Pediatría Flashcards

1
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B (Agammaglobulinemia de Bruton)

A

Ligada al cromosoma X
encontrado solo en niños.

Dx: Niveles cuantitativos de Ig: si son bajos, confirmar con subconjuntos de células B y T (células B están ausentes; Las células T suelen estar altas)
Ausencia de amígdalas y otros linfoides.

Tx:
Tratar con antibióticos profilácticos y IgIV

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2
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B y T (
inmunodeficiencia común variable
(IDCV))

A

Defecto combinado de células B y T. Todos los niveles de Ig son bajos (en los años 20 y 30)

Dx:
Niveles cuantitativos de Ig; Confirmar con
set de células B y T
Tratar con IgIV

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3
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B (Deficiencia de IgA)

A

↓ Sólo niveles de IgA
Generalmente asintomático; pacientes
puede desarrollar infecciones respiratorias o gastrointestinales recurrentes (Giardia)

Dx:
Niveles cuantitativos de IgA

Tx:
Cuidado al administrar IVIG, ya que puede provocar
a la producción de anticuerpos anti-IgA y causan reacciones alérgicas graves.
reacciones; si es necesaria IVIG, administre empobrecido en IgA

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4
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B (Síndrome de hiper-IgM)

A

↑ Niveles de IgM, niveles bajos de todos los demás.

Dx:
Ig y números normales de
linfocitos. Infecciones pulmonares graves y recurrentes.

Tx:
Tratar con profilaxis antibiótica y
IGIV

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5
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células T
Aplasia tímica
(Síndrome de DiGeorge)

A

Se presenta con tetania (2° a hipocalcemia) en los primeros días de vida.

Aumentan Infecciones por virus,
hongos y neumocistis
neumonía (PCP)

Dx:
La radiografía puede mostrar ausencia del timo.
Recuento absoluto de linfocitos T;

Tx:
Tratar con trasplante de médula ósea (BMT) e IVIG para anticuerpos deficiencia; dar profilaxis para la PCP
El trasplante de timo es una
alternativa

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6
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
Ataxia-telangiectasia

A

Ataxia cerebelosa progresiva y telangiectasias oculocutáneas

↑ Incidencia de neoplasias malignas, incluyendo linfoma no Hodgkin, leucemia y cáncer gástrico.

Ningún tratamiento específico; Podría requerir IgIV dependiendo de la gravedad de la deficiencia de Ig

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7
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
(Inmunodeficiencia severa combinada)

A

Falta severa de células B y T
Conocida como “enfermedad del niño burbuja” porque los niños están confinados a un ambiente aislado y estéril.
Enfermedades bacterianas graves y frecuentes infecciones; candidiasis crónica;
organismos oportunistas

Tx:
Tratar con médula ósea o trasplante de células madre e IVIG para la deficiencia de anticuerpos
Requiere profilaxis de PCP

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8
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
(síndrome Wiskott-Aldrich)

A

Solo en pacientes masculinos y suelen presentarse al nacer.
Los pacientes tienen ↑ IgE/IgA, ↓ IgM y trombocitopenia

La presentación clásica: Sangrado, eczema y recurrente.
otitis media

↑ ↑ Riesgo de trastornos atópicos,
linfoma/leucemia e infección por S pneumoniae, S aureus,
y H influenzae tipo b

Tx:
De soporte (IgIV y
antibióticos)
Los pacientes tienen ↑ riesgo de desarrollar enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas.
Rara vez sobreviven hasta la edad adulta

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9
Q

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

Una vasculitis aguda multisistémica que afecta principalmente a niños <5 años de edad

■ Fase aguda: 1 a 2 semanas
Cinco días de fiebre y al menos cuatro de los cinco criterios siguientes:
1. Conjuntivitis bilateral, no exudativa e indolora
2. Cambios en la mucosa oral: boca/faringe eritematosa, “lengua de fresa” o labios agrietados
3. Erupción: principalmente troncal, polimorfa, eritematosa.
4. Cambios periféricos en las extremidades: induración de manos y pies, eritematoso y
palmas y plantas descamativas
5. Linfadenopatía cervical (> 1,5 cm): generalmente dolorosa y unilateral

■Fase subaguda: 2 a 8 semanas trombocitosis y ↑ VES. Los niños no tratados pueden
comienzan a desarrollar aneurismas de las arterias coronarias (25%); evaluar ecocardiografía en el momento del diagnóstico.

