conjugaison
Augmentation du cycle enterohépatique : absence de flore bactérienne
Hémolyse physiologique avec production de 2 à 3 fois + de bili que l’adulte

Question 7

Q

Indication du dosage sanguin de la bilirubine

Answer

A

Fdr d’infection néonatale
Bilirubinomètre transcutanée> 75e percentile (sternum ou front par mesure optique)
Signes orientant vers un ictere pathologique
Persistance >1 semaines (ou >2 semaines chez le prématuré)
Terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée/recidivante (prématuré)

Question 8

Q

Attention !!! Ictère nucléaire quel type de bilirubine

Ictère simple/au lait de la mère: bénin: quel type vs pathologique

Answer

A

Ictère nucleaire: neurotoxicite de la bili LIBRE

Ictère physio: toujours LIBRE vs ictere patho: Libre ou Conjugué!!

Question 9

Q

Fdr de sévérité: à risque d’Ictère nucléaire

Answer

A

Jeune, medicament lié a l’albumine ex aminoside, prematurité, acidose, hypoxie, infection, hypothermie, hypoglycémie, déshydratation, hypo osmolarité, hypoalbuminémie

Question 10

Q

Signes d’ictère pathologique

Answer

A

<24h de vie, prolongé>10j
signe de sepsis
Mauvaise prise pondérale
Incompat ABO
RAI maternelles +
Atcd de ttt d’un ictere chez le petit frère/sœur
Hémolyse familial ou signe d’hemolyse: anémie, splénomégalie
Symptômes neuro
AEG
Ictere intense jusqu’aux plantes des pieds
Acc <38SA
Céphalhématome, ecchymose, bosse serosanguine: ++ ictère de résorption sanguine
Susp hypothyroïdie si fontanelle postérieur LARGE
Cholestase: bili conjuguee

Question 11

Q

1ère bilan devant un ictère du NN

Answer

A

Bili totale et conjuguée
recherche de cause infectieuse: CRP et ECBU
Cause materno-fœtale: NFS, Coombs direct, groupage ABO rhésus maternel et foetal, réticulocyte

Si bili conjuguee: bilan d’hemostase, et hépatique PAL GGT TP ASAT/ALAT
Écho hépatique: absence de VB: atrésie biliaire, obstruction ou dilatation des voies biliaires: cholestase extra hépatique
Prélèvements bacterio
Selon le contexte: G6PD, PK, TSH T4

Question 12

Q

Causes d’ictère bénin (abondance modéré bili libre et EC par ailleurs normal)

Answer

A

Simple: 30-50%, diag d’élimination, immaturité hépatique avec altération de la glucuroconjugaison, >24h et disparaît 4-6e semaines abstention thérapeutique (s’arrête à l’arrêt de l’allaitement et au chauffage du lait)> act lipoprot lipase du lait —> prod de corps gras —> inhibe la glucuroconj

Question 13

Q

Causes d’ictere pathologique

Answer

A

Immunisation materno fœtale: ABO (+ fq, moins intense, 50% coombs direct +), Rh (- fq mais + intense, prévention par rophylac, coombs 100% +)
Hémolyse constitutionnelle: sphérocytose héréditaire autosomique dominant: anémie hémolytique corpusculaire avec anom de membrane, frottis: GR sphériques, def G6PD anémie hémolytique > def enzymatique à transmission liée à l’X (++ garçons) frottis: corps de Heinz ++ Afrique et noire et bassin méditerranées, G6PD à doser à distance de toute transfusion
Causes de ictere à bilirubinémie CONJUGUEE (>50% ou >20) avec obstruction des voies biliaires extra (atrésie biliaire urgence diag avec vit K en urgence et intervention de Kasai dans les 6 premières semaines de vie, signes cholestase: hepatomegalie, selles decolo et urines foncées ) ou intra hépatiques (def alpha 1 antitrypsine et mucoviscidose, Inf EBV, CMV, E coli, echovirus).

Question 14

Q

Ttt de l’ictere

Answer

A

Etio si idterepatho et symptô si ictere physio:
Hospit si sévère, si cholestatique, si alloim Rhésus
Ttt physio: Phototherapie: lumière bleu: transfo en produit de dégradation de la bili éliminable par voie rénale
Indications: >200 de bili libre, ou si bili/albuminémie< 0.7

Autres ttt perf albumine si terrain a risque ou en attente d’exsanguino transfusion (indic de - en - fq)
Complication: hyperthermie: contrôle de la température, déshydratation: surv cardio respi rapprochement prises alimentaire voire hydrat IV, att gonadique et oculaire: port de lunettes et de couche

Question 15

Q

Encéphalopathie a hyperbilirubinemie LIBRE

Answer

A

Signes précoces: hypotonien axiale, somnolence, opistothonos
Encéphalopathie aiguë: paralysie oculomotrice, mouvements choréo-athétosique avec regard couche de soleil, convulsions, coma
Encéphalopathie chronique: (1ère cause évitable) ictère nucléaire: hypertonie extra-pyramidale, dystonie, surdité, paralysie oculomotrice, retard mental

Question 16

Q

Spasmes du sanglot

Answer

A

Séquence pleurs, apnée, cyanose

Rare >5 ans ++ secondaire à une colere ou a une peur, 6m et 3ans ++

Question 17

Q

Indication de la PL dans une crise d’épilepsie

Answer

A

Systématique si fièvre <6mois + épilepsie, et si crise focale, >15 min, avec déficit post critique, si sd méningé (hypotonie, fontanelle bombée, fièvre mal tolérée), trouble comportement

Question 18

Q

Bilan devant une crise epletiqe

Answer

A

EEG sous 48h si premier épisode
<6mois et fièvre: PL systématique, + si Sd méninge (fièvre mal tolérée, trouble du tonus, bombement de la fontanelle), trouble du comprtement crise >15min, def post critique
,Imagerie si signe de focalisation, <1 an ou si crise >30 min même si focalisée
Bio si <6mois, signe de gravité, diabète, diarrhées, déshydratation
Glycemie si >1ans, pas de contexte d diabète ou réveil par resucrage sans signe de gravité: inutile

Question 19

Q

Crise fébrile

Answer

A

2 a 5% des enfants, ++ atcd familiaux,
Dev psychomoteur normal
Pas d’atteinte du SNC
6 mois à 5 ans et ++ 1à 3

Question 20

Q

Crise convulsive non simple que suspecter

Answer

A

Méningite, méningo encéphalite—> aciclovir probabiliste
SHU: diarrhées, HTA, IRA, fièvre
Neuropalu si voyage dans une zone à risque dans les 3 mois
Rare chez l’enfant: abcès (non fébrile), thrombophlébite cérébrale

