parte 1 Flashcards
genetica do hemangioma cavernoso de retina
esporadico(restrito retina e NO) +comum
AD(cutaneos,intracranianos)
clinica hemangioma cavernoso de retina
mais em mulheres
lesão com aspecto de cacho de uva na retina e NO
AGF do hemangioma cavernoso de retina
fluxo lento
separação da Hm e plasma-gerando nivel liquido
sem extravasamento
tipos de hemangioma de coroide
circunscrito (polo post e macula, DR seroso) e difuso (fundo molho de tomate,espessamendo difusa da coroide e DR seroso)
tto do hemangioma de coroide circunscrito
trata o Dr seroso
PDT + verteporfina
braquiterapia se refratario
tto do hemangioma de coroide difuso
radioterapia externa (pq o tumor é difudo)
qual associação do hemangioma de coroide difuso
sd sturge weber
caracteristcas da sd sturge weber
mancha em vinho do porto(hemangioma facial) + hemangioma neptomeningeos + angioma episclerais (glaucoma pos trabecular)
A braquiterapia se reserva aos melanomas
de até 10mm de espessura e 16mm de base
São fatores de risco para o melanoma uveal:
íris clara, pele clara, dificuldade de bronzeamento, caucasianos, história familiar e nevo de Ota (melanocitose oculodérmica).
Melanocitose Primária Congênita apresentam um risco aumentado de desenvolver …
tambem chamado de…
Melanoma e Glaucoma
… nevo de ota
Melanose primária adquirida aumenta risco de melanoma de …
conjuntiva
melanose congênita aumenta risco de melanoma de…
coróide
Retinografia de paciente em tratamento para câncer de mam
Paciente em tratamento de cancer de mama, observamos lesões amareladas mais localizadas em polo posterior e profundas (mais ao nível de coroide). Primeira hipótese deve ser de metástase!
Exames que auxiliam muito aqui são tanto o OCT, mas especialmente o ultrassom ocular! Metástases oculares ocorrem bilateralmente em 25% dos casos. Pacientes em uso de tamoxifeno desenvolvem uma retinopatia cristalina e não essas lesões profundas!
A tentativa de resolução é justamente o tratamento da doença de base, mas geralmente estes pacientes já apresentam prognóstico ruim!
A angiofluoresceinografia não agrega muito em metástases de coroide! Mas classicamente temos lesão hipofluorescente nas fases precoces e hiper nas fases tardias! A dupla circulação, vamos lembrar é vista nos melanomas de coroide que infiltram a membrana de Brusch. Este sinal é extremamente raro aqui.
Manchas de Leopardo em tumor metastático periférico e descolamento seroso central evidenciado pelas setas
Tumores metastáticos para o olho
via de disseminação
ão especialmente os carcinomas especialmente de pulmão e mama
Esses tumores penetram a coroide pela via hematogênica
e devido à alta vascularização da coroide e polo posterior, tem predileção para esse sítio. A bilateralidade é vista em 25% dos casos e multifocalidade dentro do mesmo olho é frequente.
tumor metastático na coroide
Lesões posteriores cupuliformes, ovaladas, branco-amareladas e mal definidas, com descolamento seroso de retina adjacente e ausência de vasos calibrosos, constituem a principal apresentação clínica
A termoterapia transpupilar no melanoma de coroide
tem boa indicação, principalmente para tumores menores que 4mm de espessura, 10mm de base e com localização posterior ao equador
é o tumor maligno primario intraocular mais comum
melanoma de coróide
se não for primario= o masi comum é mestastase
usg no melanoma de coroide
a-scan=eco de alta amplitude e ecos internos de media a baixa amplitude
angulo kappa positivo
b-scan=DR,lesão com mais de 2mm formato de domo ou cogumelo
lesão hiperecoica em sua borda anterior e vazio interno
paciente com diagnóstico recente de HIV, que não iniciou TARV, apresentando perda de peso e moníliase oral
qual provavel diag da lesão?
