Patoloji Flashcards
Nekrozun insandaki en sık nedeni nedir?
Hipoksi
İnsan vücudunda hipoksiye en duyarlı hücre hangisidir?
Nöronlar
Hipoksiye bağlı hücre hasarında anjiyogenezde ilk salınan molekül hangisidir?
HIF-1
Hücre hasarında Ca’un hücre içinde aktive ettiği enzimler hangileridir?
1-) Fosfolipaz
2-) Proteaz
3-) Endonükleaz
4-) ATPaz
Hipokside görülen ilk değişiklikler nelerdir?
Fonksiyonel olarak ilk etkilenen organel mitokondri, yapısal olarak ilk değişiklik ER’nin şişmesi, hücre çapında ilk değişiklik ise hücrenin şişmesidir.
Hücre içi antioksidan enzimler nelerdir?
1- SOD
2- Katalaz
3- Glutatyon peroksidaz
4- GLutatyon redüktaz
Hücre içi antioksidan moleküller nelerdir?
1- Vİtaminler (A, E ve C)
2- Sitoplazmadaki sistein ve glutatyon
3- Selenyum
4- Transferrin, ferritin, laktoferrin, seruloplazmin gibi demir ve bakır metabolizmasındaki bazı enzimler
Doku çatısının korunduğu, beyin dışındaki tüm dokularda hipoksiye bağlı gelişen nekroz hangisidir?
Koagülasyon nekrozu
Beyinde hipoksi, apse veya dokularda bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar sonucu görülen nekroz tipi hangisidir?
Likefaksiyon nekrozu
( Şifre: Beynine oksijen gitmiyor, beyni sulanmış-likit-)
Doku çatısı yıkılan koagülasyon nekrozuna ne denir?
Kazeifikasyon nekrozu
Makrofajın apoptotik hücreyi tanımasını sağlayan moleküller nelerdir?
1- Fosfotidil serin
2- Trombospondin
3- C1q
İntrensek ve ekstrensek apoptoz yolakları arasında köprü görevi gören protein hangisidir?
BİD
(BrİDge=köprü)
İntrensek ve ekstrensem apoptoz yolaklarında ilk aktive olan enzimler hangileridir?
İntrensekte kaspaz 9, ekstrensekte kaspaz 8 ve 10 aktive olur.
(9 un ekstenseğinde 8 ve 10 var )
Apoptozisi engelleyen proteinler hangilerdir?
1- BCL-2
2- MCL-1
3- BCL-XL
(CL=Cell Live )
Nekroz ve apoptozda ortak olan tek çekirdek reaksiyonu nedir ?
Piknozis
İnflamasyonun eşlik etmediği tek hücre ölüm mekanizması hangisidir?
Apoptoz
Piroptozda Kaspaz 1 ve IL-1 rol oynar.
İşin PİRi PİRoptoz - Birleri kullanır ( IL1 ve Kaspaz 1
Karaciğerde en sık mikroveziküler yağlanma yapan neden nedir?
Reye Sendromu
Mikroveziküler Yağlanma Sebepleri;
- Reye Send.
- Gebeliğin yağlı Kc
- Tetrasiklin
- Valproik Asit
- Alkol kullanımının ilk günleri
Niemann Pick Tip A ve B de sfingomyelin birikirken tip C de kolesterol birikir.
Tip C - Colesterol
Russel ve Dutcher cisimciği nedir?
Russel: Ekstraselüler alana atılamayan Ig lerin plazma hücresinin granüllü ER sinde birikmesidir. ( iflamasyonda/ plazma hücrelerini içeren malignitelerde)
Dutcher: Bu Ig lerin nükleusta birikmesidir. Hemen daima malignitelerde olur. ( özellikle waldenström makroglobulinemisinde)
Glikojen ve proteinin PAS la boyanma farkları nelerdir?
Her ikisi de PAS pozitifken glikojen D-PAS negatif, protein ise D-PAS pozitif boyanır.
Psammoma cisimleri nerelerde görülür?
P; Papiller tiroit/ papiller böbrek tm ve prolaktinoma
S; Seröz
a
m
m
O; Over tm
M; meningiom tm
Metastatik kalsifikasyonun en sık görüldüğü doku ve organ ?
En sık görüldüğü doku damar duvarı, en sık görüldüğü organ böbrek
Distrofik ve metastatik kalsifikasyonun ayrımı nasıl yapılır?
Serum Ca una bakılır. Yüksekse metastatik, normalse distrofik.
Hiperplaziyi neoplaziden ayıran en önemli nokta nedir?
Hiperplazi stimulus kesilince durur ama neoplazi devam eder.
Squamoz metaplazide sigara ve A vitamini eksikliği en sık etkenlerdir.
A vit. Eksikliğinde;
- Akne
- Gözde keratin artıklarına bağlı bitot lekeleri
- Keratin artıklarına bağlı artmış böbrek taşı riski
Kronik inflamasyon olmasına rağmen infalamasyon bölgesinde nötrofillerin görüldüğü durumlar nelerdir?
Kronik gastrit
Kronik osteomyelit
Dirençli enfeksiyonlar
Kronik sigara içicileri
Apse
Prostaglandin D2, lökosit kemataksisi yapan prostaglandindir.
PGD2 — Lökositleri (D)avet eden prostaglandin
Araşidonik asitten üremesine rağmen antiinflamatuar etkisi olan tek molekül hangisidir?
Lipoksin A4 ve B4
Opsonizasyon için kullanılan moleküller nelerdir?
C3b
IgG antikorları
İnaktive C3b
Mannız bağlayıcı lektin
Serum amiloid proteini
CRP
Çocuğun göbek bağının geç düşmesi hangi durumun ilk bulgusu olabilir?
Lökosit adezyon defekti
Chediak- Higashi sendromu bulguları
Nötropeni, albinizm, kanama bozuklukları, nöronal hasar
Granülomdaki dev hücre oluşumunu indükleyen mediatörler nelerdir?
IL-4 ve IFN-gama
Ortasında canlı hastalık etkeni bulunmayan granülom hangisidir?
Sifiliz gomları
Plazmositten zengin granülom sifiliz ; nötrofilden zengin granülom kedi tırmığı hastalığında görülür.
Granülom yapan hastalıklar;
Tbc
Lepra
Sifiliz
Kedi tırmığı hastalığı
Beriltozis
Sarkoidoz
( Berilyozis ve sarkoidozda çıplak granülom olur. Yani granülomu az sayıda lenfosit çevreler.)
Yıldızsı granülom yapan hastalıklar nelerdir?
Kedi tırmığı hastalığı
Klamidya
Tularemi
CDK inhibitörleri nelerdir?
2 sınıfa ayrılırlar;
CDKN-1 — p21, p27, p57 (tüm CDK ları inhibe edebilirler)
CDKN-2 — p16, p15, p18, p19 (sadece CDK 4 ve 6 yı inhibe edebilirler)
P53 listede yok, çünkü p53, p21 üzerinden inhibisyon yapar.
Lizil oksidaz kofaktör olarak Cu kullanır.