-Autres causes sans fièvre
HED/HSD <1 an: maltraitance et scanner ++
Causes métaboliques (++<6mois): hyper ou hyponatremie, hypoglycémie, hypocalcémie
AVC par cardiopathie emboligène, malfo arterio-veineuse, rupture d’anévrisme d’intra crânien, HTA
SHU
Tumoral: HTIC, périmètre crânien augmenté
Toxiques: intox CO, alcool, antidépresseurs, anti H2

Question 21

Q

Sd de West

Answer

A

Épilepsie grave du nourisson++ découverte entre 3 et 12 mois ++ à 6mois
Spasmes en flexion en salve
Stagnation ou régression psychomotrice

EEG: hypsarythmie: ondes lentes, disparition de l’activité de fond, avec pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude
++ sur anomalie neuro acquise ou congénitale
Trisomie 21, malformation derebrale, sclérose tubéreuse de bourneville, anom métabolique, séquelles d’anoxie périnatale ou d’infection neuromeningee, foetopathie infectieuse

—> antiépileptique spécifique: vigabatrine

Question 22

Q

Épilepsie myoclonique du nourisson

Answer

A

Épilepsie myoclonique bénigne

Sd de Dravet: sévère, rare, génétique> mutation de novo

Question 23

Q

Fdr de récidive de crise épileptique après un premier épisode
Fdr de crise prolongée
Fdr de méningite
Fdr de survenue d’épilepsie ulterieure

Answer

A

Récidive: <15 mois, atcd familial au premier degré de crise convulsive, survenue précoce dans l’histoire de la maladie fébrile, <38.5° lors de l’épisode (risque de récidive moyen 20-30% augmente selon le nombre de facteur)
Fdr de crise prolongée: atcd de crise >10 min ou premier épisode (imprévisible)
Fdr de méningite: Sd méningé, 2 épisodes/24h, crise prolongée >15 minutes, signes focaux
Fdr de survenue d’une épilepsie ultérieure: anomalie de l’examen neuro en dehors de la crise, trouble de dev psychomoteur, crise complexe

Question 24

Q

Protéinurie def et physio ou patho

Answer

A

Dépistage la bu (++ albu), puis protéinurie sur 24h (150mg/24h) ou rapport albu/créat urinaires (>30)
Physio si effort, fièvre, orthostatisme
Patho si glomerulathie, tubulopathie, malfo urinaire ou rénale

Question 25

Q

Bilan découverte de protéinurie

Answer

A

1: creatininemie, protéinemie, ionogramme, dosage du complément
2: écho renale et EPU
+/- PBR: si <1g/24h: tubulopathie+ hematurie ou DFG abaissé ou atteinte extra rénal ou baisse prolongée du C3, symptômes systémiques, HTA

> 1g/24h: (glomerulopathie) sauf si sd néphrotique pur chez un enfant de 1 a 11ans (OU si NON corticosensible: absence de rémission après 1 mois) ou GNA typique avec baisse transitoire du C3

Question 26

Q

Sd néphrotique

Answer

A

Hypoprotéinémie <60g/L
Hypoalbuminémie <30
Protéinurie > 50mg/kg/24h

Question 27

Q

SNI

Answer

A

Anomalie des LB et T responsable d’une production de facteur plasmatique circulant altérante complexe podocytes membrane basale glomérulaire , +/- asso lésions glomérulaires minimes ou plus rarement HNF
(Si PBH: LGM: glomérules normaux en MO, pas de dépôts en IF et fusion des pieds de podocytes, HSF: dépôts hyalins entre les anses capillaires et la capsule de Bowman)
DD: lupus, GNA, GNMP: éliminés avec dosage C3, C4 et Ch50 si normal (pas d’activation du complément)

Question 28

Q

Ttt du syndrome néphrotique

Answer

A

Prednisone forte dose 4 semaines et si pas de rémission méthylprednisolone en bolus x3
Corticosensibilité (90%): remission complète avec dim progressive sur 4.5 mois en prise discontinue 1j/2 (20% episode unique et 80% récidives et corticoresistance)
Corticorésistance (10%): pas de rémission complète après les bolus donc écho rénale puis PBR (HNF?) analyse génétique +/- IS (parfois génétique et risque IRC)
Corticodépendance: rechute à l’arrêt ou dans les trois mois avec nécessite de maintien d’une dose de fond
Épargne cortisonique: supplem en vitamine D et calcium +/- potassium , régime limité hydro sodée et sucre rapide, IPP

Question 29

Q

Suite ttt SNI

Answer

A

Restriction hydrosodee et si insuffisant ou hypovolémie sévère ou collapsus: perfusion d’albumine: si persistance d’œdèmes important: diurétique de l’anse
IEC/ARAII au long cours +/- si corticoresistance
Vs thrombose: mobilité, correction hypovolemie et hemoc centration
Indication ttt préventif par HBPM et Aspirine:
Si fibrinogene>6g/L, anti-thrombine<70%, albumine<20, forme clinique sévère avec anasarque, d dimeres >1000
Ttt curatif: heparinotherapie lovenox +/- anti thrombine III

Si Inf bactérienne (pas de atb prophylactique): C3G+/- aminoside
Vaccin pneumo 23 et grippe (ci vivant sous cortico +/- IS)

⚠️ croissance staturo pondérale si > ou =3mois de corticothérapie

Question 30

Q

Délais émission du méconium

Âge acquisition du contrôle de l’exonération

Answer

A

48h

2-4ans

Question 31

Q

Caractéristiques d’une constipation en faveur etio organique

Answer

A

Episode d’occlusion avec vomissement
Cassure staturo pondérale
Enfant <18mois
Retard à l’émission du méconium
Début des la période néonatale: constipation primaire 
Météorisme abdominal 
Anomalie du péroné ou de la région sacrée
Maladie systémique 
Signe en faveur d’une hypothyroïdie 
Échec du ttt symptomatique

Question 32

Q

Ttt constipation

Answer

A

Symptomatique: normacol: lavement hyperosmotique des >3 ans ou polyéthylène glycol: PEG par voie orale
En prévention pour la suite: laxatifs lubrifiants ou LEG
++ efficace si fonctionnel (95%)

