Patoloji Flashcards
1
Q
En sık gözlenen nöronal tümör?
A
Gangliogliom
2
Q
Erişkinde en sık görülen kraniofarinjioma tipi?
A
Papiller tip
3
Q
Yüzen nöron adacıklarının izlendiği, multiple intrakortikal nodüllerle karakterize, epilepsiye neden olabilen nöronal tümör?
A
Disembriyoblastik nöroepitelyal tümör (DNET)
4
Q
Spinal Muskular Atrofi’nin en erken başlangıçlı ve en ağır formu hangisidir?
A
Werdnig-Hoffmann Hastalığı (SMA-Tip1)
5
Q
SMA Tip 3 (Kugelbar-Welander hastalığı)’da en sık saptanan mutasyon ve protein eksikliği?
A
SMN1
6
Q
Büllöz pemfigoid’de bül oluşumuna sebep olan otoantikorlar hangi yapıya karşı geliştirilmiştir?
A
Tip 17 Kollajen (BPAG2)
7
Q
Meckel divertikülünün çocuklarda en sık komplikasyonu ..(1).., erişkinlerde ise en sık komplikasyonu ..(2)..’dur.
A
- intestinal kanama
2. obstruksiyon
8
Q
HMG-CoA Redüktaza karşı otoantikorların gözlendiği statin kullanımı ile ilişkili ortaya çıkabilen inflamatuvar myopati?
A
İmmün Aracılı Nekrotizan Myopati (Nekrotizan Otoimmun Myopati)
9
Q
HTLV-1’in onkojenik proteinleri:
A
TAX ve HBZ
10
Q
Hashimato ile karışan yoğun lenfositik lezyonların izlendiği ve BRAF mutasyonunun olmadığı papiller tiroid karsinomu histolojik varyantı?
A
Diffüz sklerozan varyant
11
Q
Hangi tiroid kanserinde t(2;3)(PAX8-PPARG) gen füzyonu izlenir?
A
Foliküler Karsinom
12
Q
Histolojik olarak alveolar, tübüler ve bazen papiller yapıların gözlendiği, OCT 3/4 ve PLAP pozitifliğine ek olarak sitokeratin ve CD 30 pozitifliği de gösterebilen, fakat C-KİT negatif olan testis tümörü?
A
Embriyonel Karsinom
13
Q
Rutin mamografide ışınsal uzantıları olan solid kitle görüntüsü ve histopatolojisinde adenozis, epitel hiperplazisi ve mikrokistler izlenen mevcut lezyon ne olabilir?
A
Radial skar
14
Q
Pilositik astrositom ve uzamış gliozis durumlarında izlenebilen, eozinofilik astrosit çıkıntıları?
A
Rosenthal Fibrilleri
15
Q
Yuvarlanmada rol oynayan ve endotel yüzeyinde bulunan P ve E-selektinlere yapışmayı sağlayan Sialyl-Lewis X’i kodlayan fukozil transferaz enzim mutasyonu sonucu görülen hastalık?
A
Lökosit Adezyon Defekti-2 (LAD-2)
16
Q
Adezyonda rol oynayan lökosit beta2 integrinlerinden LFA-1 ve MAC-1 (CD11/18) eksikliği sonucu gözlenen hastalık?
A
Lökosit adezyon defekti-1 (LAD-1)
17
Q
Yaygın LAPları bulunan genç hastanın LN bx’inde pleomorfik hücrelerin kapsül altı sinüsleri invaze ettiği, at nalı şeklinde nükleuslarının varlığı ve lenfoid folikülkerin korunduğu ve CD30 (+)liği görülüyor. Bu hastada tipik olarak hangi genlerin mutasyonu izlenir?
A
t(2;5) ve ALK
Anaplastik büyük hücreli lenfoma
18
Q
Genellikle çocukluk çağında gözlenen, klinikte hemanjiyom ile karışan, mikroskopisinde dermal papillada fasiküler büyüme paternine sahip iğsi görünümde melanositlerden oluşan nevüs tipi?
A
Spindle/Epiteloid hücreli nevüs
Spitz nevuz
19
Q
TTF-1 (tiroid transkripsiyon faktörü) ve Napsin A pozitif olan AC malignitesi?
A
AC Adenokanseri
20
Q
Hangi otoimmun kolanjiyopati kronik, ilerleyici intrahepatik safra yolları harabiyeti ve non kazeifiye granülomlar ile karakterizedir?
A
Primer biliyer siroz
21
Q
Akut antikor aracılı rejeksiyonda tipik olarak hangi kompleman birikimi izlenir?
A
C4d birikimi
22
Q
Hangi sendromda HİF1-alfa’nın inhibisyonu bozulmuştur?
A
Von Hippel Lindau Sendromu
23
Q
Hangi glomerulonefritin patogenezinde c3 nefritik faktör nedeniyle alternatif kompleman sisteminin aktivasyonu vardır?
A
MPGN-2
24
Q
Herediter pankreatitte en sık saptanan genetik değişiklik?
A
PRSS1 mutasyonu
25
Primer hiperaldosteronizmin en sık nedeni nedir?
Bilateral idiopatik hiperaldosteronizm
26
Apoptotik hücrelere bağlanıp apoptotik cisimlerin tanınmasına yardımcı olan kompleman elemanı?
C1q
27
Histolojik incelemede apoptotik cisimleri saptamada kullanılan boya?
Annexin V
28
Fosfoinositidil 3-kinaz/AKT yolu ... hipertrofide, G protein aracılı yok ... hipertrofide rol oynar.
Fizyolojik/Patolojik
29
Hipertrofi patogenezinde rol oynayan transkripsiyon faktörleri?
GATA4
NFAT
MEF2
30
Endonükleaz nedenli DNA kaybı nedeniyle nükleusun soluklaşması ve bazofili kaybına ne ad verilir?
Karyolizis
31
Apoptozisin fizyolojik inhibitörlerini (IAP) inhibe eden ikinci proteinler?
Smac/DIABLO
32
Ekstrinsik apoptozis yolağının en iyi bilinen ölüm reseptörü ve ilişkili proteini?
TNFR1 ve Fas(CD95)
33
Ekstrinsik yolakta prokaspaz 8’e bağlanarak bu kaspazın etkinliğini azaltan dolayısıyla apoptozu inhibe eden protein?
FLIP
34
Nekroptozisin apoptozisten temel farkı nedir?
Kaspaz bağımsız olması
35
Nekroptozisin apoptozise benzer özelliği nedir?
Reseptör uyarımıyla hücre ölümünün başlatılması (TNFR1 uyarımı ya da viral RNA, DNA, proteinler ile)
36
TNF uyarımı sonrası uyarılan nekrozom kompleksi ve bu kompleksin fosforillemesi sonucu hasarı yapan protein?
RIP1-RIP3 kompleksi (nekrozom)
| MLKL proteini
37
Piroptozisten sorumlu kaspazlar?
Kaspaz 1, 4 ve 5 (yeni bilgi)
38
DNAaz enzimi inhibitörünü parçalayarak DNA hasarını başlatan kaspazlar?
Kaspaz 3 ve 6 (Ekzakütör kaspaslar)
39
Ferropitozisin en belirgin bulgusu nedir?
Mitokondri dış membranda parçalanma ve krista yapısında bozulma
40
Steatozis en sık nerede izlenir?
1. KC
| 2. miyokart
41
Kolesterolozis nedir?
Kolesterol fagosite eden makrofajların safra kesesinde lamina propriada birikimine denir.
42
Tay Sachs Hastalığı’nda etkilenen protein ve biriken madde?
Hexominidaz alfa - Nöronlarda GM2 ganglioidoz birikimi
43
Retinitis pigmentoza’da etkilenen protein ve oluşan sonuç?
Rodopsin - Anormal katlanma sonucu rodopsin kaynaklı fotoreseptör ölümü
44
Mallory-Hyaline cisimciğinde bulunan maddeler?
Keratin 8/18 ve ubiquitin
45
İntraselüler veya ekstraselüler alanda homojen, pembe, eozinofilik değişiklere ne ad verilir?
Hyalinizasyon
46
Glikojen hangi boyalarla boyanır?
Best Karmin veya PAS
47
Diabetes Mellitus’ta böbrek tübül epitelinde glikojen birikimlerine ne ad verilir?
Armani-Ebstein hücreleri
48
Hemosiderozisin 3 majör nedeni?
Hemolitik anemi
Kan transfüzyonları
Hemokromatozis
49
Bazı karsinomlarda gözlenen, santralinde kalsifikasyonların izlendiği lamellar cisimciklere ne ad verilir?
Psammoma Cisimcikleri
50
Psammoma cisimcikleri hangi kanserlerde görülür?
```
Papiller tiroit karsinomu
Seröz over tümörü
Menengioma
Prolaktinoma
Papiller böbrek karsinomu
```
51
Metastatik kalsifikasyonun tipik olarak görüldüğü yerler nerelerdir?
```
Mide mukozası
Böbrek
Akciğer
Sistemik arterler
Pulmoner ven
```
52
Melanin boyası?
Masson Fontana
53
Kollajen, kas ve elastini boyayan boya?
Masson Trikrom
54
Müsin boyayan?
Alcian mavisi
55
Myelini boyayan boya?
Luksol Fast mavisi
56
PAS (+) boyanan hücre bileşenleri?
Glikojen
Glikoproteinler (mukus)
Bazal membran
Mantarlar
57
H.pylori boyaları?
Warthin Starry ve modifiye Giemsa
58
Mitokondri boyamada kullanılan boya?
Fosfotungstik Asit Hematoksilen
59
Bakır boyaları?
Orsein - Rhodamin
60
Kalori kısıtlamasının yaşam süresini uzatmasının sebebi?
Sirtuinleri artırması ve IGF-1 sinyal yolunu inhibe etmesi
61
Erken yaşlanma izlenen hastalıklar?
Werner sendromu
Bloom sendromu
Ataksia-Telenjejtazi
62
Eğer bir protein hatalı katlanırsa;
- şaperon sentezi ... (artar/azalır)
- protein sentezi ... (artar/azalır)
Artar
| Azalır (hatalı protein sentezini azaltmak için bir adaptasyondur)
63
1. HIF-1alfa proteinini kontrol eden gen?
| 2. HIF-2 proteinini kontrol eden gen?
1. VHL
| 2. EPAS
64
Lökositlerde bulunan L selektin endotel hücrelerinde nereye bağlanır?
GlyCAM-1
CD34
MadCAM-1
65
Transmigrasyondan sorumlu adezyon immunoglobulini?
CD31 (PECAM-1)
66
Sürekli nötrofil stimülasyonu izlenen kronik inflamasyon örnekleri?
Pseudomonas enfeksiyonları
H.pylori gastriti
Kronik osteomyelit
67
Th17 eksikliğinde görülen patolojik bulgu ve hastalık?
Soğuk abseler - Hiper IgE Send.(Job Send.)
68
Endojen kemotaktik ajanlar?
IL-8
C5a
Lökotrien B4
5HETE
69
Kemotaktik ajanlar lökositler üzerine hangi reseptör üzerinden bağlanırlar?
Spesifik G protein bağlı reseptörler
70
Alfa kemokinler nelerdi ve hangi hücrelere etki ederler?
Prototipi IL-8’dir.
| Primer olarak nötrofiller üzerine etkilidirler.
71
Beta kemokinler nelerdi ve hangi hücrelere etki gösterirler?
* MCP-1 (makrojan kemoatraktan protein)
* Eotaksin (spesifik olarak eozinofillere etkili)
* MIP-1 (makrofaj inflamatuvar protein)
* RANTES (regulated and normal T cell expressed and secreted)
Nötrofil dışındaki diğer immün hücrelere kemotaktik etki gösterirler.
72
Gama kemokinler nelerdir, hangi hücrelere etki gösterirler?
Lenfotaktin
| Sadece lenfositlere etkilidir.
73
CX3C kemokinler nelerdir hangi hücrelere etki gösterirler?
Fractalkine:
| Monosit ve T hücreler üzerine etkilidir.
74
TLR’ın koreseptörü olan CD?
CD14
75
Opsonizan maddeler?
C3b
IgG’nin Fc kısmı
Plazma lektinleri (mannoz bağlayıcı lektin)
Fibronektin, Fibrinojen, CRP
76
Nötrofil içerisindeki en güçlü antibakteriyel?
Hipoklorit
77
En güçlü opsonizan madde?
IgG’nin Fc kısmı
78
Adezyonda rol oynayan lökosit beta2 integrinlerden LFA-1 ve MAC-1 (CD11/18) eksikliği sonucu oluşan tablo?
Lökosit adezyon defekti - 1
79
Yuvarlanmada rol oynayan ve endotel yüzeyinde bulunan P ve E selektinlere yapışmayı sağlayan Sialyl-Lewis X’i kodlayan fukozil transferaz enzim mutasyonu sonucu hangi hastalık gelişir?
Lökosit adezyon defekti -2
80
Chediak-Higashi Sendromunda hangi gende mutasyon vardır?
LYST
81
TLR3 defektinde hangi mikroorganizmanın tekrarlayan enfeksiyonları gözlenir?
Herpes
82
Dekstrüktif bakteriyel pnömoni hangi mikrobisidal aktivasyon gen defektinde gözlenir?
Myd88
83
Glomerulonefritte hasar gelişiminde rol oynayan hücreler?
* İmmun kompleks kompleman aktivasyonu
* Nötrofil
* Monosit
84
Artritte hasar gelişiminden sorumlu hücreler?
Lenfosit
| Makrofaj
85
Tersiyer lenfoid organlara örnekler;
RA hastalarında synovium
| H.pylori enfeksiyonlarında mide
86
Antiinflamatuvar ajanlar?
* TGF-ß, IL-10, IL-4 ve IL-13
* Lipoksin (antilökotrien etki)
* Resolvin (Protektin)
* NO
87
Santralinde nekroz izlenmeyen granülomlar?
Yabancı cisim
Crohn
Sarkoidoz
88
Granülomatöz iltihap yapan mantarlar?
Histoplasma capsulatum
Blastomikoz
C.immitis
C.neoformans
89
Granulomatoz iltihap yapan parazitler?
Şistozomiazis
Trişinozis
Filariazis
90
Hücrede depo halde bulunan mediatörler?
Vazoaktif aminler
| Histamin ve Serotonin
91
İnflamasyonda rol oynayan ve plazma proteinlerinden sentezlenen sistemler?
Pıhtılaşma sistemi
Kinin sistemi
Kompleman sistemi
92
Pıhtılaşma sistemi ile inflamasyon ve onarım arasındaki bağı kuran en önemli koagülasyon faktörü?
Trombin (FII)
93
En bol bulunan kompleman ünitesi?
C9
94
Nötrofiller, monosit, eozinofil ve bazofiller için potent kemotaktik etkili kompleman?
C5a
95
Lipooksijenaz enzim sistemini aktive ederek lökotrien sentezine yol açan ve damar geçirgenliğini daha da artıran kompleman?
C5a
96
...(1)... C3 konvertaz oluşumunu engeller ve ...(2)... ise MAC oluşumunu inhibe eder.
1. DAF(CD55)
| 2. CD59
97
Hangi kompleman eksikliğinde SLE benzeri otoimmün hastalık gözlenir?
C1q
98
...(1)... yolağın komponentleri Properdin ve Faktör D eksikliklerinde ...(2)... sıklığı artar.
1. Alternatif
| 2. Rekürren piyojen enfeksiyonların
99
C3 eksikliğinde hangi enfeksiyon etkeni ve ona bağlı oluşan hangi hastalığın sıklığı artar?
Streptokok ve özellikle immunkompleks glomerulonefritkerin sıklığı artar.
100
Anafilaksinin yavaş reaktan substansları (SRS-A) nelerdir?
LCT4, LTD4 ve LTE4
101
En potent vazoaktif ve spazmojenik mediatörler?
Lökotrienler
102
Lipoksinler (LXA4 ve LXB4) hangi enzimin ürünüdürler?
12-lipoksijenaz
103
Vazodilatasyon yapan eikosanoidler?
PGI2, PGE1, PGE2, PGD2
104
PAF’ın çok düşük konsantrasyonlarda etkisi nedir?
Histaminden 100-10.000 kat daha etkili vazodilatasyon ve venüler permeabilite artışına neden olur.
105
Bir yandan vazodilatasyon yaparak inflamasyonun vasküler yanıtına yardımcı olup bir yandan da inflamasyonun selüler komponentini inhibe eden dual etkili molekül?
NO
106
İnflamasyonda rol alan majör iki nöropeptid?
Substans P
| Nörokinin
107
Epitel hücrelerinde mukus sekresyonunu uyaran IL?
IL-13
108
CRP ve fibrinojen artışının temel nedeni olan sitokin?
IL-6
109
SAA artışının temel nedeni olan sitokin?
IL-1 veya TNF
110
Hangi enfeksiyöz durumlarda lökopeni izlenir?
Tifoid ateş
| Riketsiya
111
IL-1 hangi inflamazom olarak adlandırılan ...(1)... tarafından kontrol edilmektedir. Bu kompleks IL-1’in aktif ürünlerine dönüşümünü sağlayan proteazların ...(2)...’nu sağlar.
1. Multiprotein selüler kompleks
| 2. Aktivasyonunu
112
Mukus üretiminden sorumlu mediatörler?
Histamin
IL-13
PGD2
113
Tip 2 kollagen sentez bozukluğu olan hastalıklar?
Akondrogenezis tip II
| Spondiloepifiz displazia sendromu
114
Tip 3 kollagen eksikliği olan genetik hastalık?
Vasküler Ehler Danlos Sendromu
115
Tip 5 kollagen eksikliği olan hastalık?
Klasik Ehler Danlos Sendromu
116
Tip 11 kollagen eksikliğine bağlı kıkırdak ve vitreus bulgularıyla prezente genetik hastalık?
Stickler Sendromu
117
Tip 6 kollagen eksikliğine bağlı mikrofibrillerde hasar görülen genetik hastalık?
Bethlem myopatisi
118
Ehler Danlos sendromu’nun en sık otozomal resesif formu?
Kifoskolyoz EDS (tip 6)
119
COL1A mutasyonu olan hastalıklar?
Osteogenezis imperfekta
| Arthrochalasia Ehler Danlos Sendromu
120
Kifoskolyoz Ehler Danlos Sendromu’nda hangi enzim aktivitesinde sorun vardır ve tipik göz bulgusu nedir?
Lizil hidroksilaz enzim aktivitesinde sorun vardı. Tipik olarak oküler frajilite gözlenir.
121
Ehler Danlos Sendromu sıklıkla OD kalıtım gösterir. Hangi formları resesif geçişlidir?
- Kifoskolyoz
| - Dermatosparaksis
122
Epitelden mezenkimale tranzisyon sürecinde E-cadherin downregülasyonu yaparak rol oynayan ve metastaz geni olarak adlandırılan genler?
SNAIL & TWIST
123
Dezmoid tümörün patogenezinde hangi hücre adezyon proteinin mutasyonu rol alır?
E-kadherin
124
Endotel hücreleri tarafından sentezlenip CD44 reseptörlerine bağlanarak lökositlerin inflamatuvar bölgeye göçine yardımcı olan glikozaminglikan?
Hyaluronan
125
Bazal membranın temel komponentleri?
Tip 4 kollojen
Laminin
Heparan sülfat
Dermatan sülfat
126
Endotel hücre proliferasyonunu ve maturasyonunu sağlayan buyume faktörü?
VEGF-A
127
Endotel hücre proliferasyonunu tetikleyen büyüme faktörü?
FGF-2
128
Vaskülojenik ve anjiojenik etkiler için ana reseptör?
VEGFR-2
129
Neovaskülarizasyon sürecinde rol oynayan sinyal yolu?
NOTCH
130
Neovasküler damarların maturasyonunda rol oynayan büyüme faktörleri?
PDGF ve TGF-ß
131
Neavasküler damarların maturasyonunda büyük damarlarda tunika mediaya düz kas hücre göçünü uyaran büyüme faktörü?
PDGF
132
Anjiogenez inhibitörleri?
```
IFN-alfa
Metalloproteazlar
Trombospandin
Plazminojen fragmanı anjiostatin
Kollojen fragmanı endostatin
```
133
Yaralanmalarda kaçıncı günde dokuda kolajen gözlenmeye başlar?
3.günde (granülasyon dokusu ile birlikte)
134
Fibriler kollajeni parçalayan matriks metalloproteinazları?
MMP-1,2 ve 3
135
Amorf kollajen ve fibronektini parçalayan matriks metalloproteinazları?
MMP-2 ve 9
136
Proteoglikan, laminin, fibronektin ve amorf kollajeni parçalayan matriks metalloproteinazları?
MMP-3,10 ve 11
137
Bazal membranda en fazla bulunan glikoprotein?
Laminin
138
Anjiogenezin ilk basamağı?
Vazodilatasyon
139
Primer yara iyileşmesinde ince devamlılığı olan epitel tabakası ne zaman oluşur?
24-48 saat içerisinde
140
Sekonder yara iyileşmesinde yara kontraksiyonu ne zaman başlar?
Myofibroblastlar ile 3.günde başlar.
141
Primer yara iyileşmesinde epidermis/epitel tabakası normal kalınlığına ne zaman ulaşır?
5.gün
142
Pleiotropik etkisi en fazla olan büyüme faktörü?
TGF-ß
143
Beyindeki kök hücreler nerede bulunur?
Subventriküler zon ve hipokampüsün dentar gyrusu
144
Korneada limbal kök hücreler nerede yerleşim gösterir?
Vogt palizatlarında
145
İyoniza radyasyon mitozun hangi aşamasına etkilidir?
G2-M
146
Lenfositlerin gelişim sürecinde farklı antijen reseptörleri taşımalarına yardımcı olan genler?
RAG1 ve RAG2
147
Bütün T lenfositlerde ortak bulunan reseptör proteinleri?
CD3 ve ζ (Zita)
148
Peptid ve lipitleri MHC yardımı olmadan tanıyan matür T hücreli hangi reseptörü taşırlar?
TCR (γδ)
149
NK-T hücreleri MHC’den ziyade hangi glikolipitleri tanırlar?
CD1 proteinlerinden eksprese edilen glikolipitler (Langerhans Hücresinde)
150
Ko-stimülasyonu inhibe eden proteinler?
CTLA-4 ve PD-1
151
Anne tarafından yabancı görülüp fetusun hasara uğramasını engelleyen temel hücre?
Treg hücre
152
B lenfositlerinde antijen sinyallerini hücre içine iletmek ile görevli proteinler?
Igα(CD79a) ve Igβ(CD79b)
153
Lenfoid foliküllerde B lenfositlerin antikor switching ve affinite matürasyonuna yardımcı olan hücrelere ne denir?
Foliküler helper T lenfositleri (Tfh)
154
T hücrelerine benzer sitokinler salgılayan fakat TCR içermeyen lenfositlere ne denir?
Doğal Lenfoid Hücreler (İLC)
155
Protein yapıda antijenleri T hücrelerine sunan en önemli hücreler?
Dendritik Hücreler (İnterdijitan Dentritik Hücre)
156
Dalak ve lenf nodlarında C3b ve IgG Fc’ye yapışarak antijeni tanıyan ve B lenfositlere sunan hücrelere ne denir?
Foliküler Dendritik Retikulum hücreleri
157
En güçlü eozinofil aktivasyonu yapan sitokin?
IL-5
158
Plazma hücreleri lenf nodunda ...(1)...da yerleşir, dalakta ise ...(2)... da yerleşim gösterir.
1. medullar kordlar
| 2. beyaz pulpa
159
Tip-1 hipersensitivite reaksiyonlarında erken fazda ve geç fazla temel rol oynayan hücreler hangileridir?
Erken: mast hücresi
| Geç: eozinofil
160
Otoimmünite ile en ilişkili gen ve sorumlu olduğu hastalıklar?
PTPN-22;
- Romatoid artrit
- İnflamatuvar bağırsak hastalıkları
- Tip 1 DM
161
Multiple skleroz hastalığı patogenezinde hangi gen mutasyonları rol oynamaktadır?
IL-2R alfa zincir (CD25) ve IL-7 reseptör gen
162
FAS veya FASL mutasyonu sonu gelişen hastalıklar?
SLE benzeri sendrom
| Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom
163
Mikroplara karşı immün yanıtta rol oynayan ... gen mutasyonu SLE patogenezinde rol oynar
IRF5/IFIH1 (Tip 1 interferon genleri)
164
Lenfosit fagosite etmiş makrofajlar (LE hücreleri) hangi hastalıkta görülür?
SLE
165
ds-DNA’ya karşı IF boyama paterni nasıldır?
Periferal veya rim boyanma
166
SLE’de Non-DNA’ya (sm, ribonükleoprotein, SS-A ve SS-B) karşı antikorlar hangi boyanma paterni gösterirler?
Benekli boyanma
| (bu ayrıca en sık boyanma paternidir.)
167
RNA’ya karşı antikorlar hangi boyama paternini gösterir?
Nükleolar patern
| En sık sklerodermada gözlenir
168
SLE hastalarında %30-40 oranında izlenen antifosfolipid antikorları hangi ajanlara karşı gelişmiştir?
```
Protrombin
Annexin V
Beta2glikoprotein1
Protein S
Protein C
```
169
SLE hastalarında gelişen hangi antikorlar yalancı sifiliz testi pozitifliğine yol açabilir?
Beta 2 glikoprotein
170
SLE hastalarında ...(1)... yüksekliğinde böbrek tutulumu sık; ...(2)... yüksekliğinde ise seyrektir.
1. dsDNA
| 2. SS-B
171
Subakut Kutanöz LE’nin, Kronik Diskoid Lupustan farkı nedir?
1. Deri lezyonları yaygın, yüzeyel ve skar bırakmaz
| 2. Hafif de olsa SLE’ye benzer sistemik bulgular eşlik eder.
172
...(1)... ve ...(2)... yüksekliği subakut kutanöz LE için oldukça spesifiktir.
HLA-DR3 ve SS-A
173
Sklerodermada renal kriz için risk faktörleri nelerdir?
Diffüz skleroderma
Yüksek doz steroid kullanımı
RNA polimeraz 3 antikor yüksekliği
174
Diffüz sklerodermaya spesifik antikor?
DNA topoizomeraz 1’e karşı gelişen anti-Scl 70
175
Sjögren sendromunda suçlanan temel antijen?
Alfa-fodrin otoantijeni
176
Sjögrende daha erken başlangıç ve daha sık ekstraglandüler bulgular hangi antikorla ilişkilidir?
SS-A yüksekliği
177
SS-A ve SS-B otoantikorları hangi HLA’lar ile ilişkilidir?
HLADQA1 ve HLADQB1
178
Dermatomyozitte anti-jo1 (histidil tRNA sentetaz) hangi bulgularla ilişkilidir?
İnterstisyel AC hastalıkları, non-eroziv artrit ve mekanik el (tamirci eli)
179
Dermatomyozitte paraneoplastik sendromlar ve Juvenil Dermatomyozit olguları ile ilişki otoantikor?
Anti p155/p140 (TTF-1)
180
Dermatomyozitte damarsal deri lezyonları ve interstisyel AC hastalıkları ile ilişkili otoantikor?
MDA-45
181
Histolojik olarak perifasiküler atrofi izlenmesi hangi hastalık için karakteristiktir?
Dermatomyozit
182
Sistemik sklerozda akut renal krizler, akut başlangıç ve kanser ilişkili otoantikor?
RNA polimeraz 3
183
En sık görülen kalıtsal T hücre bozukluğu?
Hiper IgM sendromu
184
Hiper IgM sendromunun otozomal formlarında hangi enzimde mutasyon vardır?
Sitidin deaminaz (AID)
185
Yaygın değişken immün yetmezlik hastalığının familyal olgularında en sık saptanan mutasyonlar?
BAFF ve ICOS
186
X’e bağlı lenfoproliferatif sendrom’da en sık saptanan defekt?
SLAM ilişkili protein (SAP) defekti
187
Şiddetli immüne kombin yetmezlikte genetik defekt nerededir?
Sitokin reseptörlerinin common γ-chain (γc) subünitesinde
188
Şiddetli kombine immün yetmezliğin otozomal resesif formunda en sık izlenen defekt?
Adenozin deaminaz enzim eksikliği
| nadiren RAG ve JAK3 mutasyonları da eşlik eder.
189
Şiddetli kombine immün yetmezliğin X’e bağlı formunda timusta ...(1)... gözlenirken, otozomal formda ...(2)... gözlenir.
1. undiferansiye epitel hücre lobüller
| 2. Hassal’s korpusları artıkları
190
Gen terapisi ile tedavi edilen ilk hastalık?
Şiddetli kombine immün yetmezlik
191
MHC-2’nin kalıtsal eksikliği sonucu gelişen sendrom?
Boş lenfosit sendromu
192
HIV virüsünde hangi protein APOBEC3G enzimini parçalamadan sorumludur?
vif proteini
193
Reaktif sistemik amiloidoz nedeni olan solid tümörler hangileridir?
Renal hücreli karsinom
Hodgkin lenfoma
(not: medüller tiroid ca lokal amiloidoz yapar.)
194
Hemodiyaliz asosiye amiloidozda hastaların kliniğe en sık geliş sebebi?
Karpal tünel sendromu
195
Lokalize amiloidoz en sık nerede birikir?
Akciğer
196
Endokrin amiloidoz görülen hastalıklar?
```
Medüller tiroid ca
İnsülinoma
Feokromasitoma
Midenin undiferansiye karsinomu
Tip 2 DM
```
197
Trombositlerin alfa granüllerinde bulunanlar?
P-selektin
Koagulasyonda rol oynayan proteinler
PDGF
TGF-beta
198
Trombositlerin dense granüllerinde (delta) bulunanlar?
```
ADP
ATP
İyonize kalsiyum
Serotonin
Epinefrin
```
199
Heparin İndüklediği Trombositopeni (HIT) Sendromu’da hangi otoantikorlar patogenezden sorumludur?
Platelet faktör 4’e karşı otoantikorlar
200
Hangi organların arteryel tıkanıklıklığında hemorajik infarkt gelişir?
Akciğer
Karaciğer
Bağırsaklar
201
Şokta adrenalds görülen değişiklik?
Kortekste lipid azalması
202
Şokta kc’de görülen değişiklik?
Hepatositlerde yağlanma ve sentrilobuler nekroz
203
Erişkinlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomu?
Liposarkom
204
Farklı iki dokudan çıkan malign tm hücrelerinin biyokimyasal veya antijenik yönden benzerlik göstermesine ne ad verilir?
Konverjans
205
Aynı lokalizasyonda farklı iki kanserin bir arada bulunmasına ne ad verilir?
Collision tümör
206
Vücutta en sık metastaza uğrayan organlar?
Akciğer
| Karaciğer
207
Metastaz yeteneği olmayan malign tümörler?
Bazal hücreli deri kanseri
| Glioma
208
Paravertebral plexus yoluyla yayılım gösteren karsinomlar?
Tiroid
Prostat
Meme
209
Familyal Malign Melanom Sendromu’na neden olan genetik mutasyon?
p16/p14 (CDKN2A)
210
Neovid Bazal Hücreli Kanser Sendromuna neden gen mutasyonu?
PTCH
211
Peutz-Jeghers Sendromuna neden olan gen mutasyonları?
LKB-1, STK
212
HTLV-1 virüsünün onkojenezde rol oynayan temel proteinleri?
TAX ve HBZ (Yeni eklendi)
213
EBV hangi onkojeniyle CD40 ekspresyon artışı yaparak BCL-2 overekspresyonuna neden olur?
LMP-1
214
EBV hangi onkojeniyle Notch-1 overekspresyonuna neden olur ve IL-10 salgılayarak immun hücrelerden saklanır?
EBNA
215
Yetişkin T hücreli lenfoma/lösemi’de yüksek oranda ... ekspresyonu izlenir.
FOXP3
216
PDGF-ß’nın SIS protoonkogeni özellikle hangi tümörlerde aşırı derecede üretilir?
Düşük gradeli astrositomlarda ve osteosarkomlarda
217
KIT mutasyonu izlenen kanserler?
```
GİST
Seminom
KML
Disgerminom
Mastositoz
```
218
Siklin D mutasyonu hangi kanserlerde gözlenir?
Mantle cell lenfoma
Multiple myelom
Meme kanseri
Özofagus kanseri
219
TGF-beta hangi tümör supresor gen üzerinden hücre siklusunu durdurur?
p27
220
HGF büyüme faktörünün onkojenik etkisiyle hangi kanserler oluşur?
Tiroit kanseri
| Hepatoselüler kanser
221
Hücre siklus regülatörlerinden CDK4’ün mutasyonu sonucu hangi kanserler gelişir?
Glioblastom
Malign melanom
Sarkom
222
p53 ve RB genlerinin etkili oldukları kontrol noktaları?
p53: G1-S ve G2-M geçişleri
RB: sadece G1-S geçişi
223
P53 ...(1)... üzerinden hücre siklusunu durdurur ve hasarlı DNA’yı özellikle ...(2)... aktivasyonuyla tamir ettirir. Ardından tamir edilen hücrede siklusun devam etmesi için ...(3)... genleri p53’ü inhibe eder.
1. p21
2. GADD-45
3. MDM2 & MDMx
224
G1-S kontrol noktasında etkili olan hücre siklus regülatuarları?
p16/INK4A
Cyclin D
CDK4
Rb
225
Rb geninin antiproliferatif etkisini azaltan mekanizmalar?
* RB gen delesyonu
* CDK4 ve Cyclin D gen amplifikasyonu
* P16/INK4A gen delesyonu
* HPV E7 viral proteini kaynaklı inhibisyon
226
BRCA-2’nin hangi hematolojik maligniteyle ilişkisi gösterilmiştir?
KLL
227
APC geni ...(1)... sinyal iletiminde rol oynar ve önemli fonksiyonu ...(2)... inhibisyonunu sağlamaktır.
1. WNT
| 2. beta-katenin
228
NF-1 geni inaktive olunca ...(1)... aktivitesi azalır. Böylelikle ...(2)...’ın GTP’ye bağlanarak aktive oluşu hızlanır ve ...(3)... sinyal iletimi durmaksızın devam eder.
1. GTPaz
2. Ras
3. RAS/MAPK
229
NF-1 geninin somatik mutasyonları hangi malignitelerde izlenir?
Jüvenil myeloid lösemi
Nöroblastoma
Melanom
230
Hangi tümör supresör genin esas fonksiyonu Hippo sinyal yolunu inhibe etmek ve hücre iskelet stabilitesini sağlamaktır?
NF-2 (Merlin)
231
NF-2 geninin somatik mutasyonları hangi kanserlerde izlenir?
Schwannoma
Menenjiyoma
Ependimoma
232
TGF-ß yolunda rol oynayan ve kalıtsal mutasyonu sonucu Juvenil Polipozis Sendromu gelişen başlıca tümör supresör genler?
SMAD2 ve SMAD4
233
Cowden sendromuna neden olan tümör supresör gen ve inhibe ettiği yolak?
PTEN -> PI3K/AKT yolağını inhibe eder.
234
Gorlin sendromuna neden olan tümör supresör gen ve inhibe ettiği yolak?
PTCH -> Hedgehog sinyal yolun inhibisyonu
235
Mutasyonunda Familyal Melanom Sendromuna neden olan hücre siklus progresyon inhibitörü gen ve bu genin ürünü olan proteinler?
CDKN2A geni
| Proteinler: P16/INK4A, P14/ARF
236
Homolog Rekombinasyon Tamir Bozukluğu olan hastalıklar?
Ataksia Telenjektazi
Bloom Sendromu
Fankoni Anemisi
BRCA’nın kalıtsal mut. ile gelişen ailesek meme ca
237
Nükleotid eksizyon tamir bozukluğu örneği olan hastalık?
Xeroderma Pigmentozum
238
Otozomal dominant kalıtılan DNA tamir bozukluğu sendromları?
* Herediter Nonpoliposiz Kolon Karsinomu Sendromu
| * BRCA’nın kalıtsal mut. ile gelişen ailesen meme ca.
239
DNA polimeraz mutasyonlarının en fazla görüldüğü kanserler?
Kolon ca
| Endometrium ca
240
P53 ...(1)... sentezleyerek anjiogenezi engeller.
Trombospandin-1
241
Kırmızı hücreli aplazi (anemi) hangi malignitenin paraneoplastik bulgusudur?
Timik neoplazi
242
S-100 (+) kanserler?
Malign melanom
Nörojenik tümörler
Mezotelyoma
Langerhans hücreli tümörler
243
CFTR, ekzokrin epitel hücrelerinde hangi kanalın inhibisyonundan sorumludur?
ENaC
244
CFTR’de en sık izlenen mutasyon?
Anormal protein katlanması ve işlenmesi ile giden tip 2 mutasyon
245
CFTR mutasyonlarında özellikle pankreas yetmezliği tablosu ile ilişkili olan fonksiyon bozukluğu hangi kanalla ilişkilidir?
SLC26
246
Mikrovillüs inklüzyon hastalığı (Davidson Hastalığı) ‘nda görülen gen mutasyonu?
MYO5B
247
Veziküllerinin villin ve CD10 (+) boyandığı malabsorbsiyon hastalığı?
Mikrovillüs inkluzyon hastalığı
248
Erkeklerde konjenital bilateral vas deferans yokluğunda akla gelmesi gereken hastalık?
Kistik Fibrozis
249
Karın içi duplikasyonlar en sık hangi bölgede görülür?
İleoçekal bölge
250
İnfantil fibrosarkom tanısında çok değerli olan gen mutasyonu?
t(12;15) translokasyonu (ETV6-NTRK3 gen füzyonu)
251
Bebeklik çağında en sık görülen tümörler?
Hemanjiomlar
252
Familyal nöroblastom olgularında en sık izlenen mutasyon?
ALK gen mutasyonu
253
Nöroblastomda saptanan gen mutasyonu?
PHOX-2B
254
Yalnızca 1 yaşın altında gelişen nöroblastom olgularında kullanılan evre 4s’in tanımı?
Lokalize tümör ve deri, kc ve/veya kemik iliği metastazı varlığına denir.
Yeni bilgi: k.iliğindeki neoplastik hücre oranı >%10 ise evre 4’e yükselir.
255
Denys-Drash sendromunda karşı böbrekte izlenen karakteristik bulgu?
Diffüz mezengial skleroz
256
Beckwith Weidmann Sendromunda en sık etkilenen gen ve bu genin delesyonu sonucu oluşan tablo? 2.en sık etkilenen gen ve oluşturduğu tablo?
11p15 (WT2) -> IGF-2’de overekspresyon.
| 2.sıklıkta izlenen ise CDKN1C (p57) genidir ve bu genin delesyonunda Wilms tümör riski artışı izlenmez.
257
Flexner Wintersteiner rozetlerinin izlendiği malignite?
Retinablastom
258
En sık izlenen mendeliyan hastalık?
Familyal hiperkolesterolemi
259
Retinada cherry-red spot, kemik iliği aspirasyonunda deniz mavisi (sea-blue) histiositler ve elektron mikroskopisinde konsantrik lameller myelin figürlerin oluşturduğu Zebra cisimciği gözlenen metabolik hastalık?
Niemann-Pick Hastalığı
260
Niemann-Pick Hastalığının en sık ve ağır formu?
Tip A
261
Niemann-Pick Hastalığının hangi tipinde sinir sistemi tutulumu beklenmez?
Tip-B
262
Diğer depo hastalıklarından farklı olarak vakuollü değil buruşuk kağıt görünümü olan ve PAS (+) fibriller sitoplazma izlenen hastalık?
Gaucher
263
En sık görülen glikojen depo hastalığı?
Cori-Forbes (tip 3)
264
Trizomi 21 hastalarında en sık saptanan eksternal anomali nedir?
Elde 5.parmakta klinodaktili
265
Angelman sendromunda etkilenen gen?
Ubiquitin ligaz (UBE3A)
266
Prader-Willi Sendromunda hangi gen ailesinde fonksiyon kaybı izlenir?
SNORP gen
267
Kurşun toksisitesinde tanı için idrarda bakılan madde?
Aminolevülinikasit seviyesi
268
Kurşun sülfür çökmesine bağlı olarak dişlerde görülen lezyonların adı?
Burton çizgisi
269
Nikelin sebep olduğu kanserler?
Akciğer ve nazal kavite kanserleri
270
Kabakulağın tükürük bezi dışında en sık görülen komplikasyonu?
Aseptik menenjit
271
Düz kas hücresini inhibe eden faktörler?
TGF-beta
Heparan sülfat
Nitrik oksit
272
İskemik kalp hastalığı riskini gösteren en sensitif hematolojik marker?
CRP
273
Ateroskleroz patogenezinde trombosit adezyonu sonrasında artan ve düz kas hücrelerinin tunika mediadan intimaya göçüne neden olan büyüme faktörü?
PDGF
274
Hem ateroskleroz hem hiperkoagulabilitenin ortak etyolojik ajanları?
Sigara
| Homosisteinemi
275
Sırasıyla ateroskleroz yerleri?
Abdominal aortanın alt kısımları
İliak arterler
Koroner arterler
Popliteal arterler
276
Hyalin arteriolosklerozun en sık izlendiği damarlar?
Renal arterioller
277
Musküler arterlerin duvarında özellikle internal elastik membranda bant halka tarzında kalsifikasyonların olması durumuna ne ad verilir?
Mönckeberg Medial Kalsifik Sklerozu
278
Arteritik anterior iskemik optik nöropati nedeni olan vaskülit?
Dev hücreli arterit (Temporal Arterit)
279
İntimal kalınlaşma ve elastik lamina interna dekstruksiyonuna neden olan tunika media granülomları hangi vasküliti düşündürür?
Temporal arterit
280
Temporal arteritin patogenezinde oynayan lenfositler ve antikorlar?
T hücre aracılı hipersensitivite rol oynar.
| Anti endotelyal ve anti düz kas antikorları ve TNF-alfa
281
Granülom izlenebilen vaskülitler?
```
Temporal arterit
Takayasu arteriti
Wegener granölomatozisi
Churg-Strauss sendromu
Buerger hastalığı (nadiren)
```
282
PAN’ın en sık tuttuğu 3 damar sırasıyla?
Böbrekler
Kalp
Karaciğer
283
PAN’da majör ölüm sebebi?
Renal arterial tutulum
284
Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu’nda rol alan antikorlar nelerdir? Hangi vaskülitte de aynı antikorlar rol oynar?
Anti-düz kas ve anti-endotelyal antikorlar
| Temporal arteritte de rol oynarlar.
285
Orta çaplı damar tutulumunun izlendiği vaskülitler?
PAN
Kawasaki
Buerger
286
Yetişkinlerde koroner arteri en sık tutan vaskülit?
PAN
287
Wegener’de patogenezden sorumlu antikor?
Proteinaz 3-ANCA (PR3-ANCA)
288
Wegener’in en sık böbrek lezyonu ve en ciddi tutulumun olduğu böbrek lezyonu?
En sık: fokal nekrotizan GN
| En ciddi: kresentrik GN
289
Churg-Strauss’da en sık ölüm nedeni?
Kalp tutulumu
290
Lökositoklastik vaskülitin en tipik böbrek ve ac bulguları?
Nekrotizan glomerulonefrit (RPGN tip 3) ve pulmoner kapillerit
291
Palpabl purpura izlenen vaskülitler?
m-PAN
CSS
Henoch schönlein purpurası
292
Derin invazyon yaparak arteritise neden olabilen enfeksiyöz ajanlar?
Pseudomonas
Aspergillus
Mukor
293
Anti-myeloperoksidaz (MPO-ANCA) antikorunun pozitif olduğu hastalıklar?
```
m-PAN
CSS
Romatoid artrit
Ülseratif kolit
Propilthiouracil ilacı
```
294
Erken deri lezyonlarında Ig ve kompleman ürünleri gözlenebilmesine rağmen çoğu lezyonunda Ig’lerin izlenmediği (Pauci-immün hasar) vaskülit?
Mikroskopik PAN (lökositoklastik vaskülit)
295
Lökositoklazisin görüldüğü vaskülitler?
m-PAN
| Henoch Schönlein
296
Ölümcül torasik aort anevrizmalarına neden olan kalıtsal kollagen hastalığı ve mutasyonu?
Loeys-Dietz Sendromu (TGF-beta reseptör mutasyonu)
297
Ateroskleroz veya sifilize sekonder medial skar varlığı diseksiyon riskini ... (artırır/azaltır)
Azaltır
298
Disekan anevrizmada ilk ve en erken bulgu?
İntimal yırtık
299
İnferior vena kava sendromuna en sık neden olan karsinomlar?
Hepatoselüler karsinom
Renal hücreli karsinom
Adrenokortikal kanserler
300
Lenfatik kanalların gelişimi bozukluğu sonucu izole konjenital primer lenfödeme neden olan hastalık?
Heredofamilial konjenital lenfödem (Milroy Hastalığı)
301
Fibromuskuler displazinin oral kontraseptif ve östrojen ile ilişkisi ... (var/yok)
Yoktur.
302
Borderline damar tümörleri?
Kaposi sarkomu
| Hemanjioendotelyoma
303
Endotel orijinli damar tümörleri hangi CD ile boyanırlar?
CD 31 ve vWF ile boyanırlar
304
Çocuklarda en sık izlenen damar tümörü?
Kapiller hemanjiom
305
En sık görülen vasküler ektazi?
Nevus Flammeus (Salomon yaması)
306
TGF beta sinyal yolunda patolojiye sekonder 5mm’den küçük anevrizmalar veya telenjiektazilerin izlendiği otozomal dominant sendrom?
Herediter Hemorajik Telenjiektazi
| Osler-Weber-Rendu Hastalığı
307
En iyi prognozlu ve radyoterapiye en duyarlı olan Kaposi Sarkomu tipi ve AIDS ile ilişkisi?
Klasik KS (AIDS ile ilişkili değildir)
308
Memenin interlobüler stromasından gelişen en sık malign tümör?
Anijosarkom
309
Yetişkinlerde en sık izlenen primer malign kalp tümörü?
Anjiosarkom
310
Dalağın en sık izlenen nonlenfoid primer malign tümörü?
Anjiosarkom
311
Anjiosarkom etyolojisinde rol alan çevresel etmenler?
Arsenik
Polivinil klorid
Thoratrast
312
Fibrinoid nekrozun gözlendiği vaskülitler?
PAN
mPAN
Henoch Schölein
Kawasaki
313
Yaşlanan kalpte “...(1)... kabarıkları” ve sola doğru esnemiş “...(2)... septum” izlenir.
1. lambl
| 2. sigmoid (ventriküler)
314
Pulmoner konjesyonda radyografide izlenen tipik görüntü?
Kerley B ve C çizgileri
315
Sağ kal yetmezliğinde karaciğerin tipik görünümüne ne ad verilir?
Hindistan cevizi (nutmeg) liver
316
Anjina pektoriste ağrı nedeni olan mediatörler?
Bradikinin ve Adenozin
317
Multifokal mikroinfarkt nedenleri?
Endojen katekolamin artışı (Feokromasitoma)
Kokain efedrin kullanımı
Takotsubo kardiyomyopatisi
318
MI sonrası 2-3 saat içinde nekrotik hücreleri görmek için kullanılan boya ve bu boya ile nekrotik hücrelerin boyanmamasının nedeni?
Trifeniltetrazolium klorit
| Laktat dehidrogenaz kaybı nedeniyle boyanmazlar.
319
MI’da makroskopik bulguların ilk görüldüğü saat?
4
320
MI’da yaygın nötrofil infiltrasyonunun izlendiği zaman?
1-3 gün
321
MI’da ilk 1-2 saat içerisinde görülmeye başlanan mikroskobik bulgu?
İnfarkt sınırında dalgalı lifler
322
MI’da ilk makroskopik bulgu?
Solukluk (18-24 saatte farkedilmeye başlar)
| Kontraksiyon band nekrozları 12-24 saat içerisinde gözlenmeye başlar.
323
Reperfüzyon hasarında ...(1)... infarkt alanı izlenir ve kontraksiyon band nekrozları daha ...(2)... (belirgin/belirsiz)’dir.
1. hemorajik
| 2. belirgin
324
MI’da hastane ölümlerinin en sık nedeni?
Kardiyojenik şok
325
Miyokardiyal rüptür MI sonrası en sık hangi günlerde izlenir?
2-4.günler
326
MI sonrasi myokardiyal rüptür gelişiminde risk faktörleri?
```
İleri yaş
İlk MI
Geniş transmural anterior MI
Sol ventriküler hipertrofi yokluğu
Hipertansiyon hikayesi varlığı
```
327
MI sonrası izlenen geç komplikasyonlar?
Ventriküler anevrizma
| Dressler Sendromu
328
MI sonrası ventriküler anevrizma en sık hangi bölgede izlenir?
Anteroapikal bölgede
329
Fibrinohemorajik perikarditin izlendiği MI komplikasyonu?
Dressler Sendromu
330
En sık görülen kapak anomalisi?
Kalsifik aort stenozu
331
Romatizmal karditin patognomik bulguları?
Achoff cisimleri denilen granülom benzeri yapılar ve içindeki Anitschkow hücreleri denilen makrofajlar patognomiktir. Ayrıca bu hücrelerin kromatinleri dalgalı tırtıl benzeri görünüm oluşturabilir. (Caterpillar hücreleri)
332
Romatizmal karditte subendokardial lezyonların kronik hasar sonucu irregüler kalınlaşmasına ne ad verilir ve en sık nerede izlenir?
MacCallum plakları - sol atriumda
333
Romatizmal kalp hastalığında mortalitenin en sık nedeni?
Myokardit
334
Yetişkinlerde en sık izlenen kapak hastalığı?
Mitral kapağın miksömatöz dejenerasyonu (mitral valv prolapsusu)
335
Konjenital bicuspid aort kapağının familyal olgularında en sık rastlanan gen mutasyonu?
NOTCH1 mutasyonu
336
Miyokartta ring abseleri hangi kardiyak hastalıkta görülür?
Akut infektif endokardit
337
Verrülerin kapağın her iki yüzeyinde yerleştiği endokardit?
Libman Sacks Endokarditi
338
Kapak kapanma yerlerinde küçük vejetasyonların izlendiği endokardit?
Romatizmal kardit
339
Libman Sacks Endokarditinin en sık neden olduğu kapak hastalığı?
Mitral yetmezlik
340
Marantik endokardit en sık hangi kapaklarda görülür ve iyileşme sonrası oluşan ince fibröz iplikçiklere ne denir?
Aort ve mitral
| Lambl kabarıklıkları
341
Karsinoid kalp hastalığında en sık hangi kapak hastalıkları görülür?
Triküspit yetmezliği ve pulmoner stenoz
342
Hangi ilaç tedavilerinden sonra sol kalpte karsinoid kalp hastalığı benzeri plaklar izlenebilir?
Metiserjid, fenfluramin ve ergot alkaloidleri
343
Endokardda parlak beyaz intimal kalınlaşma ve mukopolisakkaritten zengin materyal içerisinde düz kas hücreleri ile kollajen demetleri içeren kalp hastalığı?
Karsinoid kalp hastalığı
344
En sık izlenen kardiyomyopati örneği?
Dilate kardiyomyopati
345
Dilate kardiyomyopatinin en sık nedeni?
Genetik faktörler (%40);
En sık Titin mutasyonu (OD)
Distrofin gen mutasyonu (X linked)
346
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomyopatisinde hangi gende mutasyon vardır?
Desmozomları kodlayan genlerde mutasyon
347
Palmoplantar hiperkeratoz ile aritmojenik sağ ventrikül kardiyomyopatisinin bir arada olduğu ve desmozom proteinlerinden plakoglobin mutasyonu ile giden herediter hastalık?
Naxos sendromu
348
Hipertrofik kardiyomyopatinin hangi trinükleotid tekrar hastalığı ile ilişkisi vardır?
Freidreich ataksisi
349
Endomyokardiyal fibroelastozis ve periferik eozinofilinin görüldüğü hastalık ve kardit patogenezinden sorumlu ajan?
Löffler endomyokarditi
| Eozinofillerden salınan majör basic protein suçlanmıştır.
350
Endokardiyak fibroelastozis’in intrauterin dönemde ilişkili olduğu hastalıklar?
Kabakulak enfeksiyonu
| Tafazzin gen mutasyonu
351
Hem dilate hem de restriktif kardiyomyopatiye neden olabilen etyolojik faktörler?
Sarkoidoz
| Hemokromatozis
352
Yaygın inflamatuvar hücre infiltrasyonlarına ek olarak yaygın nekrozların da görüldüğü kötü prognozlu myokardite ne ad verilir?
Dev hücreli myokardit
353
En sık izlenen perikardit tipi ve ilişkili olduğu hastalıklar?
Serofibrinöz ve fibrinöz;
- MI (en sık olma sebebi)
- Dressler Send.
- üremi
- radyasyon sonrası
- romatizmal ates ve SLE sonrası
354
Nadir ama fonksiyon kaybına yol açan, fibrokalsifik kronik konstruktif perikarditin en sık nedeni olan perikardit tipi?
Kazeöz perikardit
355
Familyal miksomaların görüldiği hastalıklar?
```
Carney kompleksi (PRKAR1A mut.)
Mc Cune Albright Sendromu (GNAS mut.)
```
356
Miksomada salınan ve ateş ve yorgunluk benzeri semptomların gözlenmesine sebep olan sitokin?
IL-6
357
Rabdomyom hastalarında görülen glikojen içeren geniş sitoplazmalu hücrelere ne ad verilir?
Spider cell
358
Lipoma kalpte en sık nerede izlenir?
Sol ventrikül
359
Lambl kabarıklarına benzeyen ve sıklıkla otopside farkedilen (deniz lalesi benzeri) tümör?
Papiller Fibroelastoma
360
Anjiosarkom kalpte en sık nerede görülür?
Sağ atrium
361
En sık görülen VSD formu?
Membranöz
362
Sağdan sola şanta neden olan hastalıklar?
```
Fallot tetralojisi
BAT
Triküspit atrezisi
Trunkus arteriozus
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi
```
363
Aort koarktasyonunun en sık formu?
Erişkin form (postduktal yerleşimli)
364
En sık izlenen ailevi hemolitik anemi?
Orak hücreli anemi
365
Orak hücreli anemide periferik yaymada gözlenen bulgular?
```
Orak hücreler
Polikromazi
Target hücreler
Howell-Jolly cisimcikleri
Normoblastlar
```
366
Talasemide en sık ölüm nedeni?
Hemokromatozise bağlı kalp yetmezliği
367
Gen delesyonu izlenmeyen Talasemi türü?
Beta talasemiler ( sadece zincir sentezinde sorun var. )
368
G6PD eksikliğinde eritrosit içinde hemoglobinin denatürasyonu ile oluşan presipitatlara ne denir?
Heinz cisimleri
369
Hem intravasküler hem ekstravasküler hemolizin izlendiği kalıtsal eritrosit hastalığı?
G6PD eksikliği
370
PNH hastalarında temel ölüm nedeni?
Venöz trombozlar
371
PNH’ta GPI ilişkili proteinlerden özellikle C3 konvertazın potent inhibitörü olan .... eksikliği temel hemoliz nedenidir.
CD59
372
PNH tanısında kullanılan yöntem ve tedavide kullanılan ilaç?
Akım sitometri
| Eculizumab (C5 yıkımını engeller)
373
En sık izlenen immünohemolitik anemiler?
Sıcak Antikor tipi hemolitik anemi
374
Sıcak antikor tipi hemolitik anemiye en sık neden olan ilaçlar?
Alfa metil dopa
Penisilin
Sefalosporin
375
IgG antikorlarının düşük ısılarda eritrositlerin p antijenlerine bağlanması, komplamanın fiksasyonu ve soğuğa maruz kalmayı takiben akut intermitan masif intravasküler hemolizle karakterize hastalık?
Soğuk hemolizin tipi hemolitik anemi (Paroksismal soğuk hemoglobinüri)
376
Sıcak (IgG) ...(1)... Soğuk (IgM) ...(2)... hemoliz nedenidir. (Ekstravasküler/intravasküler)
1. ekstravasküler
| 2. instravasküler
377
Demir miktarı azaldığında hepsidin üretiminin azalmasına neden olan protein?
TMPRSS6
378
Herediter olarak gözlenen megaloblastik anemi nedeni?
Herediter orotik asidüri
379
Dalak ve böbrek hipoplazisi + el 1.parmağından hipoplazi ve hiperpigmentasyonla giden hastalık?
Fanconi anemisi
380
Yetişkin başlangıçlı aplastik anemilerde %5-10 oranında ... defekti saptanmıştır.
Telomeraz (TERT)
381
Aplastik aneminin en sık enfeksiyöz nedeni?
Tiplendirilemeyen hepatit
382
Saf eritrosit aplazisinin birlikte görüldüğü durumlar?
```
Timoma
Büyük granüler lenfositik lösemi
İlaçlar
Otoimmün enfeksiyonlar
Parvovirus B19
```
383
B12 vit ilk olarak tükürük bezindeki ...(1)...’e bağlanır. Enterositlerdeki IF reseptörü olan ...(2)... B12 emilimini sağlar.
1. haptokorrin
| 2. kubilin
384
İmmun trombositopenik purpuranın en sık sekonder sebepleri?
KLL
SLE
HIV
385
İTP’de antikorlar hangi immunglobulin yapısındadur ve hangi glikoproteinlere karşı gelişmiştir?
IgG yapısında Gp2b-3a veya Gp1b-9’a larşı gelişmiş antikorlar
386
İmmun trombositopenik purpurada splenomegali varsa ayırıcı tanıdaki ilk hastalık?
KLL (normalde İTP’de splenomegali beklenmez.)
387
Alfa granül sekresyon bozukluğu örneği hastalık?
Gri Platelet Sendromu
388
Kullanımına sekonder trombositopeni gelişimine en sık neden olan ilaçlar?
Kinin
Kinidin
Vankomisin
Heparin
389
vWF fonksiyonları klinikte hangi test ile saptanır?
Ristosetin aglutinasyon testi
390
vWF eksikliğinde;
1. en sık gözlenen tip?
2. en kötü prognozlu tip?
3. OR geçişli tip?
4. kalite bozukluğu ile giden tip?
5. PTT’nin uzadığı tipler?
1. tip 1
2. tip 3
3. tip 3
4. tip 2
5. tip 1 ve tip 3
391
vWF polimerlerini parçalayan enzim?
ADAMS-13
392
Sepsis ile ilişkili DİK gelişiminde rol oynayan en önemli sitokin?
TNF alfa
393
DİK’te trombusler en sık hangi organlarda izlenir?
```
Beyin
Kalp
Akciğer
Böbrek
Adrenaller
```
394
DİK gelişiminin en sık sebebi (%50) olan komplikasyonlar?
```
Obstetrik komplikasyonlar;
Ablasyo plasenta
Ölü fetüs retansiyonu
Septik abortus
Amnion sıvı embolisi
Eklampsi
```
395
Lökositozda görülen sitoplazmada gök mavisi renkte dilate ER kalıntılarına ... denir.
Döhle cisimcikleri
396
Monositoza neden olan hastalıklar?
```
Tbc gibi kronik hastalıklar
Bakteriyel endokardit
Riketsiyoz
Sıtma
Otoimmün hastalıklar
İnflamatuvar bağırsak hastalıkları
```
397
Hemofagositik lenfohistiositozisin (Makrofaj aktivasyon send) en sık enfeksiyöz nedeni?
EBV
398
Kanser dokularını drene eden lenf nodlarında izlenen kronik nonspesifik lenfadenite ne denir?
Sinüs histiositozu (retiküler hiperplazi)
399
T hücre artışına neden olan viral enfeksiyonlarda izlenen nonspesifik lenfadenit bulgusu?
Parakortikal hiperplazi
400
Lenf nodlarında foliküler hiperplazinin gözlendiği hastalıklar?
B hücre artışına neden olan enfeksiyonlar
Romatoid artrit
Toksoplazmozis
HIV’in erken dönemleri
401
Lenf nodlarının Foliküler hiperplazisinde ölü B hücrelerini fagosite eden hücrelere ne denir?
Tingible-cisimcikli makrofajlar
402
Lenfoid tümör riski artan genetik hastalıklar?
```
Bloom sendromu
Fankoni anemisi
Ataksi telenjiektazi
Down sendromu
NF tip 1
```
403
İzokromozom 7Q ile ilişkili T hücreli lenfoma formu?
Hepatosplenik γδ T hücreli lenfoma
404
ALL en sık ...(1)... yaşında gözlenirken LL en sık ...(2)... dönemde gözlenir.
1. 3
| 2. adölesan
405
ALL hastalarında en sık izlenen kromozomal değişiklik?
Hiperdiploidi (>50 kromozom)
406
ALL’de yaygın lenfoblastlar ve arada apoptotik hücreleri fagosite eden makrofajların görüntüsü tipik ...... manzarasına neden olur.
Yıldızlı gökyüzü
407
Myeloblastların lenfoblastlardan farkları nelerdir?
Daha fazla sitoplazma
Daha ince kromatin
Daha belirgin nükleol
408
ALL’de hücreler lenfoblast belirteci olan ...(1)... ile pozitif boyanma gösterirler ve myelobalstlardan farklı olarak ...(2)... negatif fakat ...(3)... pozitiftirler.
1. terminal deoksitransferaz (Tdt)
2. myeloperoksidaz
3. PAS
409
ALL’de iyi prognoz kriterleri?
* 2-10 yaş arası
* beyaz küre sayısı az
* hiperdiploidi
* trizomi 4, 7 ve 10
* t(12;21)(ETV6-RUNX1)
* pre-B fenotip
410
KLL’de kötü prognoz kriterleri?
* 11q ve 17p delesyonu
* somatik hipermutasyon yokluğu
* ZAP-70 protein ekspresyonu
* NOTCH1 mutasyonu
411
KLL ile ALL arasındaki tek fark nedir?
Periferik kandaki lenfosit sayısıdır. (>5000 ise KLL lehinedir.)
412
KLL/KHLL’de histolojik olarak aşırı mitozun ve küçük tümöral lenfositlerin oluşturduğu ...(1)... patognomiktir ve ...(2)... bu yapıların gelişiminde rol oynar.
1. proliferasyon merkezleri
| 2. nf-kb
413
KLL ve KHLL arasındaki en önemli fark nedir?
Periferik lenfositoz (lenfosit>4000 ise KLL lehinedir)
414
KHLL/KLL’da Brutom hastalığı defekti olan ...(1)... gözlenir ve bu nedenle tedavide ...(2)... çok etkilidir.
1. BTK gen overekspresyonu
| 2. ibrutinib
415
Reed-Stenberg hücrelerinin karakteristik olarak hangi belirteçleri pozitiftir?
CD15
CD30
PAX5
416
Klasik Hodgkin lenfoma patogenezinde rol oynayan temel faktör .... transkripsiyon faktörü aktivasyonudur.
nf-κB
417
Hodgkin lenfomalar arasında en sık görülen ...(1)...’da tipik olarak ...(2)... tip RS hücreleri görülür. Ayrıca ...(3)... birikimleri mevcuttur. EBV ile ilişkisi ...(4)... . Adolesan kadında ...(5)... tipik klinik bulgusudur. ...(6)... ekspresyonu en sık bu tipte izlenir.
1. noduler sklerozan
2. laküner
3. eozinofil
4. yoktur
5. mediastinal LAP
6. TGF-beta
418
...(1)... ikinci en sık görülen Hodgkin Lenfoma formudur. ...(2)... yaş civarı erkeklerde en sık görülen tiptir. ...(3)... tip RS hücreleri görülür. EBV ile ilişkisi ...(4)... . Eozinofili infiltrasyonları ...(5)... . Prognoz ...(6)....
1. mikst selüler tip
2. 50
3. çok sayıda klasik ve mononükleer
4. vardır
5. vardır
6. çok iyidir
419
Yaygın reaktif lenfositler ve az sayıda klasik ve mononükleer tipte RS hücrelerinin görüldüğü iyi prognozlu ve mediastinal tutulumun izlenmediği Hodgkin lenfoma formu?
Lenfositten Zengin
420
...(1)... en az rastlanan Hodgkin Lenfoma tipidir. ...(2)... ile çok karışır. ...(3)... erkeklerde çok sıktır. İki varyantı vardır; ...(4)... ve ...(5)... . Sıklıkla ...(6)... tip RS hücreleri izlenir. EBV ile ilişkisi ...(7)..., HIV ile ilişkisi ...(8)..., prognozu ...(9)...
1. lenfositten fakir
2. nonhodgkin lenfoma
3. yaşlı
4. retiküler varyant
5. diffüz fibröz varyant
6. pleomorfik
7. %90 pozitif
8. vardır
9. kötüdür
421
...(1)... en iyi prognozlu Hodgkin Lenfoma tipidir. ...(2)... tip RS hücreleri vardır. RS hücreleri CD15 ve CD30 ...(3)..., CD20 ve BCL-6 ...(4)..., EBV ile ilişkisi ...(5)..., eozinofil ve plazma hücreleri ...(6)...
1. (nodular) lenfosit predominant
2. lenfositik-histiositik (L&H popcorn)
3. negatif
4. pozitif
5. yoktur
6. içermez
422
Diffüz büyük hücreli lenfomaya dönüşme riskinin en fazla olduğu Hodgkin lenfoma tipi?
Noduler lenfosit predominant
423
Klasik Hodgkin tiplerinde RS hücrelerinin küçülüp piknotik çekirdek ile karakterize özel bir ölüm tipi ile ölmesine ne denir?
Mumyalaşmış tip
424
Sistemik bulguların en az ve en fazla olduğu Hodgkin lenfoma tipleri?
En az: lenfosit predominant ve noduler sklerozan
| En fazla: mikst selüler ve lenfositten fakir
425
...(1)... Lenfoma germinal merkezleri çevreleyen zon kökenli ...(2)... B hücrelerinden gelişmiş ...(3)... yaşlarda ve ...(4)... cinsiyetinde daha sık izlenen bir nonhodgkin lenfomadır. Tümör hücreleri ...(5)... lenfomaya benzer şekilde CD(..6..), CD(..6..), Ig(..6..) ve CD(..6..) pozitiftir fakat CD(..7..) negatiftir. Ayrıca ...(8)... genlerinde somatik hipermutasyon yoktur. Patogenezinde t(...9...) izlenir. Gastroinstestinal tutulum olarak ...(10)...’e neden olur.
1. mantle cell
2. naif matür
3. ileri
4. erkek
5. KHLL
6. CD19, CD20, IgM ve CD5
7. CD23
8. IgH
9. t(11;14) siklin D mutasyonu
10. lenfomatozis polipozis
426
Apoptozisin gözlenmediği lenfoma formu?
Foliküler lenfoma
427
Folliküler lenfomada prognozu belirleyen nedir?
Sentrosit/sentroblast oranı
| Sentrosit yüksek olması iyi px
428
Folliküler lenfomada hücreler ...(1)... yerleşimli oldukları için ...(2)... ve ...(2)... pozitiftirler fakat ...(3)... negatiftirler. Büyük oranda ...(4)... gen mutasyonu eşlik eder. Ekstranodal tutulum ...(5)...
1. germinal merkez
2. bcl-6 ve CD10
3. CD5
4. MLL2
5. nadirdir
429
Diffüz büyük hücreli lenfomada patogenezde rol oynayan en önemli genetik faktör?
Bcl-6 disregülasyonu ve bcl-6 overekspresyonu
430
Burkitt Lenfoma ...(1)... tipi foliküler blastlardan köken olan, ...(2)... yerleşimli B lenfositlerden gelişen agresif seyirli bir lenfomadır. Foliküler lenfomadan farklı olarak ...(3)... ekspresyonu izlenmez. Histolojik incelemede ...(4)... manzarası izlenir. Ki-67 proliferasyon indexi=...(5)...
...(6)... tipi %100 EBV ile ilişkilidir ve ...(7)... tutulumuyla gider. ...(8)... tipi %15-20 EBV ile ilişkilidir ve ...(9)... tutulumu olur.
1. L3 tipi
2. germinal merkez
3. bcl-2
4. yıldızlı gökyüzü
5. %100
6. endemik
7. maksilla ve mandibula
8. nonendemik
9. ileoçekal, retroperiton ve over
431
Marjinal zon lenfoması hangi tip B hücrelerden gelişir?
Somatik hipermutasyon gösteren bellek B (memory)
432
Hangi translokasyonşarın varlığında MALTOMA antibiyotiğe yanıt vermez?
t(11;18)
t(14;18)
t(1;14)
433
Hücrelerin CD11c, CD25, CD103 ve annexin A1 pozitif olduğu lösemi?
Hairy cell lösemi
434
Nonhodgkin lenfomalarda TRAP(+)liği ...(1)...’nin karakteristik bulgusudur. Klinik olarak tipik bulgusu ...(2)...dir. Dalakta ...(3)... pulpa tutulumu izlenir.
1. hairy cell lösemi
2. masif splenomegali
3. kırmızı
435
Hodgkin lenfomada en önemli prognostik faktör tümörün ...(1)... iken, nonhodgkin lenfomada tümörün ...(2)...’dir.
1. evre
| 2. grade
436
Mikozis fungoideste epidermotropizmin nedeni hücrelerin deriye spesifik ...(1)... ve kemokin reseptörleri olan ...(2)... eksprese etmesidir.
1. kütanöz lökositik antijen (CLA)
| 2. CCR4/CCR10
437
Deri lezyonları, yaygın LAP, hepatosplenomegali, hiperkalsemi ve multilobe CD4+ T lenfositlerin sayısında artışla karakterize lenfoma?
Yetişkin T hücreli lösemi/lenfoması
438
Yetişkin T hücreli lösemi/lenfomada multilobüle nükleusa sahip malign lenfositlere .... denir.
Yonca yaprağı/çiçek hücreleri
439
Yetişkin T hücreli lenfoma etkeni ...(1)... virüsüdür ve bu virüs ile enfekte lösemik hücreler yüksek oranda ...(2)... reseptörüne sahiptirler.
1. HTLV-1
| 2. IL-2
440
Tropikal spastik paraparezis ve myelopati etkeni olan virüs?
HTLV-1
441
Anaplastik büyük hücreli lenfomada ...(1)... şeklinde nükleusa sahip T lenfositler ve karakteristik “...(2)...” hücreleri izlenir. Tipik olarak t(...(3)...) ve ...(3)... gen mutasyonu izlenir. Tümör hücreleri CD...(4)... (+)tir.
1. at nalı
2. hallmark
3. t(2;5) ve ALK
4. CD30
442
Karakteristik olarak LAP ve hepatomegalinin izlenmediği T ve NK hücrelerinden gelişen lösemi?
Büyük granüler lenfositik lösemi
443
Büyük granüler lenfositik löseminin ...(1)... hücre kaynaklı olanlarında lenfositoz ve splenomegali izlenirken ...(2)... hücreli tiplerde izlenmez ve sessiz seyreder.
1. T hücre
| 2. NK hücreli
444
Büyük granüler lenfositik lösemide karakteristik olarak otoimmünite nedenli ...(1)... ve ...(1)..., periferik yaymada ...(2)... hücreler izlenir. Patogenezde ...(3)... mutasyonları rol oynar.
1. nötropeni ve anemi
2. mavi sitoplazmalı büyük hücreler
3. STAT3
445
Romatolojik hastalıklarla birlikteliği olan lösemi?
Büyük granüler lenfositik lösemi
446
Splenomegali, Romatoid Artrit ve Nötropeni ile seyreden sendrom?
Felty Sendromu
447
Tipik olarak dekstrüktif nazofarengial kitle ve tümöral hücrelerin küçük damarları tıkamasıyla organlarda iskemik nekroza neden olan lenfoma?
Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma
448
EBV ile sıkı ilişkili olan T lenfoma türü?
Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma
449
Neoplastik plazma hücresinin özellikle sentezlediği Ig hafif zincir tipine ...(1)... ve idrarla atılan bu Iglere ...(2)... denir.
1. M proteini
| 2. Bence Jones Proteinürisi
450
Lenfoplazmositik Lenfoma ve ince bağırsağın marjinal zon lenfoması (Akdeniz lenfoması) ile ilişkili plazma hücreli neoplazi/diskrazi?
Ağır zincir hastalığı
451
En sık izlenen malign plazma hücre tümörü?
Multiple myelom
452
Multiple myelomda iyi prognostik gen mutasyonu?
Cyclin D1
453
Multiple myelomda kötü prognostik gen mutasyonları?
13q ve 17p delesyonları
t(4;14)
Myc translokasyonları (ileri evre plazma hücreli lösemik formda izlenir)
454
Multiple myelomda kötü prognozla ilişkili sitokin?
Yüksek serum IL-6
455
Multiple myelomda mikroskopik incelemede Ig ürünleri alev şeklini almışsa “...(1)...”, üzüm salkımına benzerse “...(2)...” adını alır.
1. flame hücreleri
| 2. mott hücreleri
456
Multiple myelomda tümör hücreleri hangi CD pozitifliğini gösterirler ve hastalarda en fazla yükselen M proteini hangi Ig’e aittir?
CD138 (syndecan) ayrıca CD56 da sıklıkla eşlik eder
IgG %60 olguda en fazla yükselir.
457
Asemptomatik fakat serumda yüksek M proteini (>3gm/dl) ve k.iliği aspirasyonunda %10-30 monoklonal plazma hücre proliferasyonu izlenen hastalık?
Smoldering myelom
458
Soliter myelomun kemik dışı en sık yerleşim gösterdiği organlar?
Ac
Orofarenks
Nazal sinüs
459
Kemikte yerleşim gösteren soliter myelomun multiple myeloma dönüşme oranı?
%100
460
En sık izlenen plazma hücre diskrazisi?
MGUS
461
Lenfoplazmositik lenfomanın multiple myelomdan farkları?
- renal yetmezlik ve amiloidoz izlenmez
- LAP ve hepatomegali gözlenir
- kemik lezyonları ve ağrıları izlenmez
462
Lenfoplazmositik lenfomada olguların tamamında ...(1)... mutasyonu ve ...(2)... aktivasyonu izlenir. Histolojik olarak PAS(+) ...(3)... cisimcikleri izlenir. B hücre belirteçleri olan ...(4)... gözlenir.
1. MYD88
2. nf-kb
3. Russel ve Dutcher
4. CD20 ve yüzey Ig pozitifliği
463
En sık görülen AML tipi ...(1)... ve myeloblastların tümünde ...(2)... izlenir.
Auer rod ...(3)...
1. AML M2
2. granülositik diferansiasyon
3. vardır.
464
Monositik matürasyon gösteren AML’de ...(1)... pozitifliği gözlenir.
Megakaryositik matürasyon gösterenlerde salgılanan sitokinlere sekonder ...(2)... gelişir. ...(3)... veya ...(3)... pozitifliği gözlenir.
1. nonspesifik esteraz
2. myelofibrozis
3. Gp2b/3a veya vWF
465
Akut promyelositik lösemide eşlik eden genetik mutasyonlar?
* t(15;17)
* RARA/PML füzyonu
* FLT3 mutasyonu (kötü px!)
466
Akut myelomonositik lösemide izlenen mutasyon, füzyon ve prognostik değeri?
İnv 16 [t(16;16)] -> CBFB/MYH füzyonu (iyi px✔️)
467
11.kromozom MLL füzyon genleri veya KMT2A füzyon genleri (11q23) AML’nin hangi tipiyle ilgilidir ve prognostik değerleri nedir?
Monositik diferansiasyon ile ilişkili ve kötü prognostiktirler.
468
Nükleofosmin (NPM) mutasyonunun AML’deki prognostik değeri?
İyi prognostik
469
AML’de ...(1)... genç hastalarda gözlenirken ileri yaşlarda, MDS ve KT/RT sonrası gelişen olgularda kötü prognozlu ...(2)... izlenir. İstisnai olarak topoizomeraz inhibitörleri ...(3)... ile ilişkilidir.
1. translokasyonlar
2. 5q ve 7q delesyonları
3. MLL translokasyonları
470
MDS’de ...(1)...gen delesyonunda inefektif hematopoezden sorumlu RPS14 delesyonu gözlenir ve bu delesyon ...(2)... tedavisine iyi yanıt ile ilişkilidir.
1. 5q
| 2. talidomid/lenalidomid
471
MDS’de periferik yaymada gözlenebilen patolojik hücreler?
```
Ring sideroblastlar
Mitokondrileri olan eritroblastlar
Megaloblastoid maturasyon
Nukleer budding
Döhle cisimleri
Pseudo-Pelger Hüet hücreleri (2 loblu nötrofil)
Çekirdeksiz nötrofiller
Pawn ball megakaryositler
```
472
Masif splenomegalinin görüldüğü kronik myeloproliferatif hastalıklar?
Kronik myelositik lösemi
| Primer myelofibrozis
473
KML hastalarının tamamında ...(1)... kemik iliği izlenir. Sıklıkla ...(2)... artışı eşlik ederken ...(3)... normal veya hafif azalmıştır. Histolojide ...(4)... sitoplazmalı buruşuk görünümlü deniz mavisi ...(5)...lerin bulunması karakteristiktir. Kemik iliğinde fibrozis ...(6)...
1. hiperselüler
2. eozinofil/bazofil/megakaryosit
3. eritroid hücreler
4. mavi yeşil
5. histiositler
6. çok nadirdir
474
KLL’nin akselere fazında kan tablosu?
Trombositopeni
Anemi
Bazofili
Lökositoz
475
Polisitemia vera’da tromboz fonksiyonları nasıldır?
Trombositoz gözlenir fakat bozulmuş trombosit fonksiyonları vardır. O nedenle hem trombozlara yatkınlık hem de kanamalar izlenebilir.
476
Esansiyel trombositoziste en sık izlenen mutasyonlar?
JAK-2 ve kalretikülin
| MPL mutasyonları da gözlenebilir.
477
Primer myelofibroziste fibrozisin nedeni nedir?
Neoplastik megakaryositlersen salınan TGF-beta ve PDGF
478
Stem cell lösemide %100 oranında gözlenen gen mutasyonu?
FGFR-1 füzyonu
479
Normal langerhans hücreleri CCR6 eksprese ederken tümöral hücreler ...(1)... eksprese ederler. ...(2)... pozitif olanlar deri ve kemiklere; ...(3)... pozitif olanlara lenfoid dokulara migrasyon gösterir.
1. CCR6 ve CCR7
2. CCR6
3. CCR7
480
2 yaş altı çocuklarda yaygın seboreik deri döküntüleri ve diffüz makülopapüler ekzema ile seyreden, pansitopeni ve buna ait bulgular yapan langerhans hücreli histiositoz tablosu?
Multifokal multisistem Langerhans hücreli histiositozis (Letterer-siwe sendromu)
481
En kötü prognozlu langerhans hücreli histiositozis tablosu?
Multifokal multisistem Langerhans hücreli histiositozis (Letterer-siwe sendromu)
482
Diabetes insipidus, kafa kemiklerinde defektler ve ekzoftalmus ile seyreden hastalık?
Hand Schuller Christian hastalığı
483
Unisistem Langerhans hücreli histiositozis (eozinofilik granülom)’da en sık tutulan kemikler?
Kafatası
Kosta
Femur
484
Timomanın eşlik ettiği hastalıklar?
```
Myastenia Gravis
Hipogamaglobulinemi
Saf eritroid aplazisi
Graves
Pernisyöz anemi
Cushing sendromu
İnflamatuvar myopatiler
```
485
En sık izlenen timoma tipi ve içerdiği epitelyal hücre tipi?
Noninvaziv timoma; medüller tip epitelyal hücreler içerir
486
İnvaziv timomanın noninvaziv formlardan farkı nedir ve hangi tip epitelyal hücreler gözlenir?
Kapsül invazyonu gözlenir ve kortikal tip epitelyal hücreler izlenir.
487
Timik karsinomlar en sık hangi karsinom morfolojisindedir?
Skuamöz hücreli karsinom
488
İkinci sıklıkla izlenen timik karsinomlar var patogenezinde rol oynayan enfeksiyöz faktör?
Lenfoepitelyoma benzeri karsinom / EBV
489
Orak hücreli anemide dalakta fibrozis gelişimi ve demir birikimlerinin etkisiyle oluşan siderofibrotik yapılara ne ad verilir?
Gamma Gandy nodülleri
490
Aksesuar dalak en sık nerede yerleşir?
Gastrosplenik lig.
491
Lösemi/lenfoma sıklıkla ...(1)... pulpada, Hairy cell lösemi ise ...(2)... pulpada dalak tutulumu yapar.
1. beyaz
| 2. kırmızı
492
En sık görülen ön bağırsak kisti?
Bronkojenik kist
493
Mikroatelektazinin en sık nedeni?
Yenidoğanın ve erişkin respiratuvar distress durumu
494
Hangi gen mutasyonu sigara ile ilişkili bütün ac hastalıklarında izlenir?
NRF2
495
Amfizem hastalarında en sık ölüm nedeni?
MI
496
...(1)... en sık izlenen amfizem tipidir ve ...(2)... segmentlerde oluşur. Temel patoloji ...(3)...’nın dilate olmasıdır.
1. Sentriasiner Amfizem
2. üst/apikal
3. respiratuvar bronşiol
497
Panasiner amfizemden lezyonlar sıklıkla Ac’in neresinde izlenir?
Alt loblarda
498
Tüberküloz skarı ile ilişkili amfizem formuna ne ad verilir?
Büllöz amfizem
499
Kronik bronşitin en erken izlenen bulgusu ve buna neden olan temel mediatörler?
Mukus sekresyonunda artış
| Histamin, IL-13, PGD2
500
Reid indexi nedir? Normal değeri kaçtır?
Işık mikroskopik incelemede submukozal bez tabakasının tüm bronş duvarına oranıdır. Normal değer: 0,4
501
Astımda gözlenen proteinlerden oluşan kristaloid yapıların adı ve içerdikleri madde nedir?
Charcot Leyden kristalleri
| Galectin-10 içerir
502
Astımda deskuamatif epitel hücrelerden oluşan ve bol miktarda eozinofil içeren yapılara ne denir?
Creola cismi
503
Astımda dökülmüş hücrelerin oluşturduğu spiral yapılara ne ad verilir?
Curschmann spiralleri
504
Bronşiektazinin komplikasyonları?
```
Multiple AC ve metastatik beyin apseleri
Pulmoner HT
Kor pulmonale
Sağ kalp yetmezliği
AA tipi sekonder amiloidoz
Çomak parmak
```
505
Astım ve alerjik hastalıklarda en çok ilişkili olan gen mutasyonu?
IL13 geni
| ADAM-33 gen polimorfizmi de rol oynar
506
İdiyopatik pulmoner fibroziste rol oynayan genetik faktörler?
TERT/TERC(telomeraz)
Sürfaktan mutasyonları
MUC5B varyant
İleri yaş
507
İPF’de hasarlı alveolar epitelyal hücreler tarafından salınan ...(1)... hastalığın esas patogenezinde esas rol oynar. Ayrıca bu hastalarda endojen pulmoner fibrozis inhibitörü olan ...(2)... azalması da suçlanmaktadır.
1. TGF-betadır
| 2. caveolin-1
508
Nonspesifik interstisyel pnömoninin fibrozan tipinin UIP’den farkı nedir?
Tüm lezyonlar aynı evrededir
509
Histolojik olarak alveoller ve bronşioller içerisinde gevşek organize konnektif dokuların oluşturduğu polipoid plaklarla karakterize, bal peteği AC gelişiminin gözlenmediği iyi prognozlu hastalık?
Kritojenik Organizasyon Pnömonisi
510
Kriptojenik Organizasyon Pnömonisinde gözlenen patognomik yapılar ve oluşan fibrozis tipi?
Masson cisimleri
| İntraalveolar fibrozis
511
Romatoid artrit hastalarında en sık tutulan viseral organ?
Akciğer
512
Nonspesifik interstisyel pnömoni hangi yaş grubunda ve cinsiyette daha sık görülür?
İleri yaşlarda sigara içmeyen kadınlarda
513
Kaplan sendromu nedir? Hangi pnömokonyozda beklenmez?
RA + pnömokonyoz birlikteliğidir.
| Berilyoziste gözlenmez
514
Antrakoziste sıklıkla AC’in ...(1)... lobları tutulur ve ...(2)... amfizem eşlik edebilir. AC karsinomu için risk faktörü ...(3)...
1. üst
2. sentriasiner
3. değildir
515
En sık izlenen meslek hastalığı?
Silikozis
516
En sık görülen fibrinojenik silika formu hangisidir?
Quartz
517
Silikoziste partiküller makrofajlar tarafından fagosite edildikten sonra inflamazom aktivasyonuyla ...(1)... salınımı izlenir. Daha çok akciğerin ...(2)... zonları tutulur ve patogenezde rol oynayan temel hücreler ...(3)...dir.
1. IL-1 ve IL-18
2. üst
3. M2 anti-inflamatuvar makrofajlar
518
Lenf nodunda fibrozis, yumurta kabuğu benzeri (eggshell) kalsifikasyon ve polarize ışık mikroskopisinde zayıf birefrijenans özellik görülen AC hastalığı?
Silikozis
519
Asbestozis genellikle AC’in hangi bölgesinden başlar?
Alt loblarda ve subplevral olarak başlar.
520
Asbestozisin en sık bulgusu nedir?
Plevrada izlenen iyi sınırlı lokalize kalsifiye plaklar
521
Asbestozis hastalarında en sık gözlenen malignite?
Akciğer karsinomu
522
Asbestozis hastalarında akciğer dışında hangi organların malignite riski artmıştır?
Larinks
Over
Kolon
Mide
523
Granülom oluşumuna neden olan tek pnömokonyoz?
Berilyozis
524
Sarkoidoz hangi HLA tipleri ile ilişkilendirilmiştir?
HLA A1 ve HLA A8
525
Sarkoidoz hastalarında Candida ve PDD testlerine karşı ...(1)... izlenir. Ek olarak T hücre disregülasyonu sonu ...(2)... izlenir.
1. anerji
| 2. poliklonal hipergamaglobulinemi
526
Sarkoidozda patogenezde rol oynayan temel faktörler ...(1)... lenfositler ve bu hücrelerden salınan ...(2)...dır.
1. CD4+ T
| 2. IFN-gama ve IL-2
527
Hamasaki-Wesenberg cisimleri hangi hastalıkta gözlenir?
Sarkoidoz
| Patognomik değildir
528
Sarkoidoz hastalarında bilateral hiler LAP, ateş, eritema nodozum ve artralji birlikteliğine ne ad verilir?
Löfgren Sendromu
529
Sarkoidoz hastalarında parotis tutulumu, fasial paralizi, ateş ve üveit birlikteliğine ne ad verilir?
Heerfrodt Sendromu
530
Sarkoidoz hastalarında aktif fazla bronkoalveolar sıvıda ...(1)... ve serumda ...(2)... seviyesi yükselebilir.
1. TNF
| 2. ACE
531
Hipersensitivite pnömonisinde bronkoalveolar lavajda proinflamatuvar sitokinler olan ...(1)... birikimleri izlenir?
IL-8 ve MIP1a
532
Hipersensitivite pnömonisinde karakteristik olarak ...(1)... pnömonitis izlenir. Eozinofil ...(2)... olur. ...(3)...’lar tip 4 hipersensitiviteyi düşündürür. Patogenezinde ...(4)... lenfositler rol oynar. Astım benzeri tablo oluşturur fakat farklı olarak ...(5)...’da patolojik değişimler izlenmez.
1. peribronşial interstisyel
2. nadiren
3. nonkazeöz granülomlar
4. hem CD 4 (+) hem CD 8 (+) T
5. bronşial duvarda
533
Pulmoner alveolar proteinozis’in patogenezinde hangi antikorlar rol oynar ve bu antikorların sekonder olarak geliştiği hastalıklar nelerdir?
```
GM-CSF’e karşı otoantikorlar gen mutasyonlarına bağlı kalıtsal ya da başka bir hastalığa sekonder gelişebilir;
Hematopoetik hastalıklar
Maligniteler
Lizinürik protein intoleransı
Akut silikozis
Asbestoz
İmmün yetmezlik
```
534
Sürfaktan disfonksiyon bozukluklarında en sık ve en az izlenen mutasyon?
ATP binding cassette protein member 3 (ABCA 3) mutasyonu en sık;
Sürfaktan protein B mutasyonu ise en az gözlenendir.
535
Sürfaktan disfonksiyon hastalıklarında histolojide elektron yoğun yapıya sahip küçük lamellar cisimler hangi mutasyon için tanısaldır?
ABCA3
536
İdiopatik pulmoner hipertansiyon olgularında en sık saptanan mutasyon?
BMPR2 gen mutasyonu
537
Goodpasture Sendromunda hangi HLA patogenezde suçlanmıştır?
HLADRB1
538
İdiopatik/Familyal pulmoner HT vakalarına spesifik klinik bulgu nedir?
Pleksiform lezyonlar
539
Lobar pnömoninin dört evresi nedir?
Konjesyon
Kırmızı hepatizasyon
Gri hepatizasyon
Rezolüsyon
540
Tüberkülozda ilk enfekte olan hücreler nelerdir?
Makrofajlar
541
Primer tüberkülozda granülomların görüldüğü alana ...(1)... denir. Eğer lezyonlara nodal tutulum eşlik ediyorsa ...(2)... adını alır. Progresif fibrozis ve kalsifikasyon gelişmesine ise ...(3)... denir.
1. ghon odağı
2. ghon kompleksi
3. Rank kompleksi
542
Tüberküloz hastalarında ...(1)... gen polimorfizmi olgularında makrofajlar basil fagositozunu yapamazlar.
NRAMP1
543
Sigara içerisindeki polisiklik aromatik hidrokarbon (benzoapiren) ...(1)... fenol ürünleri ise ...(2)... etki göstererek Ac kanserine zemin hazırlarlar.
1. inisiyatör
| 2. promoter
544
AC adenokarsinomunda en sık izlenen mutasyonlar?
```
EGFR
ROS
EML-ALK füzyonu
MET
RET
RAS (kötü px)
```
545
Küçük hücreli AC karsinomlarında en sık izlenen mutasyonlar?
p53, Rb ve 3p delesyonları
| Myc aplikasyonları
546
Skuamöz hücreli AC karsinomlarında izlenen mutasyonlar?
FGFR1 amplifikasyonu
CDKN2A (9p) delesyonu
p53 (17p) delesyonu
3p delesyonları
547
AC’in en sık bening tümörü?
Hamartom
548
Akciğer hamartomlarında en sık izlenen doku?
Kıkırdak
549
Doğurganlık çağındaki kadınlarda gözlenen melanosit, düz kas hücre markerları ve östrojen reseptörleri eksprese eden perivasküler epiteloid hücre proliferasyonlaru ile karakterize tümör?
Lenfanjiyoleiomyomatozis
550
AC’de kistik, amfizem benzeri dilatasyonlara ve lenfatik obstrüksiyona (şilotoraks) neden olan tümör ve en sık izlenen mutasyon?
Lenfanjiyoleiomyomatozis
| En sık TSC1, 2 mutasyonu izlenir. (Tüberoskleroza eşlik edebilir)
551
ALK mutasyonunun gözlendiği hastalıklar:
Nöroblastom
Anaplastik büyük hücreli lenfoma
İnflamatuvar myofibroblastik tümör
Adenokarsinom
552
Akciğer kanserlerinin en sık metastaz yaptığı organlar sırasıyla hangileridir?
Adrenal
Karaciğer
Beyin
Kemikler
553
Azzopardi efekt nedir?
Küçük hc ac karsinomunda damar duvarlarının nekrotik hücrelerden dökülen DNA’lar tarafından sarılması sonucu daha bazofilik boyanması.
554
Küçük hücreli Ac kanserinin immunohistokimyasal olarak hangi CDlerle boyanır?
CD56 & CD57
555
Lenfomalara benzer mikroskopik görünüm izlenen Akciğer kanseri?
Küçük hücreli
556
Skuamoz hücreli akciğer karsinomunda ...... ekspresyonlar pozitif izlenir.
P63 ve p40
557
AC adenoca’da ...(1)... mutasyonu ve ..(2)... inaktivasyonu sıktır ve ...(3)... prognozla ilişkilidir. Sigara içmeyenlerde ...(4)... mutasyonu ve amplifikasyonu sıktır ve ...(5)... prognozla beraberdir.
1. KRAS
2. p16
3. kötü
4. EGFR
5. iyi
558
Ac adenoca sıklıkla ...(1)... transkripsiyon faktörü (+)’tirler ve %80 ...(2)... içerirler. Ayrıca ...(3)... pozitiftir.
1. TTF-1 (tiroid transkripsiyon faktörü)
2. müsin
3. Napsin A
559
Sigara ile ilişkisi en az olan ve en iyi prognozlu AC kanseri?
Bronkoalveolar Ca
| bronşial karsinoidi saymazsak
560
Atipik karsinoid tümörlerde ...(1)... mutasyonu ve ...(2)... imbalansı vardır. Tipiklerden de en önemli farkı ...(3)...dır.
1. p53
2. BCL2/BAX
3. artmış mitoz sayısı
561
Soliter fibröz tümör malign mezotelyomanın tam tersi olarak CD34 (..1..) ve keratin (..2..)tir.
CD34 (+)
| Keratin (-)
562
Malign mezotelyomada en sık izlenen mutasyon?
CDKN2A/p16
563
Adenokanserde pozitif olup da malign mezotelyomada negatif saptanan hücre belirteçleri?
```
CEA
Claudin 4
CD15
TTF-1
MOC-31
...
```
564
Nazal septumda polipoid kabarıklık gösteren benign lezyonların özel adı?
Schneiderian papillom
565
En sık görülen ve en iyi prognozlu nazofarenks kanseri türü?
Undiferansiye/bazaloid karsinom (lenfoepitelyoma)
566
En iyi prognozlu ve en sık görülen larenks kanseri formu?
Glottik form
567
Otozomal resesif geçiş gösteren böbrek hastalıkları?
Familyal juvenil nefronofitizis
| Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı
568
OD polikistik böbrek hastalığında hangi gen mutasyonu daha iyi prognoza sahiptir?
PKD-2
569
OD polikistik böbrek hastalığında kistler nerede yerleşir?
Hem korteks hem medüllada
570
Malignite riski olan kistik böbrek hastalıkları?
Diyalize bağlı kistler
| Edinsel kistik hastalık
571
Metanefrik dokunun farklılaşması bozukluğu sonucu ortaya çıkan sporadik kistik böbrek hastalığı?
Multikistik renal displazi
572
Yetişkinlerde gözlenen ve medüllo-papiller toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu ile karakterize kalıtsal olmayan kistik böbrek hastalığı?
Medüller sünger böbrek
573
Nefronofitizis kompleksinde kistler ...(1)...’de yerleşim gösterir. Böbrek boyutları ...(2)... ve böbrek yetmezliğinin sebebi ...(3)...dır. En sık görülen formu ...(4)...dir.
1. kortikomedüller bileşkede
2. küçüktür
3. kortikal tübülointerstisyel hasar
4. familyal juvenil nefronofitizis (OR)
574
Çocukluk çağında ve genç yetişkinlerde genetik geçişli kronik böbrek yetmezliğinin en sık nedeni ve ilişkili olduğu gen mutasyonu?
```
Nefronofitizis kompleksi (üremik medüller kistik hastalık kompleksi);
NPHS1-11 (nefrosistin) ve JBTS 2-3-9-11 mutasyonu.
```
575
Steroid rezistan FSGS gelişiminden sorumlu gen mutasyonu?
NPHS2 (podosin)
576
Fin tipi Konjenital Nefrotik Sendrom gelişimine neden olan gen mutasyonu?
NPHS1 (nefrin)
577
Otozomal dominant FSGS gelişimine neden olan mutasyon?
Alfa aktinin 4 mutasyonu
578
Bazı yetişkin başlangıçlı FSGS hastalarında görülen ve kalsiyum geçirgenliğini artırarak podosit hasarına neden olan gen mutasyonu?
TRPC6
579
APSGN hastalarından sorumlu nefritojenik streptokok suşları ve patogenezde suçlanan streptokok antijeni?
A grubu beta hemalitik tip 12,4 ve 1
| Pyonenik ekzotoksin B (SpeB)
580
Stafilokokal enfeksiyonlardan sonra gelişen APSGN’de hangi Ig birikimi gözlenir?
IgA
581
Tip 1 RPGN’de bazal membranda ...(1)... birikimi olur. Tip 2’de ise ...(2)... boyanma izlenir.
1. lineer IgG ve C3
| 2. granüler
582
En sık izlenen RPGN tipi ve boyanma özelliği?
Tip 3 RPGN; pauci immun boyanır.
583
Segmentel glomerüler nekroz ve ANCA (+)liğinin izlendiği nefritik sendrom tablosu?
RPGN tip 3
584
Yetişkinlerde minimal değişiklik hastalığı en çok hangi faktörlerle ilişkilidir?
Hodgkin lenfoma
| NSAID kullanımı
585
NSAID kullanımı ile ilişkili böbrek hastalıkları?
Minimal change
Membranöz nefropati
Akut TIN
Analjezik nefropatisi
586
Subepitelyal Ig birikiminin görüldüğü nefrotik sendrom hastalığı?
Membranöz nefropati
587
Membranöz nefropatide saptanan otoantijen ve ilişkili olduğu HLA?
Fosfolipaz A2 reseptör (PLA2R)
| HLA-DQA1
588
Patogenezinde kompleman yolunun aktivasyonunun temel rol oynadığı nefrotik sendrom hastalığı ve bu aktivasyondan sorumlu temel Ig?
Membranöz nefropati- IgG4
589
Nefrotik sendromda renal ven trombozunu riskinin artmasındaki sebep nedir?
Antitrombin 3 proteini atılımı
590
Yetişkin bir hastada nefrotik sendromun en sık nedeni?
FSGS
591
FSGS hangi durumlara sekonder gelişebilir?
HIV enfeksiyonu
Eroin kullanımı
Orak hücreli anemi
Morbid obezite
592
FSGS hastalarında görülebilen gen mutasyonları?
Podosin (NPHS2)
Alfa-aktinin 4
TRPC6
APOL1
593
FSGS’de immünfloresan incelemede ...(1)... birikimi elektron mikroskopide de podosit ayaksı çıkıntılarında ...(2)... izlenir.
1. IgM ve C3
| 2. diffüz kayıp
594
Karakteristik olarak viseral epitel hücre proliferasyonu ve hipertrofisi ile seyreden FSGS’nin kötü prognozlu morfolojik varyantına ne denir? Hangi ilaca ve hangi hastalığa sekonder gelişebilir?
Kollapse glomerulopati
| Pamidronate gibi ilaçların komplikasyonu olabilir. Ayrıca HIV assosiye nefropatinin de en karakteristik bulgusudur.
595
HIV assosiye nefropatinin idiopatik FSGS’den en önemli ayırt edici bulgusu nedir?
Dolaşımdaki IFN-alfanın ER’de yaptığı değişikliklerin neden olduğu endotel hücrelerindeki tübüloretiküler inklüzyonlardır. (SLE hastalarında da izlenebilir)
596
Hem klasik hem alternatif yolla ilişkili ve subendotelyal birikimler nedeniyle tramvay yolu görünümü oluşturan Glomerülonefrit?
MPGN-1
597
MPGN-2de serumdaki kompleman üyelerinin değişimi nasıl olur?
C3, properdin ve Faktör B seviyesi azalır.
598
MPGN-2 hastasında alternatif yolağın sürekli aktivasyonundan sorumlu olan madde nedir?
C3 nefritik faktör
599
Faktör H mutasyonunun da suçlandığı Glomerülonefrit?
MPGN-2
600
Elektron mikroskopinin elzem olduğu Glomerülonefritler?
Alport
İnce membran
Fibriler glomerulopati
601
COL4a5 mutasyonu sonucu gelişen ce elektron mikroskopide sepet örgüsü görünüm oluşturan glomerulopati?
Alport sendromu
602
Diyabette en sık görülen böbrek bulgusu ve en yaygın görülen glomerulopati nedir?
En sık tübül bazal membranında kalınlaşma izlenir.
| Diffüz mezengial glomeruloskleroz ise en yaygın glomerulopatidir.
603
Diyabet için karakteristik olan PAS (+) noduler glomeruloskleroza ne ad verilir?
Kimmelsteil-Wilson hastalığı
604
Hem afferent hem de efferent arteriollerde hyalinizasyonun gözlendiği hastalık?
Diyabet
605
Fibriller Glomerülonefrit tanısında kullanılan sensitiv ve spesifik marker?
DNA3B9
606
Fibriller Glomerülonefrit’in immünfloresan incelemesinde hangi maddelere ait birikimler görülür?
IgG4
C3
Hafif zincirler
607
Hepatit C’nin ilişkili olduğu glomerulopatiler?
Miks Kryoglobulinemi
MPGN-1
Membranöz GN
608
İskemik ve toksik ATN kombinasyonunun birlikte gözlendiği durumlar?
Hatalı Kan transfüzyonları
| Hemolitik krizler
609
ATN’de en erken gözlenen reversible hücre bulgusu nedir?
Hücre polaritesinde kayıp
610
Kısa segmentler halinde ve tübüler bazal membranda parçalanma (tübüloreksis) halinde gözlenen hangi ATN formudur ve en çok hangi tübül bölgesi etkilenir?
İskemin ATN; en sık proksimal tübülün düz kısımları ya da Henle kulpunun çıkan kısmı tutulur.
611
Büyük boyutlarda nodüler kitleler yapmasından dolayı renal hücreli kanserle karışan böbrek enfeksiyonuna ne denir?
Ksantogranülomatöz pyelonefrit
612
Böbreğin tiroidizasyonu hangi hastalıkta izlenir,
Kronik pyelonefrit
613
Diyabete sekonder gelişen renal papilla nekrozunun diğer etyolojik nedenlerle gelişmiş olanlardan farkı nedir?
Değişik papillalarda değişik evrelerde olması
614
Malign nefrosklerozda küçük peteşiyel hemorajilere sekonder kortekste gelişen görünüme ne ad verilir?
Pire yeniği
615
Trombotik mikroanjiopatilerin DIC’ten en önemli laboratuvar farkları nelerdir?
Koagulasyon süresinin normal olması
| Fibrin yıkım ürünlerinin kandaki seviyesinin normal olması
616
Çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en sık sebebi?
HÜS
617
Diffüz kortikal nekrozun en sık görülen sebepleri?
Gebelik komplikasyonları (en sık ablasyo plasenta)
Septik şok
DIC
618
Renal papiller adenomun en önemli prognoz faktörü ve tedavisi?
Boyuttur.
| Boyu kaç olursa olsun mutlaka çıkarılmalıdır
619
Tuberosklerozla ilişkili olan böbrek tümörü?
Angioöiyolipoma
620
Böbrek tümörlerinden onkositom hangi hücre kaynaklıdır?
Toplayıcı kanalların interkale hücreleri
621
Renal hücreli karsinomun en çok ilişkili olduğu etyolojik faktör?
Sigara
622
Herediter leipmyomatozis ve renal hücreli kanser sendromunda görülen gen mutasyonu ve görülen renal hücreli kanser tipi?
Fumarat hidrataz
| Papiller tip renal hücreli ca
623
Deride fibrofollikülom, trikodiskoma ve akrokordomlar, akciğerde kistler ve renal tümörlerin görüldüğü tablo?
Birt-Hogg-Dube Sendromu
624
Herediter papiller karsinoma eşlik eden mutasyon?
MET
625
Şeffaf hücreli tip renal kanserde en sık görülen mutasyon?
3.kromozomun kısa kolunda sekans kaybı (3p delesyonu) (VHL delesyonu)
626
Papiller tip renal hücreli ca ile ilişkili gen mutasyonları?
Trizomi 7/17
Erkek hastalarda Y kromozom kaybı
7.kromozomda MET geni mutasyonu
627
Medülladaki toplayıcı kanallardan gelişen renal hücreli karsinom tipi?
Kollektör kanal (Bellini kanal) karsinomu
628
Medüller böbrek karsinomu özellikle hangi hastalarda gözlenir?
Orak hücreli anemi
629
Sarkomatoid diferansiyasyon gösterebilen ve bu durumda prognozun çok kötü olduğu renal hücreli kanser tipi ve eşlik eden mutasyon?
Xp11 translokasyonlu karsinom
| TFE3 gen translokasyonu görülür
630
Renal hücreli karsinomların gradelenmesinde hangi sistem kullanılır, hangi morfolojik bulguya bakılır?
Fuhrmann Gradeleme Sistemi
| Nükleol büyüklüğü
631
Renal pelvis karsinomu riskini artıran durumlar?
Lynch Sendromu
| Analjezik nefropatisi
632
En iyi prognozlu renal hücreli karsinom tipi?
Kromofob tip
633
Mesanede kazanılmış divertikülün en sık nedeni?
Prostat hiperplazisi
634
İntersitisyel sistit (kronik pelvik ağrı sendromu)’te karakteri hücreler nelerdir? Oluşan hemorajik ülserlere ne ad verilir?
Mast hücreleri
| Hünner ülseri
635
Michaelis-gutmann inklüzyonlarının ve Von Hansemann hücrelerinin izlendiği hastalık?
Malakoplaki
636
Von brunn adalarının gözlendiği düzleşmiş transizyonel epitel kaynaklı kistlere “...(1)...”; küboidal/kolumnar epitel kaynaklı kistlere “...(2)...” adı verilir.
1. sistitis sistika
| 2. sistitis glandularis
637
Mesanw karsinomlarında en erken gözlenen genetik değişiklik?
9.kromozomda delesyonlar
638
Low ve high grade ürotelyal karsinomlarda gözlenen mutasyonlar?
Low grade: FGFRR, RAS mutasyonları
| High grade: p53 ve Rb delesyonları
639
Mesanede en sık bening ve malign mezenkimal tümörler?
Benign: leiomyoma
Malign: leiomyosarkoma
640
Mesane papillomlarının tamamen benign olan tipi?
İnverted papillom
641
Hyalen membran hangi ac hastalıklarının en karakteristik bulgusudur?
ARDS ve akut interstisyel pnömoni
642
Astımda akut faz reaktanları ilk olarak nerede oluşur?
Epitel altında
643
Astımda en sıı bozukluk saptanan kromozom hangisidir?
5.kromozom
644
Genç erişkinde spontan pnömotoraksın en sık nedeni?
Distal asiner amfizem
645
Temporal heterojenite gözlenen AC hastalıkları?
Asbestozis
Bağ doku hastalıkları
Kronik hipersensitivite pnömonisi
İdiopatik pulmoner fibrozis
646
Hem ac adenokanserinde hem malign mezotelyomada sıklıkla pozitif bulunan markerlar nelerdir?
Pankeratin
EMA
Bazal membran komponentleri
S-100 protein
647
Penisin in situ karsinomlarından olan ...(1)... soliter gri-beyaz bir plak ile karakterize iken ...(2)... daha genç yaşlarda ve multiple kırmızı-kahverengi papüler lezyonlarla karakterizedir.
1. bowen hastalığı
| 2. bowenoid papillozis
648
Patogenezindeki etkenin HPV-16 olmasına rağmen invaziv karsinoma dönüşmeyen ve kendiliğinden regrese olan penis hastalığı?
Bowenoid papüllozis
649
50-70 yaşlarda glans peniste squamoz epitelde tüm kat displazi ile giden kırmızı kadifemsi plak tarzında lezyonlara ne ad verilir?
Queyrat eritroplazisi
650
Testisin skrotuma inmesi hangi mediatörler tarafından sağlanır?
Transabdominal faz: müllerian inhibitör madde
| İnguinoskrotal faz: kalsitonin gen ilişkili peptid (androjenin uyardığı genitofemoral sinirden salınır.)
651
Gonore, tüberküloz ve sifilizin erkek genital sisteminde ilk tuttukları organlar?
Gonore ve tbc epididimi; sifiliz testisleri tutar. (Konjenital sifilizde testis ve epididim eşit tutulur)
652
1. En sık benign paratestiküler tümör?
2. Proksimal spermatik kordun en sık tümörü?
3. Sn sık malign paratestiküler tümör?
1. Adenomatoid tümör
2. Lipom
3. Liposarkom (çocuklarda rabdomyosarkom)
653
ITGHN’den gelişmeyen testis tümörleri?
Spermatositik seminom
Yolk sac
Teratom
654
En sık görülen testis tümörü anomalisi?
i12p redüplikasyonu
655
Spermatositik seminomda en sık izlenen gen mutasyonu?
9q kazanç mutasyonu
656
OCT3/4 ve PLAP pozitifliğine ek olarak sitokeratin ve CD30 pozitif iken C-kit negatif olan testis tümörü?
Embriyonel karsinom
657
Hücrelerin sitoplazmasında AFP ve alfa-1 antitripsin ile pozitif boyanan eozinofilik hyalin globüllerin izlendiği testis tümörü?
Yolk Sac tümörü
658
Elektron mikroskopide perinükleer dizilmiş “Charcot-Bottcher Flamentleri” hangi hücre diferansiyasyonu için patognomiktir ve hangi tümörde beklenir?
Sertoli hücresi
| Sertoli hücreli tümör(Androblastom)
659
Klinik olarak en sık izlenen prostatit şekli?
Klinik abakteriyel prostatit
660
BPH mikroskopisinde epitel hücre tabakasının özelliği nedir?
İçte kolumnar dışta küboidal hücrelerin oluşturduğu iki epitel hücre tabakası ile örtülü kistik glandlar
661
Prostat kanserinde kesin tanı koymayı sağlayab mikroskopik özellikler nelerdir?
Perinöral invazyon olması ve bazal tabakasının (myoepitelyal tabaka) olmaması
662
AMACR (alfa metilasil koenzim A racemace) hangi kanserin tanısında %82-100 oranında pozitiflik gösteren immünokimyasal belirteçtir?
Prostat kanseri
663
Prostat kanserinde en sık izlenen genetik değişiklik nedir?
ETS gen ailesinin (ERG veya ETV) TMPRRSS2 geni ile füzyonu
664
Prostat kanserinde en sık izlenen epigenetik mutasyon?
GSTP1 gen hipermetilasyonu
665
Prostatın en sık sekonder tümörü?
Mesanenin ürotelyal karsinomu
666
Ailesel hangi gen mutasyonunda prostat kanseri riski artmıştır?
BRCA-2
| HOXB13
667
En sık izlenen vulva karsinomu tipi ve en erken preinvaziv lezyonu?
Keratinize küçük hücreli kanser
| Diferansiye VIN/VIN simplex (HPV ilişkisi yok!)
668
Üstte kolumnar sekretuar altta tükürük bezlerine özgü myoepitelyal hücre içeren 2 tabakalı vulva tümörüne ne denir?
Papiller hidroadenoma
669
Vakuollü sitoplazmalı atipik nukleuslu, PAS, müsikarmin, alsiyan mavisi ve sitokeratin 7 pozitif boyanan vulva lezyonu ve en sık yerleşim yeri?
Vulvanın Paget Hastalığı
| En sık labium major’de bulunur
670
En sık görülen primer vajen tümörü ve en sık yerleşim yeri?
Skuamöz hücreli karsinom
| Vajina üst posteriorunda ektoserviks birleşiminde
671
Vajinal adenozisli olgularda hangi kansere dönüşüm riski vardır?
Berrak hücreli adenoca
672
Vajina epiteli altında hiperselüler cambium tabakasının bulunduğu tümör?
Embriyonel rhabdomyosarkom
673
Koilositik değişimlerden sorumlu olan HPV genleri?
E4 & E5
674
Servikal skuamöz hücreli karsinomun en sık görülen tipi?(1) En iyi diferansiye tipi?(2) En kötü prognozlu tipi?(3)
1. büyük hücreli non keratinize
2. büyük hücreli keratinize
3. küçük hücreli (nöroendokrin) tip
675
Serviksin mikroinvaziv SCC tanımı nedir?
İnvazyon derinliği <5 mm olması
676
Servikal adenokarsinomun geliştiği hücreler nelerdir ve etyolojisinde HPV rol oynar mı?
Kolumnar endoservikal epiteldekimrezerv hücrelerden gelişir ve HPV 16-18 ile birlikteliği saptanmıştır.
677
Postmenopozal bir kadında uterus kanamasının en sık nedeni?
Endometrial atrofi
678
Endometrial karsinomda rol oynayan gen mutasyonları?
PTEN
ARID1A
RAS
DNA tamir gen mutasyonu
679
Endometrial karsinomda invazyonda rol alan onkogen aktivasyonu?
PIK3CA
680
Endometrial karsinomun en sık metastaz yaptığı organ?
Akciğer
681
Endometrial karsinomun FIGO gradelemesi hangi özelliğine göre yapılır?
Solid büyüme alanına göre yapılır
| Grade I: %50
682
Karsinosarkomun (Malign Mikst Müllerian Tümör) metastazları hangi komponentini içerir?(1) (Epitelyal?/mezenkimal?) Hangi komponentin diferansiyasyon derecesi prognozla ilişkilidir?(2)
1. Epitelyal
| 2. Mezenkimal
683
Low grade saf stromal tümörlere spesifik gen mutasyonu?
JAZ1-SUZ12 - translokasyon(7;17)
684
Kadınlarda en sık görülen tümör ve eşlik eden gen mutasyonları?
Leiomyom (Fibroid)
| t(6;12q14):HMGIY-HMGIC gen füzyonu ve MED12 mutasyonu
685
Müllerian artıklardan gelişen ve fallop tüplerinin sonlanma bölgelerinde izlenenilen kistlere ne ad verilir?
Morgagnian kistleri
686
Overin en sık malign tümörü ve eşlik eden mutasyonları?
Seröz kistadenokarsinom;
High grade: BRCA1/BRCA2, p53, PI3K
Low grade: KRAS, BRAF, ERBB2
687
Gebelerde en sık izlenen over yüzey epitel tümörü ve patogenezinde rol oynayan gen mutasyonu?
Müsinöz over tümörü - RAS mutasyonu
| “RAS-MUSsen”
688
Endometrioid over tümöründe bozulan temel yolak ve gen mutasyonu?
PI3K/AKT yolağı bozulmuştur.
| PTEN mutasyonu vardır
689
Hobnail hücrelerinin görüldüğü ve endometriozis zemininden gelişen over tümörü?
Şeffaf hücreli over tümörü
690
Teratomların nadiren sebep olduğu paraneoplastik sendrom nedir?
İnflamatuvar limbik ensefalit
691
En sık izlenen malign germ hücreli over tümörü?
Disgerminom
692
Serumda inhibin seviyesinin arttığı ve hastaların %97’sinde FOXL2 mutasyonunun gözlendiği over tümörü?
Granüloza hücreli tümör
693
Kadınlarda sertoli-leydig hücreli tümör (androblastom)’de en sık izlenen mutasyon?
DICER1
694
Preeklampsi hastalarında plasentadan aşırı miktarda salınan antianjiogenetik özellikteki ajanşar nelerdir?
soluble FMS like tirozin kinaz (sFlt)
| Endoglin
695
Yaygın nekroz ve hemoraji alanları içeren, koryonik villüslerin izlenmediği sito ve sinsisyotrofoblast proliferasyonlarının gözlendiği gestasyonel trofoblastik hastalık ve tedavi prognozu?
Koryokarsinom
| KT ile %100’e yakın kür elde edilir.
696
Plasental site trofoblastik tümör hangi hücrelerden gelişir?
Ekstravillöz trofoblastik hücreler (intermediate hücreler)
697
Ektopik gastrik mukozanın en sık görüldüğü yer nerededir?
Üst 1/3 özefagus
698
Periodontitisin en sık etkeni mikroorganizmalar?
Aktinobasillus aktinomicetemkomitans
Porfiromanas gingivalis
Prevotella intermedia
699
Herpetik stomatitin etkeni mikroorganizma?
HSV-1
700
Akantoz ve spinozum tabakasında balon hücrelerinin izlendiği dilin lateral kenarında gelişen, prekanseröz olmayan ve tamamen immünsuprese kişilerde gözlenen EBV nedenli lezyon nedir?
Tüylü (Hairy) Lökoplaki
701
1. Paravertebral paragangliomanın en tipik örneği?
| 2. Ekstraadrenal yerleşimli Paragangliomalar en sık nerede izlenir ve mikroskopide görülen cisimciklere ne ad verilir?
1. Zuckerland organı
| 2. Karotis cisimde / zell-ballen cisimcikleri
702
Sialolitiazis en sık hangi tükürük bezinde oluşur?
Submandibular
703
Pleomorfik adenomda en sık izlenen genetik anomali?
PLAG1 overekspresyonu
704
Eozinofilik sitoplazmalı (onkositik) ve papiller yapılar içeren çift sıralı kolumnar epitel hücreleri görülen ve yalnız parotis bezinden gelişen bening tümöre ne ad verilir?
Warthin tümörü (papiller kistadenoma lenfomatosum)
705
Mukoepidermoid karsinomda gözlenen genetik anomali?
t(11;19) MECT1-MAML2 füzyonu
706
Endoskopik incelemede tipik zımba deliği ülserlerin gözlendiği özefajit etkeni?
Herpes
707
Adenokarsinom patogenezinde en erken gözlenen genetik değişiklikler nelerdir?
p53 ve CDKN2A/P16 delesyonu
708
Özefagusun skuamöz hücreli karsinomunda rol oynayan genetik değişiklikler nelerdir?
SOX2 ve Cyclin D1 overekspresyonu
| p53, E-cadherin ve NOTCH1 mutasyonları
709
Skuamöz hücreli karsinomlar özefagusun hangi kısmında yerleşirler?
Orta 1/3
710
Gastropati ve akut gastritin tipik bulgusu epitel hücre proliferasyonu ve foveokar hücre hiperplazisinin neden olduğu karakteristik görünüme ne ad verilir?
Tirbuşon görünümü
711
Stres ilişkili gastrik mukozal hastalıklarda hangi mediatörün upregülasyonu patogenezde rol oynar?
Endotelin-1
712
Submukozal arterin mide duvarında hatalı dallanması sonucu mukozada çok büyük boyutlarda arter varlığına ne denir?
Dieulafoy lezyonu
713
Dieulafoy lezyonu en sık nerede lokalizedir?
Küçük kurvatur gastroözafagial bileşke
714
Diffüz atrofik gastritin en sık nedeni?
Otoimmün gastrit
715
Gastrik adenokanser riskini artırırken özefagus adenokarsinom riskini azaltan hastalık?
H.pylori gastriti
716
Peptik ülser en sık hangi lokalizasyonda izlenir?
Proksimal duodenum anterior duvarı
717
Tipik olarak antrumun tutulmadığı, foveolar mükoz hücrelerin hiperplazisi ve parietal ve esas hücre hipoplazisi (glandüler atrofi) ile karakterize gastropati?
Menetrier Hastalığı
718
FAP hastalığı ile ilişkili olan mide polipi?
Fundik gland polipi ve
| Gastrik adenom
719
Mide karsinomları en sık nerede görülür?
Antrum ve küçük kurvatur
720
Diffüz tip mide kanserinde rol oynayan genetik anomali?
E-cadherin (CDH1) mutasyonu
721
İntestinal tip mide karsinomlarında patogenezde rol oynayan genetik anomali?
WNT sinyal yolunda aşırı uyarım (APC delesyonu ve beta catenin aktivasyonu)
722
Carney triadı nedir?
* GIST
* Paraganglioma
* Pulmoner kondrom
Birlikteliği olan non-herediter bir sendromdur.
723
GIST’te en sık gözlenen mutasyonlar?
kit ve PDGFRA
724
MALTOMA’da en sık izlenen translokasyonlar nelerdir?
t(11;18) (API2-MLT füzyonu)
t(1;14) (bcl-10 overekspresyonu)
t(14;18) (MALT1 overekspresyonu)
725
Karsinoid tümörler midenin neresine yerleşirler?
Korpus & fundus
| Oksintik mukozada yerleşirler
726
GİS karsinoid tümörleri için en önemli prognostik faktör?
Grade, mitoz & Ki-67 indexidir.
| YENİ BİLGİ
727
En sık ve en kötü prognozlu karsinoid tümörler nelerdir ve nerede lokalize olurlar?
Midgut karsinoid tümörleri = jejunum ve ileum
728
Endotel hücrelerine olan tropizmi nedeniyle immunsuprese hastalarda iskemik bağırsak hastalıklarına neden olabilen virus?
CMV
729
Çölyak hastalarında gliadin peptidlerin uyardığı intestinal epitelden salınan sitokin ve bu sitokinlerin uyardığı hücreler nedir?
IL-15 expresyonu
| CD8(+) T lenfositler uyarılır.
730
Çölyak hastalığıyla ilişkili maligniteler?
Enteropati ilişkili lenfoma ve ince bağırsak adenokanseri
731
Gizli çölyak ve latent çölyak tanımı?
Gizli: pozitif seroloji ve histolojik bulguları (+), semptomları (-)
Latent: seroloji (+) histoloji (-)
732
MTP gen mutasyonu ve periferik yaymada akantosistik kırmızı hücrelerin (Burr hücreleri) gözlendiği enteropati?
Abetalipoproteinemi
733
Matriks metalloproteinaz 9’u inhibe eden ...(1)... polimorfizmi ülseratif kolit hastalarında gözlenirken, ...(2)... polimorfizmi ise Crohn hastalığı ile ilişkilidir.
1. ECM1
| 2. NOD2
734
Hem ülseratif kolit hem MODY hastalığı hem de hepatik adenom ile ilişkili gen polimorfizmi?
HNFA
735
Crohn hastalığı zemininde gelişen metaplaziler nelerdir?
Pseudopylorik metaplazi
| Paneth hücre metaplazi
736
Ülseratif kolitin kronikleştiği gösteren histolojik bulgudur?
Kript distorsiyonu
737
OD geçişli Juvenil Polipozis Sendromunda rol oynayan mutasyonlar?
SMAD
| BMPR1
738
Peutz-Jeghers sendromunda yaşamın ilk yıllarında gelişen tümör?
Testisin sex cord stromal tümörü
739
Poliplerin kompleks bez yapıları ve lamina propriada karışık düz kas hücreleri içerdiği hastalık?
Peutz-Jeghers
740
Tırnak atrofisi, saçlarda kayıp, anormal deri pigmentasyonu, kaşeksi ve aneminin GİS’te hamartamatöz poliplere eşlik ettiği sendrom?
Cronkhite-Canada Sendromu
741
Cowden sendromunda hangi sisteme ait malignite gelişme riski artmamıştır?
GİS
742
Cowden sendromuyla aynı fakat daha fazla mental ve büyüme geriliğinin, daha az neoplazi riskinin olduğu hastalık?
Bannayan-Ruvalcaba-Riley Sendromu
743
Sesil serrated adenomların histolojik olarak benzediği polip türü nedir ve bu poliplerden farklı özellikleri nelerdir?
Hiperplastik poliplere benzerler fakat;
Farklı olarak sağ kolon yerleşimliler ve tipik olarak dişli yapı bezlerin her tarafında hatta kript tabanında da izlenir.
744
FAP hastalarında profilaktik kolektomi sonrası gelilen maligniteler en sık hangi lokalizasyondadır?
Ampulla Vater ve Mide
745
OR geçişli FAP tablosuna ne ad verilir?
MYH ilişkili polipozis sendromu (MUTYH)
746
Adenomatöz poliplere ek olarak multiple osteomlar, epidermal kistler ve fibromatozisin eşlik ettiği sendrom nedir ve ayrıca hangi kanserler ile ilişkisi vardır?
Gardner sendromu
| Duodenal ve tiroid kanseri riski vardır
747
İntestinal poliplere ek olarak sebase deri tümörleri ve genitoüriner anomalilerin eşlik ettiği Lynch sendromunun varyantına ne ad verilir?
Muir-Torre Sendromu
748
Tipik olarak genç yaşta sağ kolonda karsinomların izlendiği sendrom?
Lynch Sendromu
749
Kolorektal karsinomlarda en erken ve geç izlenen mutasyonlar nelerdir?
Erken: APC delesyonu (buna sekonder beta-katenin aktivasyonu)
Geç: KRAS ve p53 mutasyonu
750
Kloakojenik veya bazaloid karsinom en sık anal kanalın hangi 1/3lük kısmından gelişir?
Orta 1/3
751
Akut apandisitin histolojik tanısı?
Muskuler tabakada nötrofil varlığı
752
Barsakta embolik tıkanmalar en sık hangi damarı tutar?
Superior mezenterik arter ve dalları
753
Edinsel divertiküllerin duvarında ileri derecede incelmiş veya hiç bulunmayan histolojik bağırsak tabakası?
Mukularis propria
754
Protein ve potasyumdan zengin, bol miktarda mukus salgılayarak hipoproteinemi ve hipokalemiye yol açabilen polip?
Villöz adenom
755
Özefagusta en sık görülen primer tümör?
Skuamöz hücreli karsinom
756
Konjenital divertiküller gastrointestinal sistemde en sık nereye yerleşir?
İnce bağırsak
757
Ailevi kolon kanserlerinin en sık formu hangisidir?
Lynch sendromu
758
Hamartomatöz polipozis sendromlarından hangisinde kolorektal kanser gelişme riski yoktur?
Cronkhite-Canada Sendromu
759
Kolon kanseri gelişiminden sorumlu genetik mutasyonlar sırası ile?
APC-> Beta catenin -> KRAS ->p53
760
Sağ kolonda kanser gelişme riskini belirgin olarak artıran durumlar nelerdir?
Sesil serrated adenom
| Lynch sendromu
761
En sık bilateral görülen primer over tümörü?
Seröz kistadenokarsinom
762
Kupofer hücresi tarafından salındığında stellat hücre aktivasyonuna neden olan mediatörler?
PDGF ve TNF
763
Karaciğerde Duktular reaksiyon hangi hücrelerin aktivasyon bulgusudur?
Oval hücre (kök hücre)
764
Nekroz ve parenkim kaybı olmadan sadece diffüz mikroveziküler steatoziste akla gelmesi gereken hastalıklar?
Gebeliğin yağlı karaciğeri
| Tetrasiklin/Valproat toksisitesi
765
Çocuklarda prehepatik portal HT’ye en sık neden olan durum nedir?
Splenomegali
766
Metabolik sendromla ilişkilendirilmiş viral hepatit etkeni?
HCV (özellikle genotip 3)
767
Hangi sitokin interferon lambdayı kodlar ve geninin polimorfizmi varlığında HCV tedavisine yanıtın iyi olacağı anlamına gelir?
IL-28B
768
Fulminan hepatit tablosy oluşturmayan hepatit virüsü?
HCV
769
Kronik hepatiti akut hepatitten ayırt eden histolojik bulgu nedir?
Portal inflamasyonun varlığı
770
Akut hepatitinde plazma hücresinden yoğun mononükleer infiltrasyonların izlendiği hepatit virüsü?
HAV
771
Primer biliyer siroza benzer safra kanal hasarı ile birlikte makroveziküler steatozis hangi viral hepatitlerde izlenir?
HCV
772
Tipik olarak plazma hücrelerinden yoğun mononükleer hücre infiltrasyonu, aktif bölgelerde hepatositlerin oluşturduğu rozetler ve yaygın interface hepatit ve confluen nekrozun görüldüğü hastalık? İlişkili olduğu gen?
Otoimmün hepatit
| HLADRB1
773
Tip 1 otoimmün hepatitte rol oynayan antikorlar?
ANA
ASMA
Anti-SLA/LP
AMA (nadiren)
774
Emperipolesis nedir?
Bir hücrenin sitoplazmasında başka bir canlı hücre bulunması.
Ör. Otoimmün hepatitte hepatosit sitoplazması içinde lenfosit ve plazma hücresi bulunur
775
Tip 2 otoimmün hepatitte rol oynayan antikorlar?
Anti-LKM-1
CYP2D6
ACL-1
776
Juvenil hemokromatozis olgularında en sık saptanan mutasyonlar?
HJV & HAMP
777
Kalıtsal hemokromatozis’de en sık görülen gen mutasyonu?
HFE mutasyonunun C282Y ve H63D tipleri
778
Kanaliküler multidrug rezistans protein (MRP2) mutasyonunun sebep olduğu kolestatik hastalık?
Dubin Johnson Sendromu
779
Kasai operasyonu ile tedavi edilemeyen biliyer atrezi tipi hangisidir?
Tip 3(intrahepatik kanallar etkilendiği için)
780
Panlobuler dev hücre transformasyonu, aşikar kolestaz ve reaktif Kuppfer hücre değişikliklerinin izlendiği kolestatik hastalık?
Neonatal kolestaz
781
Tekrarlayan kolanjit ataklarının tipik olduğu hepatolitiyaziste intrahepatik safra taşlarının içeriği nedir?
Pigmente kalsiyum bilirubinat safra taşları
782
Karaciğerde nekroz ve fibrozis olmaksızın karaciğer yetmezliğine neden olan mikroveziküler yağlanma ve ensefalopati tablosu ile karakterize hastalık?
Reye sendromu
783
Primer biliyer siroz patogenezinde rol alan antikorlar?
Piruvat dehidrogenaz kompleksine (PDC-E2) karşı gelişen antimitokondriyal antikorlar (AMA)
784
Primer biliyer siroz hastalarında görülen granülomlara ne ad verilir?
Florid duktus lezyonu
785
Primer biliyer sirozda tedavi?
Oral ursodeoksilik asit
786
İntrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarının irregüler fibrozisi, inflamasyonu ve komşu alanlarda dilatasyonun gözlendiği biliyer patolojiye ne ad verilir?
Primer sklerozan kolanjit
787
Primer sklerozan kolanjit hastalarında büyük kanallardan farklı olarak küçük safra kanallarında gözlenen histolojik bulgular?
İnflamasyon sıklıkla gözlenmez.
| Atrofik lümen etrafında soğan zarı şeklinde yoğun fibrozis izlenir.
788
Primer sklerozan kolanjit tedavisi?
Kolestiramin
Sfinjterotomi
Stent
KC tx (kesin tedavi)
789
Sentrilobüler hemorajik nekroz ve konjesyone sekonder gelişen kc görünümüne ne ad verilir?
Muskat karaciğer
790
Peliozis hepatitis nedenleri?
```
OKS
Anabolik steroid
Danazol
Tamoksifen
Kanser
Tüberküloz
İmmun yetmezlik
AIDS
```
791
Karaciğerde kan ile dolu kistik boşlukların olduğu sinuzoidal dilatasyonlara ne ad verilir?
Peliozis hepatitis
792
Gebeliğin Akut Yağlı KC hastalığının patolojisi nedir? Tedavisi nasıl yapılır?
Çocukta homozigot 3 hidroksiasil CoA dehidrogenaz enziminin defekti sonucu gelişen mitokondriyal disfonksiyon hastalığıdır. Tedavi: gebeliğin sonlandırılması
793
Histolojik incelemede arteriyel vasküler desteği olan portal alanın izlenmediği benign hepatositlerin görüldüğü KC tümörü?
Hepatoselüler Adenom
794
Hangi hepatoselüler adenomun MODY-3 ile ilişkisi vardır ve immunohistokimyasal olarak tipik özelliği nedir?
HNF1-alfa inaktive hepatoselüler adenom;
| LFABP (liver fatty asid banding protein) ile boyanMAması tanısaldır.
795
OKS ve anabolik steroid kullanımıyla ilişkili ve malignite gelişme riski olan hepatoselüler adenom tipi hangisidir? Tanısında hangi boyama kullanılır?
Beta-katenin aktive hepatoselüler adenom ;
| Glutamin sentetaz ile diffuz boyanma tanısaldır.
796
Nonalkolik yağlı karaciğer hastalığı ile ilişkili hepatik adenom formu ve eşlik eden gen mutasyonu?
İnflamatuvar hepatoselüler adenom;
| IL-6’nın koreseptörü olan gp130 mutasyonu eşlik eder ve bu durum JAK/STAT yolu overekspresyonuna neden olur.
797
Yıldız şeklinde gri-beyaz santral skar ve harita benzeri boyanmanın izlendiği kc tümörü?
Fokal nodüler hiperplazi
798
Metastazlarla karışan safra yolu hamartomlarına ne ad verilir?
Von Meyenburg Komplexi
799
WNT/beta-catenin yolunun aktivasyonunun karakteristik olduğu ve ayrıca FOXG1 overekspresyonunun sıklıla eşlik ettiği karaciğer tümörü?
Hepatoblastoma
800
TERT (+) olan hastalıklar?
* HCC
* Filloides tümör
* Aplastik anemi
* IPF
* Malign melanom
801
Siroz hastalarında HCC’ye dönüşümün en önemli prekürsörü olan lezyon?
High grade displastik nodüller
802
Kronik kc hastalıklarında iki önemli displazi izlenir; ...(1)... direkt premalign bir lezyon olarak kabul edilirken ...(2)... sadece Hepatit B hastalarında premalign olarak kabuk edilir.
1. küçük hücreli displazi
| 2. büyük hücreli displazi
803
Hepatoselüler karsinomda rol oynayan genetik mutasyonlar?
```
Beta-catenin mutasyonu
p53 inaktivasyonu
IL-6/JAK/STAT sinyal yolu mutasyonu
IL-6’nın uyardığı HNF4-alfa
TERT mutasyonu
```
804
Hepatoselüler karsinomda diagnostik mikroskopi bulgusu nedir?
Tümör içerisinde trabekülee yapılar ve bu yapılar içerisinde sinuzoidal endotel hücre olması (tm hücrelerinden safra salgısı patognomiktir.)
805
Karaciğerde görülen lenfomalar sırasıyla nelerdir?
Diffüz büyük hücreli lenfoma
MALTOMA
Hepatosplenik delta-gamma T hücreli lenfoma
806
Safra kesesinde lamina propriada kolesterol fagosite etmiş birkaç histiositten oluşan çok sayıda kümelere ne ad verilir?
Kolesterolozis
807
Kolesterol taşları ile ilişkili gen mutasyonu?
ABCG8
808
Pigmentli safra taşı oluşumuna sebep olan enfeksiyöz etkenler?
E.coli
A.lumbricdes
C.sinensis
809
Aschoff-Rokitansky sinüsleri nedir?
Kronik kolesistitte mukozanın duvardan dışa doğru protrude olduğu yapılardır.
810
Kese duvarında fibrozis ve lipid yüklü makrofajların izlendiği kolesistit tipi?
Ksantogranülomatöz kolesistit
811
Sarra kesesinin en sık malignitesi ve eşlik eden mutasyonlar?
Adenokarsinom
| ERBB2 (Her-2/neu), PBRM1 ve MLL3
812
Portal venin subklinik oklüzyonu nedeniyle ekstrahepatik portal ven obstruksiyonuna neden olan sendrom?
Banti sendromu
813
Pankreasın en sık konjenital anomalisi?
Pnkeeas divisum
814
Pankreas agenezi ile ilişkili gen hangisidir?
PDX1
815
Pankreasın seröz kistadenomları tamamıyla ...(1)... seyirli iken müsinöz ve intarduktal papiller müsinöz tipler ...(2)...’dir.
1. benign
| 2. premalign
816
Seröz kistadenom sıklıkla pankreasın neresine yerleşir ve hangi gen mutasyonu eşlik eder?
Pankreas kuyruğu - VHL mutasyonu
817
Pankreasın müsinöz karsinomu en sık nerede yerleşir ve hangi gen mutasyonları eşlik eder?
Pankreas kuyruğunda
| En sık KRAS, TP53 ve RNF43 mutasyonu izlenir
818
Diğer tümörlerden farklı olarak en sık pankreas başında ve erkeklerde gözlenen pankreas tümörü hangisidir ve hangi genetik mutasyonlar sonucu oluşur?
İntraduktal Papiller Müsinöz Kistadenom
En sık izlenen GNAS, KRAS onkogenleri ve TP53, SMAD4 ve RNF43 delesyonlarıdır.
819
Karakteristik olarak Wnt sinyal iletim yolu mutasyonu, CTNNB1 (beta-katenin) mutasyonu izlenen malign lokal agresif kistik lezyona ne ad verilir?
Solid pseudopapiller neoplazm
820
Pankreas adenokarsinomuna eşlik genetik mutasyonlar nelerdir?
KRAS onkogeni aktivasyonu
P53 delesyonu
CDKN2A (P16/INK4a) delesyonu
SMAD4 ve BRCA2
821
Herediter pankreatitlerden sorumlu genel nelerdir?
PRSS1
| SPINK1
822
PanNET’lerin patogenezinde rol oynayan genler?
```
ATRX
DAXX
MEN
PTEN
TSC
```
823
Perimenapozal ve postmenopozal kadınlarda hafif derece diyabet, anemi ve karakteristik deri bulgusu yapan pankreas nöroendokrin tümörü ve deri lezyonunun adı?
Glukagonoma
| Nekrolitik migratuvar eritem
824
Tip 1 DM için en güçlü herediter risk faktörü nedir?
HLA DR3 veya DR4 pozitifliği yanında DQ8 haplotip pozitifliği olması
825
Hepatosit nükleer faktör 4-alfa mutasyonu gözlenen ve diyabete neden olan hastalık?
MODY-1
826
En sık görülen formu olmakla birlikte Glukokinaz mutasyonu görülen MODY tipi?
MODY-2
827
Neonatal diyabet patogenezinde rol oynayan genler?
KCNJ11 ve ABCC8
828
İnsülitis nedir ve hangi hastalıkta izlenir?
Lökosit infiltrasyonu T hücre infiltrasyonu ile karakterize inflamasyondur ve tip 1 diyabette izlenir.
829
Daha büyük kistlerler karakterize olan ve invaziv karsinomların eşlik ettiği pankreasın kistik neoplazmı nedir?
Müsinöz kistadenom
830
Ana histolojik bulgusunun laktiferöz kanalların keratinize skuamöz metaplazi olduğu ve keratin plakların kanalı tıkayıp kanal dilatasyonu ve hatta rüptüre yol açtığı memenin inflamatuvar hastalığı?
Laktiferöz kanalların skuamoz metaplazisi (Periduktal mastit/Zuska Hastalığı)
831
Palpable kitle ve meme başından koyu beyaz akıntı hikayesi ilen gelen hastada duktus rüptürü ile periduktal ve stromal alanda plazma hücrelerinden zengin inflamasyon ve bazen de granülom gözlenmesi hangi hastalığı düşündürür?
Duktal ektazi
| Plazma Hücreli Mastit
832
Atrofik duktus ve lobulus çevresinde kollajenize stromal doku artışının olduğu ve tip-1 DM ile Hashimato tiroiditi ile birlikte görülen meme hastalığı?
Lenfositik Mastopati
| Sklerozan Lenfositik Lobulitis
833
Kistik nötrofilik granülomatöz mastitin nedeni olan bakteri grubu?
Corynebakterium grubu
834
Memenin epitelyal kanserlerinin en erken öncül lezyonu ve en ilişkili olduğu gen mutasyonu?
Yassı epitelyal atipi
| 16q delesyonu
835
Meme lobüllerinde asinus sayısı artmış ama duktuslar stromal fibrozis ile deforme olmuşsa hangi atipisiz meme lezyonu akla gelmelidir?
Sklerozan adenozis
836
Hem epitel hücre hiperplazisi, hem papillom hem de sklerozan adenozisin izlendiği meme lezyonu?
Kompleks sklerozan lezyon
837
Yassı epitelyal atipi ve Apokrin metaplazinin meme kanseri geliştirme riski?
Kanser riskini artırmazlar.
838
Memenin intralobüler stromadan gelişen bifazik tümörleri?
Fibroadenoma (benign)
| Filloides tümör (malign)
839
Renal transplantasyon sonrası siklosporin alanlarda %50 oranında görülen meme tümörü?
Fibroadenom
840
Filloides tümörde rol alan genetik değişiklikler?
* (En sık) 1q fonksiyon kazanç mutasyonu
* HOXB13 overekspresyonu (yüksek grade ve agresif davranışla ilişkili)
* TERT mutasyonu (kötü px)
* MED12 mutasyonu
841
Filloides tümörde yüzeyi nonneoplastik epitel ile örtülü “......” şeklinde proliferatif nodüller görülür.
Yapraksı çıkıntılar
842
Filloides tümörde aksiller lenf nodu diseksiyonu neden kontrendikedir?
Çünkü metastaz nadirdir ve olursa stromal komponent metastaz yapar.
843
Kadın ve erkekte eşit oranda gözlenen tek meme tümörü?
Myofibroblastoma
844
En sık izlenen malign interlobüler stroma tümörü?
Anjiosarkom
845
Obezitenin meme karsinomu geliştirme riski nasıldır?
40 yaş altı meme karsinom riski azalmışken postmenopozal obezite artmış risk ile ilişkilidir.
846
Medüller karsinomun histolojik özelliklerini içeren ve ER(-) & HER2(-) olan meme kanserlerinde hangi gen mutasyonu beklenir?
BRCA-1
847
Sporadik meme karsinomlarında en sık mutasyone olan gen?
P53
848
En sık ve en iyi prognozlu tip olan luminal tip meme karsinomunda hangi gen mutasyonları saptanır?
Kalıtsal BRCA-2 mutasyonu
| 1q fonksiyon kazancı ve 16q kaybı mutasyonu (yassı epitelyal atipi ile ilişkili)
849
Kalıtsal BRCA2 mutasyonu ile en çok gözlenen meme kanseri tipi?
Luminal yüksek proliferasyonlu tip
850
Kalıtsal p53 mutasyonu ile en çok ilişkili olan meme karsinomu hangi tip gen ekspresyon paternini gösterir?
HER2 pozitif tip
851
Prognozu en kötü olan DCIS tipi?
Komedokarsinom
852
Paget hastalığında invaziv karsinom varlığını gösteren fizik muayene bulgusu nedir? Gelişen invaziv karsinomlar hangi gen ekspresyonunu gösterir?
Palpe edilen kitle varlığı
ER(-) HER2(+)
853
Kalsifikasyon ve stromal reaksiyon nedeni olmayan ve daima ER(+) HER2(-) saptanan meme kanseri?
Lobüler karsinoma in situ
854
İnvaziv meme kanserinin histolojik bulgusu nedir?
Myoepitelyal dokunun kaybolması
855
İnvaziv lobüler karsinomun sıklıkla metastaz yaptığı organlar?
```
Periton
Retroperiton
Leptomeninks (karsinomatöz menenjitis)
GİS
Over
Uterus
```
856
Histolojik olarak fibröz stroma içerisinde tek hücre kalınlığında kordonlar ve duktus etrafında konsantrik dizilim (targetoid-öküz gözü paterni) izlenen meme karsinomu?
İnvaziv lobüler karsinom
857
Solid, sinsityal tabakalar oluşturan hücreler ve bu hücrelerin arasında yoğun lenfosit ve plazma hücrelerinin izlendiği meme karsinomu? Gen ekspresyonu?
Medüller karsinom
| Triple (-)tir
858
Desteksik dağınık büyüme paterninin karakteristik olduğu, ancak e-cadherin ekspresyon kaybının olmadığı ve hücrelerin birbirine yapışık fakat stroma adezyonunun gözlenmediği meme karsinomu?
Mikropapiller karsinom
859
Adenokarsinom odakları ile beraber kondroid stroma, heterolog mezenkimal yapılar, skuamöz hücreler ve iğsi hücrelerin görülebildiği meme karsinomu?
Metaplastik karsinom
860
Meme Ca AJCC evrelemesinde kullanılan temel kriterler nelerdir?
```
Uzak metastaz (M)
Boyut (T)
Aksiller LN metastazı (N)
Histolojik grade
ER/PR/HER2-Neu expresyonu
```
861
Meme kanseri gradelemesinde hangi skorlama sistemi kullanılır?
Nottingham Histolojik Skorlama Sistemi (Modifiye Scarff-Bloom Richardson)
862
İnvaziv duktal karsinomda non-spesifik tip olarak adlandırılma kriteri nedir?
%50den fazla spesifik bir tip içermemesi
863
Triple (-) meme kanserleri?
- Medüller Ca
- Bazal benzeri meme ca
- adenoid kistik ca
- metaplastik ca
- BRCA1 ilişkili tümörler
864
Beyinde yüksek oranda kalsifiye olan tümörler?
Kraniyofaringeom
Oligodendrogliom
Menenjiom
Arteriovenöz malformasyon
865
Kompresyon palsi ile giden herediter nöropatilerde en sık saptanan gen mutasyonu ve karakteristik histolojik bulgusu?
PMP22 gen mutasyonu
| Tomaculi (şişkin myelin kılıf) karakteristik bulgusudur
866
Myastenia gravis hastalığında kompleman fiksasyonu yapmadan direkt hasara neden olan antikor?
Kas spesifik tirozin kinaz reseptör antikoru
867
Karakteristik olarak pseudo-meissner veya taktil benzeri cisimciklerin görüldüğü periferik sinir tümörü?
Diffüz nörofibrom
868
Solucan kitlesi ve rendelenmiş havuç görünümlerinin olduğu, tamamen NF-1 sendromuyla ilişkili ve malignleşmenin söz konusu olduğu periferik sinir tümörü?
Pleksiform nörofibrom
869
Schwannom’da hücrelerden yoğun eozinofilik ...(1)... ve fakir soluk ...(2)... alanlarının gözlenmesi karakteristiktir. Palizatik nukleusların dışında kalan nükleusun olmadığı alanlara ...(3)... denir. ...(4)... pozitiftirler ve malignite potansiyelleri ...(5)...
1. antoni a
2. antoni b
3. verokay cisimleri
4. S-100
5. yoktur
870
Rabdomyosarkam diferansiyasyonu gösteren malign periferik sinir kılıfı tümörlerine ne ad verilir?
Triton tümörü
871
Spinal kanalda ependimom ve multiple menengiomlar gözlenen nörokütanöz hastalık?
NF-2
872
Tuberosklerozun en sık deri bulgusu?
Adenoma sebaseum
873
Feokromasitoma, Glokom, Mental retardasyon ve kafa grafisinde tren rayı kalsifikasyonları izlenen, trigeminal sinir trasesinde kutanöz anjiomlar ve menengial anjiomatozis ile karakterize sporadik sendrom?
Sturge Weber Sendromu (Ensefalotrigeminal Anjiomatozis)
874
Serebellumda displastik gangliositoma (Lhermitte-Duclos hastalığı) görülen sendrom hangisidir?
Cowden
875
Alzheimer tip 2 astrositler hangi hastalıklarda görülür?
Kronik Kc hastalıkları
Wilson
Üre siklus bozuklukları
876
Serebellum hipoksisi ve ileri etanol toksisitesinde purkinje lifi hasarı ve serebellumun granüler ve moleküler tabakaları arasında astrosit proliferasyonuna ne ad verilir?
Bergmann gliozisi
877
Uzun süreli gliozis durumlarında ısı şok proteinleri ve uniquitinden oluşan koyu, parlak eozinofilik irreguler fibriller yapılara ne ad verilir ve hangi hastalıklarda görülür?
Rozenthal fibrilleri
Pilositik astrositom
Kraniyofarenjioma
Alexander hastalığı
878
Nöron ve birçok hücrenin sitoplazmasında Korpora Amylacea benzeri görünüme ne ad verilir ve hangi hastalıkta görülür?
Lafora body
Myoklonik epilepside görülür
879
Aksonal rejenerasyon sonrası perikaryonda hücre sitoplazmasının şiştiği, nissl cisimciklerinin perifere kaydığı, çekirdeğin kenara itildiği ve nükleolün belirginleştiği değişikliğe ne ad verilir?
Santral Kromatolizis
880
Oligodentrosit sitoplazmasında alfa-sinukkein inkluzyonları hangi hastalıkta izlenir?
Multiple Sistem Atrofisi
881
Nörosifilizde mikroglialardan oluşan elonge nukleusa sahip hücrelere ne ad verilir?
Rod hücreleri
882
Radyolojide yarasa kanadı görünümü hangi ön beyin anomalisinde izlenir?
Korpus kallosum agenezisi
883
Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı vertebral kanala dopru yerleşimine ne ad verilir?
Arnold-Chari tip 1 Malformasyonu
884
Arnold-Chari tip II Malformasyonuna daima eşli eden patolojiler nelerdir?
Lumbar myelomeningosel ve hidrosefali
885
Geniş posterior fossa, agenezik vermis ve beyin sapı çekirdeklerinde anormalliklerle karakterize hastalık?
Dandy-Walker Malformasyonu
886
Serebellear vermis hipoplazisi nedenli beyin sapı görünümünde bozulma olan hastalık ve tipik görüntüleme bulgusu?
Joubert Sendromu
| “Molar diş” bulgusu
887
Serebral ödem en sık hangi lokalizasyonda gözlenir?
Lateral ventriküller
888
Anterior serebral arter dallarına bası yapan herniasyon tipinin adı?
Subfalcine (Cingulate Gyrus) Herniasyon
889
En sık izlenen herniasyon tipi ve bası yaptığı sinir?
Transtentorial (Uncinate, Mesial Temporal) Herniasyon
| CN.3’e bası yapar
890
Travma dışında beyinde gelişen intraparankimal kanamaların sebepleri neler olabilir?
Amiloid anjiopati (lobar kanama)
Hipertansiyon
Metastaz sonrası
891
Lucid intervalin izlendiği hematom?
Epidural hematom
892
Posttravmatik komanin en sık nedeni ve temel makroskopik bulgusu?
Diffüz aksonal hasar
| Temel bulgu: aksonal şişme
893
Serebral korteks iskemisi sonucu incelmiş gliotik gyrus’a ne ad verilir?
Ulegyria
894
Beyine embolilerin en sık sebebi nedir?
Kardiyak murak emboliler
895
Hipertansif serebrovasküler hastalıkta laküner enfarkların en sık görüldüğü lokalizasyonlar nelerdir?
```
Lentiküler nükleus (en sık)
Talamus
İnternal kapsul
Beyaz cevher
Kaudat nukleus
Pons
```
896
Hipertansif serebrovasküler hastalıkta beyin derin cevher tutulumunda hangi demyelinizan hastalık gözlenir?
Biswanger hastalığı
897
İntrakranyal lobar kanamaların en sık nedeni nedir?
Amiloid anjiopatisi
898
Hipertansiyon nedenli bazal ganglion kanamaları etyolojisinde rol oynayan anevrizmalara ne ad verilir?
Charcot-Bouchart Anevrizmaları
899
Hangi gen mutasyonlarında herediter Alzheimer hastalığı ve Lobar kanama riski mevcuttur?
Apo E ve APP geni
| APP geni 21.kromozomdadır, dolayısıyla Down Sendromu’nda Alzheimer riski artar
900
Subkortikal infarkt ve lökoensefalopatinin bir arada gözlendiği otozomal dominant arteriopatiye ne denir, hangi gen mutasyonu rol oynar, tanısal biyopsi bulguları nelerdir?
CADASİL
NOTCH3 gen mutasyonu
Damarlarda düz kas hücrelerinde kayıp ve damar duvarında bazofilik PAS (+) birikimler
901
AVM’ler en sık hangi damarda izlenir?
| Hangi venin etkilenmesi YD döneminde kalp yetmezliğine sebep olabilir?
1. orta serebral arter
| 2. Galen veni
902
Beyinde Kavernöz hemanjiomlar en sık ...(1)...; telenjiektaziler ise en sık ...(2)...’ta yerleşir.
1. serebellum
| 2. pons
903
Spinal kortta sıklıkla lumbosakral yerleşimli venöz anjiodisgenetik nekrotizan myelopatiye ne ad verilir?
Foix—Alajouanine Hastalığı
904
Tüberkülozun beyinde en yaygın tutulum paterni?
Diffuz meningoensefalit
905
Meningovasküler nörosifilizde görülen obliteratif endarterite ne ad verilir?
Heubner arteritisi
906
HSV tip 1 ensefalitinin en sık tuttuğu yer neresidir? Hangi genin kalıtsal mutasyonunda risk artmıştır?
Temporal lobun inf ve mediali & frontal lobun orbital gyruslarınj tutar.
Kalıtsal TLR3 sinyal yolu mutasyonunda risk artmıştır.
907
Kuduz ensefalitinde en ağır bulgular hangi MSS bölümünde izlenir? Negri cisimcikleri en sık hangi hücrelerde görülür? Bu hastalığın diagnostik bulgusu nedir?
En ağır bulgular beyin sapında izlenir.
Cisimcikler en sık hipokampüsün piramidal nöronları ve serebellumun purkinje hücrelerinde izlenir.
Diagnostik bulgusu lokal parestezidir.
908
HIV hastalığının efektif tedavisi sonrasında paradoksik kötüleşme görülmesinin sebebi nedir?
Tedavi sonrası immün sistem hücrelerinin aktive olmasıyla IRIS adı verilen immün düzelme nedenli inflamatuvar sendrom.
909
Creutzfeldt-Jacob hastalığında kuru plakları ...(1)... yerleşimli iken, varyant formunda ...(2)... yerleşimlidir.
1. serebellum
| 2. serebral korteks
910
Spongioform ensefalopati olmasına rağmen spongioform değişikliklerin olmadığı hastalık?
Fatal familyal insomnia
911
Tipik olarak talamustaki dorsomedial ve anterior ventral nükleus ile inferior olive nükleusta nöronal kayıp ve reaktif gliozisin izlendiği hastalık?
Fatal familyal insomnia
912
Progresif ataksinin izlendiği spongioform ensefalopati?
Gerstmann-Straussler-Scheinker Sendromu
913
Multiple Skleroz’da rol olan genler?
IL-2 ve IL-7 reseptör gen polimorfizmi hastalık sıklığını artırmaktadır
HLADRB1 ile ilişkisi gösterilmiştir.
914
Multiple skleroz’da remyelinizasyonun göstergesi olan bulgu?
Normal ve etkilenen beyaz cevher arasında shadow (gölge) plaklarının izlenmesi
915
Daima üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben gelişen vasküler hasar ve MSS demyelinizasyonuyka giden fulminan sendrom?
Akut nekrotizan hemorajik ensefalopati (Weston Hurst Lökoensefaliti)
916
Korpus kallozumda demyelinizasyonun tipik olduğu hastalık?
Marchiafava-Bignami Hastalığı
917
Aril sülfataz A enzim eksikliğinin olduğu lökodistrofide tanısal yöntem nedir?
Hastalık: metakromatik lökodistrofi
| Tanıda idrarda birimkilerin toluidin ike metakromatik boyandığı gösterilir.
918
Adrenolökoditsrofide metabolik bozukluk nerededir ve genetik kalıtım paterni nedir?
```
Peroksizomal defekt (ABCD1 mutasyonu)
X’e bağlı kalıtılır.
```
919
ß-galaktozidaz eksikliği nedeniyle Globoid hücre (Makrofaj) birikimlerinin görüldüğü hastalık ve tedavisi?
Krabbe
| Kİ transplantasyonu ✔️
920
Vanishing Beyaz Cevher Lökoensefalopatisinde izlenen gen defekti?
eIF2B
921
Familyal Alzheimer ile ilişkili genler nelerdir?
Amiloid prekürsör protein (APP)
Presenilin 1
Presenilin 2
922
Hangi genin overekspresyonu artmış Alzheimer Hastalığı gelişme riski ve erken yaşlarda görülme riski ile ilişkilidir?
ApoE epsilon 4
923
Alzheimer hastalığında nöritik plakların en erken formu ...(1)...’dır ve predominant ...(2)... birikimi izlenir.
1. diffüz plaklar
| 2. Aß-42
924
Alzheimer hastalığında yumaklar en sık ...(1)...’e, nöritik plaklar ise en sık ...(2)...’e yerleşir.
1. entorhinal korteks
| 2. hipokampüs
925
Alzheimer hastalarında demans/bozulmuş kognitif bulgular arasında en yakın ilişkide olan patolojik lezyon?
Nörofibriller yumak sayısı
926
Alzheimer hastalarında BOS’ta kullanılan biyomarkerlar?
Artmış tau ve azalmış amiloid beta düzeyleri
927
Hafıza kaybından önce kişilik, davranış bozukluğu ve afazinin görüldüğü frontal ve Temporal lob tutulumuyla giden demans nedeni ve biriken maddeler?
Frontotemporal Lober dejenerasyonlar
Tau ve tdp-43 birikimi olur
928
Tavu birikimlerini izlendiği FTLD’nin tipik örneği ...(1)... hastalığıdır. Karakteristik olarak ...(2)... tutulmaz. ...(3)... 3R tau içeren intrastoplazmik gümüş boyaması (+) olan cisimciklerdir. ...(4)... ise hayatta kalan şişkin nöronlara denir.
1. Pick hastalığı
2. Superior temporal girusun posterior 2/3 kısmı
3. Pick cisimcikleri
3. Pick hücreleri
929
Tdp-43 birikiminin izlendiği FTLD’de en sık izlenen mutasyon?
C9orf72
Ayrıca tdp-43 ve progranülin mutasyonları da izlenir
930
Akut Parkinsonizm nedeni olan madde nedir?
MPTP (1-metil-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropydine)
931
Genetik geçiş gösteren parkinson formlarında saptanan mutasyonlar nelerdir?
```
Alfa synuklein
LRRK2
DJ-1
PINK1
parkin
```
932
Parkinson hastalığı benzeri motor semptomların, visual halüsinasyonların ve demansın olduğu hastalığa ne denir, histolojik bulgusu nedir?
Lewy cisimcikli demans
| Yaygın Lewy cisimcikleri gözlenir
933
Atipik parkinsonizm sendromları nelerdir?
Taupatilerden: Progresif Supranükleer palsi ve Kortikobazal dejenerasyon
Sinükleopatilerden: Multiple Sistem Atrofisi
934
Progresif turunkal rijidite, sık izlenen düşmeler ve istemli göz hareketlerinde zorluk ile karakterize ayrıca nukal distoni, Pseudobulbar Palsi ile karakterize taupati nedir, biriken madde ve en sık biriktiği yer neresidir?
Progresif supranukleer palsi
4R tau birikimi
En sık globus pallidus’da olur
935
Apraksi, ekstrapiramidal rijidite ve asimetrik motor bozuklukları ile giden progresif taupati nedir ve en spesifik patoloji bulguları nelerdir?
Kortikobazal dejenerasyon
Temelde motor kortikal nöronlarda atrofi İzlenir. Astrositlerde tau pozitif uzantılar (Astrosit plakları) ve gri/beyaz cevher sınırında tau iplikleri en spesifik patolojik bulguları’dır.
936
Multiple sistem atrofisinde ...(1)... yolak patolojisi parkinson izim nedenidir,...(2)... yolak patolojisi ataksi, ...(3)... yolak patolojisi sonucu otonomik disfonksiyon görülür.
1. striatonigral
2. olivopontoserebellar
3. otonomik sinir sistemi
937
Huntington hastalığında karakteristik olarak .....’da belirgin atrofi izlenir.
Caudate nukleus ve frontal lobda
938
Huntington hastalığında orta boyutta dikensi çıkıntılı ....’ların kaybı nedeniyle inhibisyon ortadan kalkar
Striatal nöron
939
Tipik olarak vizüel semptomların izlendiği Spinoserebellar Ataksi formu?
SCA-7
940
Mitokondri iç Zarında kompleks 1 ve 2 Yapısının oluşumunda rol oynayan proteinin geninde gözlenen nükleotit tekrar hastalığı nedir?
Frataxin
| Friedreich ataksisi: GAA gen tekrarı
941
Friedreich ataksisinde hasar gözlenen nöronlar?
* Spinal kord nöronları (Clarke nöronları)
* beyin sapı (8.10. Ve 12.CN nükleusları)
* serebellum (dentat nukleus ve superior vermisin purkinje hücreleri)
* motor korteksin Betz hücreleri
942
Ataxia telenjiektazi Hastalarında schwann hücreleri, periferik sinirler, endotel hücreleri, pitüiter hücreler gibi vücuttaki bir çok hücrede 2-5 kat nükleus büyümesinin gözlendiği “......” olarak adlandırılan hücreler gözlenir.
Amfisitik hücre
943
ALS hastalarının yüzde kaçı familyaldir ve en sık izlenen genetik mutasyonlar nelerdir?
%20si Familyal
| superıksit dismutaz (SOD) ve sonra C9orf72 mutasyonu izlenir
944
ALS ve FTLD hastalıklarında ortak gözlenen gen mutasyonları?
C9orf72
TDP-43
FUS
945
En sık izlenen motor nöron hastalığı ve nöronlarda biriken otofajik kalıntıların adı nedir?
ALS
| PAS (+) bunnina cisimcikleri
946
ALS de en son tutulan kas grubu hangisidir?
Ekstraoküler kaslar
947
Androjen insensitivitesi, jinekomasti, testiküler atrofi ve oligosperminin gözlendiği motor nöronları etkileyen dejeneratif nöron hastalığı ve kalıtım paterni nedir?
Spinobulbar Muskular Atrofi (Kennedy Hastalığı)
| X’e bağımlı poliglutamine CAG triple nükleotit tekrarı
948
MELAS sendromunun komponentleri ve en sık saptanan mutasyon nedir?
Mitokondriyal Ensefalomyopati
Laktik Asidoz
Stroke
MTTL1 mutasyonu
949
Laktik asidoz, psikomotor gelişim problemleri, epilepsi, beslenme problemleri, Hipotonik ve ekstraoküler sinir felçlerinin bir arada izlendiği Mitokondriyal ensefalomyopati nedir?
Leigh Sendromu
950
Tiyamin eksikliğinde hafıza kaybı ve konfabulasyonlar ile en çok korele olan Lezyonlar nerede yerleşir?
Talamusun dorsomedial nukleusunda
951
Yetişkinlerde en sık izlenen primer beyin tümörleri nelerdir?
Glioblastoma multiforme
| Meningiom
952
Vasküler yapılarda çift sıra endotel hücrelerinin bulunması ve tümör hücrelerinin nekrotik doku etrafında pseudopalizatlaşma göstermesi hangi tümörde beklenir?
Glioblastoma multiforme
953
Vasküler yapıların top benzeri glomeruloid cisimcikler oluşturduğu beyin tümörü hangisidir?
Glioblastoma multiforme
954
Gliomalarda iyi prognostik gen mutasyonu hangisidir?
IDH1 (izositrat dehidrogenaz)
955
Klasik tip (primer) glioblastoma multiforme olgularında saptanan gen mutasyonları?
PTEN (en sık)
10.kromozomda delesyon
EGFR amplifikasyonu
CDKN2A delesyonu
956
Sekonder glioblastomların en sık formu nedir ve hangi gen mutasyonları izlenir?
Pronöral tip
p53
IDH1 ve IDH2
PDGFRA overekspresyonu
957
NF-1 delesyonu hangi tip glioblastoma multiforme’de beklenir?
Mezenkimal tip
958
Çocukluk döneminde epilepsi Kliniği ile tanı alan temporal lob yerleşimli düşük dereceli glial tümör nedir?
Pleomorfik Ksantoastrositom
959
Beyin sapı gliomlarında izlenen mutasyon ve en sık izlenen tipi hangisidir?
27.aminoasit pozisyonundaki Lizin>metionin mutasyonu (K27M)
En sık tip: intrinsik pontin glioma
960
Oligodendrogliomalarda tümör hücrelerinin nöronlar çevresinde kümelenme göstermesine ne ad verilir?
Perinöral satellitozis
961
Oligodendrogliomalarda en sık gözlenen mutasyonlar nelerdir? Prognostik değerleri nedir?
İsositrat dehidrogenaz (IDH1 ve 2) mutasyonu
| İyi prognostikler
962
Oligodendriogliomalarda kemoterapi ve radyoterapiye iyi yanıt göstergesi olan karakteristik gen mutasyonları nelerdir?
1p ve 19q delesyonları
963
Oligodendriogliomalarda izlenen hangi mutasyonların varlığında anaplastik oligodendriogliomalara dönüşüm daha sıktır?
9p ve 10q kaybı
| CDKN2 mutasyonu
964
Ependimomada hayatın ilk iki dekadında tipik olarak ...(1)... tutulurken erişkinde ...(2)... en sık tutulan bölgedir.
1. 4.ventrikül
| 2. spinal kord
965
Orta yaşlarda medulla spinaliste en sık görülen tümör hangisidir ve özellikle hangi nörokütanöz hastalık ile ilişkilidir?
Ependimoma
| NF-2 İle ilişkilidir.
966
Ependimomada görülen histolojik bulgular nelerdir?
```
Ependimal rozetler (en önemli bulgu)
Psodorozetler
```
967
Medulla spinalisin filum terminale bölgesinde papiller yapılar oluşturan tümöre ne ad verilir?
Miksopapiller ependimom
968
Subependimomalar en sık nerede yerleşirler?
En sık lateral ventrikül ve 4.ventriküllerde
969
Patogenezinde SV-40 virüsünün suçlandığı çocuklarda lateral ventrikül, erişkinlerde 3.ventrikülde sık yerleşen,
metastazlarla karışabilen ve hidrosefaliye neden olan tümör?
Choroid pleksus papillomu
970
Gangliogliomlar sıklıkla hangi lobda yerleşim gösterirler?
Temporal lob
971
Düşük gradeli, Ventriküller içerisinde yerleşen nöronal tümör nedir?
Santral nörositoma
| Ependimom ise gliomdur, nöronal değil
972
Hem supratentoryal hem de İnfratentoryal yerleşimli kötü derece diferansiye tümörlere ne denir?
Atipikal Teratoid/Rhabdoid tümör
973
Rhabdoid tümörde gözlenen gen mutasyonları ve tümör hücrelerinin (+) olduğu boyanmalar nelerdir?
22.kromozomda anomaliler ve hSNF5/INI1 gen mutasyonuyla INI kaybı izlenir.
Tümöral hücreler EMA ve Vimentin pozitiftirler.
974
Tamamiyle Serebellum yerleşimli primitif nöroepitelyal tümörler nelerdir?
Medullablastom
975
Medullablastomda kötü prognozla ilişki gen mutasyonu nedir?
İ17q malformasyonu
976
Medulloblastomun en iyi prognozlu moleküler alt tipi?
WNT tip
977
Medüllablastomun İ17q malformasyonu ve myc amplifikasyonu izlenen en kötü prognozlu moleküler alt tipi nedir?
Grup 3 tip
978
Von hippel lindau sendromunda multiple olarak serebellumda gözlenen ve paraneoplastik polisitemiye sebep olan parankimal tümör nedir?
Hemanjiyoblastom
979
Kraniofarinjiomanın ...(1)... tipinde kalsifikasyon gözlenirken ...(2)... tipte kalsifikasyon görülmez.
1. adamantinöz
| 2. papiller
980
Menengiomda en sık izlenen sitogenetik anomaliler nelerdir?
NF2 (22q) kaybı (merlin kaybı) {EN SIK}
TRAF7 (TNF ilişkili faktör) mutasyonu
Yüksek gradelilerde NF2, düşük gradelilerde TRAF7 mutasyonu izlenir.
981
Meningiomda gradelemede temel kriter nedir?
Proliferasyon indexi (Ki-67)
982
Anaplastik menenjiom türleri nelerdir? 10luk büyütmede mitoz sayısı en az kaç olmalıdır?
Papiller ve rabdoid menenjiomlar
10luk büyütmede 10dan fazla mitoz izlenir.
983
Menenjiomlar karakteristik olarak ......... pozitiftirler.
Epitelyal Membran Antijen (EMA)
984
Meningial karsinomatozis hangi kanserlerin metastazları ile oluşur?
Küçük hücreli akciğer kanseri ve meme kanserlerinin metastazları
985
Subakut serebellar dejenerasyon hangi karsinomların paraneoplastik sendromudur & Purkinje hücrelerindeki hasardan hangi antikorlar sorumludur?
Over, uterus ve meme karsinomlarında gözlenir.
| Dolaşımda PCA-1 (anti-Yo) antikorları bulunur
986
Limbik Ensefalit patogenezinden sorumlu kanser ve antikorlar nelerdir?
Küçük hücreli akciğer karsinomu
Nöron nükleusuna karşı gelişen ANNA-1 antikorları (Anti-Hu) suçlanmaktadır.
Ayrıca NMDA reseptörlerine ve VGKC’ye karşı antikorlar da gözlenmiştir.
987
Periferik sinirde gözlenen Limbik Ensefalit ile birlikte gözlenebilen Paraneoplastik sendrom nedir?
Subakut sensoryal nöropati
988
Rathke kesesindeki kök hücreler ...(1)... Transkripsiyon faktörü ile uyarılınca Somatotrof, Mamotrof, ve Laktrotof hücre yönünde; ...(2)... ile uyarılınca gonadotrof hücre yönünde diferansiye olur.
1. PIT-1
| 2. SF-1 ve GATA-2
989
GNAS mutasyonunun izlendiği hipofiz adenomları nelerdir?
Somatotrof adenomlar
| Kortikotrpf adenomlar
990
Familyal hipofiz adenomlarına sebep olan kalıtsal mutasyonlar ve neden oldukları adenom tipleri nelerdir?
MEN1 - GH, Prolaktin ve ACTH
CKNK1B(p27) - ACTH
PRKAR1A - GH ve Prolaktin
AIP - GH
991
Hipofiz adenomlarını normal parankimden ayırmamızda yardımcı olan iki önemli histolojik bulgu nedir?
Sellüler monomorfizm ve Reticulin liflerden yoksunluk
992
Benign/Malign ayrımında tek kriterin uzak metastaz olduğu tümörler nelerdir?
Feokromasitoma
Paraganglioma
Hipofiz tm
Osteomlastom
993
En sık izlenen fonksiyonlar hipofiz adenomları nelerdir?
Laktotrof adenomlar
994
Sıklıkla mikroadenom ve PAS pozitif bazofilik yoğun granüllü, erişkinlerdeki Endojen Cushing sendromu’nun en sık nedeni olan Adenom hangisidir?
Kortikotrof hücreli adenomlar
995
Sitoplazmasında hafif bazofilik boyanan sitokeratin çökmesi sonucu “Crooke hyalin cisimleri” hangi tümörde izlenir?
Kortikotrof hücreli adenomlar
996
Ani baş ağrısı, diplopi ve hipopitüiterizm gözlenen hastalarda tanı ne olmalıdır?
Pitüiter apopleksi
997
Boş Sella Sendromu’nun en sık olduğu popülasyon?
Obez multipr kadınlar
998
Hipotalamik kaynaklı hipopitüiterizm nedenleri nelerdir?
Tümörler (Kraniyofarenjioma, meme ve akciğer kanseri metastazları), sarkoidoz ve tüberküloz
999
Kalsifikasyonlar ve psammoma cisimcikleri görülen hipofiz adenomu?
Prolaktinoma
1000
Familyal primer hiperparatiroidizm sebepleri nelerdir?
MEN1
MEN2
Familyal hipokalsiürik hiperkalsemi
1001
Familyal hipokalsiürik hiperkalsemi hangi genin defektif olduğu kalıtsal bir hastalıktır?
Otozomal dominant CASR
1002
Sporadik paratiroid adenomlarında görülen moleküler defektler nelerdir?
Siklin D1 ve MEN1
1003
Paratiroid hiperplazisi’nde mikroskopik olarak en sık izlenen patern nedir?
Şef hücre hiperplazisi
1004
Asemptomatik hiperkalseminin en sık nedeni ...(1)... iken semptomatik hiperkalseminin en sık nedeni ...(2)...dır.
1. primer hiperparatiroidizm
| 2. malign tümörler
1005
Hiperparatiroidizm hastalarında görülen iskelet sistemi bozuklukları nelerdir?
Osteoporoz
Brown tümörü
Osteitis fibroza kistika (kemiğin von recklinghausen hastalığı)
1006
Otoimmun hipoparatiroidizmde ...(1)... mutasyonu,
OD hipoparatiroidizmde ...(2)... mutasyonu,
Familyal izole hipoparatiroidizmin OD formunda ...(3)... mutasyonu,
Familyal izole hipoparatiroidizmin OR formunda ...(4)... mutasyonu izlenir.
1. AIRE gen
2. CASR
3. PTH prekürsör peptid
4. GCM2 gen
1007
CASR Mutasyonu ile ilişkili hastalıklar nelerdir?
Otozomal dominant hipoparatiroidizm ve familyal hipokalsiürik hiperkalsemi
1008
Adrenokortikal tümörlerin hangi fizik muayene bulgusu varlığında karsinom olma ihtimali daha yüksektir?
Virilizm
1009
Adrenokortikal tümörlerin sıklığını arttıran sendromlar nelerdir?
Beckwith Widemann
| Li-Fraumeni
1010
Ektopik ACTH bağımlı Cushing sendromunun en sık sebepleri nelerdir?
Küçük hücreli Ac kanseri (en sık)
Karsinoid tümörler
Medüller tiroid kanseri
Adacık hücreli tümörler
1011
Primer Pigmente Nodüler Hastalıkta ...(1)... mutasyonları, McCune Albright sendromunda ise ...(2)... mutasyonları izlenir.
1. PRKARIA ve PDE11
| 2. GNAS
1012
Primer hiperaldosteronizmin en sık sebebi ve en sık saptanan mutasyonu nedir?
Bilateral idiopatik hiperaldosteronizm (İHA)
| En sık saptanan mutasyon KCNJ5
1013
Glukokortikoid ile düzeltilebilir hiperaldesteronizm hangi genetik patoloji sekonder gelişir?
CYP11B2 ve B1 yer değişimi
1014
Aldosteron üreten adenomlarda bulunan karakteristik eozinofilik, sitoplazmik inklüzyonlara ne ad verilir?
Spironolakton cisimcikleri
1015
Sekonder hipertansiyonun en sık nedeni nedir?
Primer hiperaldosteronizm
1016
Addison hastalığının en sık sebebi nedir?
Otoimmün Adrenalitis
| 2.sıklıkta da tüberküloz
1017
Otoimmün Poliendokrinopati tip 1 sendromunda görülen hastalıklar ve gelişen otoantikorlar nelerdir?
```
Otoimmün Adrenal yetmezlik
otoimmün hipoparatiroitizm
idiopatik hipogonadizm
pernisyöz anemi
kronik mukokutanöz kandidiyazis
Ektodermal distrofi
```
IL-17 ve IL-22’ye karşı otoantikorlar
1018
Otoimmün Poliendokrinopati tip 2 sendromunun komponentleri nelerdir?
Otoimmün adrenal yetmezlik
Hashimato tiroiditi
Tip 1 DM
1019
Karotis cismi ...(1)... Aortik bifurkasyonda yerleşen Zuckerland organı ise ...(2)... otonom sistem ile ilişkilidir.
1. parasempatik
| 2. sempatik
1020
Feokromasitoma ilişkili familyal sendromlar nelerdir?
```
MEN 2A (RET)
MEN 2B (RET)
NF-1
Von Hippel Lindau (VHL)
Familyal Paraganglioma tip 1 ve 4 (SDH)
Polisitemi Paraganglioma Sendromu (EPAS)
```
1021
Feokromasitomada mikroskopik olarak sustentaküler hücreleri ile çevrelenen poligonal veya iğsi kromaffin hücreleri veya şef hücrelerinin oluşturduğu adalara ne ad verilir?
Zellballen
1022
Wermer Sendromunda mortalitenin en sık sebebi nedir?
Agresif ve metastatik olan pankreas tümörleri
| Wermer send=MEN-1
1023
MEN-1’de en sık izlenen pitüiter tümör?
Prolaktinoma
| 2.si somatotrof adenomlar
1024
Sipple Sendromunun komponentleri nelerdir?
Medüller Tiroid Ca
feokromasitoma
Paratiroid hiperplazisi
Sipple = MEN 2A
1025
MEN-4 sendromu komponentleri ve görülen gen mutasyonu nedir?
•Pitüiter
•Paratiroid
•NET’ler
(MEN-1 benzeri bulgular izlenir)
CDKN1B(p27) mutasyonu (+)
1026
RET geninde fonksiyon kazanç mutasyonu ve fonksiyon kayıp mutasyonu hangi hastalıklarda izlenir?
Fonksiyon kazanci: MEN-2
| Fonksiyon kaybı: intestinal agangliozis ve Hirschprung hastalığı
1027
MEN-2 sendromuna eşlik eden medüller tiroit karsinomunun sporadiklerden temel farkı nedir?
Komşu normal dokuya her zaman C-hücre hiperplazisi eşlik eder
1028
Gorlin sendromunda görülen bulgular ve mutasyon nedir?
- Medüller tiroid kanseri
- nöroma & ganglionöromlar
- marfanoid yapı ve eklem laksitesi
- feokromasitoma
RET mutasyonu (MEN-2B)
1029
Daha ileri yaşlarda ortaya çıkan ve daha iyi bir seyir gösteren MEN-2A varyantı hastalık nedir?
Familyal medüller tiroid karsinomu
1030
Graves hastalığında rol oynayan genler nelerdir?
HLA-DR3
CTLA-4
PTPN-22
1031
Papiller yapılar oluşturan epitel hücreleri arasında interstisyel lenfosit infiltrasyonu ve kolloidin aşırı tüketilen kısımlarında soluklaşma ile karakterize, fibrovasküler yapının izlenmediği tiroit hastalığı nedir?
Graves
1032
Multinodüler guatrın Foliküler neoplazilerden farklı olan histolojik bulgusu nedir?
Normal tiroid dokusu ile hiperplastik nodül arasında kapsül yoktur.
1033
Hashimato tiroiditinde rol oynayan gen polimorfizmleri nelerdir?
CTLA4 ve PTPN22
1034
Foliküle epitel atrofisi ve stromal fibrozis izlenen tiroid hastalıkları nelerdir?
```
Hashimato
Riedel (burada fibrozis kapsul dışına çıkar)
```
1035
Haşimato tiroiditinde riski artan maligniteler nelerdir?
B hücreli lenfoma
| Papiller tiroid ca
1036
Histolojisinde lenfositik infiltrasyonlar ve plazma hücreleri izlenen (haşimato benzeri görünüm), farklı olarak hurtle hücre metaplazisi ve fibrozis izlenmeyen tiroit hastalığı nedir?
Subakut lenfositik tiroidit
1037
Tiroit Nodüllerinde neoplastik gelişim ihtimalini arttıran özellikler nelerdir?
```
Soliter nodul
Genç hasta
Erkek hasta
Baş boyun bölgesine radyasyon
Soğuk nodül
```
1038
Foliküler karsinomların prekürsör lezyonu nedir?
Nonfonsiyone Foliküler Adenom
1039
Fonksiyonel adenomlar ve toksik multinodüler guatırda izlenen fakat Foliküler karsinomlarda gözlenmeyen mutasyonlar nelerdir?
TSHR ve GNAS mutasyonları
1040
Papiller tiroit karsinomunda izlenen gen mutasyonları nelerdir?
* t(10;10) veya t(10;17) sonucu gelişen RET/PTC gen füzyonu
* 1. Kromozomdaki NTRK1 reseptör mutasyonları
* BRAF mutasyonu (kötü px)
1041
Foliküler tiroid karsinomunda izlenen genetik mutasyonlar nelerdir?
PI-3K/AKT sinyal yolunda mutasyon
RAS mutasyonu
PTEN delesyonu
t(2;3)(PAX8-PPARG) gen füzyonu
1042
Anaplastik tiroit karsinomlarında iyi diferansiye kanserlerdeki mutasyonlara ek olarak hangi gen mutasyonları izlenir?
p53 ve beta-catenin
1043
En sık kalıtsal geçiş gösteren tiroit karsinomu hangisidir?
Medüller tiroid kanseri
1044
Papiller tiroit karsinomunun prekürsör lezyonu nedir?
Papiller mikrokarsinom
1045
İnce iğne aspirasyon biyopsisi ile en yüksek oranda tanı konabilen tiroid karsinomu hangisidir?
Papiller karsinom
1046
Papiller karsinomun en sık izlenen varyantı ve eşlik eden gen mutasyonu nedir?
Kapsüllü Foliküler varyant-Ras mutasyonları
1047
BRAF ve RET/PTC mutasyonunun gözlendiği kötü prognozlu papiller tiroid karsinomu histolojik varyantı hangisidir?
Tall cell (Yüksek kolumnar hücreli varyant)
1048
Hashimato ile karışan histolojik bulgu gözlenen kötü prognozlu papiller tiroid karsinomu histolojik varyantı hangisidir?
Diffüz sklerozan varyant
1049
Hematojen yolla yayılan ve Foliküler adenomla karışabilen papiller tiroit karsinomu histolojik varyantı hangisidir?
Kapsüllü Foliküler varyant
1050
Medüller tiroid karsinomunda salgılanan hormonlar nelerdir?
```
Kalsitonin
CEA
VIP
ACTH
Serotonin
```
1051
Medüller tiroid karsinomunun post-op takibinde kullanılan belirteçler?
Kalsitonin ve CEA
1052
En kötü prognozlu medüller tiroit karsinomu hangi sendromun komponenti olarak izlenir?
MEN2B
1053
Tümöral hücrelerde sitokeratin ekspresyonu olmasına rağmen tiroglobülin ekspresyonu’nun olmaması hangi karsinomun tipik özelliğidir?
Anaplastik tiroid karsinomu
| Dediferansiasyon göstergesidir
1054
Kötü prognozlu Papiller karsinom varyantları nelerdir?
Uzun kolumnar hücreli
| Diffüz skleroz varyant
1055
Hipergranülozis’in görüldüğü deri hastalığı?
Liken planus
1056
İnterface darmatit nedir ve hangi hastalıklarda görülür?
```
Dermo epidermal bileşkede yoğun çizgi halinde lenfosit infiltrasyonuna denir.
En sık;
Liken planus
Eritema Multiforme
Diskoid Lupus
Lepra’da görülür
```
1057
Spongiozis görülen dermatozlar nedir?
Ürtiker
Akut egzematöz dermatit
Eritema Multiforme
1058
Bazal membran üzerindeki hücrelerde lineer melanosit hiperplazisi ile karakterize dermatolojik hastalık?
Lentigo
1059
Bütün melanositik nevüs hücrelerinde izlenen gen mutasyonları?
RAS ve BRAF
1060
Nevüs hücrelerinde malign melenoma dönüşüm hangi gen delesyonları ile ilgilidir?
p16/INK4A ve benzeri tümör süpresör gen delesyonları
1061
Malign melanom riski olan nevüsler hangileridir?
Displastik ve dev boyutlu konjenital Nevüs
1062
Sırası ile nevüslerin Matürasyon evreleri nasıldır?
1. junctional
2. compound
3. intradermal
1063
Daha derin yerleşimli Nevus hücrelerinde hücrelerde tirozinaz aktivitesi ...(1)..., kolinesteraz aktivitesi ...(2)...
1. azalırken
| 2. artar
1064
Displastik Nevus sendromu olan hastalarda görülen gen mutasyonları nelerdir?
CDKN2A (p16/INK4A)
CDK4
NRAS
BRAF
1065
Epidermiste birleşen büyük intraepitelyal adalar oluşturabilen ve sitolojik atipinin gözlendiği büyük Compound nevüslere ne ad verilir?
Displastik nevus (Clark nevus)
1066
Derin dermal yerleşimli ve subkütan adneksiyal yapıların etrafına büyüme eğilimi gösteren premalign nevüslere ne ad verilir?
Kongenital nevüs
1067
Adalar oluşturmadan dermal infiltrasyon & fibrozis yapan melanom ile karışan dendritik pigmente hücrelere sahip nevusa ne ad verilir?
Blue nevus
1068
Fasiküler büyüme gösteren geniş dolgun ve fusiform hücrelerden oluşan, pembe kırmızı rengi nedeniyle hemanjiom ile karışan nevus hangisidir?
Spitz nevus (spindle ve epiteloid hücreli nevus)
1069
Nevus hücrelerinin etrafında lenfositik infiltrasyonun görüldüğü nevus tipi?
Halo nevus
1070
Melanom patogenezinde rol oynayan mutasyonlar nelerdir?
CDKN2A
P16 (INK4A)
P15 (INK4B)
P14 (ARF)
```
NRAS
BRAF
PTEN
KİT
NF-1
```
TERT
1071
Sporadik melenomlarda en sık izlenen gen mutasyonu nedir?
TERT
1072
Breslow deride hangi katmanı ölçer?
Epidermis granüler tabakasından intradermal en derin yere kadar.
1073
Zencilerde görülen ve güneş maruziyeti ile ilişkili olmayan kötü prognozlu melanom tipi?
Akral lentinigöz melanom
1074
Yaşlı hastaların güneşe maruz kalan el-yüz gibi bölgelerinde yerleşen en iyi prognozlu melanom tipi?
Lentigo Maligna
1075
Keratin kistleri, invajinasyon kistleri ve hiperkeratosis izlenen, epidermisin bazal hücrelerine benzer şekilde küçük hücre grupları ile karakterize deri tümörü ve en sık eşlik eden gen mutasyonu nedir?
Seboreik keratoz
| FGFR3 gen mutasyonu
1076
Dekapitasyon sekresyonu gösteren apokrin tipte hücrelerle döşeli duktus yapıları ile karakterize ve nevus sebaseöz içinde gelişebilen deri lezyonuna ne ad verilir?
Hidroadenoma Papilliferum
1077
Akantozis nigrikans’ın familyal formlarında en sık izlenen mutasyon nedir?
FGFR3
1078
Folikül epiteline benzeyen granüller tabakası olmayan duvarın içinde kompakt keratin dolu kistlere ne ad verilir?
Trikilemmal (Pilar) Kist
1079
Kıl köküne benzer primitif yapılar oluşturan bazoloid hücre proliferasyonu ile karakterize foliküler diferansiye deri eki tümörüne ne ad verilir?
Trikoepitelyoma
1080
Muir-Torre Sendromuyla birlikte gözlenebilen deri eki tümörü nedir?
Sebase adenom
1081
Göz kapağındaki meibomian bezlerden gelişen deri iki tümörüne ne ad verilir?
Sebase karsinom
1082
FGFR-3 Mutasyonun izlendiği hastalıklar nelerdir?
Seboreik keratoz,
Akantozis nigrikans,
Akondroplazi,
Tanatoforik cücelik
1083
Aktinik keratozda atipik hücreler epidermisin neresinde izlenir?
En alt tabakasında
1084
HPVnin skuamöz hücreli karsinoma sebep olmasına yatkınlık yaratan durumlar nelerdir, hangi suşlar patogenezde rol oynar?
İmmünsupresyon ve Epidermodisplazia verrusiformis
| HPV 5 ve 8
1085
Keratin ile dolu santral çukurluğun olduğu kısa sürede büyüme ve kendiliğinden regrese olma özelliği gösteren deri tümörüne ne ad verilir?
Keratoakantoma
1086
Güneş ışığı kaynaklı skuamöz hücreli karsinom gelişiminde en erken gözlenen genetik değişiklik nedir?
P53 delesyonu
1087
Merkel hücreli karsinomun mikroskopik görünümü hangi kanser metastazlarına benzemektedir?
Malign lenfoma ve küçük hücreli akciğer kanseri metastazı.
1088
Histolojik olarak köpüksü sitoplazmalı faktör 13a pozitif dermal dendritik hücrelerden oluşan fibröz histiyositomaların en sık formuna ne denir?
Dermatofibroma
1089
Histolojik olarak storiform patern gözlenen & subkütanöz yağ dokusuna invaze olması sonucu tipik bal peteği görünümü oluşturabilen ince epidermisle karakterize derinin iyi diferansiye ve lokal agresif fibrosarkomuna ne ad verilir, patogenezinde rol oynayan gen mutasyonu nedir?
Dermatofibrosarkoma Protuberens
Col1a1 ve PDGFB genleri translokasyonu temel rol oynar
1090
Mastositozun sıklıkla çocukları etkileyen ve en sık formuna ne denir?
Ürtikerya Pigmentoza
1091
Mastositoz hastalarında en sık izlenen mutasyon nedir?
C-kit
1092
Kazanılmış varyantlarının lenfoid-viseral maligniteler ile ilişkili olduğu epidermal matürasyon bozukluk hastalığına ne ad verilir?
İktiyozis
1093
X’e bağlı geçiş formunda steroid sülfataz enziminde defekt olup proadheziv kolesterol sülfat birikimleri ve mikroskopik olarak odland cisimleri izlenen hastalığı ne ad verilir?
İktiyozis
1094
Eritema Multiforme patogenezinde rol oynayan hücreler hangileridir?
CD8 + T hücreler
1095
Mikozis Fungoides’de CD4+ T lenfositlerin deri tropizmini sağlayan antijen ve kemokin reseptörleri nelerdir?
Kütanöz lökositik antijen (CLA)
| CCR4 ve CCR10
1096
Psöriyaziste nötrofiller süperfisyal epidermisde ...(1)... & parakeratotik stratum korneumda ...(2)... adında küçük agregasyonlar oluştururlar.
1. spongioform püstül
| 2. munro mikroabseleri
1097
Liken planus hastalarında hipergranülozis sonucu oluşan beyaz çizgilenmelere “...(1)...” denir. Ayrıca epidermis ve papiller dermis arasında “...(2)...” boşluğu adında yarık oluşturur.
1. Wickham striaları
| 2. Max-Jones boşluğu
1098
Dermoepidermal bileşkede testere dişi görünümü ve nekrotik bazal hücrelerin papiller dermiste PAS+ Colloid veya civatte cisimlerini oluşturduğu, aynı zamanda bazal hücre kaybı nedeniyle melanin inkontinansının görüldüğü inflamatuvar deri hastalığı?
Liken planus
1099
İnfantlarda seboreik dermatit ve diyare birlikteliğine ..... denir.
Leiner hastalığı
1100
Parkinson hastalığında sıklığı artan deri hastalığı?
Seboreik dermatit
1101
Psöriyazis hastalarında hangi gen birlikteliği izlenir?
HLA-Cw*0602
1102
Pemfigus hastalarında gözlenen oto antikorlar ve immünfloresan incelemedeki birikim paterni nedir?
Dsg 1 ve Dsg 3’e karşı otoantikorlar
(Pemfigus foliaseus’ta sadece Dsg1)
IF: ağ benzeri interselüler IgG birikimleri
1103
Kasık ve aksilla gibi katlanma bölgelerinde geniş siğil benzeri nemli ve vejetan plaklar ve pistüller ile karakterize vezikülobüllöz hastalık?
Pemfigus vejetans
1104
Büllöz pemfigoidde hangi oto antikorlar bül oluşumuna neden olurlar?
BPAG1 ve 2’ye karşı otoantikorlar vardır fakat sadece BPAG2’ye karşı gelişen otoantikorlar bül oluşumundan sorumludur.
1105
Dermoepidermal bileşkede lineer Ig birikimi ve histolojik incelemede subepidermal ve nonakantolitik büller ile karakterize deri hastalığı?
Büllöz pemfigoid
1106
Epidermolizis bülloza’nın en sık formu ve eşlik eden gen mutasyonu nedir?
Epidermolizis bülloza simplex (OD)- keratin 14 ve keratin 5 mutasyonu
1107
Hepatit C ile ilişkili porfiria hangisidir?
Porfiria Kutenea Tarda
1108
Rozasea’nın patogenezinde rol oynayan enzim ve oluşan ürünler nelerdir?
Stratum korneumun triptik enzimi olan kallikrein 5’in aşırı aktivasyonu ve buna bağlı olarak kathelisidin artışı.
Ayrıca TLR2 upregulasyonu da suçlanmaktadır.
1109
Çocuklarda alt ekstremitede gözlenen nonvaskülitik tekrarlayan febrik nodüler pannikülite ne denir?
Weber Christian Hastalığı
1110
Subkutanöz yağ dokusunun primer vaskülitine ne denir?
Eritema induratum
1111
Genç erişkinlerde oral mukozal membranları etkileyen ve HPV tip 13 veya tip 32 ile ilişkili olan asemptomatik deri hastalığı?
Fokal epitelyal hiperplazi (Heck Hastalığı)
1112
Erişkin yaşta yumuşak dokunun en sık benign ve malign tümörleri nelerdir?
Lipom ve liposarkom
1113
Çocukluk çağında yumuşak dokunun en sık benign tümörü nedir?
Hemanjiom
1114
Liposarkomun en iyi ve en kötü prognozlu alt tipleri ve onlara eşlik eden genetik mutasyonlar nelerdir?
En iyi: iyi diferansiye tip
->12q13-q15 amplifikasyonu ve MDM2 onkogen overaktivasyonu izlenir
En kötü: pleomorfik tip
-> kompleks karyotipe sahiptir ve spesifik bir anomali izlenmez.
1115
t(12;16) genetik mutasyonu izlenen liposarkom alt tipi ve histolojik özelliği nedir ve sıklıkla nerede izlenir?
Miksoid tip
Kafes teli görünümünde damarlar izlenir.
Uyluk ve bacak yerleşimlidir.
1116
Travmaya yanıt olarak veya idiopatik gelişen non-neoplastik lezyonlara ne denir ve en sık formu nedir?
Reaktif pseudosarkomatöz proliferasyon
| En sık örneği de noduler fascitis’tir.
1117
Noduler fasciris sıklıkla nerede görülür ve en sık izlenen mutasyonu nedir?
Ön kolun volar yüzünde
| t(17;22)(MYH9-USP6 füzyonu)
1118
Sporadik derin yerleşimli fibromatozlara (Dezmoid tümör) eşlik eden gen mutasyonu?
Beta-katenin
1119
İntraabdominal tip desmoid tümörlerin eşlik ettiği sendrom ve mutasyonlar?
APC mutasyonun gözlendiği sendromlarla birlikte izlenir (ör.Gardner)
1120
Postpartum veya gebe kadınlarda abdominal duvarın muskuloaponevritik yapılarından gelişen derin yerleşimi fibromatoz (dezmoid tümör) tipi hangisidir?
Abdominal tip
1121
...(1)... fibromatozlar erkeklerde sık gözlenirken, ...(2)... fibromatozlar kadınlarda daha sık olarak izlenir.
1. yüzeyel
| 2. derin yerleşimli (dezmoid tümör)
1122
Plantar fibromatozis kontraksiyona neden ......
Olmaz!
1123
Fibrosarkom mikroskopisinde görülen patern?
Hering bone paterni (balık sırtı paterni)
1124
Rhabdomyosarkom en sık ...(1)...’de yerleşir, ...(2)... en sık izlenen tiptir. ...(3)... en iyi prognozludur ve boşluk bulunan organların submukozal alanında hiperselüler ...(4)... tabakası oluşturur.
1. baş-boyun bölgesinde
2. embriyonel tip
3. Sarcoma botryoides
4. cambium
1125
Basit karyotipe sahip olan tek rhabdomyosarkom tipi, görüldüğü yaşlar ve eşlik eden mutasyonlar?
Alveolar tip - Adolesan dönemde görülür
t(1;13) ve t(2;13) translokasyonları izlenir. (FOXO1-PAX genleri füzyonu)
1126
En kötü prognozlu rhabdomyosarkom tipi?
Pleomorfik tip
1127
Sinovyal sarkomun en sık görüldüğü bölge ve radyolojik olarak karakteristik özelliği?
Diz ve uyluk çevresinde
| Karakteristik olarak kalsifikasyon saptanır.
1128
Sinovyal sarkomda görülen gen mutasyonu ve bu mutasyonun prognostik etkisi nedir?
t(X;18) (SS18-SSX gen füzyonu)
| Prognozla ilişkisi yoktur.
1129
Radyasyon sonrası görülme sıklığı artan malign mezenkimal tümör hangisidir?
Undiferansiye Pleomorfik Sarkom
| Malign Fibröz Histiositom
1130
Kemik matriksini oluşturan serum kaynaklı proteinler hangileridir?
Beta 2 mikroglobulin
| Albumim
1131
Büyüme plağının en sık hastalığı ve eşlik eden gen mutasyonu?
Akondroplazi
FGFR3 geninde aşırı otoaktivasyon
(Tamamiyle paternal allelden gelişen yeni bir mutasyon ile ilişkilidir.)
1132
En iyi prognozlu osteogenezis imperfekta tipleri hangileridir?
Tip 1 ve Tip 4 (OD)
1133
İntrauterin ölümün gözlendiği en kötü prognozlu osteogenezis imperfekta tipi hangisidir?
Tip-2 (OR)
1134
Kısa boy osteogenezis imperfekta tip-..(1)..’de kifoskolyoz ise tip..(2).. de görülür.
1. tip 4
| 2. tip 3
1135
Albers-Schönberg Hastalığı (Mermer Hastalığı/Osteopetrozis)’nda görülen mutasyonlar ve histolojik bulgular nelerdir?
```
CA2 mutasyonu
CLCN7 mutasyonu
RANKL mutasyonu
LRP5 mutasyonu
Erlanmayer tüpü deformitesi ve immatür örgü kemik (woven) izlenir.
```
1136
Osteogenezis imperfekta’da izlenen genetik mutasyonlar?
Col1a1 ve Col1a2
1137
Kızamık veya başka bir RNA virüsünün osteoklastlarda neden olduğu kronik enfeksiyonun patogenezde suçlandığı kemik hastalığın en sık saptanan mutasyonu ve patognomik histolojik bulgusu nedir?
Paget hastalığı (Osteitis deformans)
SQSTM1 gen mutasyonu (en sık)
Histolojide mozaik patern patognomiktir
1138
Paget hastalığının en ciddi komplikasyonu nedir?
Polipstatik formda sarkom gelişimi (osteosarkom ve fibrosarkom)
1139
Osteoporoz en sık hangi bölgeleri tutar?
En sık falanks, vertebra ve proksimal femuru tutar.
1140
Zayıflamış kemiklerde kırık alanlarında kanamalar nedeniyle Hemosiderin birikimine verilen ad nedir ve hangi kemik tümörüne benzer?
Brown tümör
| Osteoklastomaya (dev hücreli kemik tm) benzer
1141
Osteositlerden üretilen ve fosfat metabolizması üzerine etkili olan FGF 23’ün böbrekten üretilen kofaktörünün adı nedir?
Klotho faktörü
1142
Osteomyelitte kemiğin kanlanması bozulduğunda oluşan nekrotik kemik dokusuna ...(1)... ve bu ölü kemik dokusu etrafında oluşan reaktif canlı kemik dokusuna ...(2)... Denir.
1. sekestrum
| 2. involukrum
1143
Kemik tümörlerinin en sık köken aldığı hücre tipi hangisidir?
Kondrojenik hücreler
1144
Kemiği en sık benign tümörü hangisidir?
Osteokondrom
| 2.sıklıkta fibroz kortikal defekt
1145
Osteomlar en sık nerede gözlenir?
En sık baş boyun bölgesinde özellikle paranazal sinüslerde izlenirler.
1146
Osteoblastomların osteoid osteomlardan farkları nelerdir?
- vertebra korpusları posteriorunda
- >2cm
- ağrı asprine yanıtsız
- reaktif kemik reaksiyonu sıklıkla izlenmez
1147
Kemiğin en sık primer malign tümörü, sıklıkla görüldüğü yerler ve en çok izlenen mutasyonları nelerdir?
Osteosarkom
Uzun kemiklerin metafizini tutar (en sık diz eklemi çevresi)
En sık Rb, p53, INK4A, MDM2 ve CDK4 izlenir.
1148
Primer/sekonder osteosarkomlardan hangisi daha agresiftir?
Sekonder
1149
Osteosarkom riskini artıran sendromlar hangileridir?
* Herediter retinablastom
* Li Fraumeni Sendromu
* Rothmund-Thompson Sendromu
* Werner Sendromu
* Bloom Sendromu
1150
Histolojik olarak en sık görülen osteosarkom tipi hangisidir?
Osteoblastik tip
1151
Kemik üretiminin tanısal ve periostumun kalkan kısmı ile korteksin oluşturduğu radyografik Codman üçgeninin karakteristik (fakat tanısal değil) olduğu kemik tümörü hangisidir?
Osteosarkom
1152
İleri yaş kadınlarda gözlenen iyi prognozlu ve Codman üçgeninin izlenmediği osteosarkom formu hangisidir?
Parosteal (jukstakortikal) osteosarkomlar
1153
Kemik dokusu üzerinde hyalin kıkırdak bir başlık, dezorganize büyüme plağı görüntüsünde kıkırdak ve enkondral ossifikasyonun gözlendiği kemik tümörü hangisidir?
Osteokondrom (Egzositoz)
1154
Multiple Herediter Eksozitoz Sendromunda izlenen gen mutasyonu?
Heparan sülfat sentezleyen EXT1 ve EXT2 genlerinde defekt
| *ekzositoz=osteokondrom
1155
Radyolojik olarak el ve ayak kemiklerinde c veya o ring bulgusu ile karakterize tümör ve eşlik eden gen mutasyonları nelerdir?
Kondrom (enkondrom)
| IDH1 ve IDH2 gen mutasyonu
1156
Polihedral kondroblastların yoğun tabakalar oluşturduğu ve karakteristik kalsifiye chicken wire (kümes teli) görünümü izlenen kıkırdak tümörü ve geliştiği kemik bölgesi hangisidir?
Kondroblastom
| Epifizde gelişir.
1157
Uzun kemiklerin metafizlerinde yerleşen ve diğer benign kemik tümörlerinden farklı olarak belirgin sitolojik atipi gösteren nadir tümörün adı nedir?
Kondromiksoid Fibrom
1158
Yetişkinlerde ostesarkomdan sonra ikinci sıklıkta olan primer malign kemik tümörü hangisidir?
Kondrosarkom
1159
Kondrosarkomun osteosarkomdan farkları nelerdir?
- 40 yaş üstü dönemde izlenir
| - aksiyal kemikleri tutar
1160
Multiple osteokondrom zemininden gelişen kondrosarkomlarda ...(1)... gen mutasyonu izlenirken, sporadik olanlarda ...(2)... mutasyonu ve ...(3)... delesyonu izlenir.
1. EXT
2. IDH1-2
3. CDKN2A
1161
20’li yaşlarda daha sık gözlenen kondrosarkom histolojik alt tipleri nelerdir?
Berrak hücreli ve mezenkimal kondrosarkom
1162
Klasik düşük gradeli kondrosarkomların yaklaşık %10’un sekonder yüksek gradeli bir komponent bulunursa bu kombinasyona “.......” denir.
Dediferansiye kondrosarkom
1163
En sık izlenen kondrosarkom tipi ...(1)... tiptir. En kötü prognozlu olanlar ...(2)... ve ...(2)... tiplerdir. Bu tiplerde eksizyona ek olarak ...(3)... uygulanır.
İntralezyonel kemik üretimi olması nedeniyle osteosarkom ile karışan tipi ise ...(4)... tiptir.
1. konvansiyonel santral
2. mezenkimal ve dediferansiye
3. KT
4. şeffaf hücreli
1164
Diğer histolojik tiplerden farklı olarak uzun kemiklerin epifizi yerleşimli olan mezenkimal tip ile birlikte 20li yaşlarda gözlenen kondrosarkom alt tipi hangisidir?
Şeffaf hücreli tip
1165
Hangi kondrosarkom histolojik tipi küçük yuvarlak hücrelerle karakterize olduğundan histolojik olarak Ewing sarkomunu andırır?
Mezenkimal tip
1166
Çocuklarda Osteosarkomdan sonra ikinci en sık malign kemik tümörü hangisidir?
Ewing sarkomu
1167
Kordoma en sık hangi spinal kord segmentlerinden gelişir?
Servikal ve sakral
1168
Anevrizmal kemik kistinin en sık tuttuğu ve kemikler ve eşlik ettiği mutasyonlar nelerdir?
Uzun kemiklerin metafizi ve vertebra korpuslarının posterioru
Primer tümörlerde 17p13 translokasyonu tipiktir. Bu translokasyonda USP6 overekspresyonu gözlenir.
1169
Prostat kanser metastazları .... proteini uyarımı yaparak blastik reaksiyona neden olurlar.
WNT proteini
1170
Fibröz displazide en önemli histolojik bulgu nedir?
Çin harfleri görünümlü (çengel şekilli) immatür kemik fragmanları izlenmesi
1171
Poliostatik fibröz displazi ve intramuskuler miksomalar ile karakterize sendromun adı nedir?
Mazabraud Sendromu
1172
Osteoartrit hastalarında en erken histolojik bulgu nedir?
Eklem kıkırdağındaki kondrositlerin büyümesi ve disorganizasyonu
1173
RA patogenezinde rol oynayan sitokinler nelerdir?
```
TNF-alfa (en ilişkili)
IFN-gama
IL-17
IL-1
RANKL
```
1174
Gut oluşumuna genetik yatkınlık yaratan durumlar nelerdir?
HGPRT enzim defekti
| URAT1 ve GLUT9 gen polimorfizmi
1175
Makrofajlar Monosodyum ürat kristallerini fagosite ettiğinde ...(1)... uyarılır ve buna sekonder kaspaz-1 aktive olur. Kaspaz 1 aktivasyonuyla ...(2)... üretimi artar.
1. NALP3 inflamazomları
| 2. IL-1
1176
OD geçişli pseudogut hastalığının sebebi nedir?
Profosfat transfer kanal mutasyonu
1177
Sekonder pseudogut nedenleri nelerdir?
```
Diyabet
Hiperparatiroidizm
Hemokromatozis
Okronozis
Hipotiroidizm
Hipomagnezemi
```
1178
Kas eklem ağrıları, aritmi ve menenhijit tablosunun görüldüğü enfeksiyöz artrit etkeni ve bu bulguların görüldüğü hastalık evresi hangisidir?
Lyme Hastalığı
| 2.evre - hematojen yayılım
1179
Lyme hastalığının 3.evresinde görülen bulgular nelerdir?
Ensefalit ve kronik artrit
1180
Elin en sık mezenkimal tümörü?
Lokalize tip tenosinovyal dev hücreli tümör
1181
Duschenne muskuler distrofisinde sıklıkla görülen ilk belirti hangisidir?
Bebeklerde yürüme gecikmesi ve ayakta durma güçlüğü
1182
Myotonik distrofinin patogenezinden sorumlu genetik değişiklik nedir?
Myotonik Distrofi Protein Kinaz (DMPK) geninde CTG tekrarları izlenir ve gen defektine sekonder klor kanal yetmezliği (CLC1) ortaya çıkar.
1183
Nükleer Lamina protein mutasyonları ile ilişkili humoperoneal kas zayıflığı, iletim bozukluğu ile giden kardiyomiyopati, aşil tendonu kontraksiyonları ile karakterize hastalığın adı nedir?
Emery-Dreifuss Musküler Distrofi
1184
Karakteristik olarak yüz ve omuz kaslarının tutumuyla giden muskuler distrofi formu ve eşlik eden gen mutasyonu nedir?
Fasiyoskapulohumoral Distrofi
| DUX4 gen ekspresyon artışı
1185
Caveolin, Sarkoglikan ve Distroglikan mutasyonlarının görüldüğü proksimal kas gruplarında zayıflık ile giden distrofi formu hangisidir?
Limb-Girdle Musküler Distrofi
1186
Alfa2-laminin (merozin) mutasyonu hangi tip muskuler distrofide izlenir?
OR konjenital musküler distrofi
1187
Mitokondriyal DNAda nokta mutasyonlarının olduğu hastalıklar nelerdir?
Leber herediter optik nöropatisi
| Mitokondriyal ensefalomyopati
1188
Mitokondriyal DNAda delesyon veya duplikasyona bağlı gelişen hastalıklar nelerdir?
Kronik progresif eksternal oftalmopleji
| Kearn Sayre Sendromu
1189
Nükleer DNA gen mutasyonların olduğu hastalıklar nelerdir?
Subakut nekrotizan ensefalopati (Leigh Sendromu)
| Barth Sendromu
1190
Kanalopatilerin hiperkalemik varyantında sodyum kanallarını kodlayan ...(1)... geninde mutasyon; hipokalemik varyantında ise voltaj bağımlı ...(2)... kanallarında sorun vardır.
1. SCN4A
| 2. L-tipi sodyum kanalları
1191
Sarkomlarda genel olarak kullanılan grade’leme kriterleri nelerdir?
Mitoz sayısı
Selülarite
Pleomorfizm
Nekroz
1192
Th17 hücrelerini uyaran sitokinler hangileridir?
IL-1
IL-6
IL-23
TGF-beta
1193
AIDS hastalarında ekstranodal lenfomaların en sık görüldüğü organ ve patogenezde rol oynayan patojen?
Beyin - EBV
1194
Reaktif sistemik amiloidozun en sık nedeni nedir?
Romatoid artrit
1195
Heredofamilyal amiloidozun en sık nedeni nedir?
Ailevi Akdeniz Ateşi
1196
Kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girem hastalarda gelişen amiloidozun tipik triadı nedir?
* skapulohumeral periartrit
* karpal tünel sendromu
* elde fleksör tenosinovit
1197
Matriks metalloproteinazların alt tipleri nelerdir?
İnterstisyel kollajenazlar
Gelatinazlar
Stromelisinler
1198
Kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girem hastalarda gelişen amiloidozun tipik triadı nedir?
* skapulohumeral periartrit
* karpal tünel sendromu
* elde fleksör tenosinovit
1199
Matriks metalloproteinazların alt tipleri nelerdir?
İnterstisyel kollajenazlar
Gelatinazlar
Stromelisinler
1200
Sistemik (arteryal) embolinin en sık nedeni nedir?
İntrakardiyak mural trombüs
1201
Sistemik tromboembolilerin en sık etkilediği organ hangisidir?
Beyin
1202
Hangi emboli tipinde tromboplastin/faktör III nedeni ile yaygın damar içi koagulasyon gözlenir?
Amniyon sıvı embolisi
1203
Desmoplazisi en yoğun izlenen tümörler hangileridir?
Memenin invaziv duktal karsinomu
| Pankreasın duktal adenokarsinomu
1204
Benign karakterli blastik tümörler hangileridir?
```
Osteoblastom
Kondroblastom
Lipoblastom
Hemanjioblastom
Ameloblastom
```
1205
Direkt etkili karsinojen ajanlar nelerdir?
```
•ALKİLLEYİCİ AJANLAR:
-ß-Propiolaktan
-Dimetil sülfat
-Diepoksibütan
-Anti kanser ilaçlar (siklofosfamid, klorambusil, nitrözüre ve diğerleri)
•ASETİLLEYİCİ AJANLAR:
-I-Asetil-imidazol
-Dimetilkarbamil klorid
```
1206
Hangi emboli tipinde tromboplastin/faktör III nedeni ile yaygın damar içi koagulasyon gözlenir?
Amniyon sıvı embolisi
1207
Desmoplazisi en yoğun izlenen tümörler hangileridir?
Memenin invaziv duktal karsinomu
| Pankreasın duktal adenokarsinomu
1208
Benign karakterli blastik tümörler hangileridir?
```
Osteoblastom
Kondroblastom
Lipoblastom
Hemanjioblastom
Ameloblastom
```
1209
Direkt etkili karsinojen ajanlar nelerdir?
```
•ALKİLLEYİCİ AJANLAR:
-ß-Propiolaktan
-Dimetil sülfat
-Diepoksibütan
-Anti kanser ilaçlar (siklofosfamid, klorambusil, nitrözüre ve diğerleri)
•ASETİLLEYİCİ AJANLAR:
-I-Asetil-imidazol
-Dimetilkarbamil klorid
```
1210
Hangi emboli tipinde tromboplastin/faktör III nedeni ile yaygın damar içi koagulasyon gözlenir?
Amniyon sıvı embolisi
1211
Desmoplazisi en yoğun izlenen tümörler hangileridir?
Memenin invaziv duktal karsinomu
| Pankreasın duktal adenokarsinomu
1212
Benign karakterli blastik tümörler hangileridir?
```
Osteoblastom
Kondroblastom
Lipoblastom
Hemanjioblastom
Ameloblastom
```
1213
Direkt etkili karsinojen ajanlar nelerdir?
```
•ALKİLLEYİCİ AJANLAR:
-ß-Propiolaktan
-Dimetil sülfat
-Diepoksibütan
-Anti kanser ilaçlar (siklofosfamid, klorambusil, nitrözüre ve diğerleri)
•ASETİLLEYİCİ AJANLAR:
-I-Asetil-imidazol
-Dimetilkarbamil klorid
```
1214
Tersiyer lenfoid organ patogenezinde hangi sitokin rol oynar?
Lenfotoksin
1215
Polipoidal sistit etyolojisinde ne rol oynar?
Başlıca kateter uygulaması olmak üzere, mesanenin iritasyonu
1216
Tedavi edilmemiş olgularda klinik olarak en yavaş seyirli olan lenfoma tipi hangisidir?
Küçük hücreli lenfositik lenfoma
1217
Karaciğerde “fibrin yüzük granülomu”na neden olan ilaç hangisidir?
Allopürinol
1218
Hem hepatoselüler karsinom hem de kolanjiokarsinoma neden olabilen etkenler nelerdir?
HBV
HCV
Alkol dışı kc yağlanması
