Pediatría Flashcards
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B (Agammaglobulinemia de Bruton)
Ligada al cromosoma X
encontrado solo en niños.
Dx: Niveles cuantitativos de Ig: si son bajos, confirmar con subconjuntos de células B y T (células B están ausentes; Las células T suelen estar altas)
Ausencia de amígdalas y otros linfoides.
Tx:
Tratar con antibióticos profilácticos y IgIV
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B y T (
inmunodeficiencia común variable
(IDCV))
Defecto combinado de células B y T. Todos los niveles de Ig son bajos (en los años 20 y 30)
Dx:
Niveles cuantitativos de Ig; Confirmar con
set de células B y T
Tratar con IgIV
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B (Deficiencia de IgA)
↓ Sólo niveles de IgA
Generalmente asintomático; pacientes
puede desarrollar infecciones respiratorias o gastrointestinales recurrentes (Giardia)
Dx:
Niveles cuantitativos de IgA
Tx:
Cuidado al administrar IVIG, ya que puede provocar
a la producción de anticuerpos anti-IgA y causan reacciones alérgicas graves.
reacciones; si es necesaria IVIG, administre empobrecido en IgA
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células B (Síndrome de hiper-IgM)
↑ Niveles de IgM, niveles bajos de todos los demás.
Dx:
Ig y números normales de
linfocitos. Infecciones pulmonares graves y recurrentes.
Tx:
Tratar con profilaxis antibiótica y
IGIV
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Deficiencias de células T
Aplasia tímica
(Síndrome de DiGeorge)
Se presenta con tetania (2° a hipocalcemia) en los primeros días de vida.
Aumentan Infecciones por virus,
hongos y neumocistis
neumonía (PCP)
Dx:
La radiografía puede mostrar ausencia del timo.
Recuento absoluto de linfocitos T;
Tx:
Tratar con trasplante de médula ósea (BMT) e IVIG para anticuerpos deficiencia; dar profilaxis para la PCP
El trasplante de timo es una
alternativa
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
Ataxia-telangiectasia
Ataxia cerebelosa progresiva y telangiectasias oculocutáneas
↑ Incidencia de neoplasias malignas, incluyendo linfoma no Hodgkin, leucemia y cáncer gástrico.
Ningún tratamiento específico; Podría requerir IgIV dependiendo de la gravedad de la deficiencia de Ig
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
(Inmunodeficiencia severa combinada)
Falta severa de células B y T
Conocida como “enfermedad del niño burbuja” porque los niños están confinados a un ambiente aislado y estéril.
Enfermedades bacterianas graves y frecuentes infecciones; candidiasis crónica;
organismos oportunistas
Tx:
Tratar con médula ósea o trasplante de células madre e IVIG para la deficiencia de anticuerpos
Requiere profilaxis de PCP
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
(síndrome Wiskott-Aldrich)
Solo en pacientes masculinos y suelen presentarse al nacer.
Los pacientes tienen ↑ IgE/IgA, ↓ IgM y trombocitopenia
La presentación clásica: Sangrado, eczema y recurrente.
otitis media
↑ ↑ Riesgo de trastornos atópicos,
linfoma/leucemia e infección por S pneumoniae, S aureus,
y H influenzae tipo b
Tx:
De soporte (IgIV y
antibióticos)
Los pacientes tienen ↑ riesgo de desarrollar enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas.
Rara vez sobreviven hasta la edad adulta
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Una vasculitis aguda multisistémica que afecta principalmente a niños <5 años de edad
■ Fase aguda: 1 a 2 semanas
Cinco días de fiebre y al menos cuatro de los cinco criterios siguientes:
1. Conjuntivitis bilateral, no exudativa e indolora
2. Cambios en la mucosa oral: boca/faringe eritematosa, “lengua de fresa” o labios agrietados
3. Erupción: principalmente troncal, polimorfa, eritematosa.
4. Cambios periféricos en las extremidades: induración de manos y pies, eritematoso y
palmas y plantas descamativas
5. Linfadenopatía cervical (> 1,5 cm): generalmente dolorosa y unilateral
■Fase subaguda: 2 a 8 semanas trombocitosis y ↑ VES. Los niños no tratados pueden
comienzan a desarrollar aneurismas de las arterias coronarias (25%); evaluar ecocardiografía en el momento del diagnóstico.
■ Fase crónica: > 8 semanas síntomas clínicos
han desaparecido y dura hasta que la VES vuelve al valor inicial. Los niños no tratados corren el riesgo de sufrir expansión aneurismática e infarto de miocardio.
Dx:
■ Fase aguda: anemia normocrómica, leucocitosis con desviación a la izquierda, ↑ VSG
y PCR.
■ Fase subaguda: Trombocitosis. VES y PCR gradualmente ↓ durante
esta fase.
■ Ecocardiograma
Tx:
■Tratamiento inicial: aspirina en dosis altas e IgIV
■ Luego se continúa con dosis bajas de AAS, generalmente durante 6 semanas.
■ Corticosteroides
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados:
Enfermedad granulomatosa crónica (EGC)
Enfermedad ligada al cromosoma X (2/3) o autosómica recesiva (1/3) con
producción deficiente de superóxido
por leucocitos polimorfonucleares y macrófagos.
Sx
Anemia, linfadenopatía y
la hipergammaglobulinemia
Dx: La prueba de dihidrorodamina (DHR);
Tx:
TMP-SMX diario;
IFN-γ puede ↓ la incidencia de enfermedades graves
Transplante de médula
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados: Deficiencia de adhesión leucocitaria
Deficiencia de adhesión y quimiotaxis de
leucocitos
↓ Actividad fagocítica
Piel, mucosas y
infecciones pulmonares
Sx:
Sin pus con mínima inflamación en heridas
Dx y Tx:
Leucocitos altos en sangre
Transplante de médula
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados: Chédiak-Higashi
síndrome
Defecto en la quimiotaxis/microtúbulos de los neutrófilos
El síndrome incluye albinismo oculocutáneo parcial, periférico
neuropatía y neutropenia
↑ ↑ Incidencia de infecciones piógenas con
S. pyogenes, S. aureus y
Especies de neumococos
Dx y Tx:
Buscar gránulos gigantes en los neutrófilos.
Transplante de médula ósea es el tratamiento de elección
TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA
Síndromes combinados: Síndrome de Job (Hiperiinmunoglobulina
síndrome E)
Un defecto en la quimiotaxis de neutrófilos.
Sx:
mnemonic FATED:
Coarse Facies
Abscesses (S aureus)
Retained primary Teeth
Hyper-IgE (eosinophilia)
Dermatologic (severe eczema)
Tx
Tratar con antibióticos resistentes a la penicilinasa.y IgIV
ARTRITIS JUVENIL IDIOPÁTICA
Artritis con “rigidez matutina” y
pérdida gradual de movimiento que está presente durante al menos 6 semanas en un paciente < 16 años de edad.
Aproximadamente el 95% resuelven en la pubertad.
SUBTIPOS
-Pauciarticular (oligoartritis)
Involucra cuatro o menos articulaciones; sin síntomas sistémicos
La uveítis es común.
Dx: ANA ⊕ y FR ⊝
-Poliartritis Presente en cinco o más articulaciones; generalmente
simétrico. Sx sistémicos son raros.
Dx: La positividad de RF es rara (indica enfermedad grave)
-Enfermedad de Still
Fiebre alta recurrente (> 39°C)
hepatoesplenomegalia
Erupción macular de color salmón
Dx: ANA ⊝ y FR ⊝
Tratamiento
■ Mejor tratamiento inicial: AINE y ejercicios de fortalecimiento.
■ Corticosteroides (para la miocarditis) y medicamentos inmunosupresores
(metotrexato, agentes antifactor de necrosis tumoral como etanercept) son
agentes de segunda línea.
OTITIS MEDIA AGUDA
Una infección supurativa de la cavidad del oído medio.
Los patógenos incluyen S. pneumoniae, H. influenzae no tipificable, Moraxella.
catarrhalis y virus como la influenza A, el virus respiratorio sincitial (VRS),
Sx:
Dolor de oído, fiebre, llanto, irritabilidad, dificultad para alimentarse o
sueño, vómitos y diarrea.
Diagnóstico
■ Cínico
■ Otoscópico: membrana timpánica eritematosa.
(TM), derrame, abultamiento o retracción de la MT y ↓ movilidad de la MT .
Tratamiento
■ Mejor tratamiento inicial: dosis altas de amoxicilina (80 a 90 mg/kg/día) durante 10 días
para terapia empírica. Los casos resistentes pueden requerir amoxicilina/ácido clavulánico.
BRONQUIOLITIS
Enfermedad inflamatoria aguda de las pequeñas vías respiratorias inferiores.
Afecta principalmente a niños < 2 años y se da principalmente por el Virus sincitial respiratorio
Sx:
■ Días 1 a 3: fiebre leve, rinorrea, tos.
■ Días 4 a 6: dificultad respiratoria, taquipnea, hipoxia.
■ EF: taquipnea, hipoxia, retracciones intercostales, crepitantes, ± sibilancias.
■↑ frecuencia respiratoria
Diagnóstico
■ Clínico
■ En casos graves, radiografía de tórax
■ El aspirado nasofaríngeo para detectar el VSR y otros virus es muy sensible y específico, pero tiene poco efecto en el tratamiento
Tratamiento
■ apoyo con hidratación, succión y O2 suplementario.
■ Para pacientes con antecedentes importantes de asma, tratar con
broncodilatadores y continuar si mejoran los síntomas
■ Hospitalizar si la taquipnea del bebé interfiere con la alimentación
■ Los corticosteroides no están indicados.
CRUPO (LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS)
Una enfermedad inflamatoria viral aguda de la laringe, principalmente dentro del espacio subglótico. Principalmente por parainfluenza tipo 1 (el más común),
Sx:
fiebre baja, disnea leve, estridor inspiratorio que empeora con agitación, voz ronca y
Tos perruna característica
Diagnóstico
■ Clínico basado en el grado de estridor y dificultad respiratoria.
Tx:
Casos leves: Manejo ambulatorio con terapia de niebla fría y líquidos.
■ Casos moderados: pueden requerir O2, corticosteroides orales o IM, y epinefrina racémica nebulizada.
■ Casos graves (dificultad respiratoria en reposo, estridor inspiratorio): hospitalizar
y administrar epinefrina racémica nebulizada; considerar la intubación
Epiglotitis
Infección grave y rápidamente progresiva de las estructuras supraglóticas
Sx:
■fiebre alta de inicio agudo (39 a 40 °C, disfagia, babeo, voz apagada, retracciones inspiratorias, cianosis y estridor suave.
■ Cuello hiperextendido y el mentón sobresaliente, posición de “trípode”
Diagnóstico
■ clínico .
El diagnóstico definitivo se realiza mediante visualización directa por fibra óptica de una epiglotis y aritenoides de color rojo cereza inflamados.
■ La radiografía lateral muestra una epiglotis inflamada que oblitera las valléculas (“signo de la huella digital”;
Tratamiento
■ emergencia
■ ABC; intubación endotraqueal
o traqueostomía y luego administrar ATB IV (ceftriaxona o cefuroxima).
MENINGITIS
Los organismos incluyen S pneumoniae, N meningitidis y E coli. enterovirus
Sx:
■ La meningitis bacteriana clásicamente se presenta con la tríada de dolor de cabeza, alta
fiebre y rigidez de nuca.
■ La meningitis viral suele estar precedida por fiebre, dolor de garganta y fatiga.
■ Signo de Kernig, Signo de Brudzinski Son signos inespecíficos de irritación meníngea.
■ Los hallazgos adicionales de la EP pueden incluir signos de ↑ presión intracraneal
Diagnóstico
■ tomografía computarizada de la cabeza para descartar ↑ PIC
■ Realizar una punción lumbar enviar recuento celular con diferencial, glucosa y niveles de proteínas, tinción de Gram y cultivo.
Tratamiento
■ Trate a los recién nacidos con ampicilina y cefotaxima o gentamicina. Considerar
aciclovir si existe preocupación por encefalitis por herpes
■ Déle a los niños mayores ceftriaxona y vancomicina.
Infecciones oculares del neonanto
Los agentes causales más comunes incluyen Chlamydia trachomatis y
VHS -2
Diagnóstico
■ Los cultivos bacterianos y la tinción de Gram
■ La reacción en cadena de la polimerasa del VHS
con ulceración corneal o vesicular en cualquier parte de la
cuerpo.
Tratamiento
■ Para la conjuntivitis por clamidia, administre ungüento tópico de eritromicina y administración oral
eritromicina; Los antibióticos tópicos por sí solos son insuficientes, ya que a menudo hay infección sistémica.
■ Para la conjuntivitis gonocócica, administre una cefalosporina de tercera generación IV/IM.
■ Para la conjuntivitis por HSV, trate con un ciclo de 14 a 21 días de aciclovir sistémico, junto con un agente tópico (como vidarabina).