Question 33

Q

Maladie de Hirchprung

Answer

A

Aganglionose: absence de cellules ganglionnaires dans le plexus de Meissner et Auerbach responsable d’un défaut de propulsion de la partie distale du TD
Neonat (60-70% retard à l’évacuation du méconium, constipation sévères, sd occlusif
TR: ampoule rectale vide avec débâcle de selles et de gaz au retrait, nauséabondes et fétides, hypertonie du sphincter annal
Absence de reflexe rectoanale inhibiteur
—> lavement opaque: disparité de calibre avec stagnation de produit de contraste au niveau de la dilatation en amont de la zone aperistaltique
Manométrie anorectale: absence de reflexe recto anal inhibiteur
Biopsies rectales étagées: aganglionose et hyperplasie des fibres cholinergiques a l’ACE
(Région sous muqueuse)
—> exérèse de la zone aperistaltique Schwanienne

Question 34

Q

Occlusion de l’enfant

Answer

A

ASP: niveaux hydro aréiques ++ périphériques et + hauts que large si occlusion colique et centraux et + long que larges si occlusion grêlique

Question 35

Q

Étiologies de l’occlusion

Answer

A

Occlusions hautes:
-Volvulus du grêle ++ a tout âge et ++ NN ou nourisson: diag a l’écho (lavement opaque si doute) malposition des vsx mesenteriques, whirlppol sign: signe du tourbillon: rotation sur lui même du grêle —> rectorragie si tardif avec nécrose: détorsion et section de brides

-Sténose du pylore ++ 3-6 semaines et chez le garçon, vomissements post prandiaux tardifs, hypertrophie du muscle pylorique a l’échographie —> alcalose hypochlorémique—> pyloromyotomie - PNN congenital- non urgent

atrésie duodénale ou jejunale: diagnostic antenatal: image de double bulle: obstruction congenitale à la lumière digestive complet: atrésie ou partiel: diaphragme
++ associé anom chromosomique T21 ou malformation associées: cardiaques ++

Occlusions basses:
-occlusion sur bride: post chirurgicale: écho: dilatation et niveaux hydro aerique, TDM si diag difficile et chir en urgence ssi tableau d’emblée compliqué avec défense et fièvre (risque ischémie, nécrose et peritonite), sinon: ttt symptomatique puis opacification chromaffine a 24-48h et décision si chir sans urgence

hernie inguinale étranglée ++ érythémateuse et irréductible et Sd occlusif: manœuvre taxis sous sédation et si inefficace: chir, d’emblée si compliquée ou si hernie ovarienne
occlusion néonatale: ileus meconial ++ muccoviscidose: méconium épais: lavement à la chromaffine +/- chir, stenose post enterocolite ulcèro nécrosante, malfo anorectale: imperméabilité anale: chir +/- colostomie provisoire, bouchon meconial: origine inconnue: lavement opaque, micro colon G: spont résolutif ou après lavement opaque
IIA

Occlusions fonctionnelles: hirchprung (révélation +/- tardive), réactionnelles patho péritonéale ou retroperitoneal, POIC: patho neuro (pathologie neurnale intestinale) ou myogene (muscle entérique) ou asso dysfonctionnement vésical (méca vessie, dilatation uretères)

Question 36

Q

Maltraitance, état d’un enfant indifferent, au point de le rendre peu crédible

Answer

A

État dissociatif

Question 37

Q

Devant une susp de maltraitance quel bilan?

Answer

A

Dans tous les cas: toxiques urinaires et sanguins
Si lésions cutanées: NFS, bilan d’hémostase complet avec XIII
Si fractures: calcémie, phosphore, PTH, PAL, 25 et 1.25 OHvit D, vit C
Bilan urinaire: phosphore, calciurie, créatininurie, taux de reabsorption du phosphore
Si susp de violences:
Lipases et transaminases
BU
Si hématome cerebral:
Cuivre, céruléoplasmines (maladie de Menkès)
Chromatographie des acides organiques urinaires (acidurie glutarique T1)

Rx corps entier si < ou =2 ans: lu par deux radiologues experts en pédiatrie et autre radio à J10 pour lésions passées inaperçues, +/- scinti osseuse
Au cas par car si >2 ans

Sd de sylverman: lésions osseuses et fractures d’âge différents (cals osseux, décollements périostés, arrachements metaphysaires) ++ évocateur si os plat: crânes, cotes, ou longs avant l’âge de la marche
(Autres éléments suspect ++ négligence: hygiène buccale dentaire, et >15 lésions en absence de traumatisme évoqué ou en absence de pathologie de l’hemostase chez un enfant déambulant, ou avant l’âge de la marche: lésions traumatiques ou sentinelles (ex griffure + ecchymose,…)

Sur point d’appel: Scann cérébral non injecté en aigue, écho abdo si susp trauma abdo, Bu, bilan phosphocalcique en cas de sus de rachitisme carentiel
Bilan abus sexuels: prélèvements vaginaux recherche de Gonocoque, chlamydia, recherche de sperme orifices, vêtements, bêta hcg selon l’age, dépistage IST: sérologies VHB, VHC, VIH, syphilis

Question 38

Q

Sd du bébé secoué: +/- asso à un impact —> TC

Answer

A

Clinique: changement de couloir sur la courbe du PC, fontanelle bombante, irritabilité, convulsions, somnolence, hypotonie axiale, pâleur, malaise grave, vomissements, pauses respiratoires, ecchymoses du thorax et des bras: point d’enserement
<1an, déchirures vasculaires: > mobilité du cerveau dans sa boîte: faiblesse de la musculature cervicale, poids de la tête, largeur des espaces sous arachnoïdiens, faible myélinisation centrale

—> scanner cérébral non injecté: HSD aiguë (++ faux et fosse post), HSA, rupture/thrombose d’une veine pont, fracture (si impact), lésion; parenchymateuse ischémique
IRM cérébro-médullaire ++ si présentation non neurologique dans les 48-72h en complément du TDM: HSD, ++ multifocaux, HSA, lésions anoxiques, œdémateuse, contusion
Rx: fractures ++ au niveau des côtes ++ post avec cals osseux, appositions periostées ++ MS
FO: œdème papillaire si HTIC, hémorragies rétiniennes (absentes dans 20%) pathognomoniques si multiples, profuses, s’étendant vers la périphérie

Question 39

Q

Devant une maltraitance

Answer

A

Si pas d’élément de gravité de la maltraitance: pas de danger immédiat en 1 pec ambulatoire et se référer aux structures administratives: CRIP, PMI, ASE
Sinon: si nécessite de ttt urgent et refus des parents ou pour preuve, constats médico légaux ou gravite de la maltraitance: accord d’un des deux parents nécessaire et si négatif: faire appel au procureur de la république ou à son substitut en urgence: OPP + faire appel UAPED dans tous les cas si maltraitance requièrent une hospit (maltraitance physique avérée ou complication grave suspect de maltraitance) : situation d’urgence, protection de l’enfant, eval médico psychosociale dans un endroit neutre, certificat initial +/- signalement