Sarcoma de Kaposi
tumor intraocular 1° maligno mais comum da infância
retinoblastoma
Sarcoma de Kaposi pode está asosciado a :
tumor de células endoteliais associado ao HHV-8, podendo estar associados à algumas condições como a AIDS
retinoblastoma fisiopatologia
mutação gene RB1
forma somatica- 60%,unifocal,unilateral,não transmite p prole
forma hereditaria - multifocal /bilateral (85%),risco de outros tumores(melanoma,sarcoma,pinealoma)
forma hereditaria pode ser novo 30% , familiar 10%
retinoblastoma diag
antes 3 anos (90%)
HF + 8 meses
doença bilateral 12 meses
doença unilateral 24 meses
pai com retinoblastoma bilateral risco
45%
pai com retinoblastoma unilateral risco
15%
2 filhos afetados com retinoblastoma
45%
retinoblastoma clinica
LEUCOCORIA 60%
estrabismo 20%
olho vermelho
GNV
celulite orbitaria
invasão orbiteria
metastadr
fo=lesao branca cupuliforme unifocal ou com varios focos,vasos proeminentes no tumor,calcificação
retinoblastoma endofitico
cresce em direção ao vitreo,gerando sementes vitreas,pseudohipopio (diagonal-pouca mobilidade,irregular)
retinoblastoma exofitico
tumor cresce p coroide e esclera
DR exsudativo
retinoblastoma exames
usg=lesão hiperrefletiva c/ sombra acustica-calcificação
rnm=extensaõ do tumor,avalia pinealoblastoma,nao tem radiação com tc
vias de disseminação do retinoblastoma
- pelo NO (+ comum)-p SNC e meninges
- extensão extraocular-invasão orbitaria,avaliar mielograma
- seio camerular -linfonodos
histologia retinoblastoma
rosetas de flexner wintersteiner=furo central
roseta de homer wright=material fibrilar central
fleurettes
retinoblastoma classificação
- A =pequeno <3mm,longe do polo post
- B=grande > 5mm ou perto do polo post,DR exsudativo
- C=sementes localizadas,DR <1 Q
- D=sementes difusas,Dr > 1 Q
- E=>50% do globo,extraocular,GNV,phthisis,HV
retinoblastoma TTO
- FOCAL- grupo A
- laser diodo 810 nm ,tumores post;
- crioterapia -tu mais anteriores
- QT (carboplatina+vinristina + etoposidio) 90% recidiva,deve associar a outro metodo
- RT-casos refratarios,segunda opção
- externa
- braquiterapia
- enucleação -grupo E
remover ao menos 10 mm do NO
tumor intraocular 1° maligno + comum do adulto
melanoma de coroide
tumor intraocular maligno + comum do adulto
metastase
FR para melanoma de coroide
fenotipo claro
>45 anos
nevus de ota
nevus de coroide
nevo de ota
hiperpigmentação que segue a area de inervação do nervo trigemio(palp,iris,conj,Fo,trabeculado)
nevo de coroide
+comum em brancos
hiperpigmentação,drusas,area de atrofia periferica
só cresce na adolescencia
suspeitar de melanoma de coroide
USG= espessura >2mm,diametro > 5mm,vazio no USG (refletividade interna reduzida apos refeltividade alta-angulo kappa)
oct=fluido subrretiniano
sintomas bav,fotopsias,metamorfopsias,perda do CV,dor é mais raro
lesão pigmentada proximo a fovea e No
pigmento laranja-lipofucsina
drusas ausentes
halo atrofico ausente
formas do melanoma de coroide
- dome shaped +comum
- cogumelo
- difuso
- pigmentado e não pigmentado
