Pathos systémiques : LED

Question 1

LED : facteurs de risque

Answer 1

1-Terrain : Femme - jeune
2-Génétique
3-Environnementaux : UV+++ - médocs
4-Hormonaux : grossesse
5-Géographiques

Question 2

LED : physiopath

Answer 2

• Facteur déclenchant inconnu
• > Hyperactivation immunitaire
• > Production d’auto-Ac : AAN - anti-DNA natifs - anti-phospholipides
• Mécanismes lésionnels
• > complexes immuns : dépôts tissulaires / circulants
• > activation du complément
• > libération de radicaux libres : détérioration cellulaire et activation (boucle)

Question 3

LED : atteinte clinique

Answer 3

2 fréquentes : cutanée - arthralgies
2 graves : rénale - cardio-vasculaire
1-ARTICULAIRES
->arthralgies : petites articulations - migratrices, transitoires, asymétriques
->polyarthrite : mains et genoux+++ - fixe - symétrique - subaigü
2-CUTANEE : photosensibilité
->vespertilio - lésions annulaires - lupus discoïde
->muqueux : ulcérations naso-buccales - érosions buccales
->vasculaires : purpura infiltré - Raynaud
->SAPL : télangiectasies - livedo - ulcères veineux
3-RENALE : néphropathie glomérulaire lupique
->BU systématique+++ : hématurie - protéinurie (PMZ)
->sd néphrotique
->insuff rénale +/- HTA
4-CARDIO-VASCULAIRE:
->Phlébite+++ - péricardite - endocardite lupique (Libman-Sacks)
5-NEURO-PSY : mononeuropathie / myélite transverse
6-HEMATO : ADP ++ (cervicales) - SMG
7-PULMONAIRE : pleurésie - atélectasie en bande - PID
8-OSTEO-MUSCULAIRE : myalgies - ONA

Question 4

LED : examens complémentaires

Answer 4

1-Bilan immuno :
->FAN - anti-DNA natif - anti-Sm - anti-SSA - anti-SSB - anti-histone - anti-U1-RNP
->Complémentémie : C3 - C4 - CH 50 - total
2-DISSOCIATION VS-CRP (si CRP élevée : infection++) PMZ
3-RADIOS ARTICULAIRES : pas d’érosions+++
4-RECH ATTEINTE RENALE : BU-sédiment urinaire (protéinurie/hématurie) -urée-créat - protéinurie des 24h +/- PBR +++
5-HEMATO : NFS-plaquettes - TP - TCA
6-Ac SAPL : Ac anti-phospholipides - Ac anti-cardiolipine - Ac anti-b2GP1 - anti-coagulant lupique
7-RXT
8-ECG - ETT
9-BILAN PRE-CORTICOIDES

Question 5

Bilan pré-corticoïdes

Answer 5

1-Infectieux : NFS - CRP - ECBU - RxT - IDR - VHB
2-CV-métabolique : ECG - fct rénale - GaJ - EAL
3-Ostéoporose : bilan phospho-calcique - DMO
4-Béta-HCG++++ pmz

Question 6

Indication à la PBR dans le LED

Answer 6

1-Hématurie + protéinurie > 0,5g/j
2-Protéinurie > 1 g/j
3-Insuffisance rénale

Question 7

Stadification des néphropathies lupiques

Answer 7

• > Stade I : rein normal - pas de NG
• > Stade II : Dépôts mésangiaux diffus
• > Stade III : Profilération endocapillaire focale ( Stade IV : Prolifération endocapillaire diffuse (> 50%)
• –>Immuno-suppression : CTC / cyclophosphamide / azathioprine
• > Stade V : GEM (peu ou pas de prolif endocapillaire)
• > Stade VI : NG sclérosante destructrice (> 90% des glomérules sont sclérosés)
• –>Préparation à la dialyse

Question 8

Critères de mauvais pronostic rénal

Answer 8

– début avant 15 ans
– sujet noir 
– classe IV  
– lésions chroniques à l’histologie 
– insuffisance rénale initiale 
– rechute rénale

Question 9

1 dépôt de complément caractéristique du LED

Answer 9

C1q

Question 10

LED et grossesse

Answer 10

*RISQUES MATERNO-FOETAUX
1-Poussée évolutive chez la mère : T3++
2-SAPL : risque d’ecclampsie et de FCS tardive
3-CTC + vascularite : risque d’hypotrophie foetale
4-Lupus néonatal +/- BAV congénital

• PEC SPECIFIQUE
• Contraception : micro-progestatifs
• Grossesse en période quiescente : > 6 mois
• CTC préventive à faible dose
• Surveillance rapprochée multidisciplinaire

Question 11

1 anomalie biologique souvent présente si LED médicamenteux

Answer 11

Ac anti-histones++

Question 12

2 médicaments fréquemment responsables de LED médicamenteux

Answer 12

• Anti-TNF alpha

- Acébutolol

Question 13

Facteurs déclenchant de poussée de LED

Answer 13

1-Exposition solaire
2-Prise médicamenteuse
3-Infection
4-Stress : physique - médicamenteux - psychique
5-Grossesse

Question 14

2 types d’atteinte conditionnant le pronostic du LED

Answer 14

• > LED débutant : Atteinte Rénale

- >LED évoluée : Atteinte Cardio-Vasculaire

Question 15

LED : mesures adjuvantes au ttt médicamenteux

Answer 15

1-Eviction FD : éviter photoexposition / médicaments inducteurs PMZ
2-PEC des FdR CV
3-Mesures associés aux CTC PMZ
4-CONTRACEPTION EFFICACE : micro-progestatifs - CI aux OPG PMZ
5-ALD 30 - 100% ; si poussée : repos physique et psychique
6-SURVEILLANCE
->Poussée
->Fièvre sous CTC
->Bilan ophtalmo sous Plaquénil
->NFS / bilan rénal
->immuno : AAN - anti-DNA natif - complément (normal hors poussée)

Question 16

LED : ttt médicamenteux des formes bénignes

Answer 16

• Si forme uniquement cutanée ou articulaire

- >AINS +/- CTC

Question 17

LED : ttt médicamenteux des formes modérées

Answer 17

• Si atteinte viscérale mineure
• ttt poussée : CTC dose moyenne - Prednisone PO avec dose d’attaque et d’entretien (décroissance sur 3 mois)
• ttt fond : ANTI PALUDEEN de SYNTHESE - HYDROXYCHLOROQUINE
• > Surveillance : ophtalmo (vision couleurs) - cardio (BAV) - NP - prurit

Question 18

LED : ttt médicamenteux des formes viscérales sévères

Answer 18

• ttt poussée : CTC forte dose 1,5 mg/kg IV
• > décroissance progressive (attention au rebond++)
• ttt fond : IMMUNO-SUPPRESSION
• > Cyclophosphamide
• > Azathioprine
• > Ig IV
• > Plasmaphérèse

Question 19

Anticorps du SAPL

Answer 19

Anticorps anti-phospholipides, regroupant

• Anticorps anti-coagulant circulant lupique
• Anticorps anti-b2-GP1
• Anticorps anti-cardiolipine

Question 20

SAPL : étios

Answer 20

• SAPL idiopathique primitif : le + fréquent
• SAPL secondaire
• ->LED++
• ->Paranéoplasique
• ->Maladies auto-immunes

Question 21

SAPL : clinique

Answer 21

1-ATCD : TVP / AID / fausses couches / LED
2-Thromboses veineuses : à répétition ou localisation inhabituelle
3-Thromboses artérielles : AVC - ischémie de membre
4-Manifs obstétricales : FCS - MFIU - HTA gravidique - pré-ecclampsie - HELLP sd

Question 22

3 éléments du bilan bio

Answer 22

1-Hémostase
2-Ac anti-phospholipides
3-TPHA -VDRL : VDRL + par Ac-anti-PL mais TPHA -

Question 23

Critères diagnostiques du SAPL

Answer 23

Critères de Sapporo : au moins 1 clinique + 1 biologique
*CLINIQUE
1-Complications thrombotiques
2-Plus de 3 FCS de suite
*BIOLOGIQUE
1-Ac anti coagulant lupique
2-Ac anti-cardiolipine ou anti-B2GP1
3-Fausse sérologie syphilitique

Question 24

1 complication évolutive du SAPL

Answer 24

Sd catastrophique des APL
*CLINIQUE : au moins 3 atteintes d’organe parmi
1-Cardio : IDM / EP
2-Neuro : AIC / neuropathie périphérique
3-Dermato : purpura / livedo
4-Endoc : ISA sut thrombose des V surrénales+++
5-Hémato : CIVD / thrombopénie / anémie
*TTT : REA - Echanges plasmatiques +/- Ig IV

Question 25

ttt préventif des complications du SAPL

Answer 25

• Prévention PRIMAIRE : PEC des FDR CV++
• PREVENTION SECONDAIRE
• > Dès le premier épisode si SAPL prouvé +++
• > ATC° par AVK au long cours -> INR 2,5-3

Question 26

ttt thrombose sur SAPL

Answer 26

ATC par HNF (pas d’HBPM)++

Question 27

ttt SAPL sur poussée de LED

Answer 27

CTC

Question 28

SAPL et grossese

Answer 28

*AVANT LA GROSSESSE
1-Eviter grossesse tant que LED et fonction rénale non contrôlés -> contraception efficace par micro-progestatifs
2-Infos des ES des ttt anti-lupique : Stérilité sous Endoxan++

*PENDANT GROSSESSE ET ACCOUCHEMENt
1-Aspirine AAP + HBPM préventif dès le début++ –>Aspirine jusqu’à 34 SA et HBPM jusqu’à accouchement
2-Fenêtre thérapeutique au moment accouchement
3-Reprise des HBPM le soir même de l’accouchement
4-JAMAIS d’AVK pendant grossesse car passage transplacentaire