Question 40

Q

Différents type de signalement

Answer

A

Social: allo enfant maltraite: appel anonyme 119
Service social de secteur: Enquête à domicile
Sans suite ou démarche administrative

Administratif: IP à la CRIP (conseil regional): aide éducative a domicile, aide financière, suivi médico social, accueil provisoire de l’enfant
(Peut être redirigé vers un signalement: d’emblée ou si échec des mesures)

Judiciaire: signalement au procureur de la république: en lien avec la brigade de protection des mineurs, le juge pour enfant (protection) et juge d’instruction (poursuite) (ces deux derniers: seuls à pouvoir classer en non lieu), suite à un échec de pec administrative ou d’emblée: maltraitance physique, mise en danger—> maintien dans la famille avec obligations, assistance éducative en milieu ouvert, placement temporaire en foyer
Copie systématique du signalement à la crip

Question 41

Q

Mise en place anatomique et fonctionnelle de l’œil complète ++ à 10 ans, quelle AV avec l’âge

Answer

A

Naissance: fixation d’un visage proche et clignement à la lumière, 1/20e, 2-4mois: clignement à la menace, début de vision des couleurs, poursuite oculaire, convergence normale 1/10e, 6mois: vision stéréotaxique: 2/10, 1 an: 4/10, 2 ans 7/10 et 6 ans: 10/10

Question 42

Q

Fdr de troubles visuels de l’enfant

Answer

A

Prématurité, tout passage en réanimation, souffrance cérébrale, poids de naissance <1500g, craniosténose, dysostose cranio-faciale, surdité, conso maternelle de cocaïne ou alcool, embryo-foetopathie: toxoplasmose, atcd familiaux: strabisme, amblyopie, maladie ophtalmologique héréditaire, astigmatisme, myopie sévère précoce, trouble sévère de la réfraction, trisomie 21, troubles neuromoteurs, infirmité motrice cérébrale

Question 43

Q

<4mois:
1 mois: fixation
3 mois: réflexe de clignement à la menace
4 mois: poursuite oculaire
Retard à l’acquisition de la préhension d’objets, absence d’interet aux stimulus visuels, plafonnement, errance, appui sur les yeux
6mois a l’âge verbal: cogne, butte, plisse les yeux, en ferme un à la lumière, indifférence à l’entourage
2-5 ans: dysparaxie, lenteur à l’exécution, fatigabilité, retard à l’apprentissage de la parole
Quels drapeau rouges ?

Answer

A

Tout strabisme permanent ou divergent quelque soit l’âge: pathologique (intermittent: physio) et tout strabisme même intermittent au delà de 3 mois: pathologique
Toute anomalie de la cornée (megalocornée, ou cornée trouble), leucocorie ou nystagmus d’apparition récente: urgence

Question 44

Q

Leucocorie chez le NN
Mégalocornée
Opacité de la cornée
Amblyopie

Answer

A

Leucocorie: rétinoblastome, ou cataracte
Metalocornée: Glaucome
Opacité de la cornée: Cataracte
Amblyopie: Neuroblastome

Question 45

Q

Acuité visuelle fiable a partir de quel âge ?

Answer

A

<4ans: non fiable sauf si 10/10, <7/10 ou >2 de diff entre les deux yeux

Question 46

Q

Amblyopie:

Answer

A

Baisse de l’AV d’un œil > non utilisation, causes fonctionnelles: trouble de réfraction ou strabisme, ou cause organique: rétinoblastome, cataracte congénitale, rétinopathie
Intérêt de la rééducation (si fonctionnel) car risque d’immaturité du cortex visuel >6ans

Question 47

Q

Rétinoblastome

Answer

A

Mutation inactivatrice des 2 allèles du gène Rb1, baisse de l’acuité visuelle, indolore, strabisme, leucocorie, héréditaire ou non, uni ou bilatéral
—> FO pour le diagnostic et IRM et écho pour le bilan d’extension

Question 48

Q

Maturité de l’oreille interne vs celle de l’anatomie et fonction de l’œil

Answer

A

Dès la naissance pour l’oreille interne (5% de trouble audition à l’âge de 6ans: OSéreuse: première cause) et vers 10 ans pour l’œil (20% à 6 ans): hypermétropie physio

Question 49

Q

Fdr de trouble de l’audition

Answer

A

Prematurité <32SA , poids de naissance <1800g, craniostenose, malformation face et cou, asphyxie néonatale, atcd fam de prothèses auditives<50 ans, embryofoetopathie CMV, Rubéole (toxo et herpès), trisomie 21 et 22q11: Sd de digeorges, ttt ototoxique: aminoside, alcool, tabac, troubles neuro moteurs et infirmité motrice, méningite,
Hyperbilirubinémie avec ttt par exsanguino-transfusion, trauma du rocher et otites à répétition

Question 50

Q

Troubles de l’audition

Answer

A

1mois: pas de réactivité aux bruits, réaction intense stimulation tactile, vibratile, très observateur, sommeil très calme, 6-12 mois: disparition du babillage, sons non mélodiques, désignations des objets et retard du langage, enfant inattentif à ce qui n’est pas dans son champs visuels, troubles de la concentration en grandissant et de l’apprentissage

Trouble acquis: régression de l’expression, de l’articulation, modif des comportements, agressivité, frayeur ++ nocturnes

Question 51

Q

Fdr de la luxation congénitale de hanche

Answer

A

Présentation par le siège (même si version tardive), quelque soit le mode d’accouchement, atcd au 1er degrés, torticolis ou genu recurvatum: anom posturales associées: évocateur de contraintes antenatales, asymétrie congénitale du bassin, hypertonie des adducteurs resp d’un déficit de l’abduction

Question 52

Q

LCH ++ chez la fille, antenatal, a dépister précocement ++ et de façon répétée ++, symptômes ?

