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Hématologie > Pathologies de la coagulation > Flashcards

Pathologies de la coagulation Flashcards

1
Q

Quel est le mode de transmission de l’hémophilie ?

A

Transmission héréditaire récessive liée à l’X

+ 30% dues à des mutations de novo sans antécédents familiaux

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Q

Quel est le facteur impliqué dans l’hémophilie A ?

A

Facteur VIII

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3
Q

Quel est le facteur impliqué dans l’hémophilie B?

A

Facteur IX

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4
Q

Quelle est l’incidence de l’hémophilie et sa répartition entre hémophilie A et B ?

A

Hémophilie A : 1/5000 naissances masculines, 85% des cas d’hémophilie constitutionnelle

Hémophilie B : 1/25 000 naissances masculines, 15%

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5
Q

Où se situent les facteurs VIII et IX ?

A

Sur le bras long du chromosome X

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6
Q

Citez les principaux signes cliniques de l’hémophilie ?

A
  • Hémorragies
  • Hématomes
  • Hémarthroses (=> épanchement synovial)
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7
Q

Diagnostic biologique de l’hémophilie

A

Allongement isolé du TCA (Temps de Céphalline Activée)

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8
Q

Quelles sont les formes de sévérité de l’hémophilie ?

A
  • Déficit sévère : taux de facteur < 1%
  • Déficit modéré : entre 1 et 5%
  • Déficit mineur : entre 5 et 40%
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9
Q

Expliquer l’épreuve du mélange

A

But : voir s’il y a un déficit dans un des facteurs ou présence d’un anticoagulant circulant

Description : Mélange de plasma du patient avec plasma témoin sain
Si le TCA est corrigé le témoin apporte les facteurs manquants = déficit en facteur
Si le TCA est non corrigé, présence d’un facteur anticoagulant circulant

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10
Q

Indice de Rosner

A

Évalue la correction ou non correction du TCA

IR = [(TCA mélange - TCA Témoin) / TCA Patient] *100

IR < 12% : TCA corrigé => déficit de facteur
IR > 15% : TCA non corrigé => présence d’anticoagulant circulant
12%<IR<15% : Zone grise => nécessite test complémentaire TGT Test de Génération de Thrombine

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11
Q

Quels sont les traitements de l’hémophilie ?

A
  • Traitements substitutifs : concentrés purifiés de FVII ou FIX d’origine plasmatique ou recombinant
  • Traitement adjuvant : Desmopressine
  • Anticorps monoclonal : Concizumab, Marstacimab
  • Thérapie génique : Lentivirus ou technique Crisper (édition de gènes)
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12
Q

A partir de quelles pathologies peut se développer l’insuffisance hépato-cellulaire ?

A
  • Hépatite aigüe
  • Hépatite chronique
  • Cirrhose
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13
Q

Comment se manifeste une insuffisance hépato-cellulaire?

A
  • Déficits des facteurs de la coagulation II, V, VII, X, synthétisés dans le foie
  • Déficit d’inhibiteurs physiologiques de la coagulation comme l’anti thrombine, le système protéine C et protéine S
  • Diminution de la clairance
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14
Q

Diagnostic d’une insuffisance hépato-cellulaire

A
  • Thrombopénie modérée (peu être majorée par hyperslenisme)
  • TCA Allongé
  • Temps de Quick allongé
  • Fibrinogène diminué
    Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines ( Test de Von Kaulla) => hyperfibrinolyse
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15
Q

Traitement d’une insuffisance hépato-cellulaire

A

En cas de saignements, injection de plasma frais congelé, viro-inactivé => plasma possède tous les facteurs de coagulation

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16
Q

Qu’est-ce qu’une CIVD?

A

Coagulation Intravasculaire Disséminée
C’est une coagulopathie de consommation, avec déficit de tous les facteurs. C’est une urgence thérapeutique. Toujours secondaire à une pathologie déclenchante

Caractérisée par une activation anormale de la coagulation souvent liée à un excès de facteurs tissulaires => dérégulation de l’hémostase

17
Q

Dans la CIVD, comment est activée la voie extrinsèque de la coagulation ?

A

Dans la majorité des cas, on a une synthèse de thrombine importante => Formation anormale de figurine intra-vasculaire => altérations tissulaires => libération de facteurs tissulaires => activation de la voie exogène de la coagulation

18
Q

Quel est l’impact de la liaison entre le facteur tissulaire et le facteur VII activé?

A

La liaison entre le facteur tissulaire et le facteur VII activé déclenche la voie exogène de la coagulation
=> Activation de la coagulation => Production de thrombine++ => transformation du fibrinogène en fibrine => capture des plaquettes => THROMBOPÉNIE

En parallèle
=> Diminution des inhibiteurs physiologiques de la coagulation = anti thrombine, Système Protéine C/ Protéine S, TFPI

=> Activation permanente de la fibrinolyse => alpha-2-antiplasmine insuffisante à réguler les éléments de la fibrinolyse => risque hémorragique

19
Q

Quel est le principal rôle de l’anti thrombine ?

A

Principal inhibiteur de la thrombine circulante et de certains facteurs activés de la coagulation

20
Q

Quel est le principal rôle du système protéine C/ protéine S ?

A

Ce système est activé par la thrombine, il inactive le facteur Va et le facteur VIIa

21
Q

Quel est le principal rôle du TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor )?

A

Inhibe l’activation des facteurs VII et X

22
Q

Quels sont les principaux inhibiteurs physiologiques de la coagulation ? A quoi servent-ils?

A
  • L’antithrombine
  • Le système protéine C / Protéine S
  • TFPI Tissue Factor Pathway

Ils régulent le système de façon à arrêter la coagulation quand c’est nécessaire.

23
Q

Comment varient les inhibiteurs physiologiques de la coagulation dans la CIVD?

A

Ils diminuent

24
Q

Quel est le diagnostic biologique d’une CIVD ?

A
  • Diminution du taux de plaquettes
  • Allongement de tous les test globaux de la coagulation: Temps de Quick, TCA, Temps de Thrombine
  • Diminution du taux de fibrinogène
  • Signes d’activation du système fibrinolytique : augmentation des produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine , des D-dimères, présence de complexes solubles, raccourcissement du temps de lyse des euglobulines
  • Raccourcissement du test Von Kaulla
  • Diminution des facteurs II, VII, X et V (++++)
  • Diminution des inhibiteurs physiologiques de la coagulation
  • Frottis sanguins => schizocytes révélant anomalie intravasculaire due à la présence de microthrombi
25
Q

Qu’est ce quela fibrinolyse ? (en gros)

A

Processus physiologique de dissolution des caillot de fibrineux par la plasmine
C’est un diagnostique différentiel de la CIVD.
Principales différences avec la CIVD :
- Taux de plaquettes normal
- Facteur VIII diminué

26
Q

Quels sont les marqueurs principaux de la fibrinolyse ?

A
  • Diminution de l’alpha-2-antiplamsine qui neutralise la plasmine
  • Présence des complexes plasmides anti-plasmines PAP
27
Q

Traitement d’un CIVD ?

A
  • En cas de thrombopénie = transfusion de plaquettes (taux doit remonter > 50.10^9/L
  • Transfusion de plasma frais ou congelé contenant tous les facteurs de la coagulation
  • Si taux de fibrinogènes < 1g/L => injection de concentrés de fibrinogènes
28
Q
A

Hématologie (1 decks)

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