■ Fase crónica: > 8 semanas síntomas clínicos
han desaparecido y dura hasta que la VES vuelve al valor inicial. Los niños no tratados corren el riesgo de sufrir expansión aneurismática e infarto de miocardio.

Dx:
■ Fase aguda: anemia normocrómica, leucocitosis con desviación a la izquierda, ↑ VSG
y PCR.
■ Fase subaguda: Trombocitosis. VES y PCR gradualmente ↓ durante
esta fase.
■ Ecocardiograma

Tx:
■Tratamiento inicial: aspirina en dosis altas e IgIV
■ Luego se continúa con dosis bajas de AAS, generalmente durante 6 semanas.
■ Corticosteroides

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10
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
Enfermedad granulomatosa crónica (EGC)

A

Enfermedad ligada al cromosoma X (2/3) o autosómica recesiva (1/3) con
producción deficiente de superóxido
por leucocitos polimorfonucleares y macrófagos.

Sx
Anemia, linfadenopatía y
la hipergammaglobulinemia

Dx: La prueba de dihidrorodamina (DHR);

Tx:
TMP-SMX diario;
IFN-γ puede ↓ la incidencia de enfermedades graves
Transplante de médula

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11
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados: Deficiencia de adhesión leucocitaria

A

Deficiencia de adhesión y quimiotaxis de
leucocitos
↓ Actividad fagocítica
Piel, mucosas y
infecciones pulmonares

Sx:
Sin pus con mínima inflamación en heridas
Dx y Tx:
Leucocitos altos en sangre
Transplante de médula

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12
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados: Chédiak-Higashi
síndrome

A

Defecto en la quimiotaxis/microtúbulos de los neutrófilos

El síndrome incluye albinismo oculocutáneo parcial, periférico
neuropatía y neutropenia
↑ ↑ Incidencia de infecciones piógenas con
S. pyogenes, S. aureus y
Especies de neumococos

Dx y Tx:
Buscar gránulos gigantes en los neutrófilos.
Transplante de médula ósea es el tratamiento de elección

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13
Q

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados: Síndrome de Job (Hiperiinmunoglobulina
síndrome E)

A

Un defecto en la quimiotaxis de neutrófilos.

Sx:
mnemonic FATED:
Coarse Facies
Abscesses (S aureus)
Retained primary Teeth
Hyper-IgE (eosinophilia)
Dermatologic (severe eczema)

Tx
Tratar con antibióticos resistentes a la penicilinasa.y IgIV

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14
Q

ARTRITIS JUVENIL IDIOPÁTICA

A

Artritis con “rigidez matutina” y
pérdida gradual de movimiento que está presente durante al menos 6 semanas en un paciente < 16 años de edad.
Aproximadamente el 95% resuelven en la pubertad.

SUBTIPOS
-Pauciarticular (oligoartritis)
Involucra cuatro o menos articulaciones; sin síntomas sistémicos
La uveítis es común.
Dx: ANA ⊕ y FR ⊝

-Poliartritis Presente en cinco o más articulaciones; generalmente
simétrico. Sx sistémicos son raros.
Dx: La positividad de RF es rara (indica enfermedad grave)

-Enfermedad de Still
Fiebre alta recurrente (> 39°C)
hepatoesplenomegalia
Erupción macular de color salmón
Dx: ANA ⊝ y FR ⊝

Tratamiento
■ Mejor tratamiento inicial: AINE y ejercicios de fortalecimiento.
■ Corticosteroides (para la miocarditis) y medicamentos inmunosupresores
(metotrexato, agentes antifactor de necrosis tumoral como etanercept) son
agentes de segunda línea.