Answer

A

Clinique: asymétrie de fémur, cuisse raccourcit, asymétrie des plus
Défaut abduction: bébé sur le dos et flexion de hanche à 90°, abduction un jambe puis l’autre N> ou =60°, si limite: imagerie puis avis spé
Instabilité de hanche: Manœuvre ortolani: abduction simultanée des deux jambes, bassin en flexion: ressaut a l’abduction: réductible, ou à l’adduction: luxable
Manœuvre de Barlow: 1: RE et addiction en pression axiale sur le genou: piston: normal, ressaut: anormal
2: RI et abduction avec pression axiale + pression sur le grand trochanter: ressaut retour de la tête dans le côtoyé fémoral

Question 53

Q

Délai pec LCH

Answer

A

Dans les 5 semaines: pas de séquelles

Dans les 3 mois• devant boiterie indolore: échec du dépistage: séquelles anatomiques ++

Question 54

Q

Physiologiquement: torsion fémorale interne 30° à la naissance et avec la croissance: mouvements inverses :

Answer

A

Torsion interne fémorale et externe du tibia pour atteinte 30° de torsion externe de tibia et diminue de 30 a 10-15° la torsion interne fémorale
Exam genou pour torsion de fémur et pied pour torsion de tibia
Excès de RI + gênant resp de chutes à répétition et dev de la course, correction partielle en cours de croissance, moins de conséquences fonctionnelles de l’excès de RE, mois d’évolution

Question 55

Q

Imagerie de dépistage de la LCH: si Fdr ou si anom clinique

Answer

A

Écho des 1 mois et avant l’apparition des noyaux epiphysaires
Radio au delà de 4 mois

Question 56

Q

Fer de scoliose

Answer

A

80%: filles
Dépistage à l’adolescence obligatoire: 80% asymptomatique et ++ lordoscoliose >cyphoscoliose: gde amplitude et ++ asso patho osseuse
Atcd familiaux 
-Maladie neuromusculaire
-Scoliose malformative congénitale 
- Scoliose dystrophique: marphan ou NEM

Question 57

Q

Risque d’une scoliose

Answer

A

Toute scoliose est à risque d’aggravation pendant la croissance
>30° ++ thoracique lombaire ou lombaire a risque de douleurs arthrosiques, troubles respi restrictifs, aspect dysmorphique

Question 58

Q

PEC d’une scoliose

Answer

A

<15°: pendant la croissance: amplitude faible: surveillance clinique et radio tous les 6 mois
Ttt orthopédique si adolescent, évolutivité rapide, grande amplitude: corset et rééducation, sans CI sportive
Chir: si découverte tardive et sévère ou si échec du ttt orthopédique : ARTHRODÈSE VERTÉBRALE

Question 59

Q

Cyphose

Answer

A

Augmentation de la cyphose thoracique et diminution ou inversion des lordoses cervicales ou lombaires: dépistage par mesure de la distance des épineuses au plus creux de la lordose et au plus saillant de la cyphose et Rx rachis entier dos et profil

étiologies: maladie osseuse constitutionnelle,déformation congénitale, dystrophie rachidienne de croissance (maladie de Scheuermann)

Question 60

Q

Mesure du PC jusqu’à quel âge

Question 61

Q

Consultations obligatoires: 20 jusqu’à l’âge de 16 ans dont 14 dans les 3 premières années
Certif oblig?

Answer

A

Certif obligatoires: J8, 9e mois et 24e mois
Consult oblig: dans les 8j du PP, à deux semaines, puis tous les mois jusqu’à 6 mois puis à 9 et 12 mois, à 13 et 16-18 mois puis 24-25, à 3 ans puis bi mensuel de 3 à 6 ans
Certif obligatoires à la sécu sociale avec info sur le foyer, la profession parents, le mode de garde et partie médicale à la PMI dans les 8j, par med ge ou pediatre

Question 62

Q

Dépistage précoce de l’autisme à quel âge ?

Answer

A

Certificat obligatoire du 24e mois

Question 63

Q

PMI et médecine scolaire dépendent de quoi et pour qui

Answer

A

PMI: service social, enfants <6ans, dépend du conseil général : réception des avis de naissance et des certificats obligatoires, visites à domiciles gratuites nourissonsnet femme enceinte ++ pluridisciplinaire, pas de prescription ou de geste médical
Medecine scolaire: dépend de l’éducation nationale, pour les enfants >6ans, promotion de santé, intégration avec PAI (AVS et PPS: MDPH)

Question 64

Q

Mortalite natale

Answer

A

Décès ++ garçons et dans les DOM-TOM, mortalité infantile de la naissance à 1 an: 50% la première semaine de vie
Enfant: >500g, >25cm et >22SA, né vivant si manif de signes de vie, mort né sinon
Mortalité néonatale naissance à J27, précoce de la naissance à J6 et tardive de J7 à J27 et post natale 28j a 1an , périnatale: T3 a J6

Answer 64

A

Lacteale 6 mois à 3 ans: 20 dents: 2 incisives, 1 canine et 1 molaire par demie arcade, résorption de la racine et chute de la dent
Définitive de 6 ans à 18ans: 32 dents: 2 incisives, 1 canine, 2 prémolaires et 3 molaires, 1 ère dent a apparaître: molaire vers 6 ans

Answer 65

A

Au moins biquotidien a partir de 6 mois, avec du dentifrice fluoré de teneur en fluor dépendant de l’âge, voir apports fluorure systémiques si risque carieux elevé: après bilan fluoré max 1mg/j avec risque de fluorose

Prévention des caries: scellement des sillons entre les 2 molaires
Et consult précoce et régulière avec le chirurgien dentiste entre 12 et 18 mois et avant 16 ans pour la dentition def et pec par orthodontiste

Answer 66

A

Chronique >3 semaines
Pas évoquer cœliaque avant intra du gluten
MICI>2ans
SII: des 6 mous
Atroce villositaire Ai après intervalle libre à la naissance
Possibléintolerance physio au lactose>5ans

Answer 67

A

Cassure pondérale puis staturale
Ballonnements abdo et diarrhées chroniques,
Anorexie, amyotrophie et dénutrition
Apathie, tristesse, asthénie
Parfois pauci sympto sans cassure de courbe : carence martiale, douleurs abdo isolées, retard de croissance et de puberté
Facteurs prédisposants: HLA DQ2(95%) et 8(5%) mais exprime par 30-40% de la pop
Déclenché par infection intestinale virale ou age intro du gluten <3 ou >6mois

Patho associées: Turner, trisomie 21, maladies Ai (car maladie cœliaque entéropathie chronique avec atrophie villositaire > réponse muqueuse Ai inappropriée a l’ingestion de certains Prolamines ++ du blé: gluten): DT1 et thyroïdite aiguë AI

Answer 68

A

IgA anti TG et IgA totaux (2% def en IgA associée)
Si >10N: IgA anti endomysium et si +, pas besoin de la biopsie
Si <10N: Id + biopsie: hyperlymphocytose épithéliale, hypertrophie des cryptes, atrophie villositaire partielle ou totale, infiltration lympho plasmocytaire des chorion
Test thérapeutique d’éviction du gluten: confirme le diagnostic avec amélioration clinique en 1-2 semaines, rattrapage du retard staturo pondérale en 6-12 mois,neg des Ac sous 12-18mois, neg de la biopsie (rarement réalisée) sous 6 a 12 mois