AGF e ICV do melanoma de coroide
dupla circulação (vê melhor ICV)
RNM de melanoma de coroide
t1-hipertenso
t2 hipotenso
histologia do melanoma de coroide
- cel fusiforme B-certa ouganização do tumor,melhor prognostico
- cel epitelioides-desorganizado ,pior prognostico
- mista
maior forma de disseminação do melanoma de coroide
hematogenica
100% metastase hepatica
50% metastase do pulmão
outros=osso,snc,pele,orbita
usg-b scan-lesão com mais de 2mm de espessura em domo ou cogumelo do melanoma de coroide
tto do melanoma de coroide
- termoterapia transpupilar=laser diodo 810 NM
< 12mm de base e < 4 mm de espessura
tu pigmentados
alta taxa de reccorencia
- braquiterapia-placas radioativas -iodo 125 e ruteneo 106
melanomas medios 6-16mm base
>2,5-10 espessura
pode associar com termoterapia
- enucleação=tira o globo ocular
melanomas grandes >16mm base e/ou > 10mm espessura
- exenteração-se invasão orbitaria,+agressivo
metastase intraocular
tumor introcular maligno + comum
sitio 1°=mama (70%),pulmão (40%)
via hematogenica-coroide 90%
fo de mestastase intraocular
lesão creme no polo post ,com borda mal definida,pouco elevada
bilateral(25%),multifocal
atrofia do epr=pele de leopardo
dupla circulação no agf raramente encontrada aqui
usg-refletividade alta e media
doença de Von Hippel Lindaul
hemangioblastoma ou hemangioma capilar da retina com vaso nutridor
unicos,multiplos,bilateral (50%),peripapilar 25%
AD,mutação do gene VHL,cromossomo 3
complica doença de Von Hippel Lindaul
exsudação
DR seroso e HV
doença de Von Hippel Lindaul clinica sistemica
hemangioblastoma do SNC ,carcinoma cel renais,feocromocitoma -20-50%
outros:cisto de pancreas,figado,rins,tu de epididimo,tu do ligamento largo uterino
doença de Von Hippel Lindaul tto
fotocoagulação a laser
crioterapia =lesoes grandes e perifericas
PDT com verteporfina (lesões peripapilares)
criterios diag de doença de Von Hippel Lindaul
presença de 2 orgão acometidos com hemangioblastomas ou tumores viscerais
presença de 1 orgão acometido + mutação gene VHL no paciente ou parente de primeiro grau
hemangioma racemoso
unilateral,maior parte isolado,nao fazendo parte da sd wyburn mason
hemangioma racemoso da retina
anastomoses arteriovenosas sem capilar interposto
aumento do calibre
tortuosidade dos vasos
artria e veias com calibre e coloração similares
diminuição av
agf sem extravasamento
sd wyburn mason
hemangioma racemoso da retina +
malformação arteriovenosa cerebral ipsilateral
hemangioma racemoso tto
apenas se complicar com oclusões vasculares(fotocoagulação a laser)
hemandioma cavernoso de retina
esporadico(restrito No e retina)-+comum
AD(+ cutaneo e intracranianos)
mulheres
lesões com aspecto de cacho de uva na retina e NO
agf=fluxo lento,separação entre hemacia e plasma gerando niverl liquido,não há extravasamento /exsudação
hemangioma cavernoso de retina tto
laser/ crioterapia apenas se complicações(HV repetição)
hemangioma de coroide tipos
- circunscrito-isolado
- difuso-associação sistemica,sd de sturge weber
hemangioma de coroide circunscrito
polo post/macula
DR seroso
- usg=aumento de refletividade interna
- tto=PDT +verteporfirna
braquiterapia se refratario
hemangioma de coroide difuso
fundo em molho de tomate
espessamento difuso da coroide +DR seroso
- tto=RT externa
sd de sturge weber
nevus flammus (mancha vinho do porto)+hemangioma neptomeningios+angiomas episclerais(glaucoma pos trabecular)+ hemangioma coroide difuso
esclerose tuberosa (doença de bourneville)
AD
gene TSC1 ou TSQ
5-10 anos
astrocitoma de retina-50%
retina interna
NF
adenoma sebaceos(no sulco nasolabial-angiofibroma),fibromas subungueais,ash leaf spots(manchas hipercromicas),astrocitoma cerebral9epilesia /retardo mental)
complicacões alargamento da mancha cega
HV
triade de vogt
retardo mental
epilepsia
angiofibroma
neurofibromatose tipo I
periferica
doença de von recklinghausen
AD
gene NF1
manchas cafe com leite
neurofibroma plexiforme(causam ptose em S)
nodulos de lisch
glioma de no
astrocitoma de retina
complicação glaucoma
neurofibromatose tipoII
AD
gene NF2
neurinoma do acustico
hamartoma combinado da retina e EPR
catarata subcapsular posterior
meningioma
Melanose primária adquirida aumenta risco de melanoma de ……, já a melanose congênita aumenta risco de melanoma de ……
Melanose primária adquirida aumenta risco de melanoma de conjuntiva, já a melanose congênita aumenta risco de melanoma de coróide
melanocitose ocular congenita
unilateral
raças pigmentadas
- melanocitose ocular-nevus na episclera profunda e esclera,nevus uveais-heterocromia de iris,aumento da pigmentação do trabeculado-glaucoma 10%
- melanocitose dermal-nevis pele periocular,acomte ornita e meninges do NO
- melanocitos oculodermal(NEVUS DE OTA)-episclera,esclera,uvea,ple,risco de melanoma uveal e glaucoma
melanose primaria adquirida
brancos de meia idade
conj bulbar proximo ao limbo +comum
lesão pigmentada,unilateral,plana e difusa,sem cistos de oclusão
melanose primaria adquirida fatores de mau prognostico
>3h de relogio
multifocais
fornice,tarso,caruncula,cornea
idade avançada
melanoma cutaneo
melanose primaria adquirida histologia
PAM sm atipia=melanocitos sem alt,conditos na memb basal
PAM com atipia=melanocitos com alt.citologicas,morfologia epiteloide ,disseminação pagetoide.evolução 50% p melanoma de conjuntiva
cisto de inclusão epitelial
secundario a trauma cirurgico ou acidentes
cistos proximo ao limbo-transparente,naõ tem cel caliciformes
fonices-opacos
papiloma escamoso
tu. benignos
associado a HPV
pode ser pediculados ou sesseis
papiloma pediculado
hpv 6,11
+ comum em crianças
+ comum em caruncula,fornices,prega semilunar
epitelio escamoso estratificado hiperplasico e acantotico ,não queratinizado
papiloma pediculado tto
exerese cirurgica com crioterapia ou cauterização da base da lesão
terapia adjuvante interferon a1b topico ou cimetidina VO
papiloma sessil
hpv 16 e 18
adultos
conj bulbar perilimbica
tem potencial de malignização
sinais de alarme para transformação maligna do papiloma sessil?
leucoplaquia
inflamação e atipia vascular=envolvimento corneano,pleomorfismo e hipercromasia nuclear,alt. na polaridade celular,presença de figuras de mitose
placa ceratotica (leucoplasia)
hiperceratose do epitelio conjuntival
pode associar a ceratose actinica e lesões malignas do epitelio conj
ceratose actinica
lesão conjuntival pre maligna
associada a exposição UV
epitelio acantotico,hiperceratose,paraceratose,disceratose
grau variado de atipia
neoplasia escamosa da superf ocular FR
exposição luz uv
pele clara
xeroderma pigmentoso
ceratose actinica
mutação gene p53
HIV+
imunodepressao
HPV 16 e 18
idade avançada
tabagismo
NIC
estão contida no epitelio,naão ultrapassando a membrana basal e não atingindo o estroma
tto=exerese com crioterapia nas margens da lesão
carcinoma espinocelular
cel atipicas invadem a memb basal e atinge estroma
proxima a limbo,com vaso nutridor
pode ter grande leucoplasia7raramente invade esclera,ra mestastase(linfatica)
variante mucoepidermoide-gosta de invadir
tto cec
exeres tecnica no touch +crioterapia
QT-lesão grande ou se recidiva
MMC 0,02% ou 0,04% 6/6h semana sim e semana não,por 3 ciclos+ toxico
5-FU 1% 6/6h por 4 semanas ,ou por 1 semanas com 3 semanas de pausa, podendo-se repetir os ciclos até resolução ,-toxico
IFN a2b 1x1000000 IU/ml 6/6h 2-6 meses ou 3x1000000 IU/ml 0,5ml subconjuntival/semana
linfoma conjuntival
>50 anos,imunossuprimido
novo,linfoma de orbita/sistemico
salmon patch,unilateral
(bilateral se doença sistemica)
proliferação monoclonal de cel B
linfoma conjuntival tto
local=RT
outros=interferon a2b intralesional,rituximab intralesional
sistemico= QT
linfoma intraocular
sistemico=se comporta como metastase -grande alvo coroide
primario=grande alvo retina e vitreo,+ comum,+ agressivo,>60% associado a acometimendo do SNC
clinica de uveite post que nao melhora com tto
nevo conjuntival
lesão melanocita + comum da infancia
conj bulbar = comum,caruncula,prega semilunar
lesão pigmentada,circunscrita e elevada
move-se com a conjuntiva
presença de cistos de inclusão epitelial
aumneta de tamnho e pigmentação na puberdade
lesão + grave com risco de melanoma ,nevos em
fornice e conj tarsal
melanose racial
negros
bilateral,plana,perilimbica
paliçadas de vogt se tornam evidentes
melanocitos morfologicamente normais
aumenta pigmanetação
melanoma conjuntival
4-7decadas
mulheres brancas
conj bulbar perilimbica + comum
lesão nodular,elevada,pigmentada,pouco movel,vascularização
pior prognostico localização do melanoma conj.
fornices,caruncula ,tarso e margem palp
origem de melanoma conjuntival
50-70%- PAM com atipias
15-35% nervo
restante novos
metastase do melanoma conj
linfonodos-25% preauriculares/paroditeos
hematologia-pulmão,figado ,cerebro
melanoma conj histologia
cel fusiformes ou epitelioides
melanoma conj imunohistoquimica
HMB 45 positivo
S100 positivo
citoqueratina negativo
fatores de mau prognostico do melanoma conj
aumento de figura de mitose
aumento da espessura
localização fora da conj bulbar
melanoma conj cd
exerese c/ margem
no touch techinique
+ crioterapia
sarcoma de kaposi
associado AIDS
imunossupressão
etiologia herpes virus simples 8
tu. vascular,arroxeado,acomete corpo,palp,conjuntiva
cel. fusiformes + proliferação de cel endoteliais
melanocitoma de NO
nevus magnocelular
melanocitos grandes,cel. poliedricas e ricos de melanina
lesões elevadas,pigmentadas na cabeça do NO
cresc. lento
alargamento da mancha cega
cd=observação
podem malignizar,apesar de ser benignos
hiperplasia congenita de epr
- CHRPE-lesões pigmentadas c/ area de despigmentação no meio
- bear tracks(patas de urso)-lesões agrupadas no epr
- atipicas-pequenas,multiplas,bilaterais,ovais,halo pigmentado c/ cauda voltada p NO(associada a sd de gardner-polipose adenomatose familiar-polipos intestinais difusos-risco de CA colorretal)
granuloma piogenico
tecido fibrovascular inflamatorio associado a traumas e cirugias
histologia-cel.inflamatoria(macrofico,linfocito),tecido fibrose,vasos sanguineos
cd=corticoide topico,exerese cirurgica
dermoide limbico
coristoma conjuntival + comum
tecido normal em lugar anormal
local = comum temporal inferior
dermoide limbico tto
observar
exerese cirurgica(se grande,risco de ambliopia)
sd de goldenhar
sd oculo(dermoide limbar, coloboma)
auriculo(deformidades)
vertebral
dermolipoma
coristoma conjuntival parecido com dermoide e rico de gordura
no canto externo(proximo a gland lacrimal)
Placas acinzentadas de margens fimbriadas com ou sem lesões limbares associadas (pterígio, pinguécula, conjuntivite crônica, etc) sugerem o diagnóstico de displasia intraepitelial. Em geral, acomete a camada basal do epitélio e não invade a membrana de Bowman. A progressão para carcinoma escamoso é baixa, mas o seguimento clínico é necessário a fim de detectar mudança para uma massa espessa e elevada. Em geral, tratamento não é necessário, a menos que cause piora da acuidade visual por acometer o eixo.
melanoma de iris
8% dos melanomas uveais
iris clara,4-5decada
apresneta coloração castanha,masi comum metade inferior,distorção da iris,ectropio uveal
cresc. lento e potencial de malignidade baixo
potencial de malignidade=tamanho da lesão,consistencia e friabilidade,vasculatura intrinseca
efeitos nos tecidos adjacentes
aumento de incidencia=melanocitose ocular,nevos de ota,nevo cutaneo displasico
melanoma de iris exame mais fidedigno p avaliar exetensao p corpo ciliar
ultrassonografia biomicroscopica -UBM
tto de melanoma de iris
iridectomia ampla(pequeno)
braquiterapia
iridociclectomia (invasão ao angulo)
RT(tumor não recessecaveis)
enucleação -cresc.difuso
melanoma de corpo ciliar
lesão nodular,elevada,coloração escura
empurra cristalino (subluxação)e causa BAV
opacidade localizada e astigmatismo induzido
apresenta vasos sentinela na conjuntiva e protusão na esclera adjacente ao limbo
dr seroso
sd mascaramento-uveite anterior
crescimento cirunferencial
12% dos melanomas uveais
6 decada
tto melanoma de corpo ciliar
se lesõe spequenas-TTT e braquiterapia
muito grandes-enucleação
osteoma de coroide
rara ,benigna,unifocal
25% bilateral
mulheres jovens,saudaveis
angiografia-presença de aranhas vasculares e calcificação
acometimento peridiscal
cd=expectante
citogenetica de melanoma de coroide
O Collaborative Ocular Melanoma Study descobriu que as taxas de morte por metástase em 10 anos estavam principalmente associadas
ao diâmetro máximo do tumor e à idade avançada
oncocitoma
é um tumor epitelial benigno composto de oncócitos.
As células podem surgir de células epiteliais glandulares transformadas.
Os oncócitos são células grandes e poliédricas com núcleos pequenos e benignos e uma grande quantidade de citoplasma eosinofílico granular.
O citoplasma é eosinofílico devido ao grande número de mitocôndrias. Frequentemente, há um padrão alveolar ou de crescimento tubular.
Oncocitomas são encontrados na glândula salivar, rim, tireoide e, ocasionalmente, na conjuntiva, onde geralmente estão na carúncula ou fórnice.
Eles crescem lentamente na conjuntiva como uma massa cística ou vermelha/azulada. Raramente transformação maligna na conjuntiva é descrita. A biópsia excisional geralmente é curativa
Qual fator aumenta o risco metastático de melanoma conjuntival?
A espessura e a localização do tumor afetam o prognóstico. Envolvimento da conjuntiva palpebral, carúncula, fórnice ou estroma corneano, tumores não límbicos, predominância de células epitelióides e envolvimento palpebral são todos indicadores de mau prognóstico.
Espessura maior do que 1,8mm, invasão de tecidos mais profundos, disseminação pagetoide e acometimento linfático também indicam pior prognóstico.