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15
Q

OTITIS MEDIA AGUDA

A

Una infección supurativa de la cavidad del oído medio.

Los patógenos incluyen S. pneumoniae, H. influenzae no tipificable, Moraxella.
catarrhalis y virus como la influenza A, el virus respiratorio sincitial (VRS),

Sx:
Dolor de oído, fiebre, llanto, irritabilidad, dificultad para alimentarse o
sueño, vómitos y diarrea.

Diagnóstico
■ Cínico
■ Otoscópico: membrana timpánica eritematosa.
(TM), derrame, abultamiento o retracción de la MT y ↓ movilidad de la MT .

Tratamiento
■ Mejor tratamiento inicial: dosis altas de amoxicilina (80 a 90 mg/kg/día) durante 10 días
para terapia empírica. Los casos resistentes pueden requerir amoxicilina/ácido clavulánico.

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16
Q

BRONQUIOLITIS

A

Enfermedad inflamatoria aguda de las pequeñas vías respiratorias inferiores.
Afecta principalmente a niños < 2 años y se da principalmente por el Virus sincitial respiratorio

Sx:
■ Días 1 a 3: fiebre leve, rinorrea, tos.
■ Días 4 a 6: dificultad respiratoria, taquipnea, hipoxia.
■ EF: taquipnea, hipoxia, retracciones intercostales, crepitantes, ± sibilancias.
■↑ frecuencia respiratoria

Diagnóstico
■ Clínico
■ En casos graves, radiografía de tórax
■ El aspirado nasofaríngeo para detectar el VSR y otros virus es muy sensible y específico, pero tiene poco efecto en el tratamiento

Tratamiento
■ apoyo con hidratación, succión y O2 suplementario.
■ Para pacientes con antecedentes importantes de asma, tratar con
broncodilatadores y continuar si mejoran los síntomas
■ Hospitalizar si la taquipnea del bebé interfiere con la alimentación
■ Los corticosteroides no están indicados.

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17
Q

CRUPO (LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS)

A

Una enfermedad inflamatoria viral aguda de la laringe, principalmente dentro del espacio subglótico. Principalmente por parainfluenza tipo 1 (el más común),

Sx:
fiebre baja, disnea leve, estridor inspiratorio que empeora con agitación, voz ronca y
Tos perruna característica

Diagnóstico
■ Clínico basado en el grado de estridor y dificultad respiratoria.

Tx:
Casos leves: Manejo ambulatorio con terapia de niebla fría y líquidos.
■ Casos moderados: pueden requerir O2, corticosteroides orales o IM, y epinefrina racémica nebulizada.
■ Casos graves (dificultad respiratoria en reposo, estridor inspiratorio): hospitalizar
y administrar epinefrina racémica nebulizada; considerar la intubación

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18
Q

Epiglotitis

A

Infección grave y rápidamente progresiva de las estructuras supraglóticas

Sx:
■fiebre alta de inicio agudo (39 a 40 °C, disfagia, babeo, voz apagada, retracciones inspiratorias, cianosis y estridor suave.
■ Cuello hiperextendido y el mentón sobresaliente, posición de “trípode”

Diagnóstico
■ clínico .

El diagnóstico definitivo se realiza mediante visualización directa por fibra óptica de una epiglotis y aritenoides de color rojo cereza inflamados.
■ La radiografía lateral muestra una epiglotis inflamada que oblitera las valléculas (“signo de la huella digital”;

Tratamiento
■ emergencia
■ ABC; intubación endotraqueal
o traqueostomía y luego administrar ATB IV (ceftriaxona o cefuroxima).