Au diagnostic asso d’une éviction initiale au lactose tant que les diarrhées persistent et supplementation vitaminique et martiale et remboursements possibles par la SS

Answer 69

A

Possible des 2-3 ans, ++ enfant ou adol a recel insidieuse
RCH: douleurs inconstantes, diarrhées ++ sanglantes, et retentissement moindre staturo pondéral, complications: colites hémorragiques, mégacôlon toxique,cancer colorectal mais ++ 8-10 ans d’évolution
Crohn: diarrhées +/- sanglantes, anorexie, amaigrissement, douleurs récurrentes allure organique ++ FID, retentissement imp sur la croissance staturo pondérale, retard pubertaire
Autres symptômes, asthénie, fièvre, arthralgies, aphtose buccale
Risque d’évolution vers fissures, fistule périnéale et intra abdominales, abcès, sténose du grêle et du colon

2 cas possibles signes cutanées: Pyoderma gangrenosum, érythème noueux

—> susp: entero IRM (crohn),irm anoperinéal (RCH) et endoscopie et biopsies: ulcerations et infiltrats inflammatoire: Crohn: granulomes giganto cellulaire et epitheloides

Answer 70

A

Accident brutal et inopiné avec modification de la tonicité (hypo/hyper), de la coloration (pâleur/cyanose/erythrose), du rythme respiratoire (brady, poly, apnée) +/- altérationde la conscience ++ <6 mois et ++ garçons, ++ bénins

Answer 71

A

Glycémie
NFS, iono, urée, creat, transa, CRP PCT, lactates, calcémie
RP
BU
ECG
Et hospit au moins 24-48h (6-12h ok si contexte évident régurgitation et faciès erythrosique sans signe de gravité clinique ou paraclinique)

Si cause neuro en cause: EEG, Écho transfontanellaire, scanner, ammoniémie, GDS, FO
Holter ECG si anomalies ECG ou si épisodes répétés sans étiologies retrouvées

Answer 72

A

150 décès par an, <2 ans et 10x plus fréquent entre 0 et 1 ans et ++2-4mois
Fdr: hiver, hyperflexion cervicale, Cosleeping, milieu défavorisé, prématurité, grossesse non suivie, ++ couvert, RCIU, tabagisme parental prénatal, allaitement artificiel, <6mois, garçon, couchage en décubitus ventral, lieu surchauffe, enfant seul, isolé dans une chambre, mère jeune

Causes fq: maltraitance, hyperthermie, rgo compliqué, infections respiratoire apnéisante, hyperréflectivite vagale, accident de literie
40% inexpliqué

Answer 73

A

Recueil consentement écrit des parents (systématiquement propose mais pas d’obligation légale) pour autopsie dans les 48h par anapath spécialisé (transport et frais des soins pec par centre de référence), si refus et selo; contexte possible autopsie médico légale et enquête judiciaire
Imagerie cérébrale indisp en absence de biopsie Scan/irm corps entier
RP, Rx crâne et rachis F+P et bassin et membres F
Selon orientation: culture de peau et recherche génétique QT long

Answer 74

A

Trouble de la démarche avec asymétrie du bas voire refus de la marche
Boiterie d’esquive: baisse du temps d’appui du membre douloureux à visée antalgique
Boiterie d’équilibre, d’épaule, de tredelenbourg: déplacement épaule et tronc au dessus de la hanche pathologique, pathologie chronique, ++ déficit musculaire
Nourisson: membre en abduction moins mobile, refus de la position assise, position anormale

Answer 75

A

NFS, CRP, hémoc si susp de cause infectieuse
Rx F+P de la zone douloureuse, pas bilat et comparatif
Écho si susp épanchement et ponction d’épanchement ou d’abcès sous périosté
Si inégalité de longueur de membre >3cm: téléradiographie des membres de face en charge, +/- rachis dorsal lombaire sur point d’appel
2nde int: scinti osseuses T99m++ osteochondrite: fixation
IRM

Answer 76

A

Enfant 3-8ans, douleur inguinale et boiterie d’esquive d’apparition brutale au réveil avec impotence fonctionnelle, 2/3 semaines après un épisode infectieux. Pas de signe inflammatoire, pas de déformation, de traumatisme, pas de fièvre, limitation de la mobilisation passive ++ RI et abduction. NFS CRP neg
Rx bilatérale et comparative: pas d’anomalie +/- épanchement: flou péri articulaire et distension de la capsule
Écho bilat et comparative pour éliminer un épanchement +/- ponction si susp arthrite sceptique (retrouve liquide inflammatoire stérile)
Résolution spontanée en 4-5j avec consignes AINS/antalgiques et mise au repos en décharge, si hyperalgique: transition axiale en hospit.
Récidives fq. Si persistance >10j remis en cause du diag ou si apparition de nouveaux symptômes—> scinti osseuse pour éliminer l’osteochondrite de hanche
Et examen clinique + Rx systématique à J45 pour éliminer l’ostéochondrite de hanche débutante

Answer 77

A

80% petit garçon++ 4-8ans
Boiterie de tredelenbourg apparition progressive et insidieux, douleurs inguinales inconstantes et d’horaire mécanique
Importance fonctionnelle ++ en RI et abduction
Osteonecrose aseptique du noyau épiphysaire de la tête fémorale, pas de signe inflammatoire locoregional, pas de déformation, pas de épanchement, pas de fièvre, amyotrophie possible, bilatéral dans 10%

Évolue en 4 phases sur 12-18 mois puis guérison spontanée, condensation—> fragmentation—> ré ossification périphérique —> séquelles (coxa plana)
Rx hanche bilatérale et comparative: densification et amincissement de l’épiphyse, élargissement de l’interligne articulaire, coup d’ongle sous chondral —> séquelles avec perte de congruence et arthrose, coxa plana ++
IRM hypoT1 et hyperT2
Scinti osseux: élimine l’osteochondrite débutante, hypofixation lacunaire

Ttt: traction axiale et décharge, fauteuil roulant, si décentrage progressif: ostéotomie de recentrage et Rx de suivi toutes les 2/3 semaines

Answer 78

A

Impotence fonctionnelle en RI et en abduction

Answer 79

A

12-14ans: pré pubertaire, garçon, glissement progressif de la tête fémorale vers le bas, l’arrière et l’intérieur
Causes secondaires: hypothyroïdie, hyperparathyroidie, dystrophie rénale, ttt par GH ou par RT
50% associé à l’obésité, bilatérale dans 20%
Marche/position de repos en RE, douleur inguinale mécanique, boiterie d’esquive, impotence fonctionnelle en RI et en abduction réveillant une douleur vive
Signe de Drehmann positif: positionnement en RE à la flexion de hanche
Possible impotence fonctionnelle totale avec hyperalgie
—> Rx du bassin de face: ligne de Klein passant au dessus du sommet de la tête fémorale, aspect irrégulier des cartilages de croissances, glissement de la tête fémorale, dim de la hauteur du noyau epiphysaire
Rx de profil avec incidence de Lauenstein et TDM systématique en préopératoire