Lizil oksidaz ekstraselüler aralıkta kollajende çapraz bağlar oluşturarak kollajeni stabilize eden enzimdir. Cu eksikliğinde bu nedenle kollajen zayıflar.
Mavi sklera hangi hastalıklarda görülebilir?
Osteogenezis imperfekta
Demir eksikliği anemisi
Romatoid artrit
Osteogenezis imperfekta bulguları
Multipl kemik fraktürleri
Anormal dişler
Duyma kaybı
Mavi sklera
Aşağıdakilerden hangi hastalıkta temel bozukluk kollajenle ilişkili değildir?
A) Ehlers- Danlos Sendromu
B) Marfan Sendromu
C) Osteogenezis İmperfekta
D) Stickler Sendromu
E) Alport Sendromu
Cevap B
Marfan sendromu elastik liflerin yapıtaşını oluşturam fibrillindeki bozukluktan kaynaklanan bir hastalıktır.
Basal membran tip 4 kollajen, laminin ve heparan sülfattan oluşur.
Kollajen 4 teki genetik bozukluğa bağlı oluşan sendroma Alport sendromu denir.
Fibroblastlar tarafından yara iyileşmesinde anjiyogenez için üretilen ili temel büyüme faktörü hangileridir?
VEGF ve FGF-2
Hipertrofik skar ve keloidin farkı nedir?
Keloid daha kötü. Keloidde yara dokusu orijinal yaranın sınırlarının ötesinde büyür ve gerilemez. Oysaki hipertrofik skar yara sınırları içinde ve gerileme eğilimindedir.
Desmoid tümörü olan bir hastada kolonda adenomatöz polip olduğu gözlemlendiyor. Tanı?
Gardner sendromu
Tromboz için düşük riskli durumlar;
Kardiyomiyopati
Nefrotik sendrom
Hiperöstrojenik durum
Oral konstraseptif kullanımı
OHA
Sigara
K N S
O O O
(Kogülaz negatif stafların enfeksiyon riski düşük)
Ölüm öncesi ve ölüm sonrası pıhtıları ayırt etmek için patolojik olarak neyden yararlanırız?
Zahn çizgiler
Postmortem pıhtılarda zahn çizgisi olmaz.
Yağ embolisinde görülen bulgular ?
Ards
Nörojenik semptomlar
ATP — anemi/trombositopeni/peteşi (yağ en çok ATP veren besin)
Hava embolisinin kronik olarak dalgıçlarda görülen bir formu olan ve kemiklerde multipl iskemik nekrozlarla giden hastalık nedir?
Caisson hastalığı
Doğum sonrası annede gelişen ani dispne sonrasında annenin kanının sitolojik incelemesi sonrası squamoz hücreler görülmüştür. Olası tanı?
Amniyon sıvı embolisi
Annenin pulmoner mikrosirkülasyonunda squamöz hücre, lanugo tüyleri, verniks kazeosa yağı ve fetal müsin bulunmasıdır.
Kanda skuamoz hc nin bulunduğu tek durum amniyon sıvı embolisidir.
Hipovolemide beyinde nekrozun gerçekleştiği ilk bölge hangisidir?
Watershed bölgesi
Karaciğerde hipoperfüzyona bağlı nekroz ilk olarak nerede görülür?
Santral bölge ( zon 3)
Tip 3 aşırı duyarlılık reaksiyonların en sık görüldüğü 3 yer?
Damar (vaskülit)
Glomerüller (glomerülonefrit)
Eklemler (artrit)
Tip3 aşırı duyarlılık rx.nın görüldüğü hastalıklar nelerdir?
PARS
Poliarteritis nodosa / Poststreptokokal glomerülonefrit
Arthus rxn
Reaktif artrit
Serum hastalığı / SLE
Tip 2 DM de tip 2 aşırı duyarlılık mekanizması rol oynarken tip1 DM de tip 4 aşırı duyarlılık mekanizması rol oynar.
22=41
Kontakt dermatitte tip 4 aşırı duyarlılık mekanizması rol oynarken atopik dermatitte tip 1 aşırı duyarlılık mekanizması rol oynar.
Graveste tip 2 aşırı duyarlılık mekanizması rol oynarken hashimato tiroiditinde tip 4 aşırı duyarlılık mekanizması rol oynar.
Hastalığa spesifik otoantikor hangileridir?
Anti dsDNA; SLE
Anti- Sm; SLE
Anti Scl-70; Sistemik skleroz
Anti CCP; Romatoid artrit
SLE de en sık ve en az tutulan organ/sistem?
En sık hematolojik tutulum olur.
En az tutulan organ gözdür.
Genç yaş bayanda açıklanamayan plevra ve perikardda sıvı varlığı daima SLE’yi düşündürmeli!
SLE de görülen endokardite Libman Sacks endokarditi denir.
SLE’de dalakta görülen patolojik bulgular nelerdir?
Splenomegali
Kapsülde kalınlaşma
Folikül hiperplazisi
Santral arterlerde perivasküler fibrozis(soğan zarı görünümü)
LE hücresi ve hematoksilen cisimciklerinin Kİ de görülmesi SLE tanısını yüksek oranda koydurur.
Hematoksilen hücresi(LE cisimciği) ; antikora bağlı nükleuslarının kromatin paterninin gevşemesi ve tipik olarak homojenöz bir görünüm alması
LE hücresi; nötrofil ve makrofajlar tarafından LE cisimciklerinin fagositozu ile oluşan hücre
SLE hastalığının aktivitesi kan kompleman düzeyi ile ( özellikle c3) takip edilir, seviyesi düştükçe tedavi dozu arttırılır.
SLE de en sık ölüm nedeni böbrek yetmezliğidir.
Soğan zarı görünümü yapan durumlar ;
1- Lupus
2- Malign HT
3- Ewing Sarkomu ( radyolojik olarak)
4- PSK
5- Lyme artriti
6- Tay Sachs Hast.
3 hariç diğerleri patolojik bulgudur. İlk dördü daha önemli !!!!!
Sjögren sendromunda glomerüler lezyon izlenmez.
Böbrek tutulumunda genelde tübülointertisyel nefrit görülür.
Sjögren sendromunda MALT lenfoma gelişim riski artmıştır.
Sjögrende biyopside duktal epitelyal hiperplazi görmek önemli!
Sistemik skleroza spesifik antikor hangisidir?
DNA topoizomeraz I (Scl-70)
Sklerodermada en sık tutulan iç organ hangisidir?
Ösefagus
- sfinkter disfınksiyonu
- disfaji
- reflü
- barret metaplazisi
- artmış adenoca riski
AC parankimini en sık tutan bağ doku hastalığı hangisidir?
Skleroderma
CREST sendromu nedir?
Lokalize sklerodermadır.
Calsinozis
Raynaud fenomeni
Eusofagial dismotilite
Sklerodaktili
Telenjiektazi
Dermatomyozitin deri tutulumları nelerdir?
Heliotropik raş
Gottron papülleri
Göğüste V harfi şeklinde, boyunda ve sırtta eritem
Deri kalsifikasyonları
Dermatomiyozit malignitelerle birlikte paraneoplastik sendrom olarak ortaya çıkar.