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19
Q

MENINGITIS

A

Los organismos incluyen S pneumoniae, N meningitidis y E coli. enterovirus

Sx:
■ La meningitis bacteriana clásicamente se presenta con la tríada de dolor de cabeza, alta
fiebre y rigidez de nuca.
■ La meningitis viral suele estar precedida por fiebre, dolor de garganta y fatiga.
■ Signo de Kernig, Signo de Brudzinski Son signos inespecíficos de irritación meníngea.
■ Los hallazgos adicionales de la EP pueden incluir signos de ↑ presión intracraneal

Diagnóstico
■ tomografía computarizada de la cabeza para descartar ↑ PIC
■ Realizar una punción lumbar enviar recuento celular con diferencial, glucosa y niveles de proteínas, tinción de Gram y cultivo.

Tratamiento
■ Trate a los recién nacidos con ampicilina y cefotaxima o gentamicina. Considerar
aciclovir si existe preocupación por encefalitis por herpes
■ Déle a los niños mayores ceftriaxona y vancomicina.

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20
Q

Infecciones oculares del neonanto

A

Los agentes causales más comunes incluyen Chlamydia trachomatis y
VHS -2

Diagnóstico
■ Los cultivos bacterianos y la tinción de Gram
■ La reacción en cadena de la polimerasa del VHS
con ulceración corneal o vesicular en cualquier parte de la
cuerpo.

Tratamiento
■ Para la conjuntivitis por clamidia, administre ungüento tópico de eritromicina y administración oral
eritromicina; Los antibióticos tópicos por sí solos son insuficientes, ya que a menudo hay infección sistémica.
■ Para la conjuntivitis gonocócica, administre una cefalosporina de tercera generación IV/IM.
■ Para la conjuntivitis por HSV, trate con un ciclo de 14 a 21 días de aciclovir sistémico, junto con un agente tópico (como vidarabina).

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21
Q

TOS FERINA

A

Una forma altamente infecciosa de bronquitis causada por el bacilo gram ⊝ Bordetella Pertussis.
Sx:
■ tres etapas:
■ Catarral (síntomas leves de URI; dura 1 a 2 semanas).
■ Paroxística (paroxismos de tos con ruido inspiratorio y vómito posttusivo; dura 2 a 3 meses).
■ Convaleciente (los síntomas disminuyen).

Diagnóstico
■ Leucocitosis con linfocitosis (a menudo ≥ 70%).
■ Prueba más precisa: cultivo nasofaríngeo o PCR.

Tratamiento
■ Hospitalizar a los bebés < 6 meses de edad.
■ Administre azitromicina durante 10 días a los pacientes
■ Los contactos cercanos deben recibir tratamiento profiláctico.
antibióticos (azitromicina durante 5 días).

22
Q

EXANTEMAS VIRALES: Eritema
infeccioso

A

Parvovirus B19
Fiebre suele ser ausente
Erupción: “mejilla abofeteada”, pruriginosa, maculopapular,
erupción eritematosa
El sarpullido comienza en los brazos y se extiende al tronco.
y piernas
La infección congénita se asocia con hidropesía fetal. y la muerte

23
Q

EXANTEMAS VIRALES: Paperas

A

Por paramixovirus.
Sx:
Fiebre con tos, coriza y conjuntivitis, Manchas de Koplik que aparecen en la mucosa bucal después de 1 a 2 días
Erupción: una erupción maculopapular eritematosa
se extiende de la cabeza a los pies
El tratamiento con vitamina A puede mejorar síntomas

24
Q

EXANTEMAS VIRALES: Rubeola

A

Pródromo del virus de la rubéola: asintomático o doloroso, linfadenopatía generalizada
Erupción: se presenta con una sensación eritematosa y dolorosa.
erupción maculopapular que también se propaga desde
de pies a cabeza

A diferencia del sarampión, los niños con rubéola a menudo sólo tienen fiebre baja y no
parecen enfermos