Answer 80

A

Évolution: ossification du cartilage de croissance en 3-6mois, forme stable —> instable—> ostéonécrose de la tête fémorale, coxite laminaire, coxa rétrosa ou vara irréversible —> arthrose secondaire et raideur
Ttt urgent: épiphysiodèse trans articulaire avec contention et fixation du col +/- bilatérale en prévention
(Formes bilatérales ++ évocatrice IR ou hypothyroïdie)

Answer 81

A

+++chez le sportif
Douleur mécanique au site d’insertion tendineuse
Douleur à la palpation de l’apophyse ou à la contraction contrariée
Rx: fragmentation, densification irrégulière du noyaux d’ossification
Scinti si doute: hyperfixation
—> repos et physiothérapie antalgique

Answer 82

A

Variable et ++ inspiratoire: physiologique (femeture retardée de la valve pulmonaire)
Constant: CIA

Answer 83

A

ECG, examen clinique complet, RP, ETT avant 8j de vie (sortie de la maternité), même asymptomatique
Signes IC: coarctation pré ductale: avant l’abouchement du canal artériel: a risque ++ à la fermeture: chir urgente, symptômatique dès les premiers jours de vie, pouls abolis
Signe cyanose: TGV: chir sous 15j, obstacle sur la voie pulmonaire T4F, atrésie pulmonaire, rétrécissement pulmonaire critique, cardiopathie complexes: cyanose + signe ICG: ventricule unique, atrésie tricuspide , tronc artériel commun

Shunt G/D: persistance du canal artériel, CIV, CIA, canal atrioventriculaire (T21): ++ opéré avant 1 an: risque HTAP irréversible

Shunt D/G: T4F: cyanose retardée après quelques semaines, mois, cardiopathies complexes ++ diag an antenatal

Answer 84

A

Cardiopathies bien tolérées: CMH, CMO, CIA

Answer 85

A

Jamais diastolique, telesystolique, frémissant, non irradiant
Systolique, augmenté au décubitus, augmentée en cas de fièvre, efforts, émotions, anémie, hyperthyroïdie, et par les anomalies morphologiques: dos droit ou plat ou scoliose, thorax en entonnoir, doux, musical, éjectionnel, <3/6 d’intensité, et souvent bref en systole <1/3, sans atcd ou anom de l’EC’ pas de modif B1/ B2
ETT ssi doute

Answer 86

A

Atcd familial: environnement et génétique
Tabagisme parental pendant la grossesse, Dt2ou diab gesta avec macrosomie, PAG, absence d’allaitement maternel (diminue le risque par 2), bas niveau socio économique, attitude inadaptée de l’entourage, sedentarite, hyperphagie, négligence, abus physiques, dépression, hyperphagie, rebond adiposité <6ans, restriction calorique ou prise de poids excessive pendant les 2 premiers trimestres, troubles du sommeil, changements environnementaux

Answer 87

A

Alimentation hypercalorique
Décalage vespéral: augmentation de la prise alimentaire en deuxieme partie de journée: dim petit déjeuné, grignotage à 16h 
Grignotages
Génétique 
Boissons sucrées
Diabolisation d’aliments

Answer 88

A

Monogénique ++sévère <2ans, atcd familiaux et consanguinité, ++ asso insuffisance surrénalienne, hypogonadisme, def en leptine (leptine recombinante), ou def en récepteurs de la leptine, ou en récepteurs de la mélanocortine type 4, POMC
Syndromique: prader Willy: hypotonie néonatale, retard mental, dysmorphie faciale, petite taille, hypoplasie des IGE
Endocrinienne: hypercorticisme (faciès cushingoïde, répartition radio tronculaire des graisses, retentissement statural), hypothyroïdie (goitre, ralentissement staturo), insuffisance somatotrope (tumoral++)
⚠️vergetures pourpres normales dans l’obésité de l’enfant

Answer 89

A

Métabolique: 50% insulinoresistance, 20% dyslipidemie: hausse triglycérides et baisse des HDL, 10% intolérance au glucose et acanthosis nigricans: symptôme clinique de l’insuline résistance, HTA, voire DT2

Endocrinienne: hausse physio de la TSH (dim a l’âge adulte), avance staturale et taille finale normale (augmentation IGF1), avance pubertaire chez la fille et âge normal ou retard pubertaire chez le garçon, dysmorphie pseudo hypogénitalisme chez le garçon avec enfouissement de la verge dans la graisse et adipogynécomastie. SOPK chez la fille, hyperandrogénie d’origine ovarienne, possible troubles des règles

Orthopédique: EFS avec risque de coxarthrose, ++10-15 ans mais à évoquer devant toute boiterie non fébrile d’apparition progressive chez l’enfant obèses >5-6ans (usure chaussures ++) risque d’osteonecrose: osteochondrite de hanche, genu varum ou valgum, scoliose

Digestive: lithiase biliaire, stéatose hépatique Transa 2-3N, à rechercher ssi atcd fam steatose de stéatose hep sévère ou si hépatomégalie, bilan etio si >3N, caries

Respiratoire: asthme de l’étant + fq et +s’élève, systématiquement traite, SAOS, sd restrictif rare

Psychosocial: discrimination, souffrance psychologique

Answer 90

A

2/3
Dans la majorité des cas la pec dans l’enfance permet de réduire ou stabiliser l’excès pondéral (la perte de poids n’est pas l’objectif principal chez l’enfant), possible de chir bariatrique ssi prono vital en jeu
Fdr de persistance: atcd fam, bas niveau socio éco, importance de l’exces pondéral

Answer 91

A

Suites d’une intervention pour atrésie de l’oesophage, sténose du pylore, hernie diaphragmatique congénitale, mucoviscidose, encéphalopathie

Answer 92

A

Selon quantité de RGO, le Ph, la hauteur de l’œsophage atteint, cap de cicatrisation de la muqueuse, maturation neurologique, protection des VAS

Answer 93

A

Physio 2/3 4-5 mois, 1/4 des 6-7 mois et <5% des 1 an
Passage d’une partie d’une contenu alimentaire gastrique dans oeso ou dzns la bouche, ++ sans effort, spontanée ou au cours d’une éructation (pas de contraction abdo), +/- vomissements alimentaires non bilieux associés
Pathologique si manif extra digestives, malaises, œsophagite (diag su FOGD): ex cam complémentaires systématique et +/- indication d’IPP