Bu durum P155/P140 antikoru ile ilişkilidir.
Dermatomiyozit ve polimyozitin kas tutulumundaki patolojik fark nedir?
Dermatomiyozitte perfasiküler atrofi varken polimiyozitte yoktur.
İnklüzyon body miyozitinin spesifik antikoru nedir?
cN1A antikoru
IgG4 ilişkili hastalıklar nelerdir?
Mikulicz sendromu
Riedel tiroiditi
İdiopatik retroperitoneal fibrozis
Otoimmün pankreatit
Orbitanın inflamatuar psödotümörü
Bruton’un agammaglobulinemisi ile CVID arasındaki fark?
Brutonda periferde hiç matur B hücresi yok. Bu yüzden agammaglobulinemi var. CVID’da perifer ve Kİ’ de B hücre sayısı normal/fazla ancak plazma hücrelerine dönüşüm az, o nedenle hipogammaglobulinemi var.
Otoimmün hastalık gelişme olasılığı en yüksek olan immün yetmezlik hangisidir?
CVID
İzole IgA eksikliğinde hastalar giardia enfeksiyonlarına meyillidir.
Bu hastalarda çölyak, İBH, otoimmün hastalıklar ve solunum yolu allerjilerine eğilim vardır.
Hangi humoral yetmezlikte kan ve kan ürünü veya immünglobulin kullanımı sonrası anafilaksi tipinde rxn gelişebileceği için tedavide IG verilmez?
Selektif IgA eksikliği
Antikor switching fonksiyonunun kaybolduğu immün yetmezlik hangisidir?
Hiper IgM sendromu
Esas sorun cd4 + t hücrelerindeki CD40L ındaki mutasyon
Bu nedenle cd4+ T hücre ile B hücresi arasındaki CD40-CD40L etkileşimi olmaz ve antikor switching gerçekleşmediği için IgA/E/G üretilemez. IgM ve IgD yapımı ise artar.
Brutonda lenf nodu, dalak, tonsil, appendiks gibi dokularda sadece B hücresi bulunmazken SCID’de buralarda hem B hem T hücresi bulunmaz.
SCID’da
X e bağlı geçiş gösterende T hücre sayısı oldukça azalmışken B hücre sayısı normaldir ancak antikor sentezi büyük oranda azalmıştır.
OR olanda ise T ve B hücre maturasyonu bozulur. Antikor sentezi yoktur.
Wiskott aldrich hastalığı triadı?
Tormbositopeni
Egzama
Rekürren enfeksiyonlar
Amiloidin en sık biriktiği doku hangisidir?
Küçük damar duvarları
AA amiloid ön planda böbreği tutarken AL amiloid ön planda kalbi tutar.
Amiloidozda amiloid birikiminin kongo red ile boyanmış kesitlerinin polarize ışık altında elma yeşili rengi vermesinin nedeni amiloid proteinin çapraz beta-pili tabakasıdır.
En sık sekonder amiloidoz yapan kanserler hangilerdir?
RCC ve Hodgkin Lenfoma
Beta2 mikroglobulin nerelerde birikir ?
Hemodiyaliz ilişkili amiloidoz
Beta 2; 2 böbrek çalışmadığında=diyalizde birikir
Beta 2; 2 bilekte birikir özellikle=eklemlerde
Tümör stromasında lokalize amiloid birikimi ile giden tümörler hangileridir?
Tiroit medüller karsinom
İnsülinoma; tip 2 DM
Prolaktinoma
Andiferansiye mide karsinomu
Feokrositoma
Hiç immün yanıt oluşturmayan transpkantasyon aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kİ
B) Böbrek
C) KC
D) Kornea
E) Deri
D
Kronik GVHD nin tipik geliş bulgusu nedir?
Deri atrofisi ve fibrozisi (skleroderma benzeri)
Ardından kronik KC hastalığı ( kolestatik sarılık)
Ardından sindirm sistemi tutulumu ( ösefagial striktür)
İnsanda regresyon gösteren malign tümörler nelerdir?
Nöroblastom
Retinoblastom
Malign melanom
Koryokarsinom
Bifazik benign ve malign tümörler nelerdir?
Malign;
Mezotelyoma
Sinoviyal sarkom
Malign mikst mezodermal tümör
Benign;
Fibroadenom
Pleomorfik adenom
Ameloblastom
Malign trifazik tümör?
Wilms tümörü
-oma eki ile biten ama malign olan tümörler nelerdir?
Seminoma
Disgerminoma
Lenfoma
Melanom
Kordoma
Mezotelyoma
Nöroblastoma
Nefroblastoma
Adamantinoma
Hemanjiyoperisitoma
Polip ve papillomun farkı nedir?
Polip glandüler epitelden kaynaklanan bengin çıkıntılarken, papillom glandüler olmayan epitelden kaynaklanan benign çıkıntılardır.
İleri yaşta görülen blastomlar hangileridir?
Pulmoner blastom
Glioblastom
Blastom olup benign olan tümörler?
Osteoblastom
Kondroblastom
Hemanjioblastom
Köristom ve hamartom farkı ?
Hamartomda adres doğru, yapı yanlış
Köristomda KÖR olduğu için adres yanlış, yapı doğru.
Kapsüllü olmayan benign tümörler
Leiomyom
Dermisin benign vasküler neoplaziler (Kavernöz; KApsülünü VERmiş tümör)
Kötü huylu olan ama kapsül içeren tm hangisidir?
Foliküler tiroit Ca
İnsanda malign olmasına rağmen metastaz yapmayan 2 tm
Beyin tümörleri
Bazal hücreli karsinom
Bos ile metastaz yapan tm.ler?
Ependimom
Medulloblastom
Karsinomlar lenfatik metastaz yaparlar. İstisnaları?
RCC
HCC
Foliküler Ca
Prostat Ca
Erb-b1 ve erb-b2 protoonkogenlerine ilişkin ilaçlar?
Erb-b1; panitimumab
Erb-b2; transtuzumab
AML de FLT-3 onkogeni kötü prognoz göstergesidir.
AMeLeler KÖTÜ FLüT çalar.
MEN 2a ve 2b de RET onkogeni rol oynar.
MEN, RET cevabı alınca 2 ABisini çağırır.
KIT onkogeni 3S tümörde rol oynar.
gastrointestinal Stromal tm
Seminom
Sistemik mastositoz
ALK onkogeni akciğer adenokanserinde rol oynar.
ALK— Lung Adeno Kanser
İlacı krizotinib
Lösemi ve lenfomada NOTCH1 onkogeni rol oynar.
NOTCH anjiyogenezde rol oynuyordu. Kanda lenfosit var ; lenfoma/ lösemi
K-RAS onkogeni kolon akciğer ve pankreas tmlerinde rol oynar.
Kolon
Respiratuar
Adenokanser
S (çoğul eki) leri
KRAS~Pankreas
RAS; insan tmlerinde en sık görülen onkogen anormalliğidir.
Mutasyonuna en sık RAStlanan onkogen!
Nükleer Regülatör proteini olan onkogenler nelerdir?
MYC
MYB
FOS
JUN
REL
MEN1 sendromundaki 3P?
Pitüiter adenom
Paratiroit hiperplazisi
Pankreas endokrin tm
Retinoblastomlu çocuğun sonraki yaşamında görülen kanser nedir?
Osteosarkom
OR kusurlu DNA onarım sendromları nelerdir?
Kseroderma pigmentosum
Ataksi telenjiektazi
Bloom sendromu
Fanconi anemisi
Kimyasal karsinojenlerin karsinojenitelerini saptamak için en sık kullanılan test nedir?
AMES testi
Radyasyon etkisi ile gelişmeyen tek lösemi hangisidir?
KLL
Bir psraneoplastik sendrom olan osteomalazinin oluşumu tümörden hangi maddenin salınımına bağlıdır?
FGF-23
Sarkom ve beyin tmlerinde grade, stage e göre prognostk açıdan daha önemlidir.
Karsinomlarda ise genel olarak stage, grade e göre prognostik olarak daha büyük önem taşır.
Hodgkin lenfomada prognozu belirlemede stage, non hodgkin lenfomada ise grade ön plandadır.
BRAF’la ilişkili kanserler nelerdir?
BRAF -> TÜM PLAK BU RAFa İLET
TÜ ylü hücreli lösemi
M elanom
Papiller tiroit karsinom
LAngerhans Hc.li histiyositoz
Kolon adenoca
BRAF geniyle ilişkili
İLET ; sinyal İLETİMİ üzerinden onkogen etki
Boyunda kitle şeklinde lenfanjiyom olan bebekte ne düşünürsün?
Kistik higroma
Turner sendromu?
Homer-wright psödorozetleri hangi tümör için tipiktir?
Nöroblastom
Flexner wintersteiner gerçek rozetleri hangi tm ?
Retinoblastom
Nöroblastomun immünohistokimyasal belirteçleri nedir?
NSE ve PHOX2B pozitif boyanır.
Gerçek ve yalancı rozetlerin birlikte görüldüğü tm ?
Ependimom
Wilm genelde orta hattı geçmezken nöroblastom geçer.
Nöroblatomun en sık metastazı Kİ’ne, wilms tm.nün en sık metastazı akciğeredir.
Wernicke- Korsakoff send. Bileşenleri?
Wernicke ensefalopatisi; oküler bulgular + ataksi+ konfüzyon
Korsakoff; wernicke ensefalopatisine psişik semptomların eklenmesidir.
Kurşun toksikasyonunun radyografik ve py bulgusu?
PY; bazofilik noktalanma
Diz grafisi; epifizde radyodens birikim
Malign plevral mezotelyoma ile ilişkili olan virüs hangisidir?
SV40 virüsü
Kaplan sendromu?
RA + pnömokonyoz
Hiler lenf bezlerinin kalsifikasyonu sonucu görülen karakteristik yumurta kabuğu kalsifikasyonu hangi hastalıkta görülür?
Silikozis
Silikoziste en sık izlenen enfeksiyon?
Tbc
PAN ve lökositoklastik vaskülitin ( mikroskopik polianjitis) farkları nelerdir?
- PAN da tüm evreler varken LV de tüm lezyonlar aynı evrede
- PAN AC i tutmazken, LV tutar
- PAN ANCA (-) ve tip 3 aşırı duyarlılıkken LV tip 2 aşırı duyarlılıktır ve ANCA (+) dır.
Lökositoklastik vaskülit yapan hastalıklar?
HeP MERAK etmişimdir.
Henoch schönlein Purpurası
Malignitelere eşlik eden vaskülitler
Esansiyel mikst kriyoglobulinemi
Romatoid artrit
Antifosfolipit ab sendromu
Konnektif doku hastalığı
KIRO BEHÇET 17 yaşında SEÇKİN bir RAPçi olmuş.
Crohn
Behçet
Romatoid Artrit
Psöriazis
Bu 4 hastalıkta patogenezde en önemli faktör TH17dir. İlacı SECuKİNumab
ARA’da patolojik olarak görülen 3 şey?
Aschoff cisimleri (ortasında fibrinoid nekroz olan granülomlar)
Caterpillar hc ( nekrotik myositler)
Anitschkow hc. ( tombul makrofajlar; ARA için patogonomik)
Protez kalp kapaklarında infektif endokarditte en sık görülen etken nedir?
Koagülaz negatif staf. (S. Epidermidis)
İnfektif endokarditteki immünolojik lezyonlar nelerdir?
Glomerulonefrit
Osler nodülleri
Roth spotları
İmmunolojik
Lezyonlar
Dilate KMP yapan 3D ?
Demir (hemakromatozis)
Duchenn muskuler distrofisi
Doksorubisin
Sıklıkla lösemi tablosu yapan 2 nonhodgkin lenfoma hangileridir?
Küçük hücreli lenfositik lenfoma
Lenfoblastik lenfoma
Küçük hücreli lenfositik lenfomada proliferasyon merkezleri patogonomiktir.
Bu tm. De smudge cell de denilen hücreler (basket hücre / kaplumbağa sırtı formu) PY da görülürler.
Richter sendromu nedir?
Daha düşük grade bir lenfomanın daha yüksek grade olan bir lenfomaya sıkşıkla da diffüz büyük b hücreli lenfomaya transformasyonudur.
CD103 hangi hastalıkta (+) dir?
Hairy cell lösemi
Ki aspirasyonunda dry tap olan 3 durum?
Hairy cell lösemi
Primer myelofibrozis
Aplastik anemi
İnsanda sadece RT ile kür edilebilen maligniteler nelerdir?
Nasofarinks karsinomu
Seminoma
NHL
t(9:22) nin iyi prognoz göstergesi olduğu tek lösemi hangisidir?
KML
Lökomoid rxn ile KML ayrımı?
1- KML de philadelphia kromozomu pozitfken lökomoid rxn da negatiftir.
2- LAP skoru KML kaynaklı nötrofillerde 0 iken lökomoid rxn daki nötrofillerde yüksektir.
3- Periferk kanda bazofil %10 dan çoksa KML, azsa lökomoid rxn dur.
Waldenström Makroglobulinemisinin multipl myelomdan farkları?
Waldenström de IgM birikir, MM’da IgM oluşmaz.
Waldenströmde MM’un aksine amiloidoz, böbrek yetmezliği ve kemikte litik lezyon ve dolayısıyla hiperkalsemi olmaz.
Langerhans hücrelerinin markerları?
CD1a
CD207 - Birbeck granüllerini oluşturur.
HLA-DR
S-100
Hand-Schüller- Christian Triadı nedir?
Multifokal langerhans hücreli histiositozda görülür.
Kafa kemiklerinde defekt + Diabetes insipitus + ekzoftalmus
Timomada kortikal hc tipi invaziv lehine, medüller hücre tipi ise non invaziv lehinedir.
Kontraksiyon atelektazisi dışındaki atelektaziler geri dönüşümlüdür.
AC’deki histoplazmozis granülomlarını tüberkülozdan ayırt etmek için hangi yöntem kullanılabilir?
PAS ve gümüşleme boyamalarıyla granülomlardaki fungal organizma gösterilebilir.
Nötrofil defekti olan hastalarda ac de candidiazis enfeksiyonu sık görülür.
Alfa 1 antitripsin eksikliğinde görülen amfizem tipi panasinerken, ağır sigara içicileri ve kömür pnömokonyozunda sentrasiner amfizem görülür.
Reid indeksi nedir?
Kronik bronşitte kullanılan bir parametredir. Gland kalınlığının bronş duvarının kalınlığına oranıdır. Normalde 0,4 ün altında olması beklenirken kronik bronşitte 0’4 ten büyüktür. Bu parametre hastalığın ciddiyeti ve süresiyle koreledir.
Astımda bronş ve bronşiollerde görülen mukus tıkacında bulunan hastalığa spesifik yapılar nelerdir?
Curschmann spiralleri ; müsin ve dökülen hücrelerden oluşur
Charcot-Leyden kristaller; eozinofil membran proteinlerinden oluşur
Astımın temel defekti nedir?
Temel defekt TH1 diferansiyasyonunu sağlayan T-bet in yokluğudur.
Kriptojenik organize pnömoni için karakteristik olan patolojik yapı?
Masson body ; polipoid fibrotik tıkaç
Kömür tozları tbc a ve ac kanserine yatkınlık yapmaz ancak kömür dumanı kansere yatkınlık yapar.
Silikozis hastalarda tbc ve ac ca ya yatkınlığı arttırır.
Kömür pnömokonyozu ve silikoziste üst loblar tutulurken asbestoziste alt loblar tutulur.
Asbestozisde en sık bulgu plaktır. Plaklarda asbest olmaz. Plak sayısı asbest maruziyetiyle korele değildir.
Hipersensitivite pnömonisi bir allerjik alveolittir. Bu hastalığın atopik astımla farkları nelerdir?
Astımda üst loblar tutulurken burada bronşiyol ve aşağısı tutulur.
Astımda eozinofili varken burada yoktur.
AC malignitelerinde 4S kuralı
Sigarayla ilişkili
Squamoz hc.li ca
Small cell ca
Santral yerleşirler
Squamoz hcli ca’da 4K kuralı
Kavitasyon
Keratinizasyon
Kalsiyum artışı ( paraneoplastik hiperkalsemiyi en fazla yapan akciğer tümörü)
Karnabahar görünümü
Mezotelyoma ile ac adenoca ayrımınınyapabilmek için bakılacak olan belirteç nedir?
Klaudin;
Mezotelyomada negatifken adenoca da pozitiftir.
Mezotelyomada pozitif olan belirteçler?
Kalretinin
Mezotelin
Sitokeratin 5/6
WT-1
Keratin
Podoplanin
Tzanck testi nedir?
HSV için tanı koydurucu bir test.
Gastroösefagial bileşkede olan ösefagial web ?
Schatzki Halkası
Plummer Winson;
Mukozal web
DEA
Atrofik glossit
Lenfositik gastrit çölyak hastalığıyla; granülomatöz gastrit crohn hastalığıyla ilişkilidir.
Sekınder akalazya trypanosoma cruzi nedeniyle Chagas hastalığında görülür.
Menetrier hastalığında foveolar müköz hücre aşırı artarken pariyetal ve esas hücre hipoplazik kalır.
Menetrier hastalığında erişkinlerde mide ca riski artarken çocuklarda artmaz.
Hiperplastik polip kolonda kanser riskini arttırmazken midede arttırır.
Midede en sık görülen malignite adenoca’dır.
GİST tümörleri hangi sendromlara eşlik edebilir?
NF-1
Carney Send. ( GIST+paragangliyoma+pulmoner kondroma)
C-kit onkogen mutasyonu olan tümörler ?
3S
Seminom
Stromal tm
Sistemik mastositoz
Meckel divertikülü 2 ler kuralı?
İnsidans %2
İleoçekal valvden 2 feet uzaklıkta
Yaklaşık uzunluğu 2 inç
İkizlerde daha sık
Erkeklerde 2 kat daha fazla
2 yaşa kadar semptom vermez
2 doku içerebilr; mide ve pankreas
Çölyak ile en sık ilişkili kanser enteropati ilişkili T hücreli lenfomadır.
IgA birikimi olan hastalıklar;
Çölyak
HSP
IgA nefropatisi
Dermatitis herpetiformis
IPEX sendromu?
İmmün bozukluk
Poliendokrinopati
Enteropati
X’e bağlı geçiş
Whipple hastalığı nedir?
Bir malabsorpsiyon hastalığı.
Lamina propriada tropheryma whippellie basili içeren makrofajlar görülür ve bu makrofajlar PAS (+) boyanır.
Willöz
Hipertrofi
İ
PAS
Pozitif
Lenfatik transport
Engeli var
Crohn hastalığında NOD2, ATG16L1 ve IRGM mutasyonları vardır.
Crohn patogenezinde th17, ÜK te ise Th2 komponenti baskındır.
Pankolitli veya sadece sol kolonun tutulduğu İBH’da kanser riski daha fazla artmıştır.
Karsinoid tm.ün GİS’te en sık görüldüğü yer jejenum ve ileumdur.
SMAD4 mutasyonu 4 kanserin riskini arttırır?
Mide
İnce Barsak
Kolon
Pankreas
Peutz-Jeghers Hastalığı;
OD
LKB1/STK11 gen mutasyonu
Mukokutanöz hiperpigmentasyon + hamartomatöz polipler
Cowden sendromunda riski artan tümörler;
Malign; Meme, tiroit ve endometriyum kanseri
Benign; trikilemmom, hamartom, gangliositom
!!!! Cowdende GİS kanser riski artmaz!!!!
Adenomatoz poliplerde malignite riskini polipin boyutu( en önemlisi), displazi ve histolojik tipi belirler.
Sesil serrated adenom makroskopik olarak adenoma, mikroskopik olarak hiperplastik polipe benzer. Hiperplastk polipten farkı kanserleşebilmesi ve daha çok sağ kolona yerleşmesidir.
Retina pigment epitelinde konjentiyal hipertrofinin göründüğü sendromlar?
FAP
Gardner
Gardner sendromu ?
Adenomatöz polip + sert yapılı tümörler ( osteom/ odontom/ dezmoid tm vb.)
Turcot Sendromu?
Adenomatöz polip + beyin tümörleri
Lynch Sendromu ;
MLH1 ve MSH2 mutasyonu
MeLiH MeSiH olduğunu ilan etti ve LİNÇ yedi.
Muir Torre Sendromu;
Lynch send.nun bir alt tipi
Sebase deri tm. Yapar.
Kolon ca riski artar.
Kolorektal kanserde en önemli prognostik faktörler invazyon derinliği ve lenf nodu metastazıdır.
Sentrolobüler nekroz;
Konjesyon ( VCİ trombozu, KY, budd chiari sendromu )
İlaç hasarı
Alkolik hepatit
CCl4
Periportal nekroz;
Eklampsi
Viral hepatit
KC’de fibrozisin kaynağı disse aralığındaki ito hücreleridir.
Kronik hepatitlerde fibrozis portal alandan başlar ve ilerler. Alkolik hepatitte ise fibrozis santral zondan başlar.
Gamma gandy nodüller?
Portal hipertansiyonda gelişen konjestif splenomegalide özellikle kapsül altındaki fokal hemorajiler sonucu fibrozis ve demir yüklü siderotik nodüller gelişir. Bu siderotik nodüllere gamma gandy nodülleri denir.
Kc’de neoplaziye neden olan ilaç/toksinler nelerdir?
Kc adenomu; oral kontraseptif, anabolizan steroid
HCC; thorotorast, alkol
Kolanjiyokarsinom; thorotorast
Anjiyosarkom; thorotorast, vinil klorür
Kc’de granülom yapan ilaçlar ?
Allopurinol, sülfonamid, amiodaron, izoniazid
Diğer organlardaki akut inflamasyonların aksine akut hepatitte de dominant hc T hücresidir.
Kronik hepatitlerde güve yeniği nekrozunun görülmesi aktivite belirtecidir.
Köprüleşme fibrozisi kronik hepatitin irteversibl hasarıdır.
Otoimmün hepatit tanı kriterleri?
1- otoantikor pozitifliği
2- IgG yüksekliği
3- Viral hepatit ve diğer etiyolojilerin yokluğu
4- kc histolojisi
Otoimmün hepatiti taklit ederek otoantikor ve hepatoselüler hasar oluşumunu tetikleyen ilaçlar?
Minosiklin
Nitrofurantoin
Alfa metil dopa
Otoimmün hepatitin viral hepatitten farkları;
Skarlaşma hızı daha çok
Plazma hc varlığı
Hepatosit rozetleri varlığı
Mallory Denk cisimcikleri dejenere olan hepatositlerin stp.daki eozinofilik inklüzyonlardır.
Alkolik/nonalkolik kc hastalığında, wilson hastalığında, primer biliyer sirozda, kronik kolestazlarda ve HCC’de görülür. En sık alkolik kc hastalığında görülür.
Kronik alkol içicilerinde ;
-steatoz
-hepatit
-siroz
Gelişebilir. Sadece siroz irreversibl!!!
Alkolik hepatitte hasar, yağlanma veya fibrozis sentrilobüler bölgeden başlarken non-alkolik hepatitlerde bunlar portal ve periportal alandan başlar.
Hemokromatozis triadı;
Hepatomegaliyle birlikte mikronodüler siroz + pankreatik fibroz kaynaklı DM + deride pigmentasyon (epitelde artan melanin üretimi ve dermiste biriken hemosiderin pigmenti)
Erişkinlerde HCC riski en yüksek hastalık hemakromatozistir ( demir bir oksidan madde ve hücre DNA sına hasar verir). Çocuklarda ise tirozinemidir.
Wilson hastalığı tanısında bakır için rodanin boyası, bakıra bağlı protein için orsein boyası kullanılarak bakır birikimi gösterilebilir.
Non obstruktif neonatal kolestaz nedenleri;
-Alagille Send.
-Galaktozemi
-Nieman pick hast.
-Alfa 1 antitripsin eksikliği
Reye sendromu;
KC’ de mikroveziküler yağlanma ve ensefalopati ile karakterize
Genelde <4yaş
Viral hastalık + aspirin kullanımı -> reye sendromu
Portal ven dallarının obstruksiyonunun en sık nedeni şistozomiyazistir.
İntrahepatik portal ven dallarında akut trombozis olursa nekroz olmaz, kenarları keskin kırmızı mavi renk değişikliği izlenir ve buna ZAHN infarktı denir. Nekroz yoktur, sadece atrofi ve sinüzoidlerde konjesyon izlenir.
Peliozis hepatitis;
Bartonella, kanser, tbc, posttransplantasyonal immün yetmezlikte, yüksek doz anabolik steroid kullanımında, daha nadiren KOK ve danazol kullanımında izlenen hepatik kan akışının engellendiği durumda ortaya çıkan özel bir sinüzoidal dilatasyon şeklidir.
Hepatoselüler adenom OKS ve anabolik steroid kullanan kadınlarda görülür. Kanamaya en fazla meyilli olan KC kitlesidir.
KC’de Anjiyosarkom risk faktörleri;
Arsenik
Throtorast
Vinil klorid
Clonorchis sinensis, kolanjiyoselüler karsinom için risk faktörüdür.
HCC’de %50 valada AFP pozitif ama spesifik değil;
Yolk sack tm.de
Sirozda
Kronik hepatitte
Masif kc. Nekrozunda da yükselir.
KC’e en sık mts yapan tm.ler;
Kolon (en sık)
Meme
AC
Pankreas
Fibrolameller karsinom;
-HCC’nin bir varyantı
-20-40 yaş arasını tutar
-prognozu çok iyi
-siroz, hepatit ve diğer risk faktörleri hastada yoktur
-AFP Normal
-genelde soliter, büyük, nodül şeklinde skiröz tm
Hepatik kolankiyokarsinomun en önemli 4 nedeni;
1- thorotrast
2- clonorschis sinensis
3- caroli hastalığı
4- PSK
Hepatoblastom;
Erken çocuklukta en sık görülen kc tm.
Beckwith wideman ve FAP ile ilişkili olabilir
Beta katenin gen mutasyonu ile ilişkili
Bifazik bir tm ( epitelyal+mezenkimal doku)
PSK’da etkilenen duktusun etrafında onion skin tarzda fibrozis gelişir.
PSK, biliyer intraepitelyal neoplazi ve kolanjiyokarsinom gelişme riskini arttırır.
Von Meyenburg Kompleksi;
Safra duktuslarının mikrohamartomu olan benign kc tm
Portal alan veya yakınında dilate safra duktus kümeleri
Safra pigmenti yoktur
Malign potansiyeli yok
Alagille sendromunda JAG1 ve NOTCH2 geninde mutasyon var.
Aschoff Rokitansky Sinüsler;
Kronik kolesistitte yüzey epitelinin muskuler ve hatta serozal tabakaya doğru invaginasyonlar yapmasıyla oluşan uzantılardır.
Ektopik pankreas en sık mide ve duodenumda görülür.
Her iki otoimmün pankreatit varyantında da lenfoplazmasitik infiltratlar görülürken tip 2 de, tip 1’de olan IgG4 salgılayan plazma hücrelet yoktur.
Otoimmün pankreatitler pankreas başında kitle oluşturarak maligniteyle karışabilir. Ancak steroide yanıt vermesiyle maligniteden ayırt edilir.
Pankreas tümörlerinde en sık mutasyonu görülen onkogen KRAS iken en sık mutasyonu görülüne tümör süprrssör gen p53 tür.
Pankreas tm.ler perinöral invazyonu sever. En sık metastazı ise kc ve ac’e yapar.
Pankreas tümörlerinde serumda sıklıkla izlenen tümör belirteçler nelerdir?
CEA
CA19-9
Zollinger ellison send. Triadı?
Gastrik asit hipersekresyonu
Gastrin yüksekliği
Multipl dirençli peptik ülser
Nekrolitik migratuvar eritem hangi tümörde görülür?
Glukagonoma
Verner Morrison Sendromu nedir?
VIPomadır.
Pankreatik kolera denilen tabloyu yapar; sulu diyare, hipotansiyon, hipokalemi, aklorhidri.
Feokromasitoma ve nöroblastomaya en sık eşlik eden adacık hücreli tm.dür.
Kolelitiazis görülen pankreasın adacık hücreli tümörü?
Somatostatinoma
(Kolesistokinini baskıladığı için)
FSGS steroide yanıtsızdır ve nonselektif bir proteinüri vardır. Oysaki Minimal change hastalığında albümine selektif bir proteinüri ve steroide iyi yanıt görülür.
HIV ile ilişkili nefropatinin en karakteristik bulgusu çöken varyant FSGS’dir.
Tüm nefrotik sendromlarda idrarda antitrombin atımına bağlı tromboza yatkınlık artmıştır.
Membranöz glomerülonefritte podositlerdeki fosfolipaz A2 ye karşı antikor gelişir.
Tüm memranoproliferatif glomerülonefritlerde GBM çift kontür görülür.
Alfa1 antitripsin ve KLL, tip 1 membranoproliferatif glomerulonefrit için risk faktörleridir.
Transplante edilen böbrekte en fazla tekrarlayan glomerulonefrit MPGN’dir.
Tip 1 MPGN’de immün kompleks reaksiyonu varken ( tip3) tip 2 MPGN’de esas sorun kompleman sisteminin alternatif yolunun C3NeF ile aktive edilmesidir.
Hipokomplemantemi ile giden durumlar?
MPGN
Endokardit
Şant nefriti
Kriyoglobulinemi
APSGN
Lupus nefriti
Alport Sendromu;
Nöronal tipte sağırlık
Lens dislokasyonu
Posterior katarakt
Kornea distrofisi
Erken dönemde ince ve kesintili GBM , ileri dönemde GBM de düzensiz kalınlaşma ve incelmelerle birlikte basket filesi görünümü
Benign familyal hematürinin en sık sebebi ince membran hastalığıdır.
Tekrarlayan hematürinin en sık sebebi IgA nefropatisidir.
Böbrek allogreftlerinde piyelonefrite neden olan viral patojen nedir?
Poliomavirüs
Kronik piyelonefritte döşeyici epitelde atrofi ve dilate tübüllerde pAS pozitif kolloid silendirler görülür. Bu görüntü tiroit dokusuna benzediğinden buna tiroidizasyon denir.
Akut ilaca bağlı intertisyel nefrit en çok korteksi tutar ve reversibldır. Kronik analjezik nefriti ise en çok medullayı tutar ve irreversibldır.
Kronik analjezik nefriti komplikasyon olarak renal pelvis değişici epitel hücreli karsinom riskini arttırır.
NSAİİ ın neden olduğu renal patolojiler;
Membranöz glomerülonefrit
Akut intertisyel nefrit
Minimal lezyon hastalığı
Akut ilaca bağlı hipersensitivite nefriti
Akut tübüler nekroz
Diyaliz ve transplantasyona en çok yol açan kistik böbrek hastalığı polikistik böbrek hastalığıdır.
Medüller sünger böbrekte her şey TEMİZ( ~sünger)
Yani böbrek büyük değil ve böbrek fonksiyon testleri normal.
NefronoFİTizis medüller kistik hastalıkta böbrekler FİT yani küçük/ kontraktedir.
Diyalize bağlı kistik hastalıkta kist duvarından 10 yıl içinde renal hücreli karsinom gelişebilir.
Magnezyum amonyum fosfat taşları hemen daima böbrekteki enfeksiyonu nedeniyledir. Özellikle de proteus vulgaris ve stafilokoklar eğilimi arttırır.
İnfant ve çocuklarda hidronefrozun en sık sebebi üreteropelvik bileşke darlığıdır.
Onkositoma, böbrekteki toplayıcı kanallardaki interkale hücrelerden köken alan benign bir tümördür. Santral yıldız benzer skar karakteristik özelliğidir.
Berrak hücreli RCC de 3P
Proksimal tübülde
PAS (+) boyanır
3p delesyonu (VHL geni)
Birth hogg dueb sendromu ?
BHD gen mutasyonu
OD kalıtım
RCC
Deri hastalıkları
Pulmoner kist
RCC klasik klinik triadı?
Ağrısız hematüri
Abdomende palpabl kitle
Künt böğür ağrısı
Renal pelvis kanserler için analjezik nefropatisi ve lynch sendromu risk oluşturur.
Böbreğe en sık metastaz yapan tm. Ler malign melanom ve meme karsinomudur.
Böbrek ise en sık ac ve kemiğe metastaz yapar.
Mischaelis-Gutmann;
Malakoplakide görülür.
Makrofajlards görülür.
Lizozomlardaki kalsiyum depolanmasıdır.
Demir ve kalsiyum boyalarıyla pozitif boyanır.
Malakoplaki en sık mesane mukozasında görülür. Makrofajların fagositoz ve degradasyon fonksiyonu bozuktur. Sarı nodüler lezyonlar vardır. E.coli ve proteus etkendir.
Mesane kanserini arttıran patojen?
Şistozoma hematobium;
Tüm tiplerini arttırır ama en sık SCC yapar.
Leiomyomla leiomyosarkom nasıl ayırt edilir?
Mikroskopik olarak;
Mitoz sayısı
Nükleer atipi
Nekrozla ayırt edilir.
Leiomyomla leiomyosarkom nasıl ayırt edilir?
Mikroskopik olarak;
Mitoz sayısı
Nükleer atipi
Nekrozla ayırt edilir.
Leiomyomla leiomyosarkom nasıl ayırt edilir?
Mikroskopik olarak;
Mitoz sayısı
Nükleer atipi
Nekrozla ayırt edilir.
PID, ektopik gebelik ve tbc kadın genital sisteminde en sık tubayı tutar.
Memedeki sklerozan adenozisin karsinomdan farkı miyoepitelyal hücrelerinin olmasıdır.
Kompleks fibroadenomlarda ( sklerozan adenozis, papiller apokrin değişiklik, epitelyal kalsifikasyonlar, 3mm den büyük kistler) kanser riski az da olsa artmıştır.
Egzersiz, emzirme, multparite, a vitamini meme kanser riskini azaltır.
Primer meme lenfomaları sıklıkla B hücrelidir. Ama meme implant sonrası kronik iltihap sebebiyle gelişen lenfoma T hücreli lenfomadır.
Graves hastalığının klasik triadı;
-tirotoksikoz
-ekzoftalmus
-pretibial miksödem
Hashimato tiroiditinde B hc.li non-hodgkin lenfoma riski artmıştır.
Subakut lenfositik tiroiditin , hashimato tiroiditinden farkı subakutta hurthle hücresi ve fibrozisin olmamasıdır.
Tiroit kanserlerindeki genetik değişiklikler;
Papiller karsinom; RET/PTC translokasyonu, BRAF
Foliküler karsinom; PI3KCA ve RAS nokta mutasyonları, PTEN mutasyonu, PAX8/PPARG füzyon genleri
Medüller tiroit kanseri; RET mutasyonları
Anaplastik; p53, PI3KCA, RAS, PTEN mutasyonları
İlk 2 dekatta boyuna iyonize radyasyon maruziyeti; artmış papiller tiroit ca riski
İyot eksikliğinde; artmış folliküler karsinom riski
Radyasyonla en fazl ilişkili olan tiroit kanseri hangisidir?
Papiller tiroit ca
Tiroitin papiller karsinomunun çekirdek özellikleri?
Orphan annie / nükleusun buzlu cam görünümü
İri nükleus
İntranükleer inklüzyon
İntranükleer groove(çentiklenme)
Genetik geçiş ihtimali en yüksek olan tiroit kanseri ?
Medüller tiroit kanseri;
Men 2a/2b
Klinik belirti vermeyen hiperkalseminin en sık nedeni primer hipertiroidi iken klinik olarak belirgin olan hiperkalseminin en sık sebebi malignitelerdir.
MEN1 sendromu;
3P ; paratiroitte hiperplazi ve adenom / pitüiterde adenom / pankreasta hiperplazi, adenom ve kanser
Adamın (men) biri KATİL olmuş.
Karsinoid tm
Adrenokortikal adenom
Tİroit adenomu
Lipom
MEN2; RET onkogeni
Adamın biri RET cevabı alıp 2ABisini çağırmış.
Paratiroitte hiperplazi
Tiroit kanseri
Feokromasitoma
+2b de; mukokütanöz gangliyonöromlar ve marfanoid görünüm
MEN 2b de hiperparatiroidizm yoktur.
MEN4 ;
CDKBN1B mutasyonu
Hücre döngüsü kontrol noktası proteini p27 seviyesinde azalma
Hipofizdeki hücreler;
Somatotrop; asidofilik, GH
Laktotroo; asidofilik, Prolaktin
Kortikotrop; bazofilik, ACTH/ POMC/ MSH/ endorfin/ lipotropin
Tirotrop; bazofilik, TSH
Gonadotrop; bazofilik, FSH/ LH
Hipofiz adenomlarının 2 ana morfolojik özelliği;
1-) tekdüze hücrelerden oluşmaları
2-) retiküler ağın olmaması
Hipofiz adenomlarının çoğu sporadiktir. Ailesel olanlarda görülen 4 gen mutasyonu;
MEN1 / CDKNB1 / PRKAR1A / AIP
Kortikotrof adenomun hc sitoplazmasında pembe renkte sitokeratin çökmesi sonucu görülen crooke hyalinizasyon cismi görülür.
Nelson sendromu; cushing hastalığı olan kişide tedavi için bilateral adrenal rezeksiyon sonrasında hipofizde dev boyutta kortikotrof hc.li adenom oluşmasıdır.
En sık hipopitüitarizm yapan sebep nedir?
Nonfonksiyonel hipofiz adenomu
Ekzojen glukokortikoid alımında adrenal bezin zona fascikulata ve retikülarisinde atrofi olur ancak glomerulosada olmaz. Çünkü zona glomerulosa ACTH bağımsız çalışır.
Primer ve sekonder adrenal yetmezliğin farkı primerde hiperpigmentasyon varken sekonderde yoktur.
Otoimmün poliendokrin sendromu tip2 de tip1’den farklı olarak mukokutanöz kandidiyazis, ektodermal distrofi, otoimmün hipoparatiroidi görülmez.
Primer adrenal yetmezlikte aldosteron azalırken sekonder adrenal yetmezlikte aldosteron normal ya da normale yakındır.
Adrenokortikal tümörlerin görüldüğü sendromlar?
Beckwith wideman
Li-fraumeni
Feokromasitoma, ekstraadrenal yerleşirse adı ne olur?
Paragangliyoma
Feokromasitomanın görüldüğü sendromlar?
Men2a ve 2b
VHL
NF-1
Sturge-weber
MEN-2A;
Medüller tiroit karsinomu ve C hc hiperplazisi
Feokromasitoma ve adrenal medüller hiperplazi
Paratiroid hiperplazisi
MEN-2B;
Medüller tiroit karsinomu ve C hc hiperplazisi
Feokromasitoma ve adrenal medüller hiperplazi
Mukozal nöromalar
Marfanoid görünüm
Benign feokromasitomalar kapsüle ve damara invazyon gösterebilirler. O nedenle malign feo tanısı koymak için mutlaka metastaz varlığı gösterilmelidir.
En güçlü insülin uyaranları glukoz, lösin ve arjinindir. Üçü de insülin salınımını arttırır.
Diyabet için patogonomik glomerüler lezyon nodüler glomerulosklerozdur ( Kimmelstiel Wilson lezyonu) .
Hyalen arteriyoloskleroz diyabette böbrekteki hem afferent hem efferent arteriyolde görünürken non diyabetiklerde efferent arteiyol tutulumu olmaz.
Leser-Trelat bulgusu nedir?
Paraneoplastik bir sendromun parçası olarak çok sayıda seboreik keratoz olmasına denir.
Seboreik keratozda FGFR-3 gen mutasyonu vardır.
Aktinik keratoz premaligndir. Yeterli zaman içinde tedavi edilmezse SCC ye döner.
Hastanın burnunda yüzeyinde telenjiektaziler bulunan inci tanesi şeklinde bir papül bulunuyor. Biyopsi yapıldığında histolojik olarak hücrelerin palizatlanma gösterdiği görülüyor. Olası tanı?
BCC
Trikilemmoma Cowden sendromuyla beraber görülebilir.
Malign melanomun immünohistokimyasal incelemesinde pozitif boyananlar;
S100
HMB-45
Malign melanom tiplerinden nodüler melanom en kötü prognozlu olan, lentigo maligna melanoma en iyi prognozlu olandır.
Lentigo malignada dermise invazyon yok. Lentigo malign melanomda ise dermise invazyon vardır.
Mikozis fungoidesin patogonomik bulgusu Pautrier mikroabsesidir.
Mastositozdaki hücreler metakromatik granükker içerir ve bu granüller toluidin mavisi ve giemsa ile boyanır.
Mastositozda c-KIT ve PDGFR-alfa mutasyonları vardır.
Akut inflaamtuvat dermatozlarda diğer dokuların aksine akut olmasına rağmen mononükleer hücreler baskındır.
Spongiyoz ve epidermam ödem akut egzematöz dermatitin tüm tiplerinin karakteristik bulgusudur.
Psöriyazisin bulguları;
Parakeratoz
Munro mikroabseleri
Akantozis
Str. Granulozum az ya da yok
Auspitz bulgusu
Koebner fenomeni
Wickham striaları hangi lezyonda görülür?
Liken Planus
Liken planusta mikroskopide hiperkeratoz, hipergranüloz, dermoepidermal bileşkede bant tarzında lenfosit birikimi tipiktir.
Liken planusta ölen basal epitel hücreleri papiller dermise dökülerek colloid ya da civatte cisimciklerini oluşturur.