25
Q

EXANTEMAS VIRALES: Roseola

A

Pródromo HHV-6 y -7
Sx:
Inicio agudo de fiebre alta (> 40°C
ningún otro síntoma durante 3 a 4 días
Erupción: una erupción maculopapular (comienza en el tronco y rápidamente
se extiende a la cara y las extremidades) y a menudo
dura < 24 horas

26
Q

EXANTEMAS VIRALES: Varicela

A

Varicela-zoster virus (VZV)
Pródromo: Fiebre leve, anorexia y malestar general. Este precede a la erupción por 24 horas
Erupción: vesículas generalizadas, pruriginosas, en forma de “lágrima”.
base roja.
Suele aparecer erupción
en el rostro y se extiende al resto del cuerpo, respetando las palmas y las plantas
Infeccioso desde 24 horas antes de la erupción hasta
las lesiones forman costra.

27
Q

EXANTEMAS VIRALES: Varicela Zoster

A

Reactivación de la infección por varicela;
comienza como dolor a lo largo de un nervio sensorial afectado
Erupción cutánea: erupción vesicular pruriginosa en forma de “lágrima” con distribución dermatomal.
Erupción poco común a menos que el paciente esté
inmunocomprometido

28
Q

EXANTEMAS VIRALES: Enfermedad de manos, pies y boca

A

Por Coxsackie A
Sx: Fiebre, anorexia, dolor bucal y de garganta.
Erupción: Úlceras orales; erupción vesicular maculopapular
en las manos y los pies y a veces en el nalgas

29
Q

INFECCIONES TORCHES: Toxoplasmosis

A

-Toxoplasma gondii
Transmisión: Heces de gato o ingestión
de carne poco cocida
Sx:
Generalmente asintomático;
Tríada clásica: coriorretinitis, hidrocefalia y calcificaciones intracraneales, ± erupción tipo “muffin de arándanos”

30
Q

INFECCIONES TORCHES: Rubeola

A

Transmisión por gotas respiratorias
Sx: Erupción cutánea, linfadenopatía, artritis Tríada clásica: hipoplasia de la arteria pulmonar, cataratas y sordera, ± erupción en forma de panecillo de arándanos

31
Q

INFECCIONES TORCHES: Citomegalovirus

A

Transmisión: Contacto sexual, transplante de órgano.
Sx:
Generalmente asintomático;
enfermedad similar a la mononucleosis
Pérdida de audición, convulsiones, erupción petequial, “muffin de arándanos”
erupción, calcificaciones periventriculares

32
Q

INFECCIONES TORCHES: VIH

A

Transmisión: contacto sexual,
pinchazo de aguja
Sx:
Presentación variable dependiendo
en el recuento de CD4+
Infecciones recurrentes, diarrea crónica.

33
Q

INFECCIONES TORCHES: VHS-2

A

Transisión: Contacto con la piel o las mucosas
Generalmente asintomático;
lesiones vesiculares
Encefalitis

34
Q

INFECCIONES TORCHES: Sífilis

A

Transmisión: Contacto sexual
Sx;
Chancro (1°) y diseminado
erupción (2°) son las dos etapas probables
A menudo resulta en muerte fetal, hidropesía fetal
Si el niño sobrevive se presenta con lesiones cutáneas en manos y pies, hepatoesplenomegalia, ictericia, anemia y rinorrea

35
Q

INFECCIÓN POR OXIUROS

A

Causada por Enterobius vermicularis.
Sx;
Provoca prurito perianal, que es más pronunciado por la noche.
Diagnóstico: prueba de la cinta (se presiona una cinta transparente en la región anal por la mañana y se observa bajo el microscopio en busca de huevos de oxiuros).
Tx: al paciente y todos los contactos domésticos con albendazol o pamoato de pirantel.

36
Q

PARÁLISIS CEREBRAL

A

Una variedad de trastornos no hereditarios y no progresivos del movimiento y la postura;

Sx
■ Puede estar asociado con trastornos convulsivos, trastornos del comportamiento, audición o
discapacidad visual, problemas de aprendizaje y déficits del habla.
■ Las extremidades afectadas pueden mostrar hiperreflexia,
↑ tono/contracturas, debilidad y/o subdesarrollo.
■ Son comunes caminar de puntillas y en tijera.

Dx
Impresión clínica.
Ecografía puede ser útil en bebés para identificar hemorragia
resonancia magnética es diagnóstica en niños mayores.
El EEG puede ser útil
en pacientes con sospecha de convulsiones.
Tratamiento
■ No existe cura para la parálisis cerebral. Educación especial, fisioterapia,
los aparatos ortopédicos y la liberación quirúrgica de las contracturas pueden ayudar.
■ Trate la espasticidad con diazepam, dantroleno o baclofeno. Bombas de baclofeno
y la rizotomía posterior puede aliviar las contracturas graves.

37
Q

CONVULSIONES FEBRILES

A

Generalmente ocurren en niños entre 6 meses y 5 años de edad que no tienen
evidencia de infección intracraneal u otras causas.
Sx
■ Las convulsiones generalmente ocurren durante la aparición de la fiebre y pueden ser el primer signo de una enfermedad subyacente (p. ej., otitis media, roséola).
■ Clasificados como simples o complejos:

Diagnóstico
■ Concéntrese en encontrar una fuente de infección. La PL está indicada si hay síntomas clínicos.
signos de infección del SNC
■ No es necesario ningún estudio clínico para las primeras convulsiones febriles simples, ni análisis de laboratorio.
Los bebés < 6 meses de edad necesitan un estudio de sepsis
(CSC; UA; y cultivo de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo
■ Para presentaciones atípicas, obtener electrolitos, glucosa sérica, hemocultivos, AU y hemograma con diferencial.

Tratamiento
■ Utilice terapia antipirética (acetaminofén; evite el AAS debido al riesgo de
síndrome de Reye, insuficiencia hepática aguda y encefalopatía) y tratar cualquier
enfermedad subyacente.
■ Para convulsiones complejas, realice una evaluación neurológica exhaustiva, que incluya EEG y MRI.
.

38
Q

HIPOTONÍA INFANTIL

A

La falta de tono o resistencia del movimiento muscular.

-Botulismo
Causado por la toxina de Clostridium botulinum
Dx:
El estreñimiento puede ser el primer signo de presentación
Parálisis simétrica y descendente.
Tx:
Cuidados de apoyo
inmunoglobulina del botulismo

-Atrofia muscular espinal
Sx:
Debilidad y atrofia muscular progresiva.
Se presenta con fasciculación de la lengua y debilidad muscular proximal simétrica, mayor en la parte inferior que en las extremidades superiores.

Tx:
Cuidados de apoyo
Sin cura

Distrofia miotónica
Sx:
Pérdida creciente del tono muscular y debilidad, especialmente en el
músculos faciales
Asociado con retraso mental, cataratas y arritmias.

Tx: Cuidados de apoyo

39
Q

LEUCEMIA

A

El 97% de los casos son leucemias agudas.
Sx:
Tienen un inicio abrupto. Inicialmente son inespecíficos (anorexia,
fatiga) y son seguidos por dolor de huesos con cojera, fiebre (por neutropenia), anemia, equimosis, petequias y/o
hepatoesplenomegalia.
■ Las metástasis en el SNC pueden estar asociadas con dolor de cabeza, vómitos y
papiledema.

Diagnóstico
■ CBC, estudios de coagulación y frotis de sangre periférica, que muestra niveles altos de blastos
■ Un aspirado de médula ósea y una biopsia para inmunofenotipado (ensayo TdT
y un panel de anticuerpos monoclonales contra antígenos de células T y B) y
Los análisis genéticos son necesarios para confirmar el diagnóstico. El diagnóstico es
Se realiza si la médula ósea es hipercelular con ↑ linfoblastos.
■ RxT para descartar una masa mediastínica.

Tratamiento
■ Basado en quimioterapia, incluidas las fases de inducción, consolidación y mantenimiento.

40
Q

Neuroblastoma

A

Más de la mitad de los pacientes son< 2 años de edad y el 70% tiene metástasis a distancia en el momento de la presentación.
Sx:
■ Los síntomas pueden variar según la ubicación y pueden incluir una masa abdominal no dolorosa (puede cruzar la línea media), síndrome de Horner, hipertensión o cordón umbilical.
compresión (de un tumor paraespinal).
Los signos incluyen
supresión de la médula ósea, proptosis, hepatomegalia, nódulos subcutáneos

Diagnóstico
■ BAAF.
Células tumorales azules con un patrón de roseta característico.
■ Catecolaminas elevadas en orina de 24 horas
■ TAC, gammagrafía ósea y aspirado de médula ósea para estadificación.

Tratamiento
Escisión local más quimioterapia y/o radiación posquirúrgica.

41
Q

TUMOR DE WILMS

A

Un tumor renal de origen embrionario
Sx
■ Se presenta como una masa abdominal lisa, asintomática y no dolorosa que no suele cruzar la línea media.
■ Dolor abdominal, fiebre, hipertensión y hematuria microscópica o macroscópica.

Diagnóstico
■ biopsia o aspiración con aguja fina para un diagnóstico definitivo.
■ Ultrasonografía abdominal.
■ Las tomografías computarizadas del tórax y el abdomen se utilizan para detectar metástasis.

Tratamiento
Resección local y nefrectomía con quimioterapia y radiación posquirúrgica según estadio e histología.

42
Q

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

A

Un trastorno recesivo ligado al cromosoma X que hay deficiencia de distrofina
Sx
Afecta más a los músculos axiales y proximales que a los distales.
■ Puede presentarse con torpeza progresiva, fatigabilidad, dificultad para ponerse de pie o
caminar, dificultad para caminar sobre los dedos de los pies
os niveles elevados de CK sugieren DMD.
Dx
■ La confirmación se realiza mediante pruebas genéticas.
■ La biopsia muscular opcional muestra fibras musculares necróticas con ausencia de proteína distrofina.
■ ⊝ Inmunotinción con distrofina; ↑ CK.
■ EMG muestra potenciales polifásicos y ↑ reclutamiento.
Tx:
La fisioterapia es necesaria para mantener la deambulación y prevenir contracturas. El uso liberal de la cirugía de liberación de tendones puede prolongar la deambulación

43
Q

OSTEOSARCOMA

A

Dolor local e hinchazón
Síntomas sistémicos
son raros

Ubicación: Metáfisis de
huesos largos (fémur distal,
tibia proximal, húmero proximal)
Metástasis a los pulmones
en 20%

Diagnóstico ↑ Fosfatasa alcalina
Hueso lítico
TC de tórax para
descartar pulmonar
metástasis

Tx: Escisión local,
quimioterapia

44
Q

SARCOMA DE EWING

A

Dolor local y
hinchazón
Síntomas sistémicos
(fiebre, anorexia,
fatiga) son
comunes

En eje medio de huesos largos

Leucocitosis, ↑ VSG
Lesión ósea lítica con
Reacción perióstica de “piel de cebolla” en
radiografía

Tx: Escisión local, quimioterapia y
radiación

45
Q

FRACTURAS

A

-Fractura de clavícula
Puede estar asociado con el plexo braquial y hacer lesión de la arteria subclavia (angiografía para descartar lesión)
Suele afectar al tercio medio de la clavícula.
Tx: Ortesis tipo Sling

-Fractura de tallo verde
Fractura incompleta que afecta únicamente a la corteza
un lado (lado de tensión/trauma) del hueso
Tx: Reducción con fundición
Solicitar radiografías a los 10 a 14 días

-Fractura de torus:
Pandeo del lado comprimido de la corteza secundario al trauma
Generalmente ocurre en el radio distal o el cúbito desde una
caer
Tx: Inmovilización con yeso durante 3 a 5 semanas

-Fractura supracondílea de húmero
Tener cuidado con el atrapamiento de la arteria braquial
Tx: Inmovilización con yeso; reducción cerrada
con fijación percutánea si está significativamente desplazado

-Fractura de Salter-Harris Fracturas de la placa de crecimiento en niños. Clasificados por patrón de fractura:
I: Fisis (placa de crecimiento)
II: Metáfisis y fisis
III: Epífisis y fisis
IV: Epífisis, metáfisis y fisis
V: Lesión por aplastamiento de la fisis.
Tx: Reducción cerrada versus abierta para obtener
alineación adecuada, seguida de
inmovilización

46
Q

DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA

A

Trastorno autosómico dominante que causa alteración de la relajación muscular
Sx: disfagia, calvicie, atrofia testicular y anomalías de la conducción cardíaca.
Tipo 1: repetición de trinucleótidos (CTG) en el gen DMPK.

47
Q

ESPONDILOLISTESIS

A

Deslizamiento hacia adelante de las vértebras (L5 sobre S1)
que causa síntomas intestinales y vesicales, dolor lumbar

48
Q

PIE EQUINO VARO

A

Deformidad congénita de la extremidad inferior que se presenta con aducción del antepié y varo del calcáneo, astrágalo y mediopié.

Tx: La cirugía se realiza dentro de 3 a 6 meses si no se resuelve.

49
Q

DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA

A

Luxación congénita de cadera.
Sx: musculatura laxa y contracturas. Puede provocar una subluxación o dislocación de las cabezas femorales, lo que lleva a una enfermedad articular degenerativa temprana.
Dx
■ Realizar ecografía antes de los 6 meses de edad dada la falta de osificación.de la cabeza femoral.
■ Las radiografías son apropiadas entre > 4 y 6 meses de edad.
Tratamiento
■ Puede resolverse por sí solo antes de las 2 semanas de edad.
■ < 6 meses: férula con arnés de Pavlik (mantiene la cadera flexionada y
secuestrado). Para prevenir la necrosis avascular (NAV), no flexione las caderas > 60
grados.
■ 6 a 15 meses: yeso en espica.
■ 15 a 24 meses: reducción abierta seguida de yeso en espica.

50
Q

ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ-PERTHES

A

Necrosis avascular idiopática y osteonecrosis de la cabeza femoral
Sx:
■ Generalmente asintomático al principio, pero los pacientes pueden desarrollar una cojera indolora, marcha antálgica y atrofia de los músculos del muslo.
■ Abducción y rotación interna limitadas; atrofia de la pierna afectada.
■ Generalmente unilateral (85–90%).
Dx
Radiografías

Tx
■ La observación es suficiente si la afectación de la cabeza femoral es limitada o si los ROM están presentes

51
Q

EPÍFISIS FEMORAL CAPITAL DESLIZADA

A

Desplazamiento de la epífisis femoral desde el cuello femoral, a través del placa de crecimiento.
Sx:
■ Inicio insidioso de dolor sordo en la cadera o dolor referido en la rodilla y cojera dolorosa.
■ ROM restringidos e incapacidad para soportar peso
■ Limitación de la rotación interna y abducción de la cadera.
Dx
■ Las radiografías de ambas caderas

Tx
■ La enfermedad es progresiva, por lo que el tratamiento debe comenzar lo antes posible.
■ Fijación quirúrgica inmediata con tornillos para reducir el riesgo de necrosis avascular

52
Q

ESCOLIOSIS

A

Una curvatura lateral de la columna > 10 grados

Diagnóstico
Radiografías de la columna (vistas posterior, anterior y de longitud completa).
Tratamiento
■ Observación minuciosa para < 20 grados de curvatura.
■ Dispositivos ortopédicos para la columna de 20 a 49 grados de curvatura en pacientes con
crecimiento. La curvatura puede progresar incluso con aparatos ortopédicos.
■ Corrección quirúrgica para > 50 grados de curvatura.