<6mois éliminer une suralimentation et au delà de 1 an évoquer les DD: merycisme, achalasie

Answer 94

A

Refus du biberon après quelques succions
Agitations et pleurs ++ per prandial et la nuit, très rarement lié à un rgo pathologique acide
FOGD systématique, retentissement sur le poids ++ tardif, hématémèse rare chez l’enfant
DD sténose du pylore

Answer 95

A

-ORL: dysphonie, dyspnée inspiratoire: +/- érosions dentaires
-Respi: bronchiolite, toux chronique, pneumonie récidivantes
-Retard staturo pondéral
-Malaises: typiquement hypotonie, perte de contact, pâleur, cyanose, apnées ou bradycardie: Ph métrie indispensable pour le raccorder au RGO
Mais ne pas y penser en première intention sur un asthme, otites ou rhino-pharyngites récidivantes, érythème du larynx ou retard staturo pondéral

Answer 96

A

Pas systématique ++ si typique et en absence de complication ou en cas de malaises
Exam de réf: Ph métrie des 24h: confirme le diag+ si signes digestifs en absence de régurgitations
>24h et sonde 3 cm au dessus du cardia: si >5% du temps Ph<4 >1 an: confirmation; ou >10% <1an.
+ analyse qualitative: concordance et période des reflux.reflux prolongés >30 min en faveur d’une mauvaise clairance œsophagienne. (pas de preuve de causalité sauf si concordance nette: rare).

FOGD: affirme le RGO si symptôme et mise en évidence d’une œsophagite peptique ulcérée (possible diag oeso allergique à eosinophiles ou infectieuse)+ peut mettre en évidence anomalie anatomique ex hernie du diaphragme

Answer 97

A

Manométrie: en cas d’échec du ttt par IPP et absence d’anomalie morpho au transit OGD: recherche cause autre ou trouble de la motricité
Transit OGD: mise en évidence d’anomalie anatomique du tractus digestif supérieur: malrotation intestinale, hernie hiatale par glissement, arcs vasculaires anormaux, ++ avant une intervention chirurgicale ou si échec du ttt par IPP ou en 2nde intention
Impédancemétrie: éval des Rgo acides ou non acides (>50% des rgo)

Answer 98

A

Épaicissement du lait si allaitement artificiel (AR) et réduction de la quantité des biberons si trop importants et seules mesures de réassurance si allaitement maternel
Si persistance malgré les mesures hygiène diététiques susp de APLV et éviction pendant 2-4 semaines et si amelio des symptômes: test de réintroduction pour confirmer le diagnostic.

Indication des IPP (pas d’indication en empirique): ssi pyrosis mal toléré de l’enfant sans examen complémentaire, ou Œsophagite peptique mise en évidence sur FOGD (même si <1an) , ou RGO avec complication extra digestive confirmée à la Ph métrie des 24h
Anti sécrétoire: omeprazole pu esomeprazole AMM>1 an et pantoprazole >12 ans. Plateau d’action entre 3 et 5j.
Effet ++ dose dépendant, à prendre avant le premier repas de la journée
EI: céphalées, diarrhées, allergies alimentaires, augmentation des fractures, vertiges, augmentation des risques d’infection digestives et respiratoires

Évolution: physio ++ favorable dans le deuxième semestre de vie, atténuation des symtomespas preuve de l’etio RGO mais si absence d’efficacité: DD: merycisme, achalasie, bonne observance ? Recherche de facteurs intercurrents

Answer 99

A

Fundoplicature de Nissen et Toupet ++ rare: sur terrain particulier encéphalopathie ou hernie diaphragmatique ou si rgo compliqué et rebelle aux traitements

Answer 100

A

Tumeur embryonnaire du rein, bon prono, 6 mois a 5 ans ++ masse abdo et hematurie +/- Fièvre, HTA et anémie
—> écho doppler abdo, uroscanner systématique, dosage urinaire des métabolites des catecholamines ++ normal
Bilan extension: RP et écho ou TDM

—> ttt: chimio neo adjuvante puis chirurgie, stop sauf cas defavorables: chimio adju et radiothérapie

Answer 101

A

Tumeur embryonnaire dérivées des cellules de la crete neurale, 1-6 ans ++, moins bon prono
Surrenale/ ADP sympathiques, 80% retroperitoneal, médiastinal, cervical avec masse et compression, pelvien
—>Écho et IRM/TDM systématique, BOM, scinti MIBG, dosage urinaire catecholamines et dérivés (90% sécrétants) +/- biopsies mais non indisp au diag si typique
Symptômes: fièvre, HTA, anémie, AEG ++ si MT osteomedullaire, Sd de Pepper MT hépatiques cutanées avec HMG et nodules bleus sous cutanés, Sd de Hutchingson: MT osseuse periorbitaire avec hématome periorbitaire et exophtalmie, 50% MT au diagnostic
Compression medullaire, Sd paranéoplasique: diarrhées > VIPome, Sd opso-myoclonique: myoclonies oculaires, mouvements anormaux, ataxie

—> TTT stade 1 chir seule, 2 précède chimio, 3 avec chimio neo et adju et radiothérapie

<18 mois meilleur prono:et recherche amplification NMYC mauvais prono

Answer 102

A

NFS
Myelo
Immunophénotypage par cyto métrie en flux+ caryotype + biologie moleculaire
\+ PL systématique 
\+ RP et écho abdo 
\+/- écho testiculaire et IRM cérébral

Answer 103

A

Bon prono: t(12,21), hyperboloïde au caryotype medullaire, corticosensibilité a J8 de la corticothérapie, rémission après la phase d’induction: 6-8mois ttt intensif IV
Mauvais prono: <1 an et à l’adolescence, maladie résiduelle au myelo a 1-2 mois (principal facteur pronostic), blastose sanguine >20g/L: hyperleuco dans les LAL type B, LAL type T moins bon prono, id envahissement neuromeninge
++ intérêt pour intensité dela poly chimio: caryotype, immunophénotypage et moleculaire

Answer 104

A

Non Hodgkinien: lymphoblastique ++ type T, ou Burkitt ++ B—> ponction biopsie ganglionnaire+ myelo + PL: systématiques, Scinti 18FDG pour extension, classif Murphy—> chimio et guerison dans >85%

Hodgkin + souvent localise, prurit —> TEP systématique, classif de Ann arbor, chimio et radiothérapie avec TEP au bout de 2 chimio, avec 90% de guerison

Brainscape's Knowledge GenomeTM

Pédiatrie 